Статьи Неврология и нейрохирургия
|
|
|
|
Фантомные и культевые синдромы
… фантомные боли в конечностях - один из наиболее серьезных болевых синдромов.Эти синдромы (фантомные и культевые), которые часто рассматриваются как нечто единое, представляют собой комбинацию двух патогенетически различных феноменов. Во-первых, ощущение фантома как такового и, во-вторых, болевой синдром, который опять-таки разделяется на две группы: (1) болевые феномены культи и (2) болевые феномены фантома.
Под ощущением фантома следует понимать то ощущение существования потерянной части тела, которое с большей или меньшей интенсивностью почти всегда наблюдается после потери конечности или части ее.
Происхождение этого ощущения объясняется патологическим состоянием корковых центров восприятия тактильной, особенно глубокой, чувствительности, то есть задней центральной извилины и нижней теменной дольки, которые являются составными частями соматической нервной системы.
В генезе некоторых болевых ощущений в культе и фантоме определенную роль играет вегетативная нервная система. Также значительную роль в происхождении фантомных болей после ампутации играют кровообращение и степень мышечного напряжения в культе, а также, психологические факторы.
В настоящее время складывается впечатление об этапности фантомного болевого синдрома (Гнездилов А.В., Овечкин А.М.,1995):
1 этап: формирование генератора патологически усиленного возбуждения на уровне спинного мозга и нарушением характера восходящих влияний на таламические структуры, что подтверждается эффективностью электронейростимуляции на данном этапе (нормализация ЭЭГ и снижение интенсивности болей);
2 этап: формирование генератора патологически усиленного возбуждения на уровне ретикулярной формации, ствола, срединных структур головного мозга; при этом на ЭЭГ отмечается постепенное доминирование быстрой бета-активности в передних и центральных отведениях и десинхронизация альфа-активности (на этой стадии ограничена эффективность применения чрезкожной электронейростимуляции);
3 этап: далее в результате взаимодействия ноцицептивных влияний со стороны генератора патологически усиленного возбуждения спинного мозга на таламо-кортикальную систему и активирующих влияний со стороны формирующегося супрасегментарного генератора патологически усиленного возбуждения на корковые структуры через ретикуло-кортикальные связи и таламические образования, по-видимому, формируется патологическая алгическая система, включающая таламические структуры, а также двигательные центры экстрапирамидной системы; на этой стадии на ЭЭГ появляется резонирующий источник быстрой генерализованной активности (20-25 Гц), распространяющейся по всему неокортексу, а также миоклонические двигательные автоматии в культе.
Данные регистрации соматосенсорных вызванных потенциалов (ССВП) у больных с фантомным болевым синдромом свидетельствуют, что у больных с фантомным болевым синдромом наблюдается устойчивое повышение возбудимости и реактивности центральных образований мозга, включая кору больших полушарий, отражающие системные патологические изменения в деятельности ноцицептивных структур, связанные с формированием патологической алгической системы, являющейся основой нейрогенных болевых синдромов.
При культевых болях характер и топография их могут быть различны. В одних случаях боль локализуется в определенном участке культи, носит стреляющий характер, нервные стволы чрезвычайно болезненны при давлении, существуют ограниченные участки кожи с резкой гиперестезией. Эти боли обладают всеми характерными чертами соматических болей. В основе их лежит раздражение болевых окончаний и волокон в измененных тканях культи.
В других случаях боли распространяются диффузно, по всей культе, постоянны, временами обостряясь, особенно под влиянием эмоций, иногда согревания культи. На всей поверхности культи существует резкая гиперпатия: прикосновение к ней вызывает мучительную боль. Ясно выражены вегетативно-эффекторные расстройства. Кожа культи обычно имеет более низкую температуру, чем кожа здоровой конечности. Иногда на культе отмечается гипергидроз или ангидроз.
В ряде случаев при вызывании пиломоторного рефлекса, как обычно, путем охлаждения затылка, так и местно, путем охлаждения кожи культи, он выражен более интенсивно на культе, чем на противоположной стороне.
Иногда в виде приступов или же стойко развивается контрактура некоторых мышц культи. Чаще всего это контрактура сгибателей бедра, вследствие чего культя принимает положение, перпендикулярное к плоскости туловища.
