Статьи Неврология и нейрохирургия
|
|
|
|
Невринома преддверно-улиткового (VIII) нерва
… наиболее часто встречающаяся опухоль мостомозжечкового угла.Статистические данные. Заболеваемость невриномами преддверно-улиткового (далее: слухового) нерва составляет один случай на 100000 населения в год. На долю невриномы слухового нерва приходится от 5 до 13% от всех опухолей полости черепа и 1/3 опухолей задней черепной ямки. Опухоль является доброкачественной, озлокачествляется очень редко. Наиболее часто опухоль поражает лиц трудоспособного возраста – от 20 до 60 лет. У женщин невринома слухового нерва встречается в два раза чаще, чем у мужчин. Невринома слухового нерва в 95% случаев является односторонней опухолью. Билатеральные опухоли (5%) чаще сопутствуют нейрофиброматозу II типа («центральный» нейрофиброматоз).
Патоморфология. Источником опухоли являются шванновские клетки вестибулярной порции преддверно-улиткового нерва (чаще всего в концевой части нерва у его входа во внутренний слуховой проход) с последующим ее ростом либо в сторону слухового прохода, либо в сторону мостомозжечкового угла (опухоль не врастает в окружающие ткани). В зависимости от размеров и направления роста опухоли она может сдавливать мозжечок, мост, тройничный и лицевой черепные нервы, а также каудальную группу черепных нервов (языкоглоточный, блуждающий и подъязычный нервы). Большинство неврином слухового нерва растет медленно: от 2 до 10 мм/год, и прежде чем станут клинически значимыми достигают больших размеров. Макроскопически опухоль имеет вид образования обычно неправильной формы, бугристого, окруженного капсулой, желтоватого оттенка, на разрезе иногда видны кисты. Микроскопическое исследование неврином слухового нерва выявляет два типа опухоли: (1) тип Антони А (клетки формируют компактные группы с вытянутыми ядрами, часто напоминают палисад) и (2) тип Антони В (различные узоры звездообразных клеток и их длинных отростков).
Клиническая картина невриномы слухового нерва зависит от ее размеров и локализации. Основными клиническими синдромами, которыми может проявляться (манифестировать) невринома слухового нерва являются: (1) кохлео-вестибулярный синдром (расстройства слуха и симптомы поражения вестибулярного аппарата); (2) синдром компрессии черепных нервов, мозжечка и ствола мозга (в том числе и синдром мостомозжечкового угла); (3) внутричерепная гипертензия (головные боли, усиливающиеся утром после пробуждения, рвота, застойные диски зрительных нервов).
Клиническая картина в зависимости от направления роста невриномы слухового нерва. (1) Если «рост» невриномы слухового нерва направлен во внутренний слуховой проход (латеральная невринома), то происходит раннее выпадение слуха (поражение слуховой порции преддверно-улиткового нерва), вестибулярной функции (поражение вестибулярной порции преддверно-улиткового нерва), вкуса на передних 2/3 языка на стороне опухоли (поражение «вкусовой порции» промежуточного нерва, идущего в составе лицевого нерва). Часто выявляется четкий периферический парез лицевого нерва; синдром внутричерепной гипертензия развиваются поздно. (2) Если «рост» невриномы слухового нерва имеет медиооральное или оральное направление, то клиническая картина характеризуется ранним повышением внутричерепного давления и появлением стволовой симптоматики (на рентгенограмме височной кости деструкция часто не выявляется). (3) В случае каудального «роста» невриномы слухового нерва рано и грубо нарушается функция языкоглоточного, блуждающего и добавочного нервов.
Клиническая картина в зависимости от размера невриномы характеризуется стадийностью протекания патологического (объемного) процесса: I или ранняя стадия (размеры опухоли менее 2 см) проявляется нарушением функции тройничного, лицевого, слухового нервов и нерва Врисберга. II стадия или стадия выраженных клинических проявлений (размеры опухоли больше 2 см), опухоль оказывает влияние на ствол мозга, мозжечок, начинает вызывать нарушения ликвороциркуляции, характерны полное выпадение слуховой и вестибулярной порций преддверно-улиткового нерва, усиливаются симптомы первой стадии. III стадия или далеко зашедшая стадия: появляются нарушения речи, глотания, усиливаются мозжечковые расстройства и вторичные гипертензионно-гидроцефальные симптомы.
Также существует следующее описание стадийности клинической картины в зависимости от размера невриномы слухового нерва: I или отиатрическая стадия (опухоль до 1,5 см): характеризуется кохлео-вестибулярными симптомами, изредка боли в ухе или головная боль; II или отоневрологическая стадия (опухоль от 1,5 до 4 см): головная боль, усиление тугоухости и статокинетических расстройств,односторонние мозжечковые симптомы, нарушение функции тройничного нерва, парез отводящего нерва, симптомы сдавления лицевого и промежуточного нерва при расположении опухоли во внутреннем слуховом проходе; III или нейрохирургическая стадия (опухоль более 4 см): симптомы обусловлены резким сдавлением центральных и периферических структур мозга; тугоухость высокой степени вплоть до глухоты,
Диагностика невриномы слухового нерва основана на клинической картине, опыте Вебера (исследование слуховой функции), калорической реакции (исследование вестибулярной функции) и дополнительных методах исследования: магнитно-резонансная томография (метод выбора) с контрастом (гадодиамидом); компьютерная томография с контрастом (йогексолом); ангиография (по специальным показаниям); рентгенография височных костей по Стенверсу (расширение внутреннего слухового прохода на стороне опухоли); слуховые (акустические) стволовые вызванные потенциалы; аудиометрия (тональная пороговая аудиометрия), акустическая импедансометрия.
Лечение. В настоящее время существуют три варианта лечения неврином слухового нерва: (1) хирургическое (метод выбора), (2) радиологическое (лучевая терапия иногда проводится при субтотальном удалении опухоли) и (3) наблюдение (выжидательная тактика возможна у пожилых больных, а также при наличии тяжелых сопутствующих заболеваний). В некоторых клиниках применяется удаление неврином с помощью «гамма-ножа», но по стоимости и уровню осложнений она эквивалентна обычной хирургической резекции. Вопрос о тактике лечения решается индивидульно с каждым пациентом. Паллиативным методом лечения являются операции шунтирования для устранения гидроцефалии.