Статьи Неврология и нейрохирургия
|
|
|
|
Лейкоэнцефалит
Лейкоэнцефалиты — одна из клинических форм демиелинизирующего заболевания.При лейкоэнцефалите обычно поражается и серое вещество мозга, поэтому более правильным является термин «панэнцефалит».
Этиология лейкоэнцефалита еще не выяснена. Предполагается его вирусная природа, но попытки выделить вирус пока оказались неудачными.
В процессе выяснения этиологии лейкоэнцефалита возникло мнение о причастности этого заболевания к медленным инфекциям, связанным с латентным многолетним переживанием вируса в организме (вирус простого герпеса, кори и др.). Активизация его происходит под влиянием ряда факторов. При попадании в нервную систему активизировавшиеся медленные вирусы обусловливают развитие острого или хронически прогредиентного процесса.
Из истории открытия заболевания
•Первое описание лейкоэнцефалита принадлежит Шильдеру (1912). Он рассматривал это заболевание как самостоятельную нозологическую единицу и дал ему название «диффузный периаксиальный склероз». В дальнейшем оно стало известно как болезнь Шильдера.
•В 30-х годах был описан ряд других форм лейкоэнцефалита. Ван Богаэрт считал это заболевание самостоятельной формой энцефалита и назвал его подострым склерозирующим энцефалитом.
•Доусон, а затем Петте и Деринг описали еще одну группу сходных заболеваний иод названием узелкового панэнцефалита.
•Узуновым, Тожиновым и Георгиевым были описаны энцефалиты, сходные по клинической картине с подострым склерозирующим лейкоэнцефалитом.
•Г. Б. Абрамович и Агеева, Е. Ф. Давиденкова и Павлович подробно изложили клинические особенности подострого склерозирующего лейкоэнцефалита.
В основе патоморфологических изменений лежит процесс демиелинизации белого вещества больших полушарий при менее значительном поражении осевых цилиндров. Следует помнить, что по характеру поражения миелина различают миелинокластический и лейкодистрофический тип демиелинизирующих заболеваний. В первом случае происходит разрушение миелина, во втором — нарушается обмен миелина в связи с наследственно обусловленным ферментативным дефектом. Лейкоэнцефалит относится к миелинокластическому типу. Типична диффузная или очаговая демиелинизация во всех отделах головного мозга, атрофия извилин, расширение борозд. Гистологически отмечаются диффузные воспалительные и дегенеративные изменения в белом и сером веществе головного мозга, периваскулярные инфильтраты, дегенерация нейронов с нейронофагическими узелками и включениями в ядрах и цитоплазме. Наблюдается интенсивная пролиферация астроцитов и пролиферативная реакция глии. Глиоз может быть мелкоочаговым и крупноочаговым. Диффузный глиоз приводит к уплотнению вещества мозга. Нейроны коры больших полушарий головного мозга содержат включения сферической формы диам. 30—40 мкм или более мелкие тубулярной формы. При остром геморрагическом лейкоэнцефалите находят отек мозга, на срезе полушарий — очаги мягкой розово-серой окраски с многочисленными точечными кровоизлияниями, а гистологически — фибриноидный некроз стенок мелких сосудов с кольцевидными геморрагическими зонами, периваскулярную демиелинизацию с деструкцией аксонов.
Различают несколько форм заболевания:
•подострый склерозирующий панэнцефалит Ван-Богарта
•периаксиальный лейкоэнцефалит Шильдера
•острый геморрагический лейкоэнцефалит
Предполагается, что панэнцефалит Ван-Богарта вызывается вирусом кори, который длительное время может персистировать в нейронах мозга и при определенных условиях активироваться. Лейкоэнцефалит Шильдера некоторые исследователи рассматривают как вариант рассеянного склероза у детей. Острый геморрагический лейкоэнцефалит нередко возникает после профилактических прививок. Патогенез не ясен. Предполагается гиперергический аутоиммунный процесс, в котором вирусам принадлежит роль пускового механизма.
