Статьи Неврология и нейрохирургия
|
|
|
|
Дифференциальная диагностика при мышечном синдроме
В практике невролога часто приходится решать сложные диагностические задачи при наличии у пациента мышечного синдрома, так как удельный вес пациентов с мышечной слабостью первоначально обращаются именно к нему. Знание особенностей проявления и течения заболеваний не относящихся к сфере неврологии, но проявляющихся (помимо других симптомов, порой едва заметных для неопытного глаза) мышечным синдромом (как и некоторые неврологические заболевания) значительно облегчает диагностический поиск и что самое главное (в интересах пациента) - позволяет привлечь специалистов других специальностей для курации больного и тем самым улучшить его качество жизни и прогноз. Изложенная ниже информация поможет в решении этой проблемы.I.Первым этапом анализа клинической ситуации у больных с мышечным синдромом является оценка наличия и характера неврологических отклонений. При тяжелой патологии центральной нервной системы или повреждении периферических мотонейронов диагностика не вызывает затруднений и базируется на выявлении грубой асимметричной очаговой симптоматики.
Если у больных с мышечной слабостью имеются симметричные неврологические расстройства, следует думать о:
•синдроме Гийена-Барре
•синдроме Итона-Ламберта
•о боковом амиотрофическом склерозе
•миастении и др.
В сомнительных случаях необходимо учитывать, что в пользу неврологического происхождения миопатии свидетельствуют:
•значительное преобладание слабости над болью
•локализация слабости преимущественно в дистальных отделах конечностей
•наличие фасцикулярных подергиваний мышц
•нарушения кожной чувствительности
•биопсия мышц не выявляет патологических изменений
•в крови уровень мышечных ферментов не выходит за пределы нормальных величин (за исключением больных с прогрессирующими мышечными дистрофиями)
•значительно облегчает диагностику проведение электромиографии (ЭМГ)
II.У лиц, не имеющих неврологических отклонений, причинами мышечного синдрома являются воспалительные или метаболические миопатии. Согласно существующей международной классификации выделяют три группы миопатий:
•идиопатические воспалительные миопатии
•миопатии вызванные лекарствами и токсинами
•миопатии вызванные инфекциями
Среди идиопатических воспалительных миопатий около 95% составляют:
•дерматомиозит
•полимиозит
•миозит на фоне системных заболеваний соединительной ткани
•паранеопластический миозит
•миозит с внутриклеточными включениями
Основными представителями этой группы миопатий являются дерматомиозит и полимиозит, которые по частоте соотносятся как 3:2.
Рассмотрим подробнее клинические особенности данных заболеваний:
•на ранних стадиях заболевания основным клиническим признаком является не боль, а слабость в проксимальных группах мышц: таза и бедер, плечевого пояса, шеи
•больным трудно подниматься по ступенькам, заходить в транспорт, вставать с постели
•характерным проявлением слабости мышц шеи является симптом «безоговорочного согласия» – когда пациент не может удерживать голову в вертикальном положении, и она падает на грудь.
•рано или поздно в патологический процесс вовлекаются мышцы глоточного кольца и дыхательная мускулатура, возникают нарушения глотания (дисфагия), изменяется тембр голоса (дисфония), ухудшается вентиляция легких - эти симптомы являются наиболее неблагоприятными прогностическими признаками, поскольку грозят развитием аспирационной/гиповентиляционной пневмонии – основной причины летальности в этой категории больных
Дисфагия может также возникать при системной склеродермии и болезни Шарпа, однако при каждом из этих заболеваний имеются некоторые особенности:
•при полимиозите: поражается практически только поперечно-полосатая мускулатура, в том числе мышца, поднимающая верхнее небо, мышцы гортани (в частности, отвечающие за закрытие надгортанника во время акта глотания) и верхней трети пищевода. В результате во время еды пациент поперхивается, пища попадает в нос, затекает в трахею.
•при болезни Шарпа дисфагия обусловлена патологией эзофагально-гастрального сфинктера и гладкой мускулатуры в нижней и средней трети пищевода.
•при системной склеродермии нет такой избирательности поражения пищевода, в процесс могут вовлекаться все три его отделы, начиная с нижнего, но при этом не затрагивается глоточная мускулатура
Значительная часть больных с дерматомиозитом первично попадают к дерматологу, поскольку некоторое время кожная сыпь может быть главным проявлением заболевания. В постановке правильного диагноза может помочь ряд характерных кожных симптомов:
1. периорбитальный гелиотропный дерматит
2. эритематозная сыпь:
•над разгибательными поверхностями суставов кисти (симптом Готтрона) и крупных суставов
•на внешней поверхности конечностей (симптом «шали»)
•в зоне «декольте»
3. околоногтевой дерматит
4. некротизирующий артериит
Наиболее специфичным из перечисленных симптомов является гелиотропная периорбитальная сыпь, особенно локализующаяся на верхних веках.
