Статьи Неврология и нейрохирургия
|
|
|
|
Лечение хореического гиперкинеза при болезни Гентингтона
… экстрапирамидные гиперкинезы относятся к числу расстройств, которые не столько угрожают жизни, сколько «разрушают» ее, значительно ограничивая функциональные возможности пациентов, приводя их к психологической и социальной изоляции.Лечение хореических гиперкинезов при болезни является симптоматичесим и основано на представлении, что гиперкинезы возникают в результате относительного повышения активности дофаминергических систем. Препараты из группы фенотиаина, бутирофенона, тиоксантена и другие гетероциклические антипсихотические вещества, блокирующие дофаминоые рецепторы, уменьшают выраженность хореических гиперкинезов и поведенческих расстройств.
К часто применяемым препаратам относятся галоперидол, пимозид, фторфеназин (модитен - 1 мг 2 раза в день, при необходимости - по 2 мг 2 раза в день). Менее эффективны сульпирид (эглонил), тиаприд (тиапридал), но они вызывают меньше побочных явлений. Эффективная доза галоперидола, как правило, составляет до 3 – 5 мг в сутки; (!) повышение суточной дозы выше 10 мг не приводит к усилению терапевтического действия при значительном повышении риска побочных эффектов.
Назначение нейролептиков может осложниться развитием паркинсонизма, острых и поздних дистонических реакций, ухудшением ходьбы и глотания, избыточным седативным эффектом и усилением депрессии, что субъективно может переноситься больным тяжелее, чем хореические гиперкинезы. Поэтому, проводя лечение, следует ориентироваться не на подавление гиперкинеза, а на улучшение функциональных возможностей и социальной адаптации больного (обратите внимание, данный принцип, аналогичен принципу коррекции экстрапирамидной патологии при болезни Паркинсона).
(!) В связи со спонтанным уменьшением хореического гиперкинеза и появлением акинето-ригидного синдрома на поздних стадиях болезни Гентингтона доза нейролептиков должна периодически корригироваться в сторону уменьшения.
Альтернативой нейролептикам являются симпатолитики, истощающие пресинаптические запасы дофамина – резерпин и тетрабеназин. Эти препараты не вызывают развития поздних дискинезий, но могут приводить к усугублению акитнето-ригидного синдрома и депрессии.
ГАМК-ергические препараты, такие как соли вальпроевой кислоты, эффективны в отношении хореических двигательных расстройств лишь в начальной стадии заболевания, максимум в течение первого года. Они переносятся пациентами лучше, чем тиаприд. У некоторых пациентов наблюдается улучшение при применении неспецифического ингибитора ГАМК-трансаминазы изониазида, иногда эффект проявляется лишь после 6 (шести) месяцев лечения. Одновременно необходимо назначить препараты витамина В6, чтобы предотвратить развитие полиневропатии. В клинических испытаниях доказана эффективность баклофена.
Прежде чем начинать медикаментозное лечение, врач должен убедиться в его необходимости. Многие пациенты с хореей могут относительно долго обходиться без лекарственных препаратов, так как имеющиеся у них двигательные нарушения не оказывают существенного влияния на их повседневную активностью.
В случае, если индивидуальная жизненная ситуация требует раннего назначения фармакотерапии, ее лучше назначать с производного бензамида тиаприда в дозе 100 мг 3 раза в день, увеличивая при необходимости дозу до 200 – 400 мг в день. Побочное действие утомляемость, апатия.
При непереносимости тиаприда возможно назначение тетрабеназина в дозе 25 – 75 мг 3 раза в день. Побочное действие: депрессия, особенно при склонности пациента к депрессивным состояниям.
При наличии явных признаков депрессии рекомендуется назначение антидепрессантов. Три- и тетрациклические антидепрессанты противопоказаны из-за антихолинергического и катехоламинергического действия (уменьшение уровня ацетилхолина и увеличение уровня дофамина в полосатом теле). Они могут усиливать хореический гиперкинез, а также вызывать бред и галлюцинации. Поэтому в подобных случаях целесообразнее применять сульпирид (эглонил) – 400 – 600 мг/сут., и альпрозолам (ксанакс) – 0,5 – 1 мг 3 р/день, в том числе при депрессии с суицидальными намерениями. Альпрозолам особенно показан при внутренней дрожи и тревожности.
Если на фоне приема сульпирида в течение 4 недель симптомы депрессии не регрессируют, рекомендуется назначить классический антидепрессант в сочетании с нейролептиком, например, тиоридазином в дозе 25 мг 3 раза в день (возможно применение и более высоких доз).
Если у пациента имеется тремор, усиливающийся при целенаправленных движениях (интенционный тремор), эффективен клоназепам в дозе 1 – 6 мг/сут.
профессиональная информация не должна применяться для самодиагностики и самолечения
(самолечение может причинить вред Вашему здоровью)