Статьи Неврология и нейрохирургия
|
|
|
|
Дисциркуляторная энцефалопатия (стадии и критерии диагноза)
… существует много дискуссионных моментов, связанных с терминологией, классификацией, диагностикой, патогенезом, терапией и профилактикой цереброваскулярных заболеваний. В отечественной неврологии для обозначения этой патологии наиболее часто употребляются термины «дисциркуляторная энцефалопатия», «хроническая недостаточность мозгового кровообращения», а по МКБ–10 – «хроническая ишемия мозга».Прежде чем переходить к рассмотрению стадий дисциркуляторной энцефалопатии необходимо дать определение данного заболевания и рассмотреть критерии диагноза, которые, естественно, следуют из самого определения дисциркуляторной энцефалопатии.
Дисциркуляторная энцефалопатия – это синдром (!) хронического (!) прогрессирующего поражения головного мозга сосудистой этиологии, который развивается в результате хронической недостаточности кровоснабжения головного мозга и/или повторных острых нарушений мозгового кровообращения (при этом острые нарушения мозгового кровообращения могут протекать с клиникой инсультов или без таковой, так называемые «немые» инфаркты, выявляемые с помощью нейровизуализации – компьютерной рентгеновской или магнитно-резонансной томографии головного мозга) и проявляющийся клинически неврологическими, нейропсихологическими и/или психическими нарушениями (по определению Бойко А.Н. с соавт., 2004 с дополнениями внесенными автором данной статьи).
Критерии диагноза дисциркуляторной энцефалопатии (Н.Н. Яхно, И.В. Дамулин и соавт. 2003):
1) наличие признаков (клинических, анамнестических, инструментальных) поражения головного мозга;
2) наличие признаков острой или хронической дисциркуляции (клинических, анамнестических, инструментальных);
3) наличие причинно-следственной связи между 1 и 2-м пунктом – связь нарушений гемодинамики с развитием клинической, нейропсихологической, психиатрической симптоматики;
4) клинические и параклинические признаки прогрессирования сосудистой мозговой недостаточности.
Критерии диагноза дисциркуляторной энцефалопатии, приведенные в статье профессора кафедры неврологии Российской медицинской академии последипломного образования, доктора медицинских наук О.С. Левина «Дисциркуляторная энцефалопатия: современные подходы к диагностике и лечению» (2007):
1) объективно выявляемые нейропсихологические и неврологические симптомы;
2) признаки цереброваскулярного заболевания, включающие факторы риска (артериальная гипертензия, гиперлипидемия, сахарный диабет, нарушения сердечного ритма и др.), и/или анамнестичские признаки, и/или инструментально подтвержденные признаки поражения мозговых сосудов или вещества мозга;
3) свидетельства причинно-следственной связи между (1) и (2):
а) соответствие динамики нейропсихологического и неврологического дефицита особенностям течения цереброваскулярного заболевания (тенденция к прогрессированию с чередованием периодов резкого ухудшения, частичного регресса и относительной стабилизации);
б) соответствие выявляемых при КТ/МРТ изменений вещества мозга сосудистого генеза ведущим клиническим проявлениям;
4) исключены другие заболевания, способные объяснить клиническую картину.
Согласно рекомендациям НИИ неврологии РАМН выделяют три стадии (!!! степени тяжести) дисциркуляторной энцефалоапатии:
I СТАДИЯ Преобладают субъективные симптомы (головная боль, головокружение, шум в голове, повышенная утомляемость, снижение внимания, неустойчивость при ходьбе, нарушение сна). При осмотре !!! можно отметить лишь легкие псевдобульбарные проявления, оживление сухожильных рефлексов, анизорефлексию, снижение постуральной устойчивости, уменьшение длины шага, замедление ходьбы. При нейропсихологическом исследовании выявляются умеренные когнитивные нарушения лобно-подкоркового характера (нарушения памяти, внимания, познавательной активности) или неврозоподобные расстройства, главным образом астенического типа, которые, однако, могут быть компенсированы больным и существенным образом не ограничивают его социальную адаптацию.
