Статьи Неврология и нейрохирургия
|
|
|
|
Комплексный региональный болевой синдром
Включение рефлекторной симпатической дистрофии в группу так называемых симпатически поддерживаемых болей связано с тем, что в части случаев боль при КРБС прекращается после проведения симпатической блокады. Однако в последнее время выяснилось, что большое число больных наряду с «симпатически поддерживаемой болью» имеют «симпатически независимую боль», что и побудило экспертов Международной ассоциации по изучению боли в классификации болевых синдромов в 1994 г. предложить термин «комплексный регионарный болевой синдром». Выделяют КРБС I и II типов. КРБС I типа обычно развивается после микротравмы или воздействия в форме длительной иммобилизации (наложение лонгеты, гипса, yшиб, травма мягких тканей конечности и др.), не ограниченного повреждением одного периферического нерва и явно диспропорционального последствиями величине этого воздействия. Считается, что II тип КРБС диагностируется при повреждении периферического нерва или одной из его ветвей, которое часто сопровождается явлениями каузалгии.Клинические проявления КРБС
Болевой синдром при КРБС по своей природе является нейропатической болью, которая представлена двумя основными компонентами: спонтанной (стимулонезависимой) болью и вызванной (стимулозависимой) гипералгезией.
Спонтанная боль
Спонтанная боль делится на два вида: симпатически независимая боль и симпатически поддерживаемая боль. Симпатически независимая боль развивается в результате повреждения периферического нерва, как правило, носит стреляющий, ланцинирующий характер и исчезает или значительно регрессирует после местной блокады анестетиком поврежденного периферического нерва или пораженного участка кожи. Симпатически поддерживаемая боль обычно носит жгучий характер, может сочетаться с изменением кровотока, терморегуляции и потоотделения, двигательными расстройствами (повышение мышечного тонуса, дистония, усиление физиологического тремора), трофическими изменениями кожи, ее придатков, подкожных тканей, фасций и костей и регрессирует после проведения симпатической блокады.
Боль является абсолютным признаком для диагностики КРБС. Она возникает вследствие повреждающего воздействия, обычно вовлекающего ткани конечности, но по своему характеру, выраженности и распространенности превосходит инициирующее травматическое воздействие. Болевой сидром может быть представлен двумя характерными типами жгучими болями и ноющими болями, которые встречаются с одинаковой частотой.
Гипералгезия
Вторым компонентом нейропатической боли является гипералгезия. По локализации выделяют первичную и вторичную гипералгезию. Первичная гипералгезия локализуется в зоне иннервации поврежденного нерва или в зоне тканевого повреждения, вторичная гипералгезия имеет более широкое распространение, далеко выходя за зону тканевого повреждения или зону иннервации поврежденного нерва.
В зависимости от вида вызвавшего стимула гипералгезия может быть тепловой, холодовой, механической и химической. Первичная и вторичная гипералгезия являются неоднородными. Первичная гипералгезия представлена тремя типами тепловая, механическая и химическая, а вторичная гипералгезия двумя механическая и холодовая.
Вегетативно-трофические расстройства
Отек. Пациенты описывают чувство отечности в конечности раньше других проявлений КРБС, хотя объективные тесты выявляют отек менее чем в половине случаев, что подтверждает роль нарушений чувствительности в генезе этого феномена. Впоследствии отечность действительно развивается в 70% случаев.
Изменение окраски кожи. Изменение окраски кожных покровов отмечается у всех больных с КРБС. Красная и багрово-красная окраска встречается на ранней стадии у 50% больных, также, но значительно реже, отмечается синюшно-багровая и синюшная окраска. При оценке окраски кожи в зависимости от сроков выявлено, что красная и багрово-красная окраска наиболее часто встречается в сроки от 1 до 6 мес. На поздних сроках заболевания отмечаются белая и бледно-красная окраска кожи.
