Статьи Неврология и нейрохирургия
|
|
|
|
Дифференциальная диагностика парезов (параличей)
Дифференциальная диагностика параличейПри диагностике паралича следует учитывать локализацию и распространение мышечной слабости.
•Моноплегия
Во время осмотра больного с жалобами на слабость в одной конечности часто обнаруживают слабость и в другой конечности, устанавливая таким образом гемиплегию или параплегию. Иногда, несмотря на жалобы на слабость во всей конечности, обнаруживают поражение отдельной группы мышц. Слабостью больные часто называют атаксию, расстройства чувствительности или боль, а также механические ограничения подвижности при артрите или ригидность, возникающую вследствие паркинсонизма.
Диагностическое значение может иметь наличие или отсутствие атрофии мышц паретичной конечности.
•Паралич с умеренно выраженной атрофией мышц или без нее
Длительная неподвижность конечности может привести к ее атрофии. Однако в этом случае атрофия обычно не достигает такой степени выраженности, как это бывает при заболеваниях, приводящих к денервации мышц. Сухожильные рефлексы не изменяются. Ответная реакция мышц на электростимуляцию, а также данные ЭМГ свидетельствуют об отсутствии серьезных изменений.
Наиболее частой причиной моноплегии без уменьшения массы мышц является поражение коры больших полушарий головного мозга.
При поражениях кортико-спинального тракта на уровне внутренней капсулы, ствола мозга или спинного мозга моноплегия возникает редко, так как волокна, направляющиеся к верхней и нижней конечностям в данной области, расположены близко друг к другу.
Наиболее частой причиной моноплегии является поражение сосудов (тромбоз или эмболия) коры больших полушарий головного мозга. Кроме того, подобную симптоматику могут вызывать некоторые травмы, опухоли, абсцесс.
Слабость в одной конечности, особенно в нижней, может развиться при рассеянном склерозе или спинальной опухоли, особенно на ранней стадии болезни. Слабость, возни-кающая в результате повреждения кортико-спинального и субкортико-спинального путей, обычно сопровождается спастичностью, повышением рефлексов, разгибательным подошвенным рефлексом (симптом Бабинского). Однако при острых поражениях двигательных путей в спинном мозге в течение нескольких дней могут отмечать снижение сухожильных рефлексов и гипотонию (спинальный шок). Этого не происходит в случае неполного повреждения или медленного раз¬вития патологического процесса. Очень редко подобное происходит вследствие поражения ствола мозга и большого мозга. Острые поражения спинальных двигательных нейронов снижают выраженность сухожильных рефлексов или приводят к их исчезновению, однако атрофии мышц может не возникать в течение нескольких недель.
(!!!) Следовательно, оценивая выраженность сухожильных рефлек¬сов, мышечного тонуса и степени атрофии, следует учитывать особенности начала болезни и ее длительность.
•Паралич, сопровождающийся атрофией мышц
Параличу, снижению или выпадению сухожильных рефлексов и снижению мышечного тонуса могут сопутствовать видимые фасцикуляции. При ЭМГ выявляют уменьшение количества двигательных единиц (обычно крупных), фасцикуляции в покое и фибрилляции.
Поражение может локализоваться в спинном мозге, корешках или периферических нервах.
Уровень поражения можно определить по характеру распределения слабости в мышцах (если имеется убедительное свидетельство поражения одного из нервов, корешков или спинного мозга), а также по дополнительным объективным и субъективным неврологическим признакам. Кроме того, можно использовать специальные методы обследования (исследования спинномозговой жидкости, КТ-исследование или магнитно-резонансное исследование, миелография).
•Плечевая атрофическая моноплегия (поражающая верхние конечности) является относительно редкой патологией и может возникать при травме плечевого сплетения в раннем детском возрасте, полиомиелите в детском и взрослом возрасте, сирингомиелии, боковом амиотрофическом склерозе или поражениях пле-чевого сплетения.
•Бедренная моноплегия (поражающая нижние конечности) встречается более часто и может быть обусловлена поражением грудного или поясничного отделов спинного мозга, например, при травме, опухоли, миелите, рассеянном склерозе и т. д. Однако рассеянный склероз почти никогда не приводит к атрофии, так же как грыжа межпозвоночного диска и различные невриты редко вызывают паралич всех или; большинства мышц конечности. Мышечная дистрофия может начинаться с одной конечности, однако со временем у больного становится очевидным типичный; более или менее симметричный характер поражения проксимальных отделов конечностей и туловища. Паралич нижней конечности может быть результатом сдавливания пояснично-крестцового сплетения односторонней опухолью, расположенной в забрюшинном пространстве.
