Статьи Неврология и нейрохирургия
|
|
|
|
Артериовенозные мальформации спинного мозга
… раннее выявление сосудистых аномалий этой локализации остается трудной задачей, поэтому они часто приводят к тяжелым неврологическим выпадениям и инвалидизации больных.Установлено, что сосудистые аномалии спинного мозга это гетерогенная группа диспластических образований сосудистого генеза, не имеющих признаков бластоматозного роста, расположенных в спинном мозге, его корешках, оболочках, окружающей клетчатке и позвонках, воздействующих на спинной мозг, корешки или сосуды, участвующие в их кровоснабжении и венозном оттоке, и в 41% сочетающихся с врожденными аномалиями других систем и органов, в том числе с сосудистыми. Полиморфизм клиники сосудистых аномалий обусловлен их гистологическим вариантом, локализацией, особенностями анатомического строения собственно спинного мозга и его кровоснабжения, а также функциональным отличием спинного мозга от головного.
Классификация артериовенозных мальформаций спинного мозга. Распределение артериовенозных мальформаций (АВМ) по типам важно для выбора методов лечения и прогнозирования. Оно строится на данных ангиографии, особенностях строения афферентных и эфферентных сосудов, формирования артериовенозных шунтов, на оценке формы сосудистого конгломерата, а также характера гемодинамики в аневризме (Тиссен Т.П., 1994; Ling F., 1993).
Все аневризмы и гемангиомы можно разделить по анатомо-топографическим признакам:
(1) интрамедуллярные АВМ, частично или тотально расположенные в спинном мозгу; кровоснабжение и дренирование осуществляется спинальными сосудами;
(2) экстраперимедуллярные АВМ (фистулы) расположены на поверхности спинного мозга; кровоснабжение подобных мальформаций может происходить из передней, задних и радикулярных артерий, отток происходит по одноименным венам;
(3) эквстраретромедуллярные АВМ (редкая форма) кровоснабжаются из задней спинальной артерии или задних корешковых ветвей;
(4) интрадуральные артериовенозные фистулы локализуются в твердой мозговой оболочке; кровоснабжение осуществляется из корешковых артерий; отток происходит исключительно по спинальным венам;
(5) медуллярные, перимедуллярные, дуральные, эпидуральные, мышечные и позвонковые гемангиобластомы; кровоснабжение гемангиобластом перечисленных локализаций происходит из спинальных, оболочечных, корешковых и мышечных сосудов; отток осуществляется по спинальным экстрамедуллярным венам; их называют «метамерно расположенные сосудистые опухоли»; в спинном мозгу встречаются редко.
Перечисленная выше анатомо-топографичекая классификация, однако, не отражает гемодинамические и ангиографические особенности. Поэтому АВМ спинного мозга и оболочек еще делят на четыре типа с учетом характерных ангиографических, гемодинамических и анатомо-топографических особенностей указанной патологии (А.А. Скоромец, А.П. Скоромец, Т.А. Скоромец, Т.П. Тиссен, 2003). Эта классификация не является универсальной, поэтому между типами просматриваются новые варианты АВМ. Однако общим для всех мальформаций является наличие шунта или фистулы и существование афферентных и эфферентных сосудов. они отличаются локализацией по длинику, периметру и поперечнику спинного мозга, размерами и характером гемодинамики.