II СТАДИЯ Характерно формирование четких клинических синдромов, существенно снижающих функциональные возможности больного: клинически явных когнитивных нарушений, связанных с дисфункцией лобных долей и выражающихся в снижении памяти, замедлении психических процессов, нарушении внимания, мышления, способности планировать и контролировать свои действия, выраженных вестибуломозжечковых расстройств, псевдобульбарного синдрома, постуральной неустойчивости и нарушения ходьбы, реже паркинсонизма, апатия, эмоциональная лабильность, депрессия, повышенная раздражительность и расторможенность. Возможны легкие тазовые расстройства, в начале в виде учащенного мочеиспускания в ночное время. На этой стадии страдает профессиональная и социальная адаптация больного, значительно снижается его работоспособность, но он сохраняет способность обслуживать себя. Данная стадия соответствует II – III группе инвалидности.
III СТАДИЯ Характерны те же синдромы, что и при II стадии, но их инвалидизирующее влияние существенно возрастает. Когнитивные нарушения достигают степени умеренной или тяжелой деменции и сопровождаются грубыми аффективными и поведенческими нарушениями (грубым снижением критики, апатико-абулическим синдромом, расторможенностью, эксплозивностью). Развиваются грубые нарушения ходьбы и постурального равновесия с частыми падениями, выраженные мозжечковые расстройства, тяжелый паркинсонизм, недержание мочи. Как правило, отмечается сочетание нескольких основных синдромов. Нарушается социальная адаптация, больные постепенно утрачивают способность обслуживать себя и нуждаются в постороннем уходе. Данная стадия соответствует I – II группе инвалидности.
По выраженности симптоматики стадии дисциркуляторной энцефалоапатии также обозначаются соответственно: стадия (I) начальных проявлений, стадия (II) субкомпенсации и стадия (III) декомпенсации.
!!! Ведущими проявлениями дисциркуляторной энцефалопатии служат нарушения когнитивных (познавательных) функций, аффективные расстройства, полиморфные двигательные нарушения, включающие пирамидные, экстрапирамидные, псевдобульбарные, мозжечковые расстройства, вестибулярную и вегетативную недостаточность.
!!! Несмотря на то, что основанием для постановки диагноза «Дисциркуляторная энцефалопатия» помимо ряда критериев является и подтвержденный (клинически, анамнестически, инструментально) морфологический субстрат заболевания (лейкоареоз, мультинфарктное состояние и т.д.) основой стратифицирования данного заболевания по стадиям (согласно данной классификации) является только клиническая картина.
В статье «Луцетам в коррекции когнитивных нарушений при дисциркуляторной энцефалопатии» С.Г. Бугрова, А.Е. Новиков (2007) имеется следующее замечание: «Клиника дисциркуляторной энцефалопатии характеризуется прогрессированием когнитивных нарушений», что вместе с рекомендациями НИИ неврологии РАМН (по выделению стадий дисциркуляторной энцефалоапатии) не исключает использования в качестве доминирующего критерия в стратификации стадий (степеней тяжести) дисциркуляторной энцефалопатии выраженность когнитивного дефицита.
Однако в 2006 году профессор кафедры неврологии Российской медицинской академии последипломного образования, доктор медицинских наук О.С. Левин разработал диагностические критерии стадий дисциркуляторной энцефалопатии на основе данных КТ и МРТ головного мозга.