Изменение температуры кожи. Нарушение терморегуляции отмечается у подавляющего числа больных с КРБС. По данным термографии разница в кожной температуре между больной и здоровой конечностью колеблется в интервале от 0,8 до 3a392;С. В сроки до 6 мес от начала заболевания кожная температура на пораженной конечности выше, чем на здоровой, у всех больных; после 6 мес температура снижается.
Нарушение потоотделения. Нарушение функции потоотделения отмечается практически у всех больных, при этом может встречаться как гипер- так и гипогидроз. Эти изменения наблюдаются на различных сроках заболевания, обнаружена взаимосвязь функции потоотделения, изменения окраски кожи и типа терморегуляции. Для гипогидроза характерна бледно-красная окраска и пониженная кожноая температура; при гипергидрозе окраска багрово-красная и синюшно-багровая, повышена кожная температура.
Трофические изменения. Трофические нарушения характеризуются различной частотой проявления: остеопороз 90%; артрит, артроз мелких суставов 93%; изменение скорости роста ногтей 42,5%; изменение скорости роста волос 27,5%; мышечные контрактуры 67,5%.
Двигательные нарушения. Проявляются слабостью, тремором и ограничением объема движений. Особого внимания заслуживают контрактуры. Первый симптом, на который обращают внимание пациенты, это повышение мышечного тонуса в пораженной конечности. Пациенты отмечают появление тугоподвижности в кисти или стопе, что субъективно описывается: конечность как будто смазана клеем. Таким образом, объем пассивных движений в конечности сохранен, а активные движения затруднены. Постепенно тугоподвижность нарастает и появляются ограничения не только активных, но и пассивных движений. Ограничение активных движений в конечности нередко связано также с болевым синдромом, который появляется либо усиливается при движении, периферическим парезом, связанным с повреждением нерва, отеком. При повышении мышечного тонуса объем пассивных движений сохранен полностью, но отмечается боль и тугоподвижность при активных движенях. В нашем исследовании повышение мышечного тонуса клинически или анамнестически отмечено у всех больных с КРБС. При формировании контрактуры появляется ограничение объема пассивных движений различной степени выраженности.
Выявлено два характерных комплекса вегетативно-трофических нарушений: первый окраска кожи багровая или красная, отек, гипертермия, гипергидроз, ускорен рост ногтей, может быть ускорен рост волос, контрактура наблюдается в среднем в 60% случаев; второй комплекс - окраска кожи белая или синюшная, гипотермия, гипо- или ангидроз, гипотрофия мягких тканей, дисхромия кожных покровов, замедлен рост ногтей и волос, контрактура характерна для всех больных. Первый комплекс встречается при длительности заболевания до 6 мес в среднем в 70% наблюдений, второй может развиться как в ранние, так и в поздние сроки.
Стадии заболевания. В течении КРБС выделяют три стадии без четкой привязанности к продолжительности каждой из них, которая индивидуально колеблется в широких пределах. Основным признаком первой (начальной) стадии является боль, описываемая пациентами как жгучая, ноющая, иногда леденящая, глубокая и пульсирующая. К боли присоединяется отек и тугоподвижность конечности. Движения могут нарушаться не только из-за боли, но и вследствие развития пареза. Для пареза характерны умеренная выраженность, усиление после введения катехоламинов и уменьшение в ответ на введение симпатолитических средств, может отмечаться мелкоамплитудный постуральный тремор пораженной конечности. Во второй (средней) стадии дистрофические изменения и отек ведут к огрублению кожи. Ее покраснение постепенно сменяется бледностью или цианотичностью, нарастает сухость и атрофия кожи и подкожной жировой клетчатки. Усиливается тугоподвижность суставов. При рентгенографии и сцинтиграфии кистей или стоп выявляется пятнистый мелкоочаговый остеопороз (остеопороз Зудека). В третьей (поздней) стадии боль носит постоянный и интенсивный характер, усиливается при малейшем движении поврежденной конечности, отечность спадает, но