Статьи Неврология и нейрохирургия
|
|
|
|
Болезнь Бинсвангера
… является одной из форм сосудистой мозговой недостаточности и представляет собой самостоятельную нозологическую единицу: I 67.3 – прогрессирующая сосудистая лейкоэнцефалопатия (болезнь Бинсвангера).Болезнь Бинсвангера – это хроническое прогрессирующее заболевание головного мозга, развивающееся при гипертонической болезни, клинико-морфологическим выражением которого является субкортикальная артериосклеротическая энцефалопатия, приводящая в конечном итоге к деменции и протекающая с эпизодами острого развития очаговой симптоматики или с прогрессирующими неврологическими расстройствами, связанными с поражением белого вещества полушарий головного мозга.
В некоторых случаях термином «болезнь Бинсвангера» обозначают подострое развитие диффузного поражения белого вещества головного мозга с клиникой картиной быстро прогрессирующей деменции и других проявлений разобщения на фоне неблагоприятного течения артериальной гипертонии.
Болезнь (энцефалопатия) Бинсвангера встречается довольно часто. По данным клинико-компьютерно-томографического исследования, она составляет около 1/3 всех случаев сосудистой деменции (А.В. Медведев и соавт., 1996).
Этиология. Факторами риска развития болезни (энцефалопатии) Бинсвангера является, прежде всего, стойкая артериальная гипертензия, которая отмечается у 75-90 % больных с этой патологией. У лиц старческого возраста таким фактором может быть и артериальная гипотензия, а также и нарушение циркадного ритма артериального давления (повышение или резкое снижение артериального давления в ночное время) при отсутствии изменений со стороны магистральных артерий головы. Описаны также семейные случаи заболевания с началом до 40 лет, без артериальной гипертензии (Davous P. et al., 1991; Mas J. et al., 1992). Более чем в 80 % случаев болезнь дебютирует в возрастном промежутке от 50 до 70 лет.
Также этиологическим в основе развития болезни Бинсвангера может лежать амилоидная ангиопатия и наследственное заболевание САDАSIL - cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy (церебральная аутосомно-доминантная ангиопатия с субкортикальными инфарктами и лейкоэнцефалопатией), которое в отличие от большинства случаев САЭ возникает в относительно молодом возрасте.
Исторические факты. Первую статью о хроническом, распространенном, прогрессирующем заболевании, локализующемся в субкортикальных отделах головного мозга и проводящем к деменции, опубликовал в 1894 г. Отто Бинсвангер (Otto Binswanger). Он впервые описал медленно прогрессирующую атрофию белого вещества головного мозга (encephalon subcorticalis progressiva), при которой кора мозга не изменялась. В 1898 г. А. Альцгеймер предложил назвать это заболевание болезнью Бинсвангера.
В прошлом это заболевание считалось достаточно редким, а диагноз можно было установить только при аутопсии. Автор (Отто Бинсвангер) рассмотрел лишь 8 случаев заболевания, а сопоставление клинической и патоморфологической картины вообще давалось только в одном из примеров. Следует заметить, сам Отто Бинсвангер не считал, что данная патология имеет сосудистое происхождение и дифференцировал ее с прогрессивным параличом и атеросклеротической дегенерацией. Отсутствовала полная патоморфологическая картина болезни, а единственным указанием на возможный сосудистый ее генез могло служить лишь упоминание о «легком атеросклерозе» артерий основания мозга.
Недаром V. Hachinsky (1991) остроумно заметил: «Болезнь Бинсвангера – не Бинсвангера и не болезнь», почти всерьез предложив с учетом больших заслуг А. Альцгеймера – ученика О. Бинсвангера – назвать ее болезнью «Бинсгеймера» или «Альцвангера». Многие годы эта нозология была предметом оживленной дискуссии неврологов, и все же ее включили в МКБ-10 (1995).
До 60-х гг. прошлого века болезнь Бинсвангера изучалась мало. Первый обзор литературы посвященный ей, сделал Ольшевский (G. Olszewski, 1965), который на основании результатов морфологических исследований предложил именовать ее субкортикальной артериосклеротической энцефалопатией (САЭ). Интерес к болезни Бинсвангера возрос с внедрением в клиническую практику компьютерной томографии (КТ) и особенно магнитно-резонансной томографии (МРТ), что повлекло за собой в 70 – 90-е гг. прошлого века к росту публикаций, касающихся разных аспектов САЭ.