Если дерматомиозит длится несколько месяцев, то, как правило, развивается гиперпигментация кожи в местах высыпаний – на лбу, в периорбитальной области и на боковых поверхностях носа. В некоторых случаях дерматит ограничен только внутренними уголками глаз, может также иметь разлитой характер без специфической локализации, сохраняя при этом гелиотропный оттенок. Симптом Готтрона часто сочетается с околоногтевым дерматитом и дигитальным артериитом.
Специфичным для дерматомиозита является симптом «руки механика» – гиперкератоз, шелушение, растрескивание кожи на первых трех, реже четырех, пальцах.
Трудности могут возникать при дифференциальной диагностике с системной красной волчанкой – заболевании, для которого также характерны мышечный синдром и кожная сыпь.
Для системной красной волчанки характерны:
•значительное преобладание миалгий над слабостью
•отсутствие высыпаний над разгибательными поверхностями суставов кистей и в периорбитальной зоне (отек периорбитальных тканей может наблюдаться еще при одном системном ревматологическом заболевании – болезни Шарпа, но в этом случае не изменяется окраска кожи, и только изредка возникает гиперпигментация верхних век)
По локализации мышечного синдрома ближе всего к полимиозиту такое заболевание, как ревматическая полимиалгия, однако имеется целый ряд особенностей, благодаря которым не составляет труда поставить правильный диагноз:
•ревматической полимиалгией болеют исключительно люди старше 55-60 лет
•наблюдается только боль и отсутствует слабость
•никогда не бывает дисфагии
•резко повышается уровень СОЭ
•уровень в крови креатинфосфокиназы (КФК) остается нормальным (в отличие от полимиозита)
III.Важное место при дифференциальной диагностике мышечного синдрома и в частности полимиозита и дерматомиозита занимают лабораторно-инструментальные методы исследования:
•иммунологические тесты
•определение уровня «мышечных» ферментов
•электромиография
•биопсия
1.Миозит-специфические антитела выявляются у 40-45% больных полимиозитом и дерматомиозитом, поэтому их отсутствие не должно препятствовать постановке диагноза.
В то же время наличие определенных разновидностей антител ассоциируется с особенностями клиники и прогноза, например:
•у анти-Jo-1-позитивных больных закономерно наблюдаются интерстициальное поражение легких, синдром Рейно, симптом «руки механика»
•антитела к аутоантигену SRP выявляются исключительно при полимиозите, чаще у мужчин, характерно тяжелое поражение мышцы сердца
•у больных, имеющих анти-SRP антитела, 5-летняя выживаемость не превышает 25%, при обнаружении анти-Jo-1 антител этот показатель составляет 70%, а наиболее благоприятный прогноз отмечен при выявлении анти-Мi-2 антител
2. Нормальный уровень КФК и других «мышечных» ферментов имеют:
•пациенты с мышечным синдромом на фоне ревматических заболеваний (также значительно повышенную СОЭ), кроме больных с полимиозитом
•при большинстве эндокринных и связанных с электролитными расстройствами миопатий
В связи с этим всем больным с мышечной слабостью без кожных высыпаний, особенно при нормальных величинах КФК, показано определение уровня Т3, Т4, ТТГ, кортизола и электролитов для исключения дисфункции щитовидной железы и надпочечников.
В то же время при некоторых других миопатиях уровень КФК повышается, что существенно усложняет диагностику, к таковым относятся:
•ряд индуцированных лекарствами миопатий
•метаболические миопатии
•мышечные дистрофии
•некоторые связанные с инфекциями и электролитными нарушениями миопатии
3. Данные ЭМГ дают ценную информацию для дифференциальной диагностики полимиозита и дерматомиозита с другими миопатиями, в первую очередь обусловленными неврологическими заболеваниями.
•при полимиозите ЭМГ характеризуется полифазными потенциалами действия с низкой амплитудой и короткой длительностью, патологической спонтанной активностью, при этом скорость проведения импульса остается нормальной
•при неврологических болезнях изменения ЭМГ практически диаметрально противоположные
4. Морфологическая диагностика важна на всех стадиях заболевания:
•на ранних этапах полимиозита - обнаруживается клеточная инфильтрация межуточной ткани, ее набухание
•на поздних стадиях - доминируют процессы дегенерации и некроза миофибрилл, замещение мышечных волокон соединительной тканью.
Биопсия может помочь выявить миопатию на фоне саркоидоза и амилоидоза.
