Статьи Неврология и нейрохирургия
|
|
|
|
Роль мозжечка в организации высших психических функций
… при этом выдвигается предположение, что механизм, с помощью которого мозжечок оказывает влияние на когнитивные процессы, аналогичен тому, что реализуется в двигательной сфере.На протяжении многих лет мозжечок традиционно рассматривался как структура мозга, контролирующая статику и координацию движений. В последние годы появляется все больше клинических, анатомических, электрофизиологических, нейровизуализационных подтверждений участия его наиболее молодой части – неоцеребеллума в контроле высших психических функций.
Предполагается, что механизм влияния мозжечка на высшие психические функции аналогичен таковому для двигательных функций: информация от ассоциативных корковых полей перерабатывается в нем и в модулированной форме передается опять в кору головного мозга. По-видимому, подобно тому, как мозжечок регулирует скорость, силу, ритм, точность движений, он регулирует скорость, последовательность, слаженность различных высших психических функций. С этой точки зрения аналогом дисметрии движений может быть «дисметрия» мышления.
Установлено также, что с помощью двусторонних связей кора и ядра мозжечка связаны с поясной извилиной, гипоталамической областью, лимбической системой, катехоламин- и серотонинергическими ядрами ствола мозга, которые в свою очередь имеют обширные проекции в коре больших полушарий мозга, включая ассоциативные зоны. наличие этих связей, по-видимому, объясняет вегетативные проявления (повышение артериального давления, тахикардия, тахипноэ, мидриаз), поведенческие и эмоциональные феномены, наблюдаемые у животных при электрической стимуляции передних и центральных отделов ядер шатра мозжечка.
Несмотря на установленный факт двусторонних связей между ассоциативной корой большого мозга и мозжечком, еще до недавнего времени не было известно, какие именно структуры мозжечка учувствуют в этих связях и тем самым влияют на высшие психические функции.
Гипотетически на основании анализа известных клинических и экспериментальных данных J. Schmahmann (1991) высказал мысль, что флоккулонодулярная область, червь, ядра шатра и в меньшей степени шаровидное ядро ассоциированы с лимбической областью и их поражение сопровождается различными эмоциональными, вегетативными, аффективными, мнестическими расстройствами. По мнению автора, боковая поверхность мозжечка, его зубчатое и пробковидное ядра связаны с ассоциативными полями коры большого мозга и, следовательно, с модуляцией мышления, планирования, разработки стратегии замысла, оценкой пространственно-временных взаимоотношений, обучением, памятью и, возможно, речью.
Экспериментальные подтверждения гипотезы строгой топической локализации структур мозжечка, участвующих в реализации высших психических функций, были получены F.Middleton и P. Strick (1994). Для выявления точной анатомии взаимосвязей полушарий мозга и мозжечка авторы использовали метод транснейронального ретроградного транспорта вируса простого герпеса I типа. Введение вируса в нейроны поля 46 коры головного мозга (префронтальная область) сопровождалось его «накоплением» в нейронах средневентрального отдела зубчатого ядра мозжечка преимущественно на противоположной стороне. Кроме того, накопление «маркированного» вируса наблюдалось в нейронах передневентрального, медиодорзального и вентролатерального ядер зрительного бугра. Таким образом, примененный авторами метод впервые продемонстрировал, что в поле 46 префронтальной области оканчиваются волокна церебеллоталамокортикального пути. Последний является одним из анатомических субстратов, позволяющих мозжечку влиять на когнитивные функции, поскольку дорсолатеральные отделы префронтальной области (поле 46) связаны с «пространственной рабочей памятью», поведением, основанным на временно хранящейся информации, планированием. Этот путь четко ограничен и не конвергирует с путем от мозжечка к первично-двигательной или премоторной коре головного мозга, который начинается от более дорзально или соответственно каудально расположенных нейронов зубчатого ядра.
Строгая обособленность и изолированность друг от друга путей, идущих от мозжечка к моторной коре и к префронтальной областям коры, является анатомическим субстратом селективного влияния мозжечка на двигательные и высшие психические функции, что в свою очередь определяет возможность изолированного возникновения когнитивных и двигательно-координаторных нарушений при поражении мозжечка.
Участи мозжечка в реализации высших психических функций подтверждается и данными современных методов нейровизуализации, свидетельствующими об изменении его функциональной активности при различных когнитивных процессах. Так, с помощью однофотонной позитронной эмиссионной томографии (ОФЭТ) было показано, что при выполнении испытуемым таких заданий, как счет «про себя», мысленная имитация игры в теннис, речь вслух или «про себя», в мозжечке повышается скорость кровотока. Применение позитронной эмиссионной томографии (ПЭТ) при различных тестах, включавших речь, чтение, подбор смысловых глаголов к существительным, активацию рабочей памяти, продемонстрировало повышение метаболизма не только в соответствующих отделах полушарий мозга, но и в мозжечке.