В части случаев все патологические феномены: боли, гиперпатия, вегетативно-эффекторные сдвиги – (1) распространяются с культи на соответствующую или противоположную половину тела. При этом описаны случаи, когда боль захватывает всю половину тела, кроме головы, то есть туловище, руку и шею. Это, однако, является исключением.
В других случаях патологические феномены (2) развиваются в симметричных отрезках противоположной, здоровой, конечности. И наконец, иногда они (3) распространяются при культевых болях в ноге на туловище до уровня пупка, а при культевых болях руке на туловище до уровня 6-8-ого дерматома.
Такой тип иррадиации патологических феноменов с культи описан А.Л. Поленвым, А.В. Бондарчуком (1947) и др. По некоторым данным (А.М. Гринштейн), при иррадиации патологических феноменов с культи именно этот последний тип (3) является наиболее частым. Однако этот тип иррадиации болевых ощущений является характерным, специфичным, как это указано выше, для иррадиации импульсов по симпатической нервной системе, как по топике патологических феноменов, так и по выраженности вегетативно-эффекторных синдромов.
Наконец, в некоторых случаях (4) к описанным феноменам присоединяется гиперпатия всей поверхности тела с иррадиацией болевого ощущения в культю при раздражении любой точки кожи, а иногда увлажнение и охлаждение культи облегчают боли. Описаны случаи, когда легкое прикосновение к другой конечности или к голове может спровоцировать приступ ужасной боли в фантомной конечности. Например, стенокардия, развившаяся на протяжении 25 лет после ампутации, может провоцировать сильнейшую боль в фантомной конечности при каждой атаке.
Иначе говоря, развивается, хотя и редко, казуалгический синдром. Эффективность оперативного вмешательства на симпатической нервной системе в случаях подобного рода подтверждает роль вегетативной нервной системы в патогенезе культевого болевого синдрома второго типа.
При развитии фантомных ощущений в одних случаях дело ими ограничивается. Больной ощущает свою несуществующую конечность или отрезок ее и чувствует, как она двигается.
БЕЗБОЛЕЗНЕННЫЙ ФАНТОМ
Многие пациенты продолжают ощущать фантомную конечность сразу после ампутации руки или ноги (Simmel, 1956). Фантомная конечность обычно описывается имеющей такую же форму и характеристики, что и настоящая конечность до ампутации. Возникает ощущение, что фантомная конечность занимает такое же положение в пространстве, какое занимала бы реальная, когда пациент идет, садится, ложиться в постель. В начале она ощущается нормальной по размеру и форме, ампутант пытается взять предмет отсутствующей рукой, встает с постели на отсутствующую ногу. Со временем, однако, фантомная конечность меняет форму, может занимать неестественное, вычурное положение в пространстве, становится менее отчетливой, а может и полностью исчезнуть.
Ампутация конечности не является единственным состоянием, при котором возникает фантом. Безболезненный фантом часто описывается больными с локальным блоком чувствительности какой-либо части тела. Что и было описано Simmel (1962) у больных с повреждением спинного мозга, Melzack и Bromage (1973) у больных с повреждением плечевого сплетения. При блоке плечевого сплетения в фантомной руке ощущается сильный зуд, покалывание, больной особенно четко чувствует положение кисти, пальцев в пространстве. Когда же пациент смотрит на настоящую руку, положение которой отлично от фантомной, оба образа немедленно сливаются. При закрытых глазах фантом занимает прежнюю позицию (Melzack и Bromage, 1973, 1974). Это наводит на мысль, что существование фантома обусловлено активностью центров коры головного мозга, отвечающих за схему тела. В отсутствие афферентных импульсов, идущих от рецепторов кожи, мышц, суставов (и в отсутствие контроля зрения) восприятие положения в пространстве может существенно отличаться от реального.
В других же случаях, помимо этого ощущения, развиваются и боли.
БОЛЕЗНЕННЫЙ ФАНТОМ
Различие между безболезненным и болезненным фантомом не велико. Некоторые ампутанты имеют очень слабые боли или ощущают их достаточно редко. Другие страдают от болей периодически, от нескольких атак в день до 1 - 2 раз в неделю. Остальные подвержены постоянным болям, варьирующим по интенсивности качеству. По характеру описываемые боли можно разделить на 3 группы: с преобладанием «каузалгической» (жгучей, палящей), с преобладанием "невралгической" боли (подобной удару электрического тока) и с болью типа «крампи» (сводящей, стискивающей). Они могут начаться непосредственно после ампутации, а иногда возникают недели, месяцы и даже годы спустя. Боль может ощущаться в определенной части фантомной конечности (Lingston,1943). Так, например, больные жалуются, что фантомная кисть сжимается в кулак, пальцы сведены, впиваются в ладонь, от чего кисть устает и болит.