периартикулярные уплотнения остаются. Конечность деформируется за счет атрофии мышц и контрактур. Во второй и особенно в третьей стадии заболевания наблюдаются изменения личности больного в виде тревожно-депрессивных и ипохондрических расстройств. Разделить клиническую картину КРБС на начальную и среднюю стадии заболевания по старым классификациям, на наш взгляд, практически сложно, поэтому целесообразнее объединить их в одну и выделять начальную и позднюю стадии заболевания, но не по срокам длительности заболевания, а по функции. В основу предлагаемой классификации было положено сочетание клинических признаков и функциональных возможностей с учетом патофизиологических механизмов развития КРБС. Разделение на стадии, не привязанное к конкретным срокам, а основанное на клинических проявлениях, позволяет более точно формулировать диагноз не только с описанием клинической картины, но и с учетом фазы развития синдрома. Такое разделение позволяет осуществлять дифференцированный подход в лечении и в экспертной оценке трудоспособности. На первой стадии заболевания больные инвалидизируются из-за выраженного болевого синдрома, как основной причины, а на второй из-за развивающихся грубых двигательных нарушений в рамках динамически формирующейся контрактуры, обратимой на начальной стадии, и выраженной социальной дезадаптации.
Патофизиологические механизмы вегетативно-трофических расстройств
При поражении периферического нерва в основном страдают толстые, хорошо миелинизированные А-волокна, тогда как мало миелинизированные Аg- и Аd- волокна и С-волокна более устойчивы к повреждению. Афферентные Аg- и Аd-волокна состоят из аксонов малых g-мотонейронов, которые вызывают сокращение интрафузальных мышечных волокон и увеличение тонуса скелетной мускулатуры. Пучки волокон на разных уровнях нерва расположены различно: или параллельно на определенном расстоянии, или образуют сложный межпучковый переплет. В результате возникновения в этих зонах за счет поражения периферического нерва феномена деполяризации может возникать переключение афферентного стимула с двигательных эфферентных волокон на эфферентные симпатические С-волокна. Это переключение вызывает возбуждение симпатических эфферентов и активный выброс нейромедиаторов (катехоламины, ацетилхолин, гистамин, серотонин), обеспечивающих вегетативно-трофическую регуляцию. Медиаторы выделяются на окончаниях нервных волокон, вступают в реакцию со специфическими рецепторами, передавая импульс от нейрона к эффекторной клетке (транссинаптический акцессорный способ передачи нервного стимула). Экстрасинаптический способ это выделение медиаторов из синапсов в межклеточную жидкость и диффузия их к ближайшим эффекторным клеткам, не имеющим прямых контактов с нервными окончаниями. Именно внесинаптическое взаимодействие позволяет объяснить распространение вегетативно-трофических расстройств за пределы области иннервации пораженного нерва. Чрезмерное выделение нейромедиаторов обусловливает развитие вегетативно-трофических расстройств, которые характерны для первого комплекса. Постепенное истощение симпатической регуляции вызывает недостаток трофического влияния и развитие дистрофии в виде второго комплекса вегетативно-трофических растройств.
Методы клинической диагностики
Следует отметить, что диагноз КРБС ставится на основе клинических проявлений, так как не существует специфических методов инструментальной диагностики. В 1996 г. предложен алгоритм диагностики КРБС (P. Wilson, Ph. Low и соавт.). Этот алгоритм основан на субъективных и объективных клинических признаках и истории развития заболевания.
Боль:
Диагноз КРБС не может быть поставлен при отсутствии боли. Это болевой синдром! Характеристика боли может быть различной. Боль часто описывается, как жгучая и может быть спонтанной и индуцированной в рамках гипералгезии или аллодинии. Спонтанная и индуцированная боль могут быть одновременно.
История заболевания:
• развивается после повреждающего воздействия или иммобилизации;
• поражается одна конечность;
• симптомы развиваются обычно в пределах одного месяца.