•Гемиплегия
Наиболее часто паралич у человека выражается в появлении односторонней слабости в верхней и нижней конечностях и половине лица. С редкими исключениями (некоторые атипичные формы полиомиелита или болезни мотонейрона) такой характер паралича бывает обусловлен поражением нисходящих двигательных путей.
Определение локализации очага поражения, вызвавшего гемиплегию. Локализацию очага поражения, как правило, устанавливают по соответствующим неврологическим проявлениям.
Поражения коры головного мозга, подкоркового белого вещества (лучистый венец) и внутренней капсулы чаще всего приводят к слабости или параличу лица, верхней и нижней конечности на стороне, противоположной поражению.
Возникновение судорожных припадков или наличие дефектов речи (афазия), центральное нарушение чувствительности (астереогноз, нарушение двухмерно-пространственного чувства и т. д.), анозогнозия и выпадение полей зрения свидетельствуют о поражении коры или подкорковых образований.
Гемиплегия в чистом, изолированном виде, поражающая одновременно лицо, верхнюю и нижнюю конечность, указывает на наличие очага в заднем бедре внутренней капсулы, часто в виде лакуны сосудистого генеза.
Поражение кортико-спинального и кортико-бульбарного тракта в верхних отделах ствола головного мозга приводит к параличу лица, конечностей на стороне, противоположной поражению. В таких случаях уровень поражения определяется наличием паралича мышц, иннервируемых глазодвигательным нервом на стороне поражения (синдром Вебера), или другими неврологическими проявлениями. При поражении нижних отделов моста развивается паралич отводящего или лицевого нервов на одноименной стороне и парез или паралич конечностей на противоположной стороне (синдром Мийяра — Гюблера). В случае поражения самых нижних отделов ствола мозга, например продолговатого мозга, в патологический процесс вовлекаются язык и, иногда, глотка и гортань на стороне поражения и конечности на противоположной стороне. Такие альтернирующие параличи, часто встречающиеся при поражении ствола головного мозга. Атактическая гемиплегия в сочетаний с дизартрией или без нее также свидетельствует о поражении контрлатерального основания моста.
(!!!) В редких случаях гомолатеральная гемиплегия (при сохранности движений краниальных мышц) может возникать при поражении бокового столба в шейном отделе спинного мозга.
Однако патологические процессы такой локализации часто приводят к двусторонней симптоматике с развитием тетрапареза или тетраплегии. Гомолатеральный паралич в сочетании с выпадением вибрационной чувствительности и чувства положения на стороне поражения и выпадение температурной и болевой чувствительности на противоположной стороне (синдром Броун-Секара) означают одностороннее повреждение спинного мозга.
При гемиплегии часто развивается умеренная гипотрофия мышц, однако она никогда не достигает такой степени выраженности, как в случае поражения двигательных нейронов на спинальном уровне. Подобная гипотрофия в значительной степени обусловлена бездействием конечности. Если в младенческом или раннем детском возрасте произошло поражение двигательной коры и прилежащих отделов теменной доли, то нормальное развитие костной и мышечной системы замедляется. Парализованные конечности, а иногда и туловище с одной стороны остаются недоразвитыми. Этого не происходит, если паралич развился после того, как сформировалась большая часть костной системы (после периода полового созревания). При гемиплегии, развившейся вследствие травмы спинного мозга, на уровне поражения может возникать гипотрофия мышц, если имело место повреждение клеток передних рогов или передних корешков.
•Причины гемиплегии
Среди причин гемиплегии преобладают поражения сосудов большого мозга и ствола головного мозга. К менее значимым причинам относятся травмы (ушиб мозга, эпидуральные и субдуральные гематомы) II степени, а также опухоль мозга, абсцесс, энцефалит, демиелинизирующие заболевания, осложнения после менингита, туберкулеза и сифилиса.
•Параплегия
Паралич обеих нижних конечностей может развиться вследствие поражений спинного мозга, спинальных корешков или периферических нервов.
К слабости в ногах в некоторых случаях могут приводить опухоли парасагиттальной области и гидроцефалия.
При остропротекающем начале заболевания трудно различить спинальный и невральный параличи, так как при любой острой миелопатии спинальный шок может привести к выпадению рефлексов и слабости.
•Как правило, при острых повреждениях спинного мозга наступает паралич всех мышц ниже данного уровня. В случае обширного поражения белого вещества часто возникают чувствительные расстройства ниже уровня поражения (выпадение болевой и температурной чувствительности - боковой спиноталамический путь, потеря вибрационной и глубокой чувствительности - задние столбы). Кроме того, при двустороннем поражении спинного мозга нарушаются функции сфинктеров мочевого пузыря и кишечника. Часто возникает непостоянный спинальный блок (динамическая блокада, повышение белка или цитоз).
