Статьи Неврология и нейрохирургия
|
|
|
|
Первичная прогрессирующая афазия
… является гетерогенным нейродегенеративным синдромом.Первичная прогрессирующая афазия (ППА) представляет собой симптомокомплекс изолированных речевых расстройств, которые возникают исподволь, без видимой причины и имеют тенденцию к непрерывному прогрессированию в отсутствие или при минимальной выраженности других когнитивных, поведенческих и неврологических нарушений.
Обобщая литературные данные, к основным клиническим чертам ППА можно отнести:
• медленное (в течение нескольких лет) прогрессирование речевых нарушений, которые в дебюте заболевания выражаются легкими мотор¬ными затруднениями речи (заикание, «спотыкание», речевые паузы, изменения темпа речи, литеральные парафазии), но в дальнейшем трансформируются в грубую моторную или сенсомоторную афазию;
• отсутствие в первые годы прогрессирования речевых нарушений выраженных когнитивных расстройств, присоединяющихся лишь через 6-11 лет после дебюта ППА;
• отсутствие в первые годы заболевания какой-либо другой неврологической симптоматики, кроме афазии; в дальнейшем могут отмечаться изменения в рефлекторной сфере, легкие парезы и др.
Обычно ППА представляет собой один из редких вариантов дебюта какого-либо нейродегенеративного заболевания головного мозга: чаще всего лобно-височной дегенерации, реже болезни Альцгеймера, кортико-базальной дегенерации и др.
Термин «первичная прогрессирующая афазия» применим к тем пациентам, у которых речевые нарушения остаются изолированным или доминирующим клиническим синдромом в течение двух и более лет. В дальнейшем возможно (но не обязательно) присоединение других нарушений характерных для той нозологической формы нейродегенеративного процесса, которая лежит в основе нарушений.
Так как ППА чаще всего является вариантом дебюта лобно-височной дегенерации, обычно к речевым нарушениям в дальнейшем присоединяются снижение критики, а также когнитивные, поведенческие и эмоциональные нарушения лобного характера.
Выделяют две основные формы первичной прогрессирующий афазии:
I. ППА со снижением беглости речи (англ.: non-fluent aphasia);
II. ППА без снижения беглости речи, или «семантическая деменция» (англ.: non-fluent aphasia, semantic dementia).
Как следует из названия, ключевая характеристика данного вида речевых нарушений – это уменьшение беглости речи, или так называемая речевая редукция. Под беглостью речи (англ.: verbal fluency) в нейропсихологии и нейролингвистике понимается среднее число слов в спонтанной речи индивидуума за единицу времени.
При ППА со снижением беглости речи данный показатель уменьшается. Пациенты становятся немногословными, говорят редко, короткими фразами. По мере прогрессирования дисфазических расстройств речь становится односложной, разорванной, нарушается грамматический строй: больной говорит отдельными, не связанными между собой словами или словосочетаниями («телеграфный стиль»).
Характерны остановки текущего речевого высказывания, «застревания» и повторения (персеверации) отдельных слов или фонем, которые внешне могут напоминать заикание. В ряде случаев отмечаются замены части слов (фонем) близкими по звучанию (литеральные парафазии), недостаточность номинативной функции речи (то есть трудности называния показываемых предметов, не корригируемые подсказкой первого слога). Со временем формируется клинически очерченный синдром динамической афазии с элементами эфферентной моторной афазии.
Данный вид речевых расстройств характеризуется выраженным снижением беглости речи, паузами в речи и остановками текущего речевого высказывания, персеверациями слов фраз и отдельных слогов, аграмматизмом. Одновременно могут присутствовать дизартрия, нарушения интонационной окраски речи (диспросодия) и оральная апраксия (трудности выполнения целенаправленных действия языком и оральными мышцами: больной не может облизать губы, вытянуть их трубочкой и др.).
На продвинутых этапах патологического процесса страдает не только самостоятельная речь больного, но и повторение слов и фраз за врачом, чтение вслух, письмо. Может развиваться полная утрата способности выражать свои мысли с помощью слов (мутизм). При этом понимание речи и не связанные с речью когнитивные функции, а также самообслуживание и повседневная активность могут в течение многих лет оставаться интактными.