(!) Согласно современным представлениям болезнь Бинсвангера является разновидностью гипертонической энцефалопатии в виде субкортикальной артериосклеротической (наряду с мультинфарктоной энцефалопатией); также в медицинской литературе встречаются и другие наименования данного заболевания:
• хроническая прогрессирующая субкортикальная энцефалопатия;
• подострая артериосклеротическая энцефалопатия Бинсвангера;
• артериосклеротическая энцефалопатия;
• гипертоническая энцефалопатия бинсвангеровского типа;
• прогрессирующая сосудистая лейкоэнцефалопатия (МКБ-10 - I 67.3).
Если субкортикальная артериосклеротическая энцефалопатия является аналогом (нозологическим синонимом) болезни Бинсвангера, то согласно данным Т.С. Гулевской, И.Г. Людковской (1992), Н.В. Верещагина и соавт. (1997), Caplan L.R. (1995) морфологическая картина болезни Бинсвангера представлена:
• областями диффузного поражения белого вещества, преимущественно перивентрикулярного (лейкоареоз – «перивентрикулярное свечение» или «сияние») со множеством очагов неполного некроза, потерей миелина и частичным распадом осевых цилиндров, очагами энцефалолизиса, диффузной пролиферацией астроцитов;
• диффузным спонгиозом, более выраженным перивентрикулярно;
• лакунарными инфарктами в белом веществе, базальных ганглиях, зрительном бугре, основании варолиева моста, мозжечке;
• утолщением и гиалинозом мелких артерий (артериосклероз) в белом веществе и сером веществе базальных ганглиев, расширение периваскулярных пространств (etat crible - «статус криброзус»);
• гидроцефалией за счет уменьшения объема белого вещества (заместительная гидроцефалия на фоне атрофии белого вещества головного мозга).
Таким образом, КТ и МРТ исследования при болезни Бинсвангера (субкортикальной артериосклеротической энцефалопатии) обнаруживают:
• снижение плотности белого вещества, особенно выраженное вокруг передних (реже задних) рогов боковых желудочков (феномен «лейкоараоза»);
• множественные мелкие постинфарктные кисты (после лакунарных инфарктов, большей частью клинически немых) в белом веществе и подкорковых узлах;
• расширение желудочков мозга.
В основе патологии белого вещества при болезни Бинсвангера лежит артериосклероз артериол и мелких артерий (менее 150 мкм в диаметре), выражающийся: гипертрофией меди, гиалинозом; резким утолщением сосудистой стенки с сужением просвета. Страдают также и более крупные артерии диаметром до 500 мкм, и все микроциркуляторное русло.
Клиническая картина болезни Бинсвангера характеризуется прогрессирующими когнитивными нарушениями, нарушениями функции ходьбы и тазовыми расстройствами. На последнем этапе заболевания клиническая картина представлена слабоумием, полной беспомощностью больного, которые не ходят, не обслуживают себя, не контролируют функцию тазовых органов.
Картина слабоумия значительно варьирует как по степени тяжести, так и по особенностям симптоматики. За исключением асемического, наблюдаются практически те же самые синдромальные варианты деменции, что и при сосудистом слабоумии: дисмнестическое (торпидный и общеорганический варианты), амнестическое и псевдопаралитическое. При этом часты в той или иной степени выраженные явления аспонтанности, эйфории. Вместе с тем нейропсихологический анализ деменции указывает на доминирование признаков подкорковой и лобной дисфункции, представленных в различных пропорциях: при более легкой деменции преобладают признаки подкорковой дисфункции, при более тяжелой - лобной (Медведев А. В., Корсакова Н. К. и др., 1996). Описаны также случаи с эпилептическими припадками (Babikian V., Popper A., 1987). В целом для болезни (энцефалопатии) Бинсвангера характерно неуклонно-прогредиентное течение, но возможны и периоды длительной стабилизации. Причинами слабоумия в этих случаях считается наличие «disconnection-syndrome» (Roman G., 1987), то есть разобщение корково-подкорковых связей, наступающее в результате поражения подкоркового белого вещества, а также дисфункция базальных ганглиев и таламуса.
