Статьи Неврология и нейрохирургия
|
|
|
|
Синдром Толоса-Ханта
… представляет собой частный случай болевой офтальмоплегии.Синдром Толоcа-Ханта – это патология (1) структур, проходящих через верхнюю глазничную щель (глазничная артерия и вена, отводящий, блоковый, глазодвигательный нервы, первая ветвь тройничного нерва) и (2) прилегающего к ней кавернозного синуса (с идиопатическим гарнулематозным воспалением в нем), которая клинически проявляется (!) различным сочетанием следующих признаков (в различной степени выраженности): боль в области орбиты, диплопия, экзофтальм и хемоз.
Диагностические критерии синдрома Толоса-Ханта: (A) один или более приступов односторонней боли в области орбиты, при отсутствии лечения персистирующей в течение нескольких недель; (B) парез одного или нескольких краниальных нервов (III, IV и/или VI), а также обнаружение гранулемы с помощью МРТ или биопсии; (C) парез нервов совпадает по времени с появлением боли или возникает в течение 2 (двух) недель после нее; (D) парез и боль прекращаются в течение 72 часов после адекватного лечения кортикостероидами; (E) другие причины боли исключены соответствующими методами исследования («Международная классификация головных болей 2-ое издание», 2003).
В некоторых случаях синдрома Толоса-Ханта возможно дополнительное поражение первой ветви тройничного нерва, зрительного, лицевого или слухового нервов, а также нарушение симпатической иннервации зрачка. Причиной синдрома Толоса-Ханта по данным биопсии является разрастание гранулематозной ткани в кавернозном синусе, верхней глазничной щели или полости орбиты. Для исключения других причин болезненной офтальмоплегии необходимо тщательное наблюдение за больным. При отсутствии изменений на МРТ более правомочен термин – (!) «синдром верхней глазничной щели», и в этих случаях пациенты нуждаются в динамическом наблюдении.
Большую практическую значимость имеет исключение вторичного (симптоматического) характера заболевания. (!) Диагноз «синдром Толоса-Ханта» может быть установлен только путем исключения заболеваний со сходной клинической картиной. Практика показывает, что сходные клинические признаки наблюдаются при широком круге неврологических и соматических заболеваний: бактериальном, вирусном и грибковом воспалении наружной стенки кавернозного синуса или мозговых оболочек (например, базальный менингит); первичных либо вторичных опухолях мозга и орбиты; сосудистых мальформациях, а также диссекциях ветвей внутренней сонной артерии; при тромбозе, лимфоме, эпидермоидных кистах кавернозного синуса; орбитальном миозите, при саркоидозе, гранулематозе Вегенера, некоторых заболеваниях крови, офтальмической мигрени и др.
(!) Особого внимания заслуживают случаи идиопатического синдрома Толоса-Ханта, когда воспалительные или аутоиммунные причины отсутствуют, а МРТ в норме, либо эти МРТ изменения неспецифичны. Как правило, за такими пациентами требуется катамнестическое наблюдение с целью исключения иного генеза заболевания.
Клиническая картина. Синдром Толоса-Ханта в равной степени встречается у мужчин и у женщин в широком возрастном диапазоне. С одинаковой частотой поражаются левая и правая сторона, однако, процесс всегда односторонний. Клинические проявления этого заболевания развиваются остро или подостро после перенесенной накануне вирусной инфекции, переохлаждения, повышения артериального давления либо (!) без видимой причины. Как правило, первым неврологическим симптомом синдрома Толоса-Ханта является боль различной интенсивности, локализующаяся ретробульбарно, в лобной, надбровной или височной областях. Спустя несколько дней (реже одновременно) присоединяется (1) двоение (диплопия), (2) косоглазие и (3) ограничение подвижности глазного яблока на стороне боли. Направление диплопии и страбизм зависят от заинтересованного черепного нерва. При поражении всех нервов, проходящих через верхнюю глазничную щель, развивается тотальная офтальмоплегия (примерно у каждого четвертого больного). Чаще встречаются неполные формы синдрома Толоса-Ханта, при которых в патологический процесс в различных сочетаниях вовлекаются нервы VI, IV, III пар и I ветвь V пары. У части больных наблюдается экзофтальм и хемоз (отек и покраснение конъюнктивы глаза). Других неврологических синдромов, а именно пирамидного, гипертензионного, мозжечкового, псевдобульбарного, когнитивного не выявляется. Достаточно часто наблюдается (!) рецидивирующее течение, когда сходная неврологическая симптоматика в различные сроки (от 6 месяцев до 11 лет) повторялась на той же, реже - на противоположной стороне лица.