Как уже отмечалось выше, ППА со снижением беглости речи является клиническим симптомокомплексом, который может развиваться при различных дегенеративных заболеваниях головного мозга. Обычно данный симптомокомплекс начинается в возрастном диапазоне 45 – 65 лет, хотя нередко описываются и более поздний дебют. Диагностика базируется на характерных особенностях анамнеза, клинических и нейропсихологических данных.
Методы структурной и функциональной визуализации выявляют заинтересованность лобных или лобно-височных отделов головного мозга с акцентом слева или только левостороннее поражение. Методов эффективной терапии не существует.
Диагностические критерии первичной прогрессирующей афазии со снижением беглости речи (Neary D. et al., 1998):
I. Обязательные признаки:
А. Начало исподволь и постепенное прогрессирование.
Б. Скудная и немногословная спонтанная речь с одним из следующих признаков: аграмматизм, литеральные парафазии, недостаточность номинативной функции речи.
II. Дополнительные признаки:
А. Речь:
1) заикание или оральная апраксия;
2) нарушения повторения за врачом;
3) алексия, аграфия;
4) сохранность понимания речи, по крайней мери в начале болезни;
5) мутизм на поздних стадиях заболевания.
Б. Поведение:
1)отсутствие нарушений на ранних стадиях;
2) нарушения, характерные для лобно-височной деменции на поздних стадиях.
В. Неврологический статус: на поздних стадиях заболевания оживление примитивных рефлексов, акинезия, ригидность, тремор, иногда односторонние.
Г. Параклинические данные:
1) нейропсихологическое исследование: афазия со снижением беглости речи, отсутствие нарушений памяти и гнозиса;
2) ЭЭГ: норма или незначительное ассиметричное увеличение медленноволновой активности;
3) нейровизуализация (структурная и/или функциональная): асимметрия нарушений с преимущественным поражением доминантного (обычно левого) полушария.
(«семантическая деменция»)
При данном варианте ППА беглость речи не уменьшается, то есть больные говорят свободно, плавно, сохраняя обычный для индивидуума темп речи. Ведущей характеристикой речевых нарушений при ППА без снижения беглости речи является отчуждение смысла существительных – больные не понимают значение существительных в обращенной к ним речи. Их собственная речь обедняется существительными, нарушается номинативная функция речи (способность названия предметов по показу).
Другое название ППА без снижения беглости речи - семантическая деменция (от греч. sema – знак, значение) – отражает кардинальный симптом данного вида речевых расстройств – нарушение понимания значения слов. Следует отметить, что термин «семантическая деменция» не точен, так как деменция подразумевает полифункциональные когнитивные нарушения, в то время как на начальных этапах ППА без снижения беглости речи нарушена только одна когнитивная функция – речь. Тем не менее ППА без снижения беглости речи, безусловно, относится к тяжелым когнитивным нарушениям и по степени функциональной дезадаптации не уступает деменции.
ППА без снижения беглости речи также начинается исподволь, без видимой причины и характеризуется постепенным, но непрерывным прогрессированием. Одним из первых симптомов ППА без снижения беглости речи является исчезновение из речи низкочастотных существительных, то есть тех, которые редко встречаются в языке. Одновременно развивается недостаточность номинативной функции речи: пациент не может назвать показываемый ему предмет; при этом на начальных этапах ППА без снижения беглости речи подсказка первого слога эффективна. По мере прогрессирования заболевания постепенно формируется клинически отчетливый синдром амнестической афазии.
Собственная речь больных сохраняет развернутый характер и правильный грамматический строй, но значительно обедняется существительными и из-за этого во многом теряет информативность для собеседников. Характерны замены одних существительных другими, близкими по значению (вербальные парафазии). Повторная речь и чтение вслух при ППА без нарушения беглости речи формально не нарушаются, но при этом пациенты не понимают или не полностью понимают тех фраз, которые повторяют, или текста, который читают. Аналогично при письме под диктовку или переписывании часто встречаемых слов больные не совершают орфографических ошибок, но при этом не полностью понимают написанное.
