Статьи Неврология и нейрохирургия
|
|
|
|
Кластерная (пучковая) головная боль
… относится к тригеминальным вегетативным цефалгиям.Кластерная головная боль (англ. «cluster» - пучок, группировка) – это редкая (0,5–0,1% среди населения), но тяжелая форма приступов очень интенсивной строго односторонней боли (1) орбитальной, (2) супраорбитальной, (3) височной или (4) смешанной локализации, продолжительностью 15-180 минут, возникающей ежедневно с частотой от 1 раза в два дня до 8 раз в сутки. (!) Приступы сопровождаются одним или более из следующих симптомов на стороне боли: инъецирование конъюнктивы, слезотечение, заложенность носа, ринорея, потливость лба и лица, а также миоз, птоз, отечность век; во время приступа у большинства пациентов отмечается двигательное беспокойство и ажитация.
Ранее используемые термины: (1) пучковая мигрень, (2) гистаминная цефалгия, (3) синдром Хортона, (4) мигренозная невралгия Харриса, (5) цилиарная невралгия, (6) эритромелалгия головы, (7) эритропрозопалгия Бинга, (8) невралгиеподобная гемикрания и др.
Этиология и патогенез. Патогенез кластерной головной боли не ясен. Ранее считалось, что боль связана с расширением глазничной артерии и является следствием активации тригемино-васкулярной системы. Однако в настоящее время установлено, что расширение глазничной артерии (вазодилатация) возникает на фоне боли и поэтому носит вторичный характер. В патогенезе заболевания обсуждается дефектность хеморецепторов каротидных телец на стороне боли. В ипсилатеральной наружной яремной вене во время приступа кластерной головной боли регистрируется повышение содержания болевых сенсорных нейропептидов, а именно (1) кальцитотонин ген-связывающего пептида, (2) вазоактивного интестинального пептида, что указывает на активацию тригемино-васкулярной системы и краниальных парасимпатических путей в форме нейрогенного воспаления. Вегетативные расстройства в приступе в виде парциального симптома Горнера и других проявлений парасимпатической активации могут быть объяснены вовлечением кавернозного синуса, где совместно проходят ноцицептивные пути (волокна) тройничного нерва, симпатические и парасимпатические волокна (Moskowitz, 1988).
Циркадная периодичность приступов и периодичность, наблюдаемая в кластерный период, указывает на дезорганизацию биологических ритмов. Предполагается, что (!) циркадный пейсмекер, имеющий взаимосвязи с (1) серотонинергическими центрами ствола мозга и (2) ядром тройничного нерва находится в супрахиазмальном ядре подбугорья. Таким образом, нарушения функционирования центрального пейсмекера могут действовать как триггер для активации тригемино-васкулярной системы.
Клиника. Заболевание обычно возникает в возрасте 30-50 лет, но может начинаться и в более молодом возрасте. Кластерная головная боль встречается чаще у мужчин (в отличие от мигрени); соотношение мужчин и женщин 4:1. Приступ кластерной головной боли характеризуется быстрым началом с достижением максимальной интенсивности уже через несколько минут (обычно 10) и относительно короткой продолжительностью (чаще 20-40 минут). Боль носит сверлящий или жгучий характер, она почти всегда односторонняя, чаще в области глаза или за глазом, но может локализоваться периорбитально или в височной области, распространяться на щеку, мягкое небо, нижнюю челюсть, ухо или шею. В период приступа из-за сильной боли пациент не может лежать, но обычно ходит или сидит, часто прижимая глаз рукой или прислоняясь голой к стене.
Порой больные ведут себя причудливым образом: стонут, плачут, кричат, бегают на месте, угрожают самоубийством. На стороне боли часто отмечаются вегетативные проявления: (1) слезотечение, (2) покраснение глаза, (3) заложенность носа, (4) ринорея, (5) птоз и сужение зрачка, (6) потливость лба и лица, (7) отек века. Боль на столько (!) мучительна, что после приступа пациент остается изможденным в течение выше 30-60 минут. Частота приступов в период обострения («пучка») колеблется от 1 в два дня до 8 в день. В начале обострения приступы обычно более редкие и менее интенсивные, в дальнейшем они нарастают по частоте, тяжести и длительности. На высоте обострения возникает несколько приступов в день с продолжительностью до 1-3 часа, а затем наблюдается их постепенное ослабление. Более половины всех приступов возникает ночью или утром, в одно и тоже время, поэтому иногда кластерную головную боль называют «будильниковой головной болью». Приступы у большинства пациентов возникают в течение 2-8 нед., а затем следует ремиссия в течение нескольких недель, месяцев и даже лет. Наиболее часто наблюдается 1-2 обострения за весь год. В период обострения заболевания приступ пучковой боли может быть спровоцирован алкоголем, нитроглицерином, гистамином и сонным апноэ, приводящим к гипоксемии.
