Статьи Неврология и нейрохирургия
|
|
|
|
Синдромальная диагностика полинейропатий
… правильный описательный синдромальный диагноз может помочь в установлении нозологического диагноза.Полинейропатия на сегодняшний день рассматривается как заболевание всего организма с реализацией патологического процесса на уровне периферической нервной системы в виде множественного поражения периферических нервов.
Клинические проявления полинейропатии зависят от преимущественного поражения того или иного типа нервных волокон. Диффузность процесса при полиневропатии определяет симметричность симптоматики. При большинстве полинейропатий в первую очередь поражаются наиболее длинные нервные волокна, поэтому симптомы обычно начинаются со стоп, а затем распространяются в восходящем направлении.
Симптомы полинейропатии складываются из распространенного сенсорного и моторного дефицита, выпадения сухожильных рефлексов и в дальнейшем мышечной атрофии. В целом полный полинейропатический синдром представляет собой комплекс сенсорных, моторных и вегетативных симптомов, которые в зависимости от характера и глубины поражения соответствующего типа волокон, могут быть негативными (симптомы выпадения) и позитивными (симптомы раздражения).
Основные симптомы, характерные для полиневропатии. Чувствительные симптомы. (1) Нарушение болевой чувствительности: парестезии; спонтанная боль; острая: режущая, жгучая, стреляющая; тупая: ноющая, сверлящая; вызванная боль (аллодиния); гипестезия (онемение по типу «перчатки», «носки»); гипералгезия. Нарушение температурной чувствительности. (2) Нарушение вибрационной чувствительности. (3) Проприоцептивные нарушения, в крайней выраженности достигающие степени сенситивной атаксии. Двигательные симптомы. Слабость и атрофия мышц дистальных отделов конечностей. Арефлексия. Нейропатический тремор. Крампи. Вегетативные симптомы. (1) Кардиоваскулярные: тахикардия, ортостатическая гипотензия и др. (2) Гастроинтестинальные: запоры, спонтанные диареи и др. (3) Урогенитальные: сфинктерная дисфункция, импотенция и др. Нарушение потоотделения: сухость кожных покровов. Нарушение трофики: отеки, истончение ногтевых пластин, изменение цвета кожных покровов и др.
Рассмотрим более подробно симптоматологию наиболее распространенных нарушений при полиневропатии – сенсорные (чувствительные) расстройства.
Первыми обычно появляются позитивные сенсорные симптомы (ощущение жжения и другие парестезии) в области стоп, чаще всего в кончиках пальцев. В дальнейшем присоединяются негативные сенсорные симптомы (онемение и снижение чувствительности), которые постепенно распространяются в проксимальном направлении, по мере того как поражаются все более короткие нервные волокна. Нарушение поверхностной чувствительности на руках обычно появляются лишь после того, как симптомы в ногах поднимутся до середины голеней, что приводит к появлению классических «носков и перчаток». Если нарушение чувствительности поднялось до середины бедра на ногах и до уровня локтя на руках, то можно ожидать появление зоны гипестезии в нижней части передних отделов живота, которая имеет форму неправильного полукруга (тента) с вершиной, направленной к грудине, и вызвана поражением наиболее длинных туловищных нервов. В отличие от уровня поражения при заболеваниях спинного мозга нарушения чувствительности в этом случае выявляются только на передней поверхности туловища и отсутствуют на спине, а их верхняя граница изогнута, а не горизонтальна. Но при порфирийной полиневропатии нарушения чувствительности могут вовлекать не стопы и кисти, а проксимальных отделов конечностей и туловище. При вовлечении волокон глубокой чувствительности развивается сенситивная атаксия.
К позитивным сенсорным расстройствам относятся также боль, дизестезия, гиперестезия, гиперпатия, гипералгезия. Боли при полинейропатиях зависят от остроты процесса, и, как правило, возникают пи невропатиях, протекающих с преимущественным поражением тонких болевых С-волокон, тогда как парестезии чаще связаны с поражением миелинизированных волокон. Гиперпатия, дизестезия и аллодиния при невропатиях обычно связаны с регенерацией аксональных отростков.