Нейровизуализационные изменения при дисциркуляторной энцефалопатии (О.С. Левин, 2006):
I стадия: 1) лейкоареоз – тип перивентрикулярный и/или пунктирный субкортикальный, ширина менее 10 мм; 2) лакуны – число 2-5; 3) территориальные инфаркты – число 0-1, площадь не более 1/8 полушарий, диаметр до 10 мм; 4) атрофия головного мозга - +/-;
II стадия: 1) лейкоареоз – тип пятнистый, частично сливающийся субкортикальный, ширина более 10 мм; 2) лакуны – число 3-5; 3) территориальные инфаркты – число 2-3, площадь не более 1/4 полушарий, диаметр до 25 мм; 4) атрофия головного мозга - +/++;
III стадия: 1) лейкоареоз – тип сливающийся субкортикальный, ширина более 20 мм; 2) лакуны – число более 5; 3) территориальные инфаркты – более 3, площадь не менее 1/4 полушарий, диаметр более 25 мм; 4) атрофия головного мозга - ++/+++;
Стадии дисциркуляторной энцефалопатии (Н.Н. Яхно, И.В. Дамулин и соавт. 2003):
I СТАДИЯ (1) Отсутствие или преимущественно субъективный харатер неврологической симптоматики (головная боль, головокружение, шум в голове, повышенная утомляемость, расстройства сна). (2) Могут быть отдельные очаговые симптомы (рефлексы орального автоматизма, анизорефлексия, пошатывание при ходьбе, легкие когнитивные нарушения и др.), не формирующие целостного неврологического синдрома. (3) Параклинические признаки поражения головного мозга (например, инфаркты мозга и лейкоареоз по данным нейровизуализации).
II СТАДИЯ Объективные неврологические расстройства, достигающие синдромального значения (умеренные когнитивные нарушения, пирамидный, экстрапирамидный, псевдобульбарный или атактический синдром).
III СТАДИЯ Выраженные неврологические расстройства. Сочетание нескольких неврологических синдромов. Обычно - сосудистая деменция.
!!! В данной классификации важным является дополнение, которое указывает, что для постановки диагноза «дисциркуляторная энцефалопатия» необходимо параклиническое подтверждение признаков поражения головного мозга (например, инфаркты мозга и лейкоареоз по данным нейровизуализации). В тоже время, в критериях диагнозтики дисциркуляторной энцефалопатии, приведенных профессором, доктором медицинских наук О.С. Левиным данный критерий не является обязательным («…и/или инструментально подтвержденные признаки поражения мозговых сосудов или вещества мозга»).
Стадии дисциркуляторной энцефалопатии (Е.М. Бурцев, 1996):
Е.М. Бурцевым определены 4 стадии дисциркуляторной энцефалопатии: I, IIА, IIБ и III
I СТАДИЯ (ранняя, начальная, инициальная, компенсированная) характеризуется отсутствием дефицитарных неврологических и психопатологических симптомов;
IIА СТАДИЯ - характеризуется наличием нервно-психического дефекта в клинически скрытой форме;
IIБ СТАДИЯ - храрктеризуется наличием клинически манифестного нервно-психического дефекта (мнестический, аффективный и депрессивный);
III СТАДИЯ (резко выраженная декомпенсированная стадия) - характеризуется появлением паркинсонизма, псевдобульбарного синдрома, сосудистой деменции, атаксии и др. Синдромы нередко отягощаются развитием инсульта, началом припадков, обмороков. Больные теряют профессиональную пригодность и нуждаются в постороннем уходе.