Зарегистрированные функциональные изменения наблюдались преимущественно в коре нижнебоковых отделах полушарий мозжечка контралатерально доминантному полушарию большого мозга или с двух сторон, если активация в полушариях мозга была двусторонней (например, в тестах на мышление, мысленное воображение). При этом зона активации в мозжечке имела иную локализацию, чем при выполнении задания без когнитивного компонента, но при наличии каких-либо движений, например, при простом повторении слов.
В то время, как ОФЭТ и ПЭТ позволили оценить кровоток и метаболизм в полушариях мозжечка, применение высокоразрешающей функциональной МРТ (магниторезонансной томографии) впервые дало возможность изучить функциональное состояние зубчатого ядра, от которого начинается церебеллоталамокорковый путь. Используя этот метод для оценки состояния центральной части зубчатого ядра мозжечка у 7 здоровых испытуемых, которым предлагалось решить заведомо нерешаемую задачу, S. Kim и соавт. (1994) обнаружили двустороннюю активацию в области обоих зубчатых ядер. При этом она в 3-4 раза превышала активацию при выполнении испытуемым стереотипных движений рукой под контролем зрения. Авторы пришли к заключению, что когнитивный процесс сопровождается активацией зубчатых ядер мозжечка, причем зона активации имеет иную локализацию, чем при движении рукой или зрительном контроле.
По мнению ряда авторов, функция мозжечка в контроле когнитивных процессов заключается в подготовке большого мозга к получению информации, ее обработке и усвоению, что имеет ключевое значение в процессе обучения. Эта точка зрения согласуется с выводами M. Raichle и соавт. (1994), согласно которым активация мозжечка наблюдаемая при ПЭТ в процессе выполнения нового задания, снижается по мере того, как испытуемый «выучивает» задание и начинает выполнять его автоматически.
Дополнительное подтверждение роли мозжечка в процессе обучения с раскрытием механизма этого влияния получено A. Keller и соавт. (1990) в эксперименте. Используя электрофизиологический и электронно-микроскопический методы, авторы показали, что одностороннее повреждение ядер мозжечка у кошек вызывает синаптическую реорганизацию в коре большого мозга, ветвление аксонов и образование новых синаптических связей между соматосенсорной и моторной корой в противоположном полушарии мозга. Это сопровождалось компенсацией церебеллярной атаксии через 30-40 дней. Выявленный феномен подтверждает, что в норме мозжечок, а именно церебеллоталамокорковый путь обеспечивает взаимодействие нейронов различных отделов большого мозга. Авторы предположили, что продемонстрированное ими образование новых синаптических связей в коре полушарий большого мозга после повреждения мозжечка лежит в основе компенсации не только атаксии, но и когнитивных функций.
Таким образом, к настоящему времени с помощью экспериментальных и клинико-экспериментальных исследований установлено, что в мозжечке имеются зоны, функционально связанные с высшими психическими функциями. К ним относятся боковые отделы полушарий мозжечка и средневентральные отделы зубчатых ядер.
Нарушение высших психических функций описано при поражении мозжечка разного генеза: опухолях, сосудистых, дегенеративных заболеваниях, врожденной гипоплазии. Спектр таких расстройств достаточно широк: это снижение рабочей памяти, пространственные, зрительно-пространственные нарушения, снижение внимания, трудности его переключения между стимулами различной модальности (зрительные, слуховые), что в свою очередь может затруднять когнитивное и социальное развитие личности, нарушение недвигательного условно-ассоциативного обучения, затруднение когнитивного планирования вследствие нарушения последовательности выполнения необходимых действий, а не из-за дефицита инициативы плана, речевые расстройства в виде мутизма и афазии. В части случаев эти когнитивные нарушения выявляются только при проведении специального нейропсихологического исследования, а не при традиционном неврологическом осмотре и потому остаются вне поля зрения неврологов.
Клинические нарушения при поражении мозжечка являются клинически значимыми. Так, по данным J. Malm и соавт. (1998) больные с изолированными инфарктами в мозжечке, несмотря на отсутствие у них двигательных и координаторных нарушений, часто жалуются на рассеянность, забывчивость, повышенную утомляемость, снижение трудоспособности, невозможность выполнять прежнюю работу. В основе этих изменений, по данным авторов, лежат снижение рабочей памяти, внимания, зрительно-пространственные нарушения. При этом последние из перечисленных расстройств, которым в настоящее время придается большое значение в «подвижности» мышления, важной при решении многих повседневных вопросов, коррелировали с размером инфаркта мозжечка и нетрудоспособностью больных.
Нарушение ассоциативного обучения и планирования у больных с изолированным поражением мозжечка затрудняет приобретение новых знаний, проведение последовательных когнитивных операций, что не только снижает трудоспособность больных, но и качество их жизни. Вторичная дисфункция лобных долей, в первую очередь префронтальной области, ввиду нарушения связей с мозжечком играет роль в развитии дефицита планирования, когнитивного обучения и рабочей памяти. Дисфункция теменно-затылочной области лежит в основе наблюдаемых при поражении мозжечка пространственных нарушений.
