Оглавление

Статьи Неврология и нейрохирургия
Статьи Неврология и нейрохирургия

Неврологические аспекты ботулизма

При ботулизме, учитывая заинтересованность нервно-мышечного синапса и нарушение холинэргической передачи, имеют место симптомы, которые также присуще некоторым неврологическим заболеваниям. Поэтому у каждого невролога всегда должна быть настороженность в отношении возможного наличия у пациента инфекционного процесса (ботулизма). Чтобы «распознать врага и дать ему должный отпор» необходимо знать его « в лицо». Рассмотрим неврологические аспекты клинических проявлений ботулизма и их дифференциальную диагностику с точки зрения невролога.

Ботулизм — это острая форма отравления при употреблении в пищу продуктов, содержащих токсин, продуцируемый ботулинической палочкой.

Классификация ботулизма
В соответствии с рекомендациями ВОЗ выделяют 4 категории ботулизма:
пищевой ботулизм (заболевание возникает после употребления в пищу продуктов, содержащих накопившийся ботулинический токсин);
раневой ботулизм (развивается при загрязнении почвой раны, в которой создаются условия, необходимые для прорастания попавших из почвы Cl.botulinum и последующего токсинообразования). Такие случаи чрезвычайно редки;
ботулизм раннего детского возраста (возникает у некоторых детей, преимущественно в возрасте до 6 мес, при инфицировании их спорами Cl.botulinum, которые, попадая в кишечник, прорастают, затем вегетативные формы начинают продуцировать токсин);
ботулизм неуточненной природы (при этом установить какую-либо связь возникшего заболевания с пищевым продуктом не удается). Термин «неуточненной природы», на наш взгляд, не совсем удачен, поскольку речь идет не об уточнении этиологии (природы) болезни (CI.botulinum), а о неуточненном факторе передачи.

По тяжести выделяют ботулизм с легким, среднетяжелым и тяжелым течением.

Заболевание характеризуется прогрессирующим нисходящим параличом мускулатуры и может закончиться летально.

Ботулинические токсины — наиболее сильнодействующие из всех известных токсинов. Они очищены и выделены в виде простых белков. Несмотря на их антигенные различия, различия в размерах молекул, электрофоретической подвижности и аминокислотного состава, они, по-видимому, одинаково действуют на нервно-мышечные синапсы. Биологические отличия проявляются в различной восприимчивости отдельных видов животных к разным типам токсинов.

Ботулинические токсины прежде всего блокируют нервно-мышечную передачу в холинергических нервных волокнах. Токсины либо подавляют высвобождение ацетилхолина, либо связывают его в пресинаптической щели в месте его высвобождения или вблизи к нему. Реакция мышц на ацетилхолин, введенный в область окончания двигательного нейрона, не изменяется. У человека, по-видимому, не происходит существенных изменений в холинергических синапсах в центральной нервной системе.
Клиническая картина

Ботулизма может варьировать от легкого недомогания, по поводу которого больной даже не обращается за медицинской помощью, до молниеносной формы болезни с летальным исходом в течение 24 ч.

Инкубационный период при пищевом ботулизме — от 8 ч до 10 сут, при раневом он составляет 5—14 сут.

Первыми и наиболее постоянными симптомами ботулизма являются повышенная утомляемость, мышечная слабость («ноги ватные»), головокружение.

К самым частым симптомам болезни относятся:
•диплопия
•снижение остроты зрения
•парез бульбарных нервов
•проявляющийся дисфонией
•дизартрией
•дисфагией
•сухостью во рту

Возможен симметричный паралич рук и ног, который может быстро распространяться в нисходящем или восходящем направлении.

Очень рано может наступить слабость дыхательной мускулатуры, но она может оставаться незаметной до развития умеренной дыхательной недостаточности.
Нарушение передачи импульсов по холинергическим волокнам вегетативной нервной системы может привести к запору, задержке мочи и уменьшению количества выделенных слюны и слез.

У 1/2 больных в начале болезни появляются тошнота и рвота, однако их отсутствие не исключает ботулизма.

Больной обычно находится в сознании, ориентирован, температура тела не повышается даже при тяжелом течении болезни.