Если боль существует достаточно продолжительное время, другие участки тела сенсибилизируются, и простое прикосновение к ним вызывает спазм и интенсивные боли в фантомной конечности (Croncholm, 1951). Боль, кроме того, часто провоцируется висцеральными импульсами, например, при мочеиспускании и дефекации (Henderson и Smyth, 1948). Даже эмоциональные переживания, стресс могут вызвать усиление болей. При этом оперативные вмешательства, такие как невро-, радикуло-, симпатикотомия и другие, часто безуспешны, и больной может быть подвергнут целому ряду операций без значимого снижения интенсивности болей.
Таким образом, в одних случаях они незначительны, больных в основном тревожат ощущения отсутствующей конечности. В других случаях боли интенсивны, причиняя больному тяжелые страдания. По своему характеру они такие же, как и культевые.
В одних случаях они носят явно выраженный характер соматического синдрома. Болевое ощущение локализуется в ограниченном участке фантома, например, в одном пальце, пятке и т.п.; боль носит острый, стреляющий характер, нет иррадиации болей и значительных сдвигов в состоянии вегетативно-эффекторной иннервации в культе.
В других же случаях явно выражен вегетативный характер синдрома. Боли захватывают весь фантом, вегетативно-эффекторные сдвиги в культе резко выражены. существует иррадиация патологических феноменов за пределы культи, иногда развивается картина каузалгии.
Таким образом при болевом синдроме, культевом и фантомном, наблюдается как соматический, так и вегетативный, симпаталгический тип боли. Это не значит, конечно, что явления невралгии развиваются всегда изолированно. Наоборот, чрезвычайно часто они комбинируются, но преобладает обычно какой-либо один из этих компонентов, соматический или вегетативный.
Патогенез болевого синдрома, как соматического, таки вегетативного, сводится к реакции центральной нервной системы на раздражение болевых окончаний и волокон в культе в частности в невромах. Эта реакция при преобладающем раздражении болевых волокон соматического характера приобретает невралгический характер, а при преобладающем поражении болевых волокон вегетативного характера – симпаталгический.
Аппараты, участвующие в организации симпаталгического синдрома при культевых и фантомных болях, те же, что и при других формах симпаталгий.
В связи с различным характером болевых феноменов при культевых и фантомных синдромах различной должна быть и их хирургическая терапия. Как известно, для борьбы с культевыми и фантомными синдромами были предложены различные хирургические вмешательства – периартериальная симпатэктомия, ганглионарная и преганглионарная симпатэктомия, новокаиновая блокада узлов пограничного столба, радикотомия, хордотомия, экстирпация коры заднецентральной извилины и лейкотомия.
Результаты всех тих разнообразных форм вмешательства, однако, в разных случаях диаметрально противоположны. Наряду с прекрасными результатами (полное выздоровление) наблюдаются и случаи с незначительным или непродолжительным улучшением, а также, к сожалению, и случаи, когда повторные разнообразные вмешательства вообще не дают никакого эффекта.
Возможно, что причиной неудач оперативного вмешательства, по крайней мере, в части случаев, является недоучет (1) необходимости строго дифференцировать фантомные ощущения от болевых и, при наличии болевых ощущений, (2) болевые ощущения соматического типа от болевых ощущений симпатического типа.
При чисто фантомных ощущениях операции на пограничном симпатическом стволе и блокада его, очевидно, не показаны, так как ощущение фантома создается соматической, а не вегетативной нервной системой. Точно так же едва ли можно рассчитывать на существенный успех от применения хордотомии, так как она прерывает в основном пути боевой и температурной чувствительности, но не глубокой, которая идет в задних столбах. Образование же фантома связано, прежде всего, с импульсами из аппарата глубокой чувствительности.
При симпаталгиях в полной мере показано вмешательство на симпатической нервной системе в виде преганглионарной симпатэктомии. Как показывают собственные (А.М. Гринштейн), правда немногочисленные, наблюдения, так и литературные данные, эта операция моет привести к полному выздоровлению или значительному улучшению.