Дисфункция полушарий большого мозга при изолированных повреждениях мозжечка подтверждается данными нейровизуализационных исследований. Так, N.F. Anderson и соавт. (1988) с помощью ПЭТ выявили снижение метаболизма в передних отделах полушарий мозга у больных с паранеопластическим повреждением мозжечка. Описано снижение кровотока в левом полушарии мозга, преимущественно в премоторной или задних отделах теменной области, при инфарктах в правом полушарии мозжечка.
Среди клинически значимых нарушений высших психических функций при повреждении мозжечка, которые выявляются при обычном неврологическом осмотре больных, основное место принадлежит речевым расстройствам. Они включают мутизм и расстройства речи афатического характера. В описанных случаях афатических расстройств (в виде бедности, аграмматизма, неправильного структурно-синтаксического построения предложений после кратковременно преходящего мутизма) при инфаркте в латеральных отделах правого полушария мозжечка авторы связывают с дисфункцией коры задней ассоциативной области доминантного (левого) полушария большого мозга из-за нарушения модулирующего влияния правого полушария мозжечка, где развился инфаркт.
Церебеллярный мутизм (полное отсутствие речи и попыток к ней) обычно возникает у детей 2-10 лет через 1-2 дня после удаления опухоли мозжечка. Через 3-8,5 недель речь появляется также неожиданно, как и исчезла, однако в первые 1-5 недель она дизартрична и только позже восстанавливается полностью. Мутизм после удаления опухоли развивается не у всех пациентов. Размер опухоли и ее гистологическая структура не играют роли в развитии мутизма.
Основными факторами риска его возникновения являются медиальное расположение опухоли – обычно в нижних отделах червя мозжечка, ее распространение в область IV желудочка, сращение с дорсальной поверхностью ствола большого мозга. на этом основании предполагается, что в возникновении мутизма после удаления опухоли мозжечка у детей имеет значение не только двусторонность его повреждения, но и поражение ствола мозга в результате преходящей ишемии или отека. В генезе мутизма после удаления опухоли мозжечка, по-видимому, имеет значение двустороннее повреждение дентоталамокорковых путей, а также их связей с ретикулярной формацией на уровне ствола мозга, что и приводит к вторичной дисфункции лобных долей. Отсутствие корреляции меду развитием мутизма и атаксией после удаления опухоли мозжечка свидетельствует о том, что эти симптомы связаны с вовлечением разных структур мозжечка.
Описаны единичные случаи мутизма у взрослых пациентов с инфарктами мозжечка. Редкость возникновения и описания мутизма при инфарктах в мозжечке, очевидно, обусловлена тем, что они нечасто развиваются одновременно в бассейне обеих верхних мозжечковых артерий, кровоснабжающих зубчатые ядра, сочетаясь пи этом с небольшими очагами в стволе – области прохождения связей между ретикулярной формацией и церебеллокорковыми путями. M. Silveri и соавт. (1994) описали преходящий, кратковременный мутизм при одностороннем инфаркте в мозжечке.
В конце 90-х годов возрос интерес к роли мозжечка в развитии первичного аутизма. Аутизм характеризуется ригидностью и сужением различных видов когнитивной деятельности (память, мышление, речь) и психоэмоциональной сферы, особенно ярко проявляющихся в межличностных взаимоотношениях и социальной сфере. В его основе лежит снижение скорости переключения внимания между слуховыми и зрительными стимулами, расстройство глазодвигательной реакции и связанное с ними нарушение когнитивного и социального развития личности.
Впервые внимание к поражению мозжечка при аутизме было привлечено T. Kemper и N. Bauman (1998), хотя сам факт его изменения при аутизме был описан намного раньше, однако этому не придавалось патогенетического значения. Морфологические изменения в мозжечке при аутизме расценивались, как фетальный тип строения и были представлены значительным снижением числа клеток Пуркинье и гранулярных клеток в задненижних отделах полушарий мозжечка и в меньшей степени червя. Это свидетельствует о том, что первичный аутизм связан с дисгенезией, а не с деструктивными изменениями мозжечке.
Существенное значение в генезе аутизма, по мнению G. DeLong (1999), имеет повреждение дентоталамокоркового пути. Его патологическое развитее в постнатальном периоде авторы ассоциируют с дефицитом серотониновых рецепторов, в норме модулирующих формирование таламофронтального пути, препятствующих его чрезмерному ветвлению и способствующих установлению топически организованных связей между мозжечком и корой полушарий большого мозга. Предполагается, что нарушение этих связей лежит в основе дисфункции лобной доли мозга, которая выявляется у больных с аутизмом при нейропсихологическом исследовании.