Статьи Неврология и нейрохирургия
|
|
|
|
Височная эпилепсия
… рутинная межприступная электроэнцефалография при височной эпилепсии имеет невысокую значимость, так как у многих (до 40%) пациентов электроэнцефалография может не отличаться от нормы.Височная эпилепсия – это локализационно обусловленная, чаще симптоматическая форма эпилепсии, при которой эпилептогенный очаг локализуется в височной доле. Височная эпилепсия одна из наиболее распространенных форм эпилепсии, на долю которой приходится до 1/4 всех случаев, а среди симптоматических парциальных эпилепсий - до 60%.
Различают перинатальные (внутриутробные инфекции, гипоксия, фокальные кортикальные дисплазии, родовая травма и пр.) и постнатальные (нейроинфекцию, черепно-мозговую травму, опухоли височных долей головного мозга, инфаркт мозга, сосудистые мальформации, туберозный склероз и др.) причины, детерминирующие развитие височной эпилепсии. С помощью МРТ (магнитно-резонансной томографии) структурные нарушения в височной доле верифицируются в среднем у 62% больных височной эпилепсией, а при проведении ПЭТ (позитронно-эмиссионной томографии) и прижизненной биопсии мозга этот показатель приближается к 100%. Роль генетических факторов в возникновении височной эпилепсии дискутабельна.
Крайне актуальным и до конца не решенным вопросом современной эпилептологии является взаимосвязь появления височной эпилепсии с длительным эпизодом фебрильных судорог и развитием медиобазального височного склероза.Традиционно считается, что атипичные фебрильные судороги являются фактором высокого риска трансформации в височную пилепсию. Предполагается, что атипичные фебрильные судороги, главным образом с большой продолжительностью приступов, вызывают гипоксически-ишемически-метаболические изменения в мозге и приводят к формированию медиобазального височного склероза с последующим развитием височной эпилепсии.
Дебют височной эпилепсии варьирует в широком возрастном диапазоне в зависимости от причин, детерминирующих развитие заболевания. В среднем у 15-30% больных атипичные фебрильные судороги предшествуют возникновению височной эпилепсии. Обычно заболевание дебютирует в виде атипичных фебрильных судорог в раннем детском возрасте; затем наступает спонтанная ремиссия в течение 2-5 лет и более с последующим появлением афебрильных психомоторных приступов (максимум в 6-8 лет) в рамках височной эпилепсии.
Клинические проявления (приступы) височной эпилепсии крайне полиморфны и разнообразны. Височная эпилепсия проявляется простыми, сложными парциальными и вторично-генерализованными судорожными приступами или их сочетанием. В 75% случаев при височной эпилепсии приступы начинаются с ауры. Современная классификация выделяет в зависимости от локализации эпилептогенного очага и соответственно клинических проявлений четыре типа височной эпилепсии: гиппокампальную, амигдалярную, латеральную задневисочную, оперкулярную (инсулярную). Традиционно для удобства клиницистов височная эпилепсия подразделяется на две большие группы: амигдалогиппокампальную и латеральную (следует отметить, что у многих пациентов клиническое разграничение амигдалогиппокампальной и латеральной височной эпилепсии может быть весьма затруднено ввиду широкой иррадиации возбуждения и сложности выявления первичного очага).
Амигдалогиппокампальная височная эпилепсия (медиобазальная, палеокортикальная) считается отдельной нозологической формой в рамках височной эпилепсии. Дебютирует в широком возрастном диапазоне, чаще в раннем школьном возрасте. В 30-60% случаев заболеванию предшествуют атипичные фебрильные судороги.
(1) Сложные парциальные (психомоторные) приступы составляют «ядро» амигдалогиппокампальной эпилепсии. Они имеют три критерия: выключение сознания с амнезией; отсутствие реакции на внешние раздражители; наличие автоматизмов. Сложным парциальным приступам может предшествовать аура, но они могут начинаться и без нее.
Сложные парциальные приступы делятся на следующие группы: (1) начинающиеся с ауры с последующим расстройством сознания; (2) начинающиеся с ауры с последующим расстройством сознания и автоматизмами; (3) протекающие только с расстройством сознания; (4) протекающие с расстройством сознания и автоматизмами. Характерна клиническая картина приступов с изолированным расстройством сознания. Больной застывает, лицо маскообразное, глаза широко раскрыты, взгляд направлен в одну точку, как бы «таращится». При этом могут отмечаться различные вегетативные феномены: побледнение лица, расширение зрачков, потливость, тахикардия.