Синдромальный диагноз полинейропатии должен включать:
(I) Характер течения: острая полинейропатия - развитие симптомов происходит в течение нескольких дней до 4 недель; подострая полинейропатия – развитее симптомов происходит в течение нескольких недель; хроническая полинейропатия – развитее симптомов происходит в течение нескольких месяцев или лет (рецидивирующие полинейропатии относятся к хроническим формам).
Острое начало характерно для токсической, сосудистой или иммунной этиологии полинейропатии. Большинство токсических и системных заболеваний развивается подостро в течение нескольких недель или месяцев. Наконец, некоторые нейропатии метаболического происхождения могут развиваться крайне медленно (годы).
(II) Распределение поражения: (1) дистальное или проксимальное и (2) симметричное или асимметричное поражение конечностей; (3) выделяют также полинейропатию с преимущественным вовлечением верхних конечностей и полинейропатию с преимущественным вовлечением нижних конечностей (последний вариант значительно преобладает по частоте встречаемости среди нейропатий, особенно среди тех нейропатий, которые ассоциированы с соматическими заболеваниями: в большинстве случаев соматически обусловленные полинейропатии проявляются дистальными симметричными сенсорными или моторными расстройствами конечностей).
(III) Преимущественную клиническую симптоматику: клиническая симптоматика зависит от преимущественного поражения того или иного (1) вида волокон, составляющих периферический нерв и (2) от того, какие структуры в нервном волокне поражены – аксон или окружающая его миелиновая оболочка или (субстрат поражения).
Периферический нерв состоит из тонких и толстых волокон. Все двигательные волокна являются толстыми миелинизированными волокнами. Проприоцептивная (глубокая) и вибрационная чувствительность также проводятся по толстым миелинизированным волокнам. Напротив, волокна, передающие болевое и температурное чувство, - немиелинизированные и тонкие миелинизированные. В передаче тактильного чувства принимают участие как тонкие, так и толстые волокна. Вегетативные волокна относятся к тонким немиелинизированным.
Поражение тонких волокон может привести к избирательной потере болевой или температурной чувствительности, парестезиям, спонтанным болям при отсутствии парезов и даже при нормальных рефлексах. Невропатия толстых волокон сопровождается мышечной слабостью, арефлексией, сенситивной атаксией. Поражение вегетативных волокон приводит к появлению соматических симптомов. Вовлечение всех волокон приводит к смешанной, сенсомоторной и вегетативной полиневропатии.
!!! Одна из наиболее важных задач при синдромальной диагностике полинейропатий – дифференцировать аксонопатии от миелинопатий, что часто имеет решающее значение для диагностики и выбора тактики лечения.
И так, рассмотрим вопросы, связанные с определением субстрата поражения: аксонопатия и/или миелинопатия. Наиболее точно субстрат поражения определяется с помощью электронейрономиографии. Но имеется ряд клинических признаков, которые позволяют с большой долей вероятности дифференцировать аксональные и демиелинизирующие полиневропатии (аксонопатии и миелинопатии соответственно).
Дифференциально-диагностические критерии основываются на следующих положениях: (1) течение заболевания при миелинопатиях ремиттирующее, при аксонопатиях - прогредиентное; (2) для миелинопатий характерна симметричность поражения, что не характерно для аксонопатий; (3) для миелинопатий характерна проксимальная локализация и умеренная выраженность гипотрофий, тогда как для аксонопатий - дистальная локализация и значительная их выраженность; (4) при миелинопатиях характерным является выпадение рефлексов с возможным их восстановлением, при аксональных выпадают преимущественно дистальные рефлексы, восстановление которых является сомнительным; (5) при миелинопатиях развивается умеренная болевая гипестезия и часты нарушения глубокой чувствительности; болевая гипестезия при аксонопатиях значительная, а нарушения глубокой чувствительности не характерны; (6) при миелинопатиях расстройства чувствительности носят вариабельный характер, тогда как при аксонопатиях чувствительность нарушается в дистальных отделах («перчатки», «носки»); (7) вегетативно-трофические расстройства при миелинопатиях являются умеренными, при аксонопатиях - выраженными; (8) наблюдаются различия в составе ликвора: повышение белка при миелинопатиях и отсутствие изменений при аксонопатиях; (9) электронейромиографические критерии: резкое снижение скорости проведения импульса по нерву и снижение амплитуды М-ответа при миелинопатиях в отличие от незначительного снижения скорости проведения импульса и неизмененной амплитуде М-ответа при аксонопатиях; (10) при биопсии нерва выявляются «луковичные головки» при миелинопатиях и аксональная дегенерация при аксонопатиях; (11) выздоровление при миелинопатиях обычно является быстрым с минимальным резидуальным дефектом; течение аксонопатий длится несколько месяцев и лет с остаточным резидуальным дефектом.
Рассмотрим более подробно электронейромиографические дифференциально-диагностические критерии миелинопатии и аксонопатии.
При демиелинизирующих полинейропатиях выявляют снижение скорости проведения по нервам более 20% по сравнению с нижней границей нормы, блоки проведения (резкое внезапное снижение амплитуды М-ответа при исследовании коротких сегментов), увеличение латентного периода F-волны (при демиелинизации двигательных волокон проксимальном отделе), временную дисперсию М-ответа за счет неодинаковой скорости проведения возбуждения по различным волокнам нерва. Пи наследственных демиелинизирующих полинейропатиях наблюдается равномерное замедление проведения возбуждения. При игольчатой электромиографии при демиелинизирующих полинейропатиях выявляют увеличение длительности потенциалов двигательных единиц (за счет неодномоментного поступления импульсов к различным мышечным волокнам), но в отсутствие увеличения их амплитуды и признаков спонтанной активности.
При аксонопатиях скорость проведения по нерву остается нормальной или незначительно снижается, но существенно уменьшается амплитуда М-ответа, которая отражает число мышечных волокон, активируемых при стимуляции нерва, Легкое снижение скорости при аксонопатиях можно объяснить вторичной демиелинизацией или относительным уменьшением числа крупных быстропроводящих волокон. В результате реиннервации происходит укрупнение двигательных единиц, поэтому М-ответ приобретает волнообразную форму и становится полифазным. Пи игольчатой электромиографии выявляют снижение рекрутирования двигательной единицы в сочетании с признаками частичной хронической денервации и реиннервации (увеличение длительности и амплитуды, полифазность потенциалов двигательных единиц, что отражает процесс их укрупнения) или острой денервации (спонтанная активность мышечных волокон виде потенциалов фибрилляций и позитивных острых волн). При аксонопатиях указанные изменения обычно более выражены в дистальных отделах конечностей, а в мышцах кисти они имеют примерно ту же выраженность, что и в мышцах голени.
Приводимость чувствительных волокон обычно нарушена как при аксонопатиях, так и при демиелинизирующих невропатиях, но снижение проведения и временная дисперсия более характерны для демиелинизации. При преимущественном вовлечении тонких волокон проведение по чувствительным волокнам может быть нормальным, так как в этом случае тестируется главным образом функция крупных волокон. Снижение амплитуды потенциалов действия чувствительных волокон играет важную роль дифференциальной диагностике между периферической невропатией и поражением нейронов передних рогов, так как прямо указывает на заболевание периферической нервной системы. демиелинизация проксимального сегмента нервных волокон может быть верифицирована и при исследованиях соматосенсорных вызванных потенциалов.
Относительно этиопатогенетической принадлежности рассматриваемых поражений периферической нервной системы в виде полиневропатии следует указать следующий факт, что демиелинизация развивается при аутоиммунных процессах, в возникновении аксональной дегенерации участвуют токсико-дисметаболические, микроциркуляторные нарушения, нарушения энергетического метаболизма, а также повышение перекисного окисления липидов. Следует помнить, что большинство соматически обусловленных нейропатий является аксонопатиями, хотя описывается и участие сегментарной демиелинизации как дополнительного фактора повреждения.
Таким образом, правильный описательный синдромальный диагноз может помочь в установлении нозологического диагноза (но следует учитывать тот факт, что даже при самом тщательном обследовании в специализированных клиниках причина полинейропатии остается неизвестной примерно в 25% случаев, а в неспециализированных клиниках нозологического диагноза не имеют 50% больных) и должен включать характер течения, распределение поражения и преимущественную клиническую симптоматику, например: «Подострая симметричная дистальная сенсорная нейропатия».