Этот метод исследования – основной для диагностики миозита с внутриклеточными включениями, который, по данным разных ревматологических центров, встречается с частотой от 2 до 25%. Этот миозит интересен тем, что им болеют в основном мужчины и, в отличие от классического полимиозита, наблюдается слабость в большей степени дистальных групп мышц, и она может быть асимметричной.
Такая особенность напоминает неврологические расстройства, поэтому пациенты часто находятся под наблюдением невропатологов. Миография не позволяет отличить миозит с внутриклеточными включениями от неврологической миопатии, поскольку обнаруживаются смешанные изменения.
IV.Появление мышечного синдрома часто могут провацировать новообразования, поэтому особую настороженность в плане наличия опухоли у пациентов с мышечным синдромом должны вызывать следующие признаки:
•возраст старше 45-50 лет
•значительное повышение СОЭ (при обычном дерматомиозите и полимиозите СОЭ редко поднимается выше 20-25 мм/час)
•выраженная анемия
Следует заметить что у более чем у 20% больных с дерматомиозитом или полимиозитом выявляются злокачественные опухоли, что в 12 раз чаще, чем в популяции. В таком случае речь идет о паранеопластическом дерматомиозите или полимиозите. Также характерными симптомами являются:
•некрозы кожи
•быстро, на протяжении нескольких недель-месяцев, развивающаяся атрофия мышц (у пациентов с обычным течением полимиозита амиотрофия является поздним признаком)
Наиболее частой локализацией опухолей при дерматомиозите является носоглотка.
В ревматологической практике чаще обнаруживается рак:
•носоглотки
•яичников
•молочных желез
•легких
•простаты
•желудка
•реже – опухоли других локализаций
Поэтому у всех пациентов старше 45-50 лет, имеющих мышечную слабость, независимо от наличия кожных высыпаний, нужно проводить двухэтапное обследование:
1.На первом этапе обязательно проводят:
•рентгенографию легких
•осмотр молочных желез
•исследование органов малого таза
•анализ крови на простатоспецифический антиген
•онкомаркер яичников
•раковоэмбриональный антиген
•исследование кала на скрытую кровь.
Если на этом этапе у пациента не выявляется онкопатология, то назначают обычное для полимиозита лечение.
2. В том случае, если терапия не дает должного результата, следует более углубленно дообследовать больного (второй этап).
V.Существует большая группа индуцированных лекарствами миопатий, которые по клинической симптоматике мало отличаются от идиопатического полимиозита.
Например, противомалярийный препарат плаквенил может вызвать миопатию, которая характеризуется нормальным уровнем КФК, специфическими изменениями на ЭМГ и в мышечном биоптате.
Что касается других лекарственных миопатий, то уровень КФК может повышаться до диагностически значимых для полимиозита цифр.
Наиболее актуальными на сегодня являются миопатии, связанные с приемом статинов и фибратов. В данном случае миалгия, миозит и рабдомиолиз являются последовательными стадиями процесса. На первой стадии появляется боль или слабость, но уровень КФК остается в пределах нормы. Миозит сопровождается той же симптоматикой, но уже при повышенных цифрах КФК. Значительное (до 10-кратного) повышение уровня КФК характерно для рабдомиолиза, который также сопровождается креатининемией, миоглобинурией и может завершиться смертью от острой почечной недостаточности. Наибольшая частота возникновения данного осложнения наблюдается при одновременном использовании фибратов и статинов. Как стало известно, развитие статиновой/фибратной миопатии связано с врожденной или приобретенной недостаточностью изоформы 3А4 цитохрома Р450, ответственного за инактивацию этих препаратов в печени.
Подобную миопатию и рабдомиолиз могут вызывать и другие лекарственные средства, которые метаболизируются с участием цитохрома Р450:
•блокаторы медленных кальциевых каналов
•верошпирон
•антигистаминные препараты
•местные анестетики и др.
Особенно опасно сочетание этих препаратов с ингибиторами активности этого фермента:
•противогрибковыми препаратами
•макролидными антибиотиками
•соком грейпфрута и т.д.
VI.Признаки, которые позволяют заподозрить инфекционный генез мышечных симптомов:
•высокая лихорадка
•преобладание боли над слабостью
•выявление пальпаторных изменений в мышцах (болезненные тяжи, валики, инфильтраты)
•специфическая для каждого инфекционного заболевания локализация миалгий
•наличие других симптомов инфекции
Кальцификаты в мышцах могут наблюдаться при:
•токсоплазмозе (линейные кальцинаты в местах мелких некрозов в икроножных мышцах)
•трихинеллезе (округлые кальцинаты в толще мышц)
•цистицеркозе (обызвествленные овальные цисты в подкожных тканях)
•у некоторых больных с идиопатическим полимиозитом (кальцинаты локализуются в проксимальных группах мышц и имеют вид сеточки, реже – массивных мышечно-подкожных скоплений)