Важнейшим клиническим симптомом сложных парциальных приступов являются автоматизмы. Механизм их возникновения до конца неясен. Причем следует отметить, что автоматизмы характерный, но не патогномоничный признак височной эпилепсии (они могут наблюдаться в рамках других форм парциальной эпилепсии, чаще всего лобной). Выделяют алиментарные (ороалиментарные), мимические, жестовые, речевые, амбулаторные, сексуальные и стереотипные гипермоторные (типа педалирования) автоматизмы. Различают автоматизмы с продолжением действия, начатого до приступа, и возникающие de novo, а также автоматизмы с взаимодействием с предметами или людьми, без взаимодействия и направленные на себя.
Ороалиментарные автоматизмы обычно связывают с возбуждением амигдалы, переднего гиппокампа и островка. Характерны автоматизмы жевания, глотания, причмокивания, облизывания, сосания, смакующие движения языком и губами; реже отмечаются сплевывание.
Мимические автоматизмы проявляются различными гримасами, мимикой страха, удивления, растерянности, а также улыбкой, смехом, нахмуриванием. Возможно появление насильственного моргания, более редкого и интенсивного, чем при синдроме миоклонии век с абсансами.
Автоматизм жестов проявляются быстрыми стереотипными одно- или двусторонними движениями, такими как катание пилюль, похлопывание в ладоши, трение руки о руку, поглаживание, похлопывание или почесывание своего тела, перебирание одежды или постельного белья, стряхивание, перекладывание или ощупывание предметов, моющие движения руками и т.д. Кроме ручных автоматизмов, нередко возникают движения головой и туловищем. Характерно оглядывание по сторонам, топтание на месте, вращение вокруг своей оси (ротаторные пароксизмы), приседание или привставание (из положения лежа).
Речевые автоматизмы проявляются различными расстройствами речи. Характерны невнятное бормотание, произношение отдельных слов, звуков, всхлипывание или плач, шипение и пр.
Амбулаторные автоматизмы проявляются длительными, внешне как будто целенаправленными, целесообразными и координированными движениями, обычно с взаимодействием. Больные могут раскладывать предметы на столе, оглядываться вокруг, включать приемник, наливать воду в стакан и пр. Более продолжительные амбулаторные автоматизмы переходят в эпилептические трансы (фуги). Трансы могут проявляться в виде дромомании - больные бесцельно блуждают по улицам, садятся в транспорт, уезжают в другие города. Приступы амнезируются; после их окончания возникает дезориентация в месте, и пациенты не понимают, где они находятся и как туда попали. Продолжительность трансов - от десятков минут до нескольких часов, крайне редко суток.
Сексуальные автоматизмы проявляются пароксизмами эксгибиционизма, трансвестизма, онанизма и гиперсексуальности. Во время приступа пациенты могут полностью раздеваться, переодеваться в одежду противоположного пола, обнажать и демонстрировать гениталии, мастурбировать, а также обнимать, целовать, ощупывать гениталии находящихся рядом незнакомых людей. После выхода из приступа, обнаружив себя обнаженными, больные испытывают выраженное чувство стыда (данный вид автоматизмов может наблюдаться и в рамках лобной (цингулярной) эпилепсии).
Автоматизмы со стереотипными гипермоторными движениями (более характерны для орбитофронтальной лобной эпилепсии) проявляются типичными интенсивными стереотипными движениями в проксимальных отделах нижних (педалирование) или верхних (боксирование) конечностей, чаще возникающие во время сна.
(2) Простые парциальные приступы наблюдаются у 30-60% больных височной эпилепсий, часто предшествуя возникновению сложных парциальных приступов или вторично-генерализованных судорожных приступов. Основным критерием простых парциальных приступов является сохранность сознания во время пароксизма. Проявляются моторными, сенсорными, вегетативно-висцеральными пароксизмами и приступами с нарушением психических функций (сноподобные состояния, явления дереализации и деперсонализации). Простые парциальные моторные приступы проявляются локальными тоническими или клонико-тоническими судорогами контралатерально очагу, постуральными дистоническими пароксизмами; адверсивными и фонаторными приступами. Простые парциальные сенсорные приступы проявляются обонятельными («ункусные атаки Джексона») и вкусовыми пароксизмами и, как правило, сочетаются с вегетативно-висцеральными приступами в виде эпигастральных, кардиальных, респираторных и сексуальных пароксизмов.