•Если поражаются периферические нервы, чувствительные и двигательные расстройства чаще наблюдают в дистальных отделах конечностей, чем в проксимальных (за исключением идиопатического полиневрита), при этом функции тазовых органов либо бывают сохранены, либо нарушаются на непродолжительное время. Нарушается тактильная, вибрационная и глубокая чувствительность в дистальных отделах конечностей при сохраненной болевой и температурной чувствительности. Уровень белка спинномозговой жидкости может быть нормальным или несколько повышенным. При исследовании проводимости нервных волокон (F-волны) изменений, как правило, не выявляют.
•Острая параплегия
За исключением таковой при травмах и опухолевых метастазах встречается относительно редко.
Иногда она может возникать вследствие поражения средних отделов моста, повреждающего волокна, идущие к нижней конечности, расположенные около средней линии (при инфаркте мозга или центральном понтинном миелинолизе).
•Наиболее частыми причинами острой параплегии (или тетраплегии) являются
1.Спонтанная гематомиелия при кровоиз¬лиянии из сосудистой мальформации (ангиома, телеангиэктазия)
2.Тромбоз спинальной артерии с инфарктом (миеломаляция)
3.Расслаивающая аневризма аорты
4.Атеросклеротическая окклюзия спинальных артерий отходящих от аорты, с последующим инфарктом (миеломаляция).
Постинфекционный или поствакцинальный миелит, острый демиелинизирующий миелит (болезнь Девика — в случае поражения зрительных нервов), некротизирующий миелит, а также эпидуральный абсцесс или кровоизлияние с компрессией спинного мозга склонны к более медленному развитию, однако могут иметь и острое начало.
Полиомиелит (в тех странах, где не проводят тотальной иммунизации населения) может выражаться двигательными расстройствами в сочетании с менингитом и его следует отличать от других острых миелопатии.
•У людей среднего и старшего возраста подострая или хроническая параплегия может развиться при:
- рассеянном склерозе,
- подострой сочетанной дегенерации,
- опухоли спинного мозга,
- грыже межпозвоночного диска шейного отдела позвоночника и шейном спондилезе,
- сифилитическом менингомиелите,
- хронических эпидуральных инфекционных процессах (грибковых и других гранулематозных поражениях),
- заболеваниях двигательной системы,
- семейной спастической параплегии,
- сирингомиелии.
(!!!) Проводя дифференциальную диагностику, следует учитывать некоторые разновидности полиневрита и полимиозита, так как они также могут приводить к параплегии.
Наследственная атаксия Фридрейха и семейная параплегия, прогрессирующая мышечная дистрофия и хронические формы полиневрита имеют тенденцию начинаться в позднем детском и подростковом возрасте, а затем медленно прогрессировать.
Параплегия (или парапарез) может возникать при поражении проекционных зон для нижней конечности в коре головного мозга. Причиной острой параплегии могут быть инфаркты мозга артериального (передние мозговые артерии) или венозного (верхний сагиттальный синус и вены более мелкого калибра) происхождения.
Источником хронической асимметричной параплегии может служить парасагиттальная менингиома. Обычно о поражении головного мозга свидетельствуют и другие симптомы, такие как спутанность сознания, ступор или судорожные припадки, что облегчает дифференциальную диагностику.
•Тетраплегия
Возможные причины возникновения тетраплегии сходны с таковыми при параплегии, за исключением того, что поражение спинного мозга чаще всего располагается на уровне шейного отдела и реже — грудного и поясничного. Если очаг поражения располагается в нижних шейных сегментах и охватывает переднюю часть спинного мозга, например при окклюзии передней спинальной артерии, возникает вялый паралич верхней конечности с выпадением сухожильных рефлексов и спастический паралич нижней конечности (синдром передней спинальной артерии). Имеется лишь несколько принципиальных отличий между синдромами тетра- и параплегии.
(!!!) Повторные церебральные сосудистые расстройства могут привести к двусторонней гемиплегии, обычно в сочетании с псевдобульбарным параличом.
•Изолированный паралич
Паралич изолированной группы мышц обычно свидетельствует о поражении одного или более периферических нервов. Диагностика поражения отдельного периферического нерва основывается на наличии слабости или паралича мышцы или группы мышц и ухудшения или потери чувствительности в зоне иннервации интересующего нерва. При полной перерезке или тяжелой травме периферического нерва обычно возникает атрофия мышц, иннервируемых данным нервом, и выпадение сухожильных рефлексов. Могут также появляться трофические изменения кожи, ногтей и, подкожной жировой клетчатки. Особенно важно установить, является ли поражение временным (блокада проведения) или имеется нарушение целостности аксонов, требующее для своего восстановления регенерации нерва. Значительную ценность в таких случаях представляет ЭМГ.