Помимо речевых нарушений, при ППА без нарушения беглости речи уже на начальных этапах патологического процесса могут возникать трудности узнавания предметов и знакомых лиц, связанные с нарушением семантической памяти. Под семантической памятью принято понимать блок долговременной памяти, в котором хранятся информация об основных явлениях и память о словах (то есть память о том, «что это такое?»). Нарушение семантической памяти приводит к тому, что пациенты не могут не только назвать тот или иной предмет, но и объяснить его предназначение. В то же время отсутствуют первичные нарушения зрительно-предметного гнозиса, поэтому пациенты способны правильно перерисовать то или иное изображение или выбрать два одинаковых изображения из множества, что не возможно при первичной зрительно-предметной агнозии. В отличие от семантической памяти, эпизодическая долговременная память, то есть память на текущие и отдаленные события жизни, при ППА без снижения беглости речи не страдает.
Сочетание дисфазических расстройств и нарушений семантической памяти в отсутствие других расстройств сохраняется при ППА без снижения беглости речи в течение нескольких лет. Затем к указанным нарушениям могут присоединяться другие когнитивные нарушения, а также эмоциональные и поведенческие расстройства лобного характера, и развивается полная клиническая картина лобно-височной деменции. Существенно реже ППА без снижения беглости речи является атипичным вариантом дебюта болезни Альцгеймера или других дегенеративных заболеваний головного мозга. Как и при ППА со снижением беглости речи, семантическая деменция в типичных случаях начинается в пресенильном возрасте.
Диагностика ППА без снижения беглости речи базируется на характерных анамнестических, клинических и нейропсихологических особенностях. Нейровизуализация обычно выявляет атрофию передних отделов височных долей головного мозга, преимущественно левого полушария. Эффективного лечения не существует.
Диагностические критерии первичной прогрессирующей афазии без снижения беглости речи (Neary D. et al., 1998):
I. Обязательные признаки:
А. Начало исподволь и постепенное прогрессирование.
Б. Речевые нарушения в виде:
1) беглой, но не информативной речи;
2 отчуждения смысла слов, нарушения понимания обращенной речи; недостаточности номинативной функции;
3) вербальных парафазий.
В. Нарушения восприятия в виде одного из следующих признаков:
1) прозопагнозии (неузнавание лиц);
2) предметной агнозии (нарушения узнавания предметов).
Г. Отсутствуют нарушения при перерисовывании изображений предметов или при выборе двух одинаковых изображений из множества.
Д. Сохранение способности повторения слов.
Е. Отсутствие нарушений чтения вслух или письма под диктовку.
II. Дополнительные признаки:
А. речь: многословная, отсутствие литеральных парафазий.
Б. Поведение: утрата привязанностей к близким людям, безучастность, сужение круга интересов.
В. Неврологический статус: на поздних стадиях заболевания оживление примитивных рефлексов, акинезия, ригидность, тремор, иногда односторонние.
Г. Параклинические данные:
1) нейропсихологическое исследование: нарушение семантической памяти, недостаточность номинативной функции речи, нарушение понимания слов, трудности узнавания предметов и/или лиц, отсутствие фонетических и грамматических нарушений, восприятия, пространственных функций, эпизодической памяти;
2) ЭЭГ: норма;
3) нейровизуализация: атрофия передних отделов височных долей, симметричная или асимметричная.
Иллюстрация типичного случая первичной ППА (опубликовано в клиническом разборе Института неврологии РАМН «Первичная прогрессирующая афазия» А.С. Кадыков, Л.А. Калашникова, Н.В. Шахпаронова, Е.М. Кашина, А.В. Егорова, И.К. Пильщикова; 2005).
Под наблюдением реабилитационного отделения НИИ неврологии РАМН находилась больная Т., 64 лет. Преподаватель математики средней школы. Считает себя больной с 2002 г. когда впервые в речи стали появляться «паузы», «спотыкания», периодически не могла подобрать нужные слова, правильно поставить ударения в словах, произнести нужное окончание. Первые 2 года затруднения в речи встречались относительно редко, больная продолжала работать в школе. С течением времени нарушения речи нарастали, их стали замечать окружающие, однако больная к врачу не обращалась и продолжала в полном объеме заниматься преподавательской деятельностью. Полностью справлялась с домашней работой (сама готовила, ходила в магазин, убирала квартиру).