(1) АВМ с пучком патологических сосудов и дренажной веной, которые имеют обычно значительную протяженность; артерии кровоснабжающие мальформацию, могут быть односторонними, однако чаще при этом типе имеется один или два гипертрофированных афферентных сосуда; сосуды на ангиограммах имеют измененное строение при нормальной топографии, все элементы аневризмы хорошо визуализируются, кровоток по аневризме замедлен; артериовенозный шунт расположен обычно на определенном расстоянии от начала афферентного сосуда; отток из аневризмы может осуществляться в двух направлениях сразу по нескольким венам или по единственной вене спинного мозга;
(2) АВМ с клубком компактных сосудов, имеющие мелкопетлистое строение, постепенно увеличивающиеся при контрастировнии по окончании ангиографического исследования; в этом сосудистом клубке обычно трудно определить артериовенозные шунты, особенно когда афферентная корешковая артерия короткая и сосудистый конгломерат распространяется за пределы спинного мозга; кровоснабжение аневризмы может осуществляться из нескольких или одной радикуло-медуллярной артерии (артерии могут быть рудиментарными), возмоны варианты крооснабжения из системы большой радикуло-медуллярной артерии или других спинальных артерий с оттоком крови по дорсальной спинальной вене; аффрентные артерии в некоторых случаях извиты; независимо от расположения, аневризмы экстра-интрамедуллярной локализации имеют венозные шунты и различной величины расширения, из которых происходят кровотечения; на ангиограммах компактно формированные АВМ называют гломусными, клубочковыми или ангиомами спинного мозга; так как мальформацию кровоснабжают одна или несколько артерий, то кровоток по ней может быть ускорен, однако замедляется в дренажной системе и вена контрастируется слабее, чем сосудистый конгломерат мальформации;
(3) большие АВМ спинного мозга, имеющие крупные питающие сосуды и дренажные вены; эти распространенные мальформации встречаются редко; вследствие крупных размеров, их называют незрелыми или ювенильными мальформациями; этот тип мальформации отличается от других форм усиленным кровотоком через все отделы, большими размерами и перимедулярным распространением; на разных сегментарных уровнях располагается три-четыре афферентных сосуда разной длины и диаметра, вены широкие, извитые; у тих больных повышается сердечный выброс, возникают сколиоз, неправильное развитие конечностей, при аускультации выслушивается характерный систолический шум; частые субарахноидальные кровоизлияния и большие размеры АВМ приводит к развитию параличей;
(4) АВМ, в которых наблюдается прямое артериовенозное шунтирование без наличия включенных в сеть мелких сосудов, потому на ангиограммах определяется единый гипертрофированный ствол спинальной артерии, состоящий из артерии и вены; артерия и вена соединяются между собой по аналогии с хирургическим анастомозом «конец в конец», «конец в бок», причем при прямом шунте в системе передней спинальной артерии тень сосуда на снимках извитая и образует «серпантинную дорожку» без дифференциации начала и конца артерии или вены; в случаях, когда АВМ прямого шунтирования образовалась в системе большой корешковой артерии, последняя я имеет длинный извитый пробег на протяжении до шести позвонков; иногда при тщательном анализе ангиограмм можно определить, что эфферентный сосуд аневризмы несколько дилатирован и более извит; кровоток по таким мальформациям замедлен.
В настоящее время наиболее широко используется классификация, созданная в 1991-1998 гг. совместными усилиями группы авторов, согласно которой различают дуральные артериовенозные фистулы (тип I), гломусные внутримозговые АВМ (тип II), ювенильные или комбинированные АВМ (тип III), интрадуральные перимедуллярные артериовенозные фистулы (АВФ; тип IV)
Клинические синдромы. До настоящего времени распознавание спинальных сосудистых аномалий остается трудным: вследствие сходства клинической картины их часто принимают за опухоли или рассеянный склероз. Одним из первых клинических проявлений болезни считается корешковая боль. Возникновение этой боли связывают с давлением расширенных сосудов на задние корешки или с тромбозом вен. Вместе с корешковой болью появляются очаговые спинальные симптомы, варьирующие в зависимости от уровня поражения. Болезнь протекает с ремиссиями и в основном имеет прогрессирующий характер.