Главной особенностью I (начальной) стадии дисциркуляторной энцефалопатии является отсутствие дефицитарных неврологических и психопатологических симптомов. При неврологическом обследовании обычно обнаруживаются только микросимптомы органического поражения мозга: ослабление реакций зрачков на свет и конвергенцию, непостоянный горизонтальный нистагм, некоторое повышение сухожильных рефлексов, кистевые феномены Россолимо и Бехтерева и др. Эти симптомы, не отражая очагового характера поражения, как правило, не имеют и отчетливой прогредиентности. Они не всегда являются признаками текущего сосудистого поражения головного мозга и нередко представляют собой резидуальные явления, т.е. следствие другой патологии мозга (закрытой черепно-мозговой травмы, нейроинфекций, интоксикаций и т.п.). Лишь в случаях, когда во время субмаксимальной дозированной физической нагрузки (например, на велоэргометре) описанные симптомы становятся более выраженными, вероятность установления их сосудистого генеза возрастает. Преобладают жалобы неврозоподобного характера: быстрая утомляемость, раздражительность, рассеянность внимания, снижение памяти, головные боли при умственном и физическом напряжении, длительном чтении. Эта субъективная симптоматика более выражена во второй половине трудового дня, при напряженной, неравномерной по интенсивности и темпу работе, в условиях гипоксии (пребывание в душном помещении), после бессонной ночи, командировки и т.п. При нейропсихологическом исследовании в этой стадии болезни выявляются изменения, свидетельствующие об органическом (церебрастеническом) характере астенического синдрома: удлиняется время психических реакций (иногда в 2 раза по сравнению с нормой), затрудняются фиксация в памяти и воспроизведение не связанных между собой элементов, сохранность смысловых связей не полностью возмещает слабость закрепления информации, а повышенная истощаемость и лабильность активного внимания не позволяет больным длительно сосредоточиться на выполняемом задании особенно в условиях дефицита времени и аффективного напряжения. Тем не менее в психопатологической картине отсутствуют проявления, которые можно было бы расценить как стойкое дефектное состояние. Астенический синдром у больных дисциркуляторной энцефалопатии I стадии может не только значительно регрессировать при длительном отдыхе, лечении, изменении обстановки на работе - довольно часто наблюдаются многолетние стойкие ремиссии.
Основным критерием диагностики II стадии дисциркуляторной энцефалопатии является наличие у больного нервно-психического дефекта. Он проявляется в недостаточно критическом отношении больного к своему состоянию, переоценке своих возможностей и работоспособности. Характерен переход от состояния неуверенности в себе, идей самообвинения и даже самоуничижения, постоянного напряженного самоконтроля к попыткам видеть в своих неудачах «объективные» причины (например, «происки» родственников и сослуживцев и т.п.). При нейропсихологическом исследовании больных дисциркуляторной энцефалопатии со II стадией заболевания могут быть выявлены расстройства памяти и интеллекта в виде нарушения абстрагирования, резкого сужения объема восприятия, не позволяющего охватить сходные условия нескольких заданий или удержать в памяти более 3-4 не связанных между собой элементов. Проявляется быстрая истощаемость при выполнении сложного задания, больной отказывается от его выполнения после ряда безуспешных попыток или соскальзывает на примитивный уровень реагирования, стремясь угадать ответ или решить задачу путем механического перебора простейших вариантов. Клинические проявления дисциркуляторной энцефалопатии во II стадии весьма разнообразны. Наряду с симптомами, встречающимися и в I стадии (раздражительность, головная боль, шум в голове и ушах, снижение работоспособности), выраженность которых может возрастать или уменьшаться, по мере увеличения прогредиентности болезни все отчетливее выступают дефицитарные неврологические и особенно психопатологические синдромы. Так, если в ранней стадии дисциркуляторной энцефалопатии показатели усредненного профиля MMPI характеризовались повышением показателей по шкалам «невротической триады», то во II стадии изменения в эмоционально-волевой сфере проявляются усилением депрессивных, ипохондрических, фобических и истериформных тенденций с трансформацией в депрессивно-ипохондрический, психопатоподобный и тревожно-обсессивный синдромы. Качественно изменяется и тип реагирования на болезнь. В то время как у больных ранними признаками дисциркуляторной энцефалопатии превалирует гармонический, анозогностический, ипохондрический, тревожный, эргопатический типы, во II стадии дисциркуляторной энцефалопатии наряду с усилением тревожного и ипохондрического вариантов имеет место повышение показателей по шкалам неврастении, меланхолии, дисфории, эгоцентризма и апатии. Снижение показателей по шкале «качество жизни» свидетельствует о социальной и профессиональной дезадаптации.
