Статьи Неврология и нейрохирургия
|
|
|
|
Сосудистые мальформации головного мозга в практике невролога
В общей популяции сосудистые мальформации (СМ) встречаются с частотой 10-15 случаев