Статьи Неврология и нейрохирургия
|
|
|
|
Идиопатические воспалительные миопатии
Идиопатические воспалительные миопатии (ИВМ) группа аутоиммунных ревматических заболеваний, которые могут встречаться как виде самостоятельных нозологических форм, так в качестве синдромов при различных аутоиммунных заболеваниях, в первую очередь ревматических. Наиболее частыми формами ИВМ являются полимиозит (ПМ), дерматомиозит (ДМ) и миозит с включениями .В основе патогенеза ИВМ лежит аутоиммунное поражение мышц, которое имеет свои особенности при ПМ и ДМ. При ПМ в клеточном инфильтрате преобладают CD8+ 'T-лимфоциты и макрофаги, а при ДМ CD4+ Т-лимфоциты. Развитие ИВМ может сопровождаться синтезом широкого спектра аутоантител, которые получили название миозит-специфических .
Ведущим клиническим признаком ПМ/ДМ является поражение скелетной мускулатуры, проявляющееся слабостью мышц плечевого и тазового пояса, проксимальных отделов верхних и нижних конечностей, мышц шеи и спины и др. Основными признаками поражения кожи при ДМ являются: эритематозная сыпь налицо («бабочка»), на лбу, на волосистой части головы, на груди (в зоне «декольте») и на плечах («шаль»), параорбитальный гелиотропный отек, шелушащаяся эритема на коже тыльной поверхности пястно-фаланговых, проксимальных межфаланговых, локтевых и коленных суставов (эритема Готтрона), фотосенсибилизация. Наряду с этим у многих больных наблюдается развитие таких системных проявлений, как феномен Рейно, ревматоидноподобный полиартрит, плотный отек кистей, склеродактилия, рука «механика» и гипотония пищевода, что сближает ПМ/ДМ с другими системными заболеваниями соединительной ткани. У значительного числа больных ИВМ (от 20 до 55%) отмечается развитие дыхательной недостаточности, которая способствует ограничению двигательной активности пациента и обусловлена как сопутствующим интерстициальным поражением легких, так и слабостью дыхательной мускулатуры. Основным лабораторным параметром, характеризующим выраженность мышечного повреждения, являются креатинфосфокиназа (КФК) в сыворотке крови, выраженность спонтанной активности при игольчатой электромиографии и выраженность некроза и лимфогистиоцитарной инфильтрации в мышечном биоптате.
Лечение ПМ/ДМ в значительной степени остается эмпирическим, поскольку в настоящее время известно лишь небольшое количество контролируемых исследований, позволяющих определить доказательный подход к терапии, которая обычно состоит из сочетания глюкокортикоидов (ГК) и иммуносупрессивной терапии.
В настоящее время ГК (преднизолон, метилпреднизолон) остаются единственной группой препаратов с доказанным терапевтическим эффектов. Полный или частичный «ответ» на применение ГК в адекватной дозе удается достичь у 75-90% больных ИВМ, причем чем раньше начато лечение, тем лучше его результаты.
ГК назначаются в дозе не менее 1 мг/кг/сут, до достижения стойкой тенденции к нарастанию мышечной силы и нормализации уровня КФК.