По особенностям течения заболевания делались попытки деления АВМ спинного мозга на формы: паралитическую и апоплексическую. При паралитическом течении заболевания обнаруживаются изменения в экстрамедуллярных и интрамедуллярных венах (эндофлебит, гиалиноз), что приводит к некрозу белого и серого вещества. Апоплектическая форма обусловлена субарахноидальным и интрмедуллярным кровоизлиянием. Обычно клиническая картина связывается с субарахноидальным кровоизлиянием, особенно опасны повторные кровоизлияния, приводящие к тотальной параплегии, гидроцефалии. В отличие от церебральных АВМ, для которых кроме геморрагии и эпилептиформных припадков типичны локальные выпадения, при наличии аневризмы в спинном мозгу заболевание может медленно прогрессировать и закончится параплегией. Уровень поражения спинного мозга остается одним и тем же – это является существенным для дифференциальной диагностики с рассеянным склерозом.
M. Yasargil (1976) выделяет три формы течения болезни: апоплектическую, интермиттирующую и прогрессирующую. Острое апоплектичсекое течение заболевания наблюдается примерно в 15-20% случаев, сочетается с субарахноидальным кровоизлиянием и чаще бывает у молодых пациентов. Прогрессирующее течение встречается в 30-40% случаев и обусловлено ишемией спинного мозга. больные с типичными неврологическими нарушениями в течении месяца и нескольких лет лечатся по поводу предполагаемого ревматизма. Боли в конечностях усиливаются в ночное время, после горячей ванны или курортного лечения. Боли сочетаются с нарушениями чувствительности, которая постепенно и незаметно переходит в анестезию. Углубление расстройств чувствительности наступает нередко после физических нагрузок.
В клинике у больных с АВМ одновременно с нарушениями в мочеполовой системе появляются расстройства походки из-за слабости ног и быстрой утомляемости, фасцикулярные подергивания и судороги в ногах, нарушается чувствительность. С течением времени походка становится спастической или спастико-атактической. В следующей фазе болезни, продолжающейся около 2 лет с момента появления существенной слабости в конечностях, у больного развивается спастический нижний парапарез с нарушением чувствительности, нарастают расстройства тазовых органов, и в конечном итоге развивается синдром поперечного поражения спинного мозга. В последней фае заболевания, кроме поперечного поражения спинного мозга, встречаются наблюдения с возникновением броунсекаровского синдрома. Нижняя параплегия становится вялой вследствие распространения на поясничное утолщение спинного мозга.
На основании анализа своего материала H. Pia и H. Vogelsang (1965) выделили три стаи заболевания больных с АВМ спинного мозга: (1) раннюю – кратковременные обратимые изменения; (2) среднюю – спастические парапарезы, частичные выпадения чувствительности и нарушения в мочеполовой сфере; (3) конечную – вялые параличи, полное поперечно поражение спинного мозга.
Алгоритмы диагностического поиска при различных проявлениях сосудистых аномалий спинного мозга (Г. К. Панунцев, Н. Е. Иванова, Д. Е. Мацко). Анамнестические данные, результаты клинического и неврологического исследования в ряде случаев могут указывать на примерный уровень локализации спинальной патологии. В таких случаях обнаружение специфических признаков сосудистых аномалий спинного мозга на определенном уровне при МРТ, КТ или спинальной ангиографии позволяет точно поставить диагноз. При отсутствии каких-либо указаний на уровень расположения предполагаемой аномалии необходимо первоначально производить более простые методы исследования для выявления патологического образования и определения уровня его расположения (анализ ликвора и ликвородинамические пробы, обзорная рентгенография позвоночника, контрастная миелография, тепловидение).
Следует подчеркнуть, что при контрастной миелографии обнаружение дефектов наполнения субарахноидального пространства в виде крупных извитых сосудов с большой долей уверенности позволяет говорить о наличии артериовенозной мальформации спинного мозга, более точную локализацию и пути кровоснабжения которой следует уточнять при МРТ, и спинальной ангиографии. В некоторых случаях, при известном уровне расположения сосудистой аномалии, может быть полезным КТ-исследование, выявляющее отложения кальция в образованиях.