Эпигастральные приступы проявляются ощущением абдоминального дискомфорта, болями в области пупка или эпигастрия, урчанием в животе, позывами на дефекацию, отхождением газов. Возможно появление специфического «восходящего эпилептического ощущения», описываемого больными как боль, изжога, тошнота, исходящие из живота и поднимающиеся к горлу, с чувством сжатия, сдавления шеи, комка в горле, нередко с последующим выключением сознания и судорогами.
Кардиальные приступы проявляются внезапными специфическими ощущениями в области сердца типа сжатия, сдавления, распирания. Возможно возникновение нарушений сердечного ритма, колебаний артериального давления, вегетативных расстройств (гипергидроз, бледность кожи, ознобоподобный гиперкинез), выражено чувство страха.
Респираторные приступы проявляются внезапным удушьем, нарушение ритма дыхания с периодами апноэ, ощущение сжатия в области шеи с тоническим напряжением мышц шеи.
Сексуальные пароксизмы проявляются приятным ощущением тепла в нижних отделах живота с нарастанием полового возбуждения, нередко переходящего в оргазм (оргастические приступы). Объективно появляются вагинальная гиперсекреция, сокращение мышц влагалища, промежности, бедер. Возможно локальное восприятие оргазма, а также оргазм с болезненными ощущениями.
Латеральная височная эпилепсия (неокортикальная) встречается значительно реже амигдалогиппокампальной. Проявляется она следующими типами приступов, возникающих как изолированно, так и в сочетании: слуховыми галлюцинациями, зрительными галлюцинациями, приступами головокружения, приступами с нарушением речи, «височными синкопами».
Слуховые галлюцинации (наиболее типичны при латеральной височной эпилепсии) проявляются элементарными (шум) и сложными продолжительными (голоса, музыка) феноменами. Нередко приступ, начавшись со слуховых галлюцинаций, переходит затем в сложный парциальный с остановкой взора и различными автоматизмами.
Зрительные галлюцинации возникают, как правило, в ивде сложных структурных цветных зрительных галлюцинаций с панорамным видением людей, животных; их перемещением. Галлюцинации исключительно натуральны, обычно тесно связаны с самим пациентом, его чувствами, переживаниями и ощущениями. Больные наблюдают смену картин, динамику сюжета, как в кино. Особенно характерны экмнестические галлюцинации (галлюцинации воспоминания), проявляющиеся в возникновении образов и сцен, имевших реальное место в жизни пациентов много лет назад. Иногда они достигают такой яркости, образности и «реальности», что пациент как бы просматривает кинокартину, в которой видит себя со стороны (аутоскопия). Важно критичное отношение больных к обманам восприятия, что отличает их от пациентов, страдающих душевными расстройствами.
Приступы головокружения (вестибулярные приступы) проявляются внезапно возникающим коротким (от 10 секунд до 3 минут) стереотипным головокружением, носящим системный характер. Часто во время приступа возникают иллюзии изменения пространства («стены падают», «потолок опускается»), а также вегетативные симптомы (гипергидроз, бледность кожи, тахикардия).
Приступы с нарушением речи при локализации очага в верхней височной извилине доминантного полушария (речевой центр Вернике) проявляются сенсорной афазией. Пароксизмальная сенсорная афазия проявляется в виде невозможности восприятия больным устной речи. Возможно сочетание с амузией.
«Височные синкопы» начинаются с ауры (чаще головокружение) или возникают изолированно. Характерно относительно медленное выключение сознания с последующим «обмяканием» и падением (падение нерезкое!). Возможно легкое тоническое напряжение мышц конечностей, лицевой мускулатуры, появление ороалиментарных или жестовых автоматизмов. Данные приступы следует дифференцировать с обычными синкопами, при которых выявляются провоцирующие факторы (длительное неподвижное вертикальное положение, духота и пр.) и предшествующая приступам липотимия («дурнота»).
Лечение височной эпилепсии представляет сложную задачу, в которую входит уменьшение частоты приступов и достижение ремиссии, обеспечение больным социальной, трудовой и семейной адаптации (т.е. повышение качества их жизни). Базовыми препаратами в лечении височной эпилепсии признаны карбамазепин, фенитоин, вальпроаты и барбитураты, резервными - ламотриджин и бензодиазепины.