Диагностические критерии кластерной (пучковой) головной боли: (A) Как минимум 5 приступов, отвечающих критериям В-D. (B)Интенсивная или чрезвычайно интенсивная односторонняя боль орбитальной, супраорбитальной и/или височной локализации, продолжительностью 15-180 минут без лечения. (C) Головная боль сопровождается как минимум одним из следующих симптомов: ипсилатеральное инъецирование конъюнктивы и/или слезотечение; ипсилатеральная заложенность носа и/или ринорея; ипсилатеральная отечность век; ипсилатеральная потливость лба и лица; ипсилатеральный миоз и/или птоз; чувство беспокойства (невозможность находиться в покое) или ажитация. (D) Частота приступов боли: от 1 раза в два дня до 8 раз в сутки. (E) Не связана с другими причинами (нарушениями).
В зависимости от «длительности болевого пучка» и «ремиссии» кластерные головные боли подразделяются на две формы: (1) эпизодическая, где пучок может длиться от 7–10 дней до 1 года, а ремиссия не менее 14 дней; (2) хроническая, при которой ремиссия или отсутствует, или длится менее 14 дней. (!) Наиболее часто (до 80-90%) встречается эпизодическая форма кластерной головной боли и лишь в 10-20% – хроническая форма заболевания.
Следует помнить: симптоматические кластероподобные головные боли могут наблюдаться при интракраниальных процессах. (1) Параселлярная менингиома и аденома гипофиза, (2) кальцифицирующие поражения области III желудочка, (3) передняя аневризма внутренней сонной артерии, (4) эпидермоидная обпухоль кливуса (с переходом на супраселлярную цистерну); (5) аневризма позвоночной артерии, (6) назофарингеальная карцинома, (7) артериовенозная мальформация (ипсилатеральная), (8) менингеома верхних шейных сегментов - были описаны как заболевания, сопровождающиеся симптоматическими кластерными головными болями. Атипичность подобных случаев включает: (1) отсутствие периодичности, которая просматривается при эпизодических кластерных головных болях – другими словами они ведут себя как скорее как хронические кластерные головные боли; (2) определенной степени фоновая головная боль, которая не встречается между приступами истинной кластерной головной боли; (3) неадекватная или неудовлетворительная реакция на лечение, которое, как правило, эффективно при идиопатических кластерных головных болях (ингаляции кислорода, эрготамин, верапамил и др. препараты); (4) наличие других неврологических симптомов, кроме птоза и миоза.
Лечение. При пучковой боли эффективны лишь препараты, обладающие быстрым действием. Обычные анальгетики не помогают; наркотические анальгетики дают лишь слабый эффект. Достоверно наиболее эффективными средствами для купирования атаки пучковой головной боли являются специфические агонисты серотониновых рецепторов – триптаны. На сегодняшний день известно 7 таких триптанов: алмотриптан, элетриптан, фроватриптан, наратриптан, ризатриптан, суматриптан и золмитриптан.
Наиболее эффективный для купирования пароксизма кластерной головной боли является парентеральный путь введения препарата, обеспечивающий максимальную биодоступность и соответственно максимально быстрое наступление клинического эффекта. Так, наиболее эффективным является подкожное введение 6 мг суматриптана (уровень доказательности А). Эффективным является также интраназалдьный путь введения 20 мг суматриптана или 5-10 мг золмитритптана (уровень рекомендаций А). (!) Такой путь чаще используется у пациентов с абсолютными противопоказаниями к подкожному введению суматриптана (период беременности и лактации, инсульт, окклюзионные и стенотические поражения периферических артерий). Относительными противопоказаниями являются: возраст до 18 лет и после 65 лет, феномен Рейно, аллергия на сульфаниламиды, параллельный прием ингибиторов обратного захвата серотонина. Пероральный прием золмитритпана в разовой дозе 5-10 мг менее эффективен (уровень рекомендаций В). Максимальная суточная доза суматриптана составляет 12 мг подкожно или 40 мг интраназально, золмитриптана – 10 мг.
Эффективным и безопасным средством купирования атаки кластерной головной боли является использование ингаляции нормобарического потока 100% кислорода в объеме 10-15 литров в минуту, подаваемого через маску (уровень рекомендаций А). Данный пособ применяется при наличии противопоказний к применению триптанов.