Неврологическая симптоматика при синдром Толоса-Ханта связана с топическим уровнем локализации патологического процесса. Болевой синдром обусловлен раздражением I-ой ветви тройничного нерва (офтальмической), идущей рядом со стволом глазодвигательного нерва. Локализация болей может различаться: (1) орбита, (2) лоб, (3) висок, (4) корень носа. Интенсивность боли также имеет широкий диапазон.
Атипичные варианты синдрома. Следует учитывать возможность (!) развития атипичных (безболевых) вариантов синдрома, связанных с локализацией данного патологического процесса до вхождения V пары в кавернозный синус. По отношению к синусу выделяют (1) передний, (2) средний и (3) задний варианты синдрома Толоса-Ханта. Глазодвигательные нарушения при этой патологии чаще проявляются диплопией при взгляде прямо, внутрь и вверх вследствие поражения III черепного нерва; остальные (IV, VI) глазодвигательные нервы вовлекаются в патологический процесс в разнообразных сочетаниях. Отсутствие мидриаза при поражении глазодвигательного нерва может быть связано с одновременным поражением перикаротидных симпатических волокон.
Неполные варианты синдрома. Формирование неполных клинических вариантов синдрома Толоса-Ханта связано с частичным поражением верхней глазничной щели, в которой отводящий нерв располагается латерально, глазодвигательный нерв - в средней части, а блоковый - в верхней ее части. C.C. Lin и J.J. Tsai выявили линейную корреляцию между числом черепных нервов и объемом поражения кавернозного синуса. Описаны варианты синдрома Толоса-Ханта с изолированным поражением отдельных черепных нервов.
Офтальмологические проявления. При локализации патологического процесса в области вершины орбиты неврологические симптомы часто сочетаются с нарушением зрительного анализатора, что проявляется отеком или атрофией диска зрительного нерва, центральной скотомой. Частыми офтальмологическими симптомами синдрома Толоса-Ханта являются экзофтальм и хемоз, которые обусловлены инфильтрацией ретробульбарной клетчатки и затруднением венозного оттока из орбиты. В отличие от (1) орбитального миозита или (2) тромбоза кавернозного синуса данные симптомы при синдроме Толоса-Ханта никогда не являются ведущими и не достигают выраженной степени.
Диагностика синдрома Толоса-Ханта основана на данных клинической картины и методах нейровизуализации (так как проведение биопсии транссфеноидальным доступом обычно ограничено). (!) МРТ-критерий синдрома Толоса-Ханта (T. Ozawa et al.): наличие в стенке кавернозного синуса патологической ткани, в Т1w-режиме –изоинтенсивной, в Т2w-режиме - изогипоинтенсивной.
Синдром Толосы-Ханта следует дифференцировать с синдромами: (1) кавернозного синуса, (2) верхней глазничной щели, (3) вершины орбиты, (4) ретросфеноидального пространства (Жако), (5) паратригеминальном синдроме Редера, (6) краниальной полинейропатии.
Лечение синдрома Толоса-Ханта заключается в назначении (!) иммуносупрессивной терапии. Большинство исследователей указывают на высокую эффективность кортикостероидов при данной патологии. Однако относительная редкость синдрома Толоса-Ханта не позволяет проводить плацебо-контролируемые исследования. Обычно назначают преднизолон или его аналоги в таблетках в дозе 1–1,5 мг/кг массы тела либо внутривенно 500–1000 мг/сут. (!) Cледует учитывать, что глюкокортикоиды эффективны (хотя и в меньшей степени) и при других патологических состояниях: саркоидозе, аневризмах и опухолях.