Препаратом первого выбора во всех случаях является карбамазепин. Вначале проводится монотерапия. Стартовая суточная доза карбамазепина составляет 10 мг/кг, постепенно ее увеличивают до 20 мг/кг в сутки, а в случае недостаточной эффективности - до 30 мг/кг в сутки. При удовлетворительной переносимости возможно дальнейшее повышение дозы до появления положительного эффекта или первых признаков интоксикации; при этом концентрация карбамазепина в крови является важным, но не определяющим дозу препарата фактором.
Если эффекта нет, следует отказаться от применения карбамазепинов, назначив вместо них гидантоины (дифенин) или вальпроаты (депакин). Дозы дифенина при лечении височной эпилепсии составляют 8-15 мг/кг в сутки. При преобладании вторично-генерализованных судорожных приступов возможна монотерапия вальпроатами - депакином в дозе 50-100 мг/кг в сутки. По мнению ряда авторов, при парциальных приступах с вторичной генерализацией эффективность вальпроатов выше, чем дифенина, и депакин является препаратом второго (после карбамазепина) выбора. Кроме того, дифенин значительно токсичнее депакина, особенно в отношении когнитивных функций.
В связи с этим предлагается следующая последовательность назначения антиэпилептических препаратов при височной эпилепсии, исходя из принципов эффективности и толерантности: 1) карбамазепин; 2) вальпроаты; 3) фенитоин; 4) барбитураты; 5) политерапия (с использованием базовых антиэпелептических препаратов), а также ламотриджина и бензодиазепинов).
В случае отсутствия эффекта от монотерапии возможно применение политерапии с использованием любых комбинаций базовых и резервных антиэпилептических препаратов.
Наиболее эффективными считаются комбинации финлепсин + депакин и финлепсин + ламиктал. Снижение частоты приступов может быть достигнуто при сочетании фенобарбитала с дифенином, однако эта комбинация вызывает значительное снижение когнитивных функций и применяется в педиатрической практике в исключительно редких случаях. В дополнение к базовой антиконвульсантной терапии могут применяться половые гормоны, особенно эффективные при менструальной эпилепсии, в частности оксипрогестерона капронат (12,5% раствор) - 1-2 мл внутримышечно однократно на 20-22-й день менструального цикла, 5-8 инъекций на курс.
При абсолютной резистентности приступов к антиэпилептическим препаратам проводится нейрохирургическое вмешательство. При этом необходим строгий отбор пациентов и тщательное предоперационное обследование.
Показаниями к оперативному вмешательству являются резистентность приступов к различным противоэпилептическим препаратам в максимально переносимых дозах, частые тяжелые приступы, приводящие к социальной дезадаптации пациентов, наличие четко локализованного эпилептогенного очага. Оперативное лечение не рекомендуется при тяжелом соматическом статусе больного и наличии выраженных психических и интеллектуально-мнестических расстройств.
Предхирургическое обследование пациентов включает применение всех доступных методов нейровизуализации, видео-ЭЭГ-мониторинга, электрокортикографии, тестов для выявления доминантности полушария. Цель операции - удаление эпилептогенного очага и предотвращение дальнейшей «эпилептизации» мозга.
Височная лобэктомия применяется уже много десятилетий и обычно включает удаление передних и медиобазальных отделов височной доли, ункуса, базолатеральной амигдалы. Применяется также селективная амигдало- и гиппокампотомия. Определенный эффект дает стереотаксическая билатеральная амигдалотомия. Из послеоперационных осложнений возможно развитие гемипареза, афазии, алексии, амавроза, мнестических расстройств, а также синдрома Клювера - Бьюси (агнозия, повышенная оральная активность, гиперсексуальность, потеря чувства стыдливости и чувства страха). Согласно обобщенным данным литературы, хирургическое лечение височной пилепсии во многих случаях является обнадеживающим. Существенное урежение приступов после операции достигается у 60-70% больных, включая полное их исчезновение в 30-50% случаев. У ряда больных отмечается положительное влияние операции и на интеллектуально-мнестические функции с улучшением их социальной адаптации.
Прогноз при височной эпилепсии всегда серьезен и во многом зависит от характера поражения головного мозга. Несмотря на применение всех современных антиэпилептических препаратов в высоких дозах, медикаментозная ремиссия при височной эпилепсии достигается не более чем у 1/3 больных. В остальных случаях приступы персистируют во взрослом возрасте и могут нарастать интеллектуально-мнестические расстройства, значительно затрудняющие социальную адаптацию. Такие пациенты нуждаются в нейрохирургическом вмешательстве.