Жалобы пациента:
а) боль (спонтанная или индуцированная) жгучая, глубокая, ноющая;
б) гипералгезия или аллодиния;
в) сопутствующие симптомы: отек, изменения температуры, окраски и потоотделения на пораженной конечности; трофические изменения ногтей, волос, кожи.
Клинические признаки:
односторонние гипералгезия или аллодиния, отек, вазомоторные изменения, судомоторные изменения, трофические изменения, нарушения моторной функции (могут включать дистонию и тремор).
Критерии, сочетание которых позволяет поставить диагноз КРБС I
1. История заболевания:
• плюс аллодиния, гипералгезия или гиперестезия;
• плюс два других клинических признака, приведенных выше
• (Если имеется идентифицированное поражение нерва, то это КРБС II)
2. Характеристика спонтанной боли, (возможен любой из вариантов):
• симпатически обусловленная боль (СОБ)
• симпатически независимая боль (СНБ)
• комбинация СОБ+СНБ.
3. Критерии диагностики симпатической дисфункции:
а) неинвазивные тесты поверхностная температурная асимметрия >1a392;С, судомоторная асимметрия в покое или вызванная,
б) инвазивные тесты блокада симпатического ганглия, системное введение a-адреноблокаторов, плацебоконтролируемое.
Таким образом, диагноз КРБС ставится на основании характера спонтанного болевого синдрома, анамнеза заболевания в сочетании с клиническими проявлениями и наличия симпатической дисфункции.
Мы предлагаем диагностическую шкалу, созданную с учетом нашего опыта работы с больными.
Все клинические признаки развиваются в пределах 1 мес и на одной конечности.
Далее приводятся клинические признаки и данные инструментального исследования с оценкой в баллах, диагноз достоверен при сумме 10 баллов и выше.
• Боль в конечности жгучая или ноющая по интенсивности и длительности не соответствующая инициирующему фактору в настоящее время или в анамнезе (на поздней стадии) 5
• Аллодиния, гипералгезия в настоящее время или в анамнезе 3
• Изменение окраски кожи 2
• Отек 1
• Изменение роста ногтей и волос 3
• Контрактура 2
• Повышение мышечного тонуса 3
• Изменение потоотделения 1
• Изменение кожной температуры 1
• Регионарный остеопороз 1
• Положительный эффект симпатической блокады 2.
Данный диагностический алгоритм основан на том, что приведенные в нем признаки и их оценка в баллах направлены на выделение в процессе диагностики наиболее ключевых симптомов. Это прежде всего боль, не соответствующая этиологическому фактору, чувствительные аномалии и такой специфичный феномен начальной стадии, как ускорение роста ногтей и волос, повышение мышечного тонуса. Эти симптомы имеют такое же диагностическое значение при сборе анамнеза. Данные инструментальных методов исследования имеют вспомогательное диагностическое значение. Такой диагностический подход соответствует Международной классификации хронических болей, где диагноз КРБС основан на клинических критериях.
Лечение
Основным принципом лечения должна быть комплексная терапия, оказывающая влияние на центральный и периферический компоненты патогенеза и проводимая с учетом стадии заболевания.