Совокупность выявляемых во II стадии дисциркуляторной энцефалопатии неврологических и психопатологических нарушений может быть определена как дефектное состояние. В ситуациях, когда такой дефект выступает в клинически маскированной форме и обнаруживается лишь в процессе нейропсихологического или экспериментально-психологического исследования, больному может быть поставлен диагноз дисциркуляторной энцефалопатии IIА стадии. Если же дефект клинически очевиден и обусловливает необходимость смены работы и определения группы инвалидности, следует ставить диагноз дисциркуляторной энцефалопатии IIБ стадии. Как во IIБ, так и особенно во IIА стадии дисциркуляторной энцефалопатии дефект имеет, как правило, парциальный характер и затрагивает лишь отдельные стороны психической сферы больных (мнестической, аффективной и др.). Однако в последующем клинически все явственнее звучит классическая триада Walter-Buel - нарушение памяти, интеллекта, аффективной сферы, характерная для хронической фазы психоорганического синдрома и практически не отличимая от проявлений сосудистой деменции, т.е. III стадии дисциркуляторной энцефалопатии.
Тип нервно-психического дефекта при дисциркуляторной энцефалопатии:
• мнестический;
• аффективный;
• паранойяльный;
• псевдодементный (депрессивный).
В клинической картине дисциркуляторной энцефалопатии выделяют ряд основных синдромов:
• вестибулярно–атактический (головокружение, пошатывание, неустойчивость при ходьбе);
• пирамидный (оживление сухожильных рефлексов с расширением рефлексогенных зон, анизорефлексия, иногда клонусы стоп);
• амиостатический (дрожание головы, пальцев рук, гипомимия, мышечная ригидность, замедленность движений);
• псевдобульбарный (нечеткость речи, «насильственный» смех и плач, поперхивание при глотании);
• психопатологический (депрессия, нарушение когнитивных функций).
Тип клинического течения дисциркуляторной энцефалопатии:
• медленно-прогредиентное (классическое);
• быстропрогредиентное (галопирующее);
• ремиттирующее (шубообразное).
Выделяют три варианта темпа прогрессирования дисциркуляторной энцефалопатии:
• быстрый темп – смена стадий быстрее чем за 2 года;
• средний темп – смена стадий в течение 2–5 лет;
• медленный темп – смена стадий более чем за 5 лет.
ВЫВОДЫ
1. Постановка диагноза «дисциркуляторная энцефалопатия» помимо клинических признаков требует проведения инструментального обследования (в том числе и методов нейровизуализации) для выявления признаков цереброваскулярного заболевания, но определение стадии (степени тяжести) заболевания основывается только лишь на клинической картине (выраженность морфологических изменений на КТ и/или МРТ не должно быть критерием определения стадии (степени тяжести) дисциркуляторной энцефалопатии, кроме тех случаев, которые указаны в п.4).
2. Диагностика II и III стадий дисциркуляторной энцефалопатии, как правило, не вызывает сомнений ввиду выраженного нарушения мозговых функций. Начальная стадия (I) дисциркуляторной энцефалопатии характеризуется субъективными расстройствами в виде головных болей, головокружений, общей слабости, эмоциональной лабильности, нарушений сна и когнитивных функций.
3. Основным критерием разделения I и II стадий дисциркуляторной энцефалопатии является отсутствие или наличие объективных клинических признаков поражения нервной системы (головного мозга) в виде оформленных неврологических или нейропсихологических синдромов при условии сохранения пациентом самообслуживания, а основным (существенным) критерием разделения II и III стадий – является нарушение самообслуживания с грубым нарушением социальной адаптации на фоне выраженного нейропсихологического и неврологического дефицита.
4. В качстве дополнительных критериев определния садии дисциркуляторной энцефалопатии (особенно в тех случаях, ! когда клиническая симтоптоматика не позволяет выполнить этого однозначно) возможно использование критериев стадий дисциркуляторной энцефалопатии на основе данных КТ и МРТ головного мозга, разработанных О.С. Левиным в 2006 году.