Глазные симптомы включают в себя:
•птоз
•ограничение подвижности глазных яблок
•у некоторых больных нарушается аккомодация
•зрачки часто находятся в пределах нормы, однако иногда их реакция на свет замедлена или они могут быть расширены и не реагируют на него

В результате распространенной нервно-мышечной блокады появляется симметричный вялый парез мускулатуры неба, языка, гортани, дыхательных мышц и мышц рук и ног.

Могут развиться тяжелая паралитическая непроходимость кишечника и растяжение мочевого пузыря.

При среднетяжелом течении глубокие сухожильные рефлексы не нарушены, однако при тяжелых параличах они снижены или отсутствуют. Патологические рефлексы не выявляются.

Чувствительность всегда остается в пределах нормы.

У некоторых больных нарушаются походка и координация движений, однако они обусловлены генерализованной мышечной слабостью.

С момента появления первых признаков заболевание может очень быстро прогрессировать в течение нескольких дней, при этом состояние больного может изменяться ежечасно. Затем наступает период его стабилизации, после которого больной начинает постепенно выздоравливать (в зависимости от тяжести интоксикации в течение от нескольких дней до нескольких месяцев).

Дифференциальная диагностика
Ботулизм необходимо дифференцировать от других заболеваний, сопровождающихся распространенными параличами:
при синдроме Гийена — Барре почти всегда умеренно нарушена чувствитель-ность, а содержание белка в спинномозговой жидкости часто увеличено. Особенно трудно дифференцировать ботулизм от варианта синдрома Гийена — Барре, протекающего с офтальмоплегией, арефлексией и атаксией (синдром Фишера)
выраженная псевдопаралитическая миастения редко развивается остро, при этом глубокие сухожильные рефлексы и зрачки бывают в пределах нормы; состояние некоторых больных несколько улучшается после инъекции эдрофония, однако это улучшение не столь выражено, как при тяжелой псевдопаралитической миастении.
при клещевом энцефаломиелите обычно наступают параличи восходящего типа, при этом больные могут жаловаться на парестезии и у них можно обнаружить клещей
при дифтерии первым симптомом часто бывает паралич мягкого неба, а анамнестические данные свидетельствуют о предшествующем фарингите; кожную форму дифтерии можно дифференцировать от раневого ботулизма с помощью посевов
при полиомиелите обнаруживают изменения в спинномозговой жидкости, парезы при этом часто бывают асимметричными и не распространяются на глазные мышцы
кровоизлияния в ствол мозга можно распознать по ряду неврологических признаков
отравление белладонной характеризуется выраженным расширением зрачков и делириозным состоянием
при отравлении фосфорорганическими ядами происходит резкое сужение зрачков

Рассмотрим подробнее дифференциальную диагностику некоторых из перечисленных заболеваний

При полиомиелите (бульбарная форма), его отличия:
•начало преимущественно острое
•температура повышена (может достигать 39—40 °С)
•нередко бывают катаральные явления
•стул обычно нормальный, запор, вздутие живота не характерны
•саливация не нарушена
•нередко возникает боль в позвоночнике, болезненность при пальпации по ходу нервных стволов
•могут появляться менингеальные знаки, при пункции обнаруживают изменение в составе спинномозговой жидкости
•развивающиеся парезы и параличи сопровождаются исчезновением сухожильных рефлексов
•часто наблюдается асимметрия поражений
•возможны лишь отдельные проявления офтальмоплегического синдрома, а не весь комплекс

При проведении дифференциальной диагностики с группой многочисленных вирусных энцефалитов приходится учитывать следующее:
•эпидемические особенности (эндемичность) энцефалитов
•наличие лихорадки
•признаки поражения вещества мозга (спутанность сознания, возбуждение или сонливость и т.д.)
•нередко появление восходящих вялых параличей
•часто выявляющиеся менингеальные знаки с изменениями в составе спинномозговой жидкости
•нередко — изменение сухожильных рефлексов (повышаются или снижаются)
•появление патологических рефлексов (Бабинского, Оппенгейма)
•возможность нарушения чувствительности
•частое одностороннее поражение лицевого нерва
•отсутствие диспепсического синдрома

Синдром Гийена—Барре — полирадикулоневрит, при котором наблюдают периферические параличи мышц конечностей при сохранении чувствительности. Это может напоминать на ранних этапах заболевания ботулизм. Но при синдроме Гийена—Барре:
•параличи носят восходящий характер с вовлечением в дальнейшем мышц глотки, гортани, лица
•часто бывают парестезии, мышечные спазмы
•в спинномозговой жидкости обнаруживают характерные изменения (повышенный уровень белка при нормальном давлении и цитозе)