Лечение болевого синдрома и гипералгезии
Знание механизмов, которые лежат в основе развития симптомов нейропатической боли, позволяет, используя данные клинического осмотра с оценкой различных видов чувствительных нарушений, вырабатывать патофизиологически обоснованную стратегию лечения. Только тогда, когда будут установлены механизмы развития синдрома нейропатической боли в каждом конкретном случае, можно ожидать положительных результатов лечения. Точная диагностика патофизиологических механизмов позволяет проводить адекватную и специфическую терапию. Однако, строя диагностику на анализе клинических
симптомов, необходимо помнить, что нет ни одного симптома, связанного с какимлибо конкретным механизмом. Увеличение количества натриевых каналов с повышением плотности их расположения на мембране первичных ноцицепторов и их перераспределение вызывают развитие спонтанной боли и парестезий. В данном случае для лечения спонтанных болей используют блокаторы натриевых каналов, которые, однако, не оказывают специфического и селективного действия и вызывают побочные эффекты со стороны сердечно-сосудистой и центральной нервной системы. Для лечения спонтанной боли применяют: антиконвульсанты (карбамазепин 400600 мг/сут, клоназепам 46 мг/сут, ламотриджин 25100 мг/сут), местные анестетики (раствор лидокаина 2% для аппликации на пораженную конечность). Центральная сенситизация характеризуется развитием вторичной гипералгезии, что связано с активацией NMDA-рецепторов. Блокада NMDA-рецепторов достигается путем применения их прямых антагонистов: кетамина до 500 мг/сут, декстраметорфана 3090 мг/сут, амантадина 50150 мг/сут. Для профилактики побочных эффектов на фоне терапии антагонистами NMDA-рецепторов (психотические реакции, гиперсаливация) назначают бензодиазепиновые производные и холинолитики.
Периферическая сенситизация проявляется первичной гипералгезией, спонтанной болью, в основе которых лежит активация кальциевых каналов, нечувствительных к тетродотоксину, выделением нейрокинина-1 и реакцией нейрогенного воспаления, связанного с выделением субстанции Р. Действие на эти механизмы ограничивается только применением капсаицина, активного вещества, содержащегося в красном жгучем перце (чили), который истощает запасы субстанции Р в терминалях сенсорных волокон. Блокаторы тетродон-нечувствительных кальциевых каналов и антагонистов нейрокинин-1-рецепторов находятся в стадии разработки.
Увеличение количества a-адренорецепторов на мембранах первичных афферентов и прорастание центральных терминалей симпатических волокон в заднем роге спинного мозга вызывают развитие симпатически обусловленных болей, для лечения которых применяют a-адреноблокаторы (фентоламин, гуанетидин, празозин).
Усиление проведения ноцицептивной импульсации в ЦНС, развивающееся на фоне снижения тормозных влияний, связанных с центральными нисходящими механизмами и с тормозными механизмами на уровне заднего рога, вызывает развитие спонтанной боли и гипералгезии. Для активации тормозных механизмов на уровне заднего рога применяют опиаты.
В купировании болевого синдрома с успехом применяются также нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП). Выраженным анальгетическим эффектом обладает Нурофен Плюс, в состав которого входит ибупрофен, обладающий анальгетическим действием и кодеин, оказывающий общее болеутоляющее действие.
Трициклические антидепрессанты и антидепрессанты ингибиторы обратного захвата серотонина, тормозя обратный захват серотонина в синапсах ЦНС, усиливают нисходящие (серотонинергические) тормозные влияния на 5НТ-рецепторы на уровне заднего рога спинного мозга. Назначают амитриптилин до 75 мг/сут, флуоксетин 2040 мг/сут.
Лечение вегетативно-трофических расстройств
Назначают адреноблокаторы, блокаторы кальция, антигистаминные препараты, а также проводят симптоматическую терапию (диуретики, вазоактивные препараты, венотоники, метаболическая терапия).
Для лечения контрактуры оправдано назначение глюкокортикоидов (преднизолона) коротким курсом, стартовая доза 60 мг/сут.
Таким образом, лечение хронической нейропатической боли должно проводиться не эмпирически, а быть четко ориентировано на известные механизмы развития боли, гиперсенситивности и вегетативно-трофических расстройств. Вполне естественно, что лечение не может ограничиваться только воздействием на патофизиологические механизмы боли и гипералгезии, а должно включать весь спектр терапевтических методов, применяемых при лечении хронических болевых синдромов. Необходимо помнить, что чем эффективней будет лечение боли и гипералгезии, тем раньше возможно начать проведение физиотерапевтической, психотерапевтической и поведенческой реабилитации, направленной на восстановление качества жизни пациентов.