Изменение походки на начальных стадиях болезни Бинсвангера заключаются в следующем: походка шаркающая или семенящая, мелкими шажками, «магнитная» (ноги как бы прилипают к полу). На следующей стадии она становится «осторожной», увеличивается опорная площадь стояния, распадается автоматизм ходьбы (диспраксия или апраксия ходьбы) и все более включается произвольный контроль за ходьбой – походка такого больного напоминает походку здорового человека, оказавшегося на ледяном поле.
Основные характеристики лобной диспраксии ходьбы, связанной с дезавтоматизацией ходьбы, следующие:
• замедление ходьбы;
• укорочение шага;
• затруднение в начале ходьбы (инициация ходьбы);
• неустойчивость при поворотах (постуральная дисфункция);
• расширение базы опоры;
• снижение длины шагов.
Для нарушения тазовых функций при болезни Бинсвангера характерно развитие «гиперактивности» («гиперрефлекторности») мочевого пузыря, что проявляется повышенной сократительной активностью детрузора. Гиперактивность мочевого пузыря характеризуется: учащенным мочеиспусканием; императивными позывами на мочеиспускание, которые по мере прогрессирования заболевания переходят в случаи императивного недержания мочи.
Двигательные нарушения могут также характеризоваться (помимо нарушения ходьбы): другой экстрапирамидной патологией в виде паркинсоноподобной симптоматики, а также легкими или умеренными центральными моно- или гемипарезами, часто быстро регрессирующими (регресс очаговой двигательной симптоматики становится неполным по мере прогрессирования заболевания). Характерен псевдобульбарный синдром.
Эмоционально-волевые нарушения представлены астеническим, неврозоподобным или астено-депрессивным синдром. По мере прогрессирования заболевания на первый план выходят не астения и депрессия, а нарастание эмоционального оскудения, сужение круга интересов и спонтанности.
Согласно критериям, предложенным D.A. Benett и соавт. (1990), для диагностики болезни Бинсвангера необходимо наличие у пациента:
1 - деменции;
2 - двух признаков из следующих:
• сосудистые факторы риска или признаки системного сосудистого заболевания;
• признаки сосудистого поражения головного мозга (очаговая неврологическая симптоматика);
• «субкортикальные» неврологические расстройства (нарушения ходьбы - паркинсонического характера, сенильная походка или «магнитная походка», паратонии, недержание мочи при наличии «спастического» мочевого пузыря);
3 - двухстороннего лейкоареоза по данным КТ или двухсторонних множественных или диффузных участков в белом веществе полушарий головного мозга размерами более 2 см.
(!) В критериях подчеркивается, что у пациента должны отсутствовать множественные или двухсторонние корковые очаги по данным КТ и МРТ, и тяжелая деменция.
Болезнь Бинсвангера и лакунарное состояние имеют сходную клиническую картину и нередко выявляются у одного и того же больного. Принимая во внимание характерную клиническую картину, связь этого заболевания с поражением сосудов мелкого калибра, кровоснабжающих полуовальный центр, и артериальной гипертензией, в настоящее время представляется обоснованной нозологическая самостоятельность этого заболевания.
Принципы лечения. Лечение болезни Бинсвангера должно включать воздействия, направленные на основное заболевание, на фоне которого она развивается - артериальная гипертония и др. (этиопатогенетическая терапия), улучшения церебральной циркуляции, метаболических процессов (патогенетическая терапия), устранение неврологических и психопатологических синдромов (симптоматическая терапия). Учитывая, что большая часть больных с болезнью Бинсвангера находится в пожилом и старческом возрасте, необходимо проводить адекватную терапию сопутствующих соматических заболеваний, течение которых по физиогенным или психогенным механизмам оказывает существенное влияние на нервно-психический статус больных. Лечение атеросклероза, артериальной гипертонии, сопутствующих соматических заболеваний должно проводиться совместно с соответствующими специалистами.