Нарушение кровообращения в области ствола мозга может сопровождаться бульбарными явлениями, парезами, параличами. Однако в этом случае:
•часто процесс возникает остро, внезапно
•характерно нарушение сознания
•обычно поражения асимметричны
•наблюдается потеря чувствительности на пораженной стороне, появление патологических рефлексов
•имеются изменения в составе спинномозговой жидкости

Некоторые отравления, сопровождающиеся глазными и (или) бульбарными симптомами, могут напоминать ботулизм. Прежде всего это отравление препаратами, содержащими атропин, для которого, как и для ботулизма, характерны сильная сухость во рту, широкие зрачки с нарушением их реакции на свет, атония мочевого пузыря и кишечника.

Но для отравления атропином характерны:
•психомоторное возбуждение, галлюцинации
•нередко — судороги, параличи
•гиперемия кожи

Тошнота, рвота, боль в животе, головокружение, нечеткость видения, диплопия, мидриаз наблюдаются и при отравлении метиловым спиртом.
В отличие от ботулизма при этом бывают:

•спутанность сознания, нередко — психомоторное возбуждение
•судороги (часто)
•гипертонус мышц конечностей, ригидность затылочных мышц
•необратимая слепота
•острая сердечная слабость
•кома в терминальной стадии

Отравление фосфорорганическими веществами характеризуется нарушением дыхания, тошнотой, рвотой, в терминальной стадии развиваются параличи. Отличия от ботулизма:
•усиление саливации, бронхорея (пена выделяется изо рта и носа), что обычно является причиной обтурации дыхательных путей
•зрачки сужены (миоз)
•в начальный период (до развития параличей) отмечается гипертонус поперечнополосатых мышц
•тахикардия, нарушение сердечного ритма, резкое повышение АД в начальный период болезни
•нарушение сознания
•признаки поражения печени, почек

Следует помнить о возможности многочисленных медикаментозных отравлений (хинин, эфедрин, кофеин, элениум, седуксен, аминазин и др.), отдельными симптомами, напоминающими ботулизм. Но комплекса аналогичных ботулизму симптомов при этом не бывает.

Трудности могут возникнуть при дифференциальной диагностике:
•с отравлениями, вызванными моллюсками (крабы, устрицы)
•с параличами, обусловленными антибиотиками из группы аминогликозидов
•с семейным периодическим параличом

У больных с выраженной сухостью во рту может развиться картина, симулирующая фарингит. При жалобах на нарушение функции желудочно-кишечного тракта и при кишечной непроходимости может возникнуть подозрение на другие формы пищевых отравлений или механическую кишечную непроходимость.

При употреблении в пищу консервированных грибов может возникнуть не только ботулизм, но и отравление ядовитыми грибами, случайно подвергшимися консервации вместе со съедобными. Клиника во всех случаях практически ничего общего, кроме диареи, с ботулизмом не имеет, но уже слова «консервированные грибы» иногда магически действуют на врача, склоняя его к мысли только о возможности ботулизма.

Диагноз ботулизма, как правило, основывается:
•на эпидемиологических данных (употребление в пищу домашних консервов, рыбы, копченостей, наличие травм)
•на клинических данных
•результатов лабораторных исследований (лабораторное подтверждение - процесс длительный и трудоемкий)

Для выявления возбудителя болезни проводят бактериологический анализ рвотных масс, промывных вод желудка, фекалий, остатков пищи. Для выявления токсина исследуют кровь (до введения больному противоботулинической сыворотки), рвотные массы, промывные воды желудка, фекалии. Для подтверждения диагноза раневого Б. необходимо исследование крови, отделяемого из раны, кусочков отторгающихся тканей и использованных для обработки раны тампонов.
__________________________________________________________________________________________________________________________________

NB !!! Подробно собранный анамнез, полноценный осмотр пациента и внимательное отношение к нему – большая часть успеха в диагностике заболеваний. Помните, что от Вашего заключения, зависит дальнейшая судьба пациента, и человек, возложивший на себя долг врача – не имеет право на ошибку. Нет ничего дороже, чем жизнь человека!
Статьи Неврология и нейрохирургия

LUXDETERMINATION 2010-2013