Осенью 2004 г., помимо нарушений собственной речи, появились эпизоды ухудшения понимания речи окружающих, что особо проявлялось во время просмотра телепередач. Больной стало трудно разговаривать по телефону, общаться в магазине с продавцами, так как не до конца понимала смысл длинных и сложных предложений и фразеологических оборотов. Из-за трудностей понимания смысла прочитанного перестала читать книги. В магазин больная стала ходить только с родными - боялась, что не сможет сформулировать свою просьбу. С домашними обязанностями справлялась (готовила, стирала, гладила). В это же время появились небольшие затруднения на работе, стало трудно контролировать поведение детей в классе, хотя профессиональные навыки в основном сохранились
Весной и летом 2005 г. речевые нарушения продолжали нарастать. В декабре 2004 г. на фоне стрессовой ситуации у больной впервые выяв¬лено повышение артериального дав-ления до 180/90 мм рт. ст. Стала принимать энап, артериальное давление снизилось до 130/75 мм рт. ст. Наследственность не отягощена.
В сентябре-октябре 2005 г. обследовалась в НИИ неврологии РАМН. Объективно: со стороны внутренних органов без патологии, артериальное давление - 140/90-120/80 мм рт. ст. При осмотре какой-либо очаговой неврологической симптоматики (за исключением указанных далее изменений ряда высших функций) не выявлено.
В речевом статусе:
• умеренная моторная афазия: собственная речь фразовая, но фраза часто малоинформативная, нераспространенная, с литеральными и (реже) вербальными парафазиями, неправильным склонением имен существительных и спряжением глаголов, «глагольной слабостью»; временами пропускает звуки и целые слоги в слов; наиболее трудным является пересказ прочитанного слова;
• элементы сенсорной афазии: понимание обращенной речи возможно в достаточно полном объеме, трудности возникают при высокой скорости речи собеседника или очень большом объеме информации; несколько снижен фонематический слух, имеются затруднения в восприятии отдельных слов, невозможность их произнести или записать, пока смысл слова не осознан;
• элементы амнестической (дефицит слов) и динамической (недостаточное развертывание фразы, временами речевая аспонтанность) афазии;
• элементы дисграфии и дизлексии;
• флюктуативность, нестабильность речевых нарушений.
За исключением снижения функции внимания, каких-либо других нарушений со стороны высших функций не отмечено: сохранны память, мышление, счет, гнозис и праксис.
Больной проведено МРТ-исследование головного мозга, а также исследование состояния брахиоцефальных и интрацеребральных сосудов (MP-ангиография, дуплексное сканирование) и церебральной перфузии (однофотонная эмиссионная томография), которые не выявили каких-либо значимых изменений со стороны вещества и желудочковой системы мозга, мозговых сосудов, мозгового кровотока. Не было обнаружено отклонений от нормы в клинических анализах крови и мочи, параметрах биохимии крови и гемореологии, со стороны свертывающей и противосвертывающей систем крови. При исследовании когнитивных вызванных потенциалов (Р300) получены данные, свидетельствующие о наличии у больной легких когнитивных нарушений (что коррелирует со снижением функции внимания при нейропсихологическом обследовании). На ЭЭГ выявлено угнетение корковой активности, нерегулярность коркового ритма с нормальными частотными характеристиками.
Во время 30-дневного пребывания в реабилитационном отделении НИИ неврологии РАМН больная регулярно занималась с логопедом-афазиологом, ей проводилось лечение ноотропными препаратами, Глиатилином (в том числе с применением внутривенных вливаний). В процессе лечения речь стала более информативной, меньше стало трудностей в восприятии обращенной речи, хотя в целом улучшение речевой функции характеризуется как незначительное.
Учитывая отсутствие сосудистой патологии, медленно прогрессирующий характер речевых нарушений при отсутствии выраженного снижения когнитивных функций, у данной пациентки была диагностирована первичная прогрессирующая афазия.