Клиническая картина (исключая острый геморрагический лейкоэнцефалит)
Болезненный процесс начинается постепенно. Психические нарушения наблюдаются уже на первых этапах развития заболевания (заболевание почти всегда начинается с малозаметных психических нарушений):
•больной становится вялым
•теряет интерес к окружающему
•слабеет память
•появляются нарушения речи (в форме афазии и дизартрии)
•нарастает скованность и неловкость моторики
•поведение становится неправильным
•пропадают навыки самообслуживания и опрятности
•распад психики постепенно достигает степени глубокой деменции
У детей школьного возраста отчетливо обозначаются симптомы апраксии, аграфии, алексии, акалькулии. Нарушается речь в разнообразных формах — от обеднения и утраты выразительности до афатического ее распада и полного прекращения. Все более глубокой становится общая деменция. Ребенок делается вялым, безразличным, у него пропадают интересы, чувства к близким. Иногда возникают агрессивность, возбуждение. В ряде случаев больные становятся «чудаковатыми»: у них появляются нелепые высказывания и поступки. У некоторых больных наблюдаются зрительные, обонятельные галлюцинации, непроизвольный смех.
На втором этапе преобладающим являются гиперкинезы и другие неврологические симптомы.
Гиперкинезы могут начинаться рано, но полного развития достигают на втором этапе заболевания.
В течение второго этапа развивается картина глубокого общего распада психики.
На третьем этапе возникают выраженные явления децеребрационной ригидности и кахексия.
Третий этап характеризуется:
•нарастанием ригидности мускулатуры
•утратой координирования двигательных актов (ходьбы)
•возникновением спастических парезов
•реакции психического характера постепенно угасают
•прогрессирует упадок питания
•в периоде, предшествующем смерти, отмечается повышение температуры
•иногда смерть наступает при падении сердечной деятельности
У некоторых больных, страдающих подострым склерозирующим энцефалитом, отмечаются клинические проявления, сходные с теми, которые наблюдаются в начальной стадии шизофрении:
•вялость
•безразличие к окружающему
•утрата чувства привязанности
•некоторые больные становятся чудаковатыми, нелепыми по поведению и поступкам
•иногда у них наблюдаются зрительные и обонятельные галлюцинации, непроизвольный смех
На раннем этапе болезни отдифференцировать лейкоэнцефалит от шизофрении сложно, но все же всегда можно, так как при лейкоэнцефалите в клинической картине есть ряд признаков, которые дают основание исключить шизофрению, а именно:
•расстройства речи (афазия, аграфия, алексия)
•потеря памяти
•резкая истощаемость при интеллектуальной деятельности и др.
•при лейкоэнцефалите больной всегда доступен
•большое диагностическое значение имеют неврологическая симптоматика, а также лабораторные данные — повышение содержания белка в спинномозговой жидкости, положительная реакция Нонне — Апельта
Лечение лейкоэнцефалита
При лейкоэнцефалитах применяют кортикостероидные препараты. Преднизолон назначают из расчета 1—1,5 мг на 1 кг веса больного, не более 50 мг в сутки в течение 2—3 недель при постепенном снижении доз. При эффективности терапии больные остаются длительно (до 1—2 лет) на поддерживающих дозах (5—10 мг в сутки) преднизолона. В периодах обострения процесса дозу гормонов снова повышают на короткий период — до наступления медикаментозной ремиссии.
Преднизолонотерапию проводят под защитой антибиотиков. Обязательно ограничение приема солей натрия и увеличение приема солей калия (хлорид калия 0,5 г 2 раза в день, гречневая каша, печеный картофель, изюм, чернослив, урюк). Профилактика стероидной гастропатиии, остеопороза.
Как указано выше, психические нарушения у этих больных наблюдаются уже в начальной стадии болезни и проявляются больше в негативных симптомах: повышенной утомляемости, рассеянности, постепенно нарастающей вялости, утрате интереса к окружающему. В это время целесообразно назначить препараты, стимулирующие активность (витамины группы «В», аскорбиновая кислота).
В более поздних фазах болезни, когда бывают состояния возбуждения, сопровождающиеся галлюцинациями (чаще зрительными), с большой осторожностью применяют различные психотропные препараты и транквилизаторы.
Также лечение лейкоэнцефалитов направлено на нормализацию иммунобиологической реактивности организма, а также уменьшение выраженности отдельных клинических проявлений.
С этой целью широко используют:
•противосудорожные препараты
•средства, снижающие тонус мышц
•уменьшающие гиперкинезы
•укрепляющие стенку сосудов
•нормализующие дыхание
•сердечную деятельность и др.
Как правило, больные лейкоэнцефалитами медико-педагогической коррекции не подлежат, так как происходит глубокий распад личности.