Используемые ранее препараты спорыньи (эрготамин и дигидроэрготамин) в лечении приступа кластерной (пучковой) головной боли в настоящее время применяются редко из-за недостаточно выраженного эффекта. Дигидроэоготамин эффективен в форме инъекций и интраназального аэрозоля (дигидергот); внутривенная инъекция оказывает действие менее чем через 10 минут (несколько более отсрочен эффект внутримышечной инъекции). Эрготамин (применямый в виде свечей или таблеток) малоэффективен при приступе пучковой головной боле, хотя при (!) регулярном применении в период обострения может уменьшить частоту и интенсивность приступов. С целью профилактики ночных болей рекомендуют прием 2 мг эрготамина за час до сна.
При рефрактерной кластерной головной боли может быть применена интраназальная апликация 4% раствора лидокаина (уровень доказательности В). Сущности эффекта заключается в локальном анестезирущем действии, прерывающем ноцицептивную афферентацию со слизистой носа и крылонебного узла. Процедура выполняется в лежачем положении, при котором голова пациента повернута на 30° в сторону боли. Повторная процедура допускается только через 15 минут.
Превентивная терапия. Целью профилактической терапии является уменьшение частоты приступов в период обострения. Пациенты с несколькими приступами в течение недели, реагирующими на препараты острого периода, профилактическое лечение обычно не назначается. Основным препаратом для профилактики эпизодической и хронической пучковой головной боли (уровень рекомендаций А) является блокатор кальциевых каналов верапамил. Суточные дозы вирьируют в широком диапазоне от 360 до 960 мг/сут. Побочные эффекты верапамила: слабость, усталость, отеки нижних конечностей, нарушения внутрисердечной проводимости, поэтому назначение верапамила и повышение дозы должно проводиться под контролем электрокардиографии. При тяжелых атаках, рефрактерности к верапамилу, длительном пучковом периоде рекомендуется преднизолон в дозе 1мг/кг/сут в течение 7-14 дней, затем поддерживающие дозы около 2 недель (уровень рекомендаций А). С этой же целью используют и карбонт лития (уровень рекомендаций В), который может купировать атаку в дозе от 300 до 900 мг/сут (максимальная суточная доза 1200 мг) на протяжении нескольких недель, затем о окончании кластерной головной боли с профилактической целью принимают по 150-200 мг в течение 1-3 недель. Пи хронической форме рекомендуется не более 600 мг в день в течение 1-1,5 месяца, но при условии контроля уровня лития в крови, а также функции щитовидной железы и почек. Побочные аффекты: тремор, инсомния, усталость, тошнота, расстройства зрения. Применение топиромата показало достаточную эффективность при кластерной головной боли (уровень рекомендаций В). Суточная дозировка колеблется от 25 до 200 мг и составляет в среднем 100 мг. Побочные аффекты включают онемение и парестезии конечностей, потерю массы тела, когнитивные нарушения, которые являются обратимыми и полностью исчезают при отмене препарата. Возможно применение серотонинлитического препарата метисергид (уровень рекомендаций В) в дозе от 6 до 12 мг/сут. Некоторые пациенты хорошо реагируют на данный препарат, однако основное ограничение при его использовании – невозможность параллельного назначения триптанов и эрготамина из-за опасности развития серотонинового синдрома. Его применение обосновано в случаях, если основным средством купирования приступов является кислород. Длительность применения составляет 6 месяцев с перерывом 1 месяц. Во избежание синдрома отмены препарат отменяют постепенно, в течение 2-3 недель. Вальпроевая кислорта, габапентин, баклофен, мелатонин могут быть использованы в качестве профилактической терапии третьей линии (уровень доказательности С), как показавшие некоторую эффективность при пучковой головной боли. В комплексной терапии хронической кластерной головной боли патогенетически обоснованным является также назначение антидепрессантов, бета-адреноблокаторов, анксиолитиков. (!) Также применяются немедикаментозное методы профилактики: иглорефлексотерапия, лазеротерапия, бальнеотерапия, психотерапия, аутогенная тренировка, которые способствуют нормализации функции вегетативной нервной системы.
Хирургическая коррекция. Хирургические методы применяются при формах пучковой головной боли резистентных к медикаментозной терапии: (1) возможно прекращение приступов и снижение количества атак в сутки с помощью субокципитальной блокады большого затылочного нерва (для более широкого распространения этой процедуры необходима более широкая доказательная база); (2) стимуляция гипоталамуса эффективна у ряда пациентов, рефрактерных к консервативной терапии (отсутствует доказательная база), но в то же время она обладает серьезными осложнениями.