Статьи Неврология и нейрохирургия
|
|
|
|
Неврологические проявления болезни Бехчета
Болезнь Бехчета (ББ) — системный васкулит неустановленной этиологии, характеризующийся язвенным поражением слизистой полости рта и половых органов, глаз и кожи. Другие органы, среди которых нервная система, легкие, суставы, желудочно-кишечный тракт, поражаются нечасто.Современные диагностические критерии ББ включают:
•рецидивирующий афтозный стоматит, сочетающийся с любыми двумя из следующих проявлений: язвы на половых органах (свежие или зарубцевавшиеся), поражение глаз (задний увеит, ретинальный васкулит), поражение кожи (узловая эритема, псевдофолликулит, акнеподобные высыпания)
•положительный тест патергии (стерильная пустула, возникающая через 24-48 час. на месте укола стерильной иглой)
Неврологические расстройства развиваются у 5-30% больных, чаще в возрасте 28-32 года, обычно через несколько месяцев или лет от начала ББ. У 3-8% больных они могут предшествовать системным проявлениям ББ на период до 9 лет, а в 7,5% случаев появляются одновременно с ними.
Выделяют два основных типа повреждения ЦНС при ББ:
1.Паренхиматозное повреждение (до 80% от всех неврологических нарушений), в основе которого лежит диссеминированный менингоэнцефалит, связанный с васкулитом мелких сосудов. Его доля составляет до 80% в структуре всех неврологи ческих проявлений ББ.
2.Вторичное, или непаренхиматозное, повреждение мозга (20-30% неврологических проявлений ББ). Наиболее часто оно обусловлено тромбозом венозных синусов мозга. Кроме того к вторичному повреждению мозга относятся и редко встречающиеся случаи поражения крупных церебральных артерий (диссекция, аневризмы), а также асептический менингит.
Также имеются отдельные наблюдения периферической невропатии и миопатии при ББ.
Морфологической основой паренхиматозного повреждения мозга при ББ является диссеминированный менингоэнцефалит с распространенными периваскулярными лимфоцитарными муфтами вокруг венул и капилляров с небольшими множественными очагами полного и неполного некроза в сером и белом веществе головного мозга, чаще всего в стволе, базальных ганглиях и внутренней капсуле. Очаги острого воспаления могут быть представлены нейтрофильной и эозинофильной инфильтрацией периваскулярных пространств и паренхимы без признаков васкулита, фибриноидного некроза или тромбоза сосудов.
Клинические признаки паренхиматозного повреждения мозга в 2/3 случаев возникают остро или подостро и обозначаются как атака. Реже (1/3 случаев) они нарастают постепенно.
Типичные неврологические проявления включают:
•парезы
•психоэмоциональные нарушения (расторможенность, неадекватность, апатия, повышенная сонливость)
•расстройства функций тазовых органов
Реже отмечаются
•стволовые, мозжечковые, чувствительные и псевдобульбарные нарушения
•гемихорея или другие формы гиперкинеза
•синдром паркинсонизма
•мутизм
•острые психозы
•эпилептические припадки
Нарушение высших психических функций (афазия, агнозия, апраксия) встречается крайне редко.
При неврологическом осмотре больного почти во всех случаях, даже при отсутствии парезов, выявляются пирамидные симптомы, часто двусторонние. Менингеальные симптомы отмечаются менее чем у 10-40% больных. В остром периоде заболевания нередко возникают головная боль и повышение температуры тела.
Выделяют 3 основных варианта течения неврологических нарушений при паренхиматозном типе повреждения мозга:
1.волнообразное в виде повторных атак, наблюдающееся более чем в 40% случаев
2.вторично-прогрессирующее после первичной атаки (30%)
3.первично-прогрессирующее (10%), при котором в дальнейшем могут развиваться рецидивы болезни
Приблизительно у 20% больных симптомы паренхиматозного повреждения мозга обнаруживаются только при тщательной неврологическом обследовании и клинически не проявляются.
В последующем у этих больных могут развиваться типичные атаки или процесс может принять первично-прогрессирующее течение. Как правило имеет место постепенное, не связанное с атаками, снижение памяти, внимания, нарастание личностных отклонений у части больных ББ.
Тяжесть поражения ЦНС при паренхиматозном повреждении мозга различная.
Прогностически неблагоприятными признаками являются:
•изменения цереброспинальной жидкости (ЦСЖ)
•поражение ствола мозга
•наличие более двух атак
•выраженная неврологическая или психическая симптоматика, в связи с которой больной нуждается в помощи окружающих
•обострение заболевания при снижении дозы глюкокортикоидов (ГК)
•прогрессирующее (первичное или вторичное) течение процесса в ЦНС
При исследовании ЦСЖ в остром периоде заболевания более чем у половины больных обнаруживаются плеоцитоз и повышение уровня белка.
Большое значение в диагностике неврологических проявлений ББ имеют методы нейровизуализации.
МРТ головного мозга является более чувствительным методом, чем КТ, так как небольшие очаги поражения обычно располагаются в области срединно-стволовых структур. При МРТ очаговые изменения обнаруживаются у 70% больных, на КТ – у 31%.
Изменения в мозге при обострении заболевания представлены очагами пониженной плотности при КТ и повышенной интенсивности сигнала в Т2-режиме при МРТ.
Очаги чаще всего множественные, в 1/3 случаев двусторонние и обычно располагающиеся в стволе, базальных ганглиях, диэнцефальной области и белом веществе полушарий.
Для поздней стадии поражения характерно расширение III желудочка и субарахноидальных пространств в области основания мозга. Иногда обнаруживается диффузное снижение плотности белого вещества полушарий головного мозга.