Практически ввиду того, что новокаиновая блокада симпатических узлов является безвредной процедурой, а элементы раздражения вегетативных путей имеются часто, и в случаях, где преобладает соматический компонент, она является показанной процедурой.
!!! Оперативное вмешательство в любой форме допустимо, конечно, только при неуспехе длительной и адекватной консервативной терапии. Лучшие результаты дает применяемая для этой цели рентгенотерапия с облучением культи, корешков и симпатических узлов, связанных с пораженной конечностью. Однако полного излечения при этом обычно не наблюдается, значительное улучшение бывает нередко.
Длительное облегчение боли может быть достигнуто снижением соматической импульсации. На этом основаны такие методы лечения, как местное введение анестетиков в чувствительные участки или нервы культи. Эти блокады могут остановить боль на часы, дни, недели, даже навсегда, но, как правило, эффективны только в течение нескольких часов (Livingston, 1943).
Кроме того, длительное облегчение боли может быть обусловлено и усилением сенсорных импульсов. Инъекции гипертонического раствора в соответствующие участки вызывает боль, иррадиирующую в фантомную конечность, длящуюся около десяти минут, с последующим драматическим частичным или полным исчезновением боли на часы, недели или навсегда. Вибрационная стимуляция, электростимуляция мышц культи может также приносить облегчение. Хирургическим путем электроды могут также быть размещены на спинном мозге.
Имеются данные, что транскраниальная магнитная стимуляция контралатеральных ампутированной конечности заднетеменных участков коры головного мозга может быть предложена к использованию в лечении фантомных болевых синдромов.
При таких нейрогенных болевых синдромах, когда все остальные методы просто бессильны что-либо сделать, а к ним относится и фантомно-болевой синдром, - с применяется высокой эффективностью нейростимуляция.
Главным преимуществом метода нейростимуляции перед всеми существующими сегодня методами, помимо ее наибольшей эффективности, является ее обратимость и отсутствие побочных эффектов и клинически значимых осложнений.
Очень важным является независимость пациента. Независимость от медикаментов, стационаров и др. лечебных учреждений. Все что необходимо для устранения боли – это только включить стимулятор. Пациент сам контролирует свою боль, практически держит ее в своих руках.
Единственным недостатком является его высокая стоимость, что и является препятствием широкому распространению данного метода у нас в России. Сегодня во всех развитых странах мира лечение проводится не только с учетом эффективности метода, но и с учетом его стоимости.
Неоднократно подсчитано, что имплантация стимулятора обходится самому пациенту и государству его содержащего, в несколько раз дешевле, чем многократное стационарное и/или амбулаторное лечение, с использованием дорогостоящих обследований, реконструктивных (в итоге часто бессмысленных) повторных операций и немалого количества анальгетиков с их побочными эффектами и осложнениями, расходы на устранение которых, еще не подсчитаны. Необходимо также учитывать выплату немалых средств на инвалидность пациенту, который после имплантации стимулятора возвращается к труду и счастливой семейной жизни.
Продемонстрирована эффективность карбамазепина у пациентов фантомно-болевым синдромом (Кукушкин М.Л., Иванова А.Г., Овечкин А.М. и др. 1996).
В последние годы внимание исследователей сфокусировано на использовании антагонистов NMDA-рецепторов для лечения неврогенных болевых синдромов. Экспериментально показано, что системное или внутриспинальное введение кетамина или мемантина тормозит поведенческие проявления боли и патологическую активность нейронов у животных с невропатической и центральной болью. В многочисленных клинических рандомизированных двойных слепых и плацебо-контролируемых исследованиях доказана терапевтическая эффективность кетамина у пациентов с фантомно-болевым синдромом (Nikolajsen L, Hansen CL, Nielsen J et al. 1996).
Положительный лечебный эффект у пациентов с судорожными фантомными болями оказывает поверхностная электромиографическая биологическая обратная связь (БОС), а на пациентов со жгучими фантомными болями позитивное воздействие оказывает температурный БОС-тренинг в сочетании с психотерапевтическим воздействием.
Нередко у пациентов с судорожными фантомными болями после ампутации напряжение мышц часто предшествует появлению болей. Пациенты с помощью БОС учатся понимать, какие факторы их повседневной жизни вызывают повышение тонуса и стараться избегать их, тем самым препятствуя развитию болевого синдрома.