Статьи Неврология и нейрохирургия
|
|
|
|
Оптиконевромиелит (болезнь Девика)
Особый вариант Рассеянного склероза (РС) описан Девиком (Devic) в 1894 г. и получил название «оптикомиелит Девика».Болезнь Девика – редкое аутоиммунное заболевание ЦНС, в которой очаги воспаления и повреждения миелина затрагивают почти исключительно оптический нерв и спинной мозг (поперечный миелит на уровне грудных, реже шейных сегментов).
Некоторые авторы разделяют:
•синдром Девика - как вариант РС
•собственно болезнь - морфологически и клинически отличную от РС
Другие считают это синонимами одного и того же заболевания.
В литературе имеются сообщения о том, что перед возникновением неврологических симптомов имел место продромальный период в виде лихорадки, инфекции и других аутоиммунных состояний, таких как системная красная волчанка, аутоиммунный тиреоидит, синдром Шегрена.
Клиническая картина
Демиелинизирующее поражение зрительных нервов и спинного мозга может происходить одновременно или последовательно:
•возникает временная слепота, иногда постоянная, в одном или обоих глазах
•также наблюдаются различная степень пареза или паралича в ногах
•наблюдается потеря чувствительности
•и/или дисфункция мочевого пузыря и кишечника вследствие повреждения спинного мозга
Полная клиническая картина болезни может проявиться в течение 8 недель.
Течение болезни у взрослых чаще многофазное с периодами обострения и ремиссии и, в отличие от РС, более тяжелое.
Патоморфологически очаги демиелинизации при этом заболевании близки к РС, но иногда встречаются нетипичные для последнего диффузные воспалительные изменения с выраженным отеком ткани мозга и в редких случаях – с геморрагиями.
Данные МРТ и аутопсии свидетельствуют о возможности образования бляшек не только в спинном мозге и зрительных нервах, но и в перивентрикулярном белом веществе, редко – в стволе мозга и мозжечке. По данным МРТ, поражения спинного мозга носят больше некротический характер и затрагивают не менее трех сегментов.
Основные МРТ-проявления оптикомиелита характеризуются:
•тяжелым поражением спинного мозга с наличием очагов, занимающих по протяженности несколько сегментов
•по поперечнику часто наблюдается тотальное или субтотальное поражение
!!! Для острого периода миелита характерно веретенообразное утолщение спинного мозга в зоне воспаления, а в отдаленном периоде - выраженная его атрофия. При рассеянном склерозе очаги в спинном мозге по длиннику редко захватывают зону более одного сегмента, а на поперечных срезах характерно асимметричное парциальное поражение. Оптикомиелит также характеризуется последовательным или одновременным двусторонним тяжелым поражением зрительных нервов, с отеком в остром периоде и атрофией впоследствии. Изменения в зрительных нервах видны как при исследовании глазного дна, так и на МРТ. Последние, в отличие от рассеянного склероза, захватывают зрительные нервы на большом протяжении. В головном мозге регистрируются единичные мелкие очажки, не имеющие специфических признаков. В некоторых случаях имеет место более массивное поражение головного мозга, соответствующее рассеянному склерозу.
Недавнее определение в сыворотке крови больных аквопорин-4 антител (AQP) (специфических IgG) четко дифференцирует оптиконевромиелит от РС.
Кроме этого, в клинике оптикомиелита, в отличие от РС:
•начало заболевания приходится на более старший возраст
•чаще болеют женщины
•в спинномозговой жидкости наблюдается плеоцитоз с повышенным содержанием белка без олигоклональных антител
Повторные исследования уровня специфических IgG позволяют наблюдать ответ на лечение и в целом мониторировать заболевание.
На сегодняшний день общепринятого стандарта в лечении синдрома Девика нет. Обычно применяют симптоматическое и поддерживающее лечение. Возможно назначение кортикостероидов. В лечении острого демиелинизирующего энцефаломиелита используют кортикостероидные препараты, внутривенное введение иммуноглобулина и метилпреднизолона.
Синдром Девика во многих случаях приводит к летальному исходу. Острый демиелинизирующий энцефаломиелит у части пациентов заканчивается полным или почти полным выздоровлением, в некоторых случаях сохраняются остаточные явления. В тяжелых случаях острый демиелинизирующий энцефаломиелит также может приводить к летальному исходу.
Болезнь Девика у детей встречается редко. В отличие от взрослых, у детей:
•клиническое течение заболевания однофазное, без рецидивов
•при своевременном начале приема кортикостероидов и иммунодепрессивной терапии отмечается благоприятный прогноз