В пользу сосудистой аномалии спинного мозга свидетельствует наличие в анамнезе эпизодов острого нарушения спинального кровообращения, а также верифицированных субарахноидальных кровоизлияний неясного типа. При этом, для выявления патологического образования спинного мозга и определения уровня его локализации можно для начала воспользоваться тепловидением.
Следует особо отметить, что в связи с анатомическими особенностями спинного мозга и его системы кровоснабжения, не только простые, но и наиболее сложные и самые информативные методы исследования (КТ, МРТ, ангиография) не дают полной гарантии точной диагностики сосудистых аномалий спинного мозга. Именно поэтому сохраняется актуальность сочетания различных инструментальных диагностических процедур, последовательность которых в процессе обследования может быть вариабельной.
Лечение. Разделение спинальных сосудистых мальформаций по локализационному, ангиоструктурному и гемодинамическому признакам способствовало выработке четкого алгоритма лечебных мероприятий при этих образованиях.
При интрамедуллярных спинальных АВМ могут быть применены как эндоваскулярные, так и микрохирургические вмешательства. Все небольшие интрамедуллярные АВМ оперируются микрохирургически, ABM с выраженным кровотоком вначале следует эмболизировать, а затем резецировать открытым доступом.
Интрадуральные АВФ (артериовенозные фистулы) можно оперировать микрохирургически, эмболизировать или использовать сочетание обоих методов. В настоящее время интрамедуллярные АВФ с небольшим кровотоком многие авторы предпочитают оперировать микрохирургически, а АВФ с выраженным кровотоком – эмболизировать. Учитывая, что интрадуральные АВМ состоят из конгломерата сосудов и часто имеют несколько притоков, следует применять только микрохирургические вмешательства.
При дуральных АВМ и АВФ применимо как микрохирургическое, так и эндоваскулярное вмешательство. В ряде случаев возникают рецидивы даже если по данным контрольной ангиографии эндоваскулярное вмешательство выполнено радикально. Возможно, это обусловлено хорошим коллатеральным кровотоком в листках твердой мозговой оболочки.
Эпидуральные АВМ и АВФ, в зависимости от объема кровотока и размера притоков и дренирующих сосудов, различные авторы предлагают оперировать как эндоваскулярно, так и микрохирургически. При вертебральных фистулах, дренирующихся эпидурально, эндоваскулярное выключение является оптимальным методом выбора. Эпидуральные АВМ и АВФ в грудном и поясничном отделе лучше выключать микрохирургически, особенно если они расположены в области артерии Адамкевича.
При интравертебральных АВМ сочетают предоперационную эмболизацию с последующей открытой операцией. При необходимости во время открытой операции применяется интраоперационная вертебропластика. Если отсутствует компрессия нервных структур екомендуется применять эндоваскулярную эмболизацию и/или транскутанную вертебропластику костным цементом.
Смешанные АВМ, как привило, требуют эндоваскулярной эмболизации с последующей частичной или полной резекцией мальформации и декомпрессией спинного мозга.
Таким образом, для успешного хирургического лечения спинальных артерио-венозных мальформаций необходимо получить максимально полное представление об их локализации, ангиоструктуре и гемодинамике, что обеспечивает дифференцированное применение оптимальной хирургической тактики и современных методов микрохирургических и эндоваскулярных вмешательств в зависимости от типа мальформации.
Следует стремиться применять минимально инвазивный эндоваскулярный подход в случаях, где это возможно, для выключения АВМ или уменьшения интенсивности кровотока путем предоперационной эмболизации. При резекции АВМ или выключении АВФ нужно применять прямой подход к мальформации, блокировать только кровоснабжающие ее притоки и сохранить сосуды, питающие спинной мозг. Резецировать гнездо мальформации необходимо острым путем только по границе со спинным мозгом.
После операции для контроля всегда необходимо производить МРТ и спинальную селективную ангиографию. Только такое сочетание методов может выявить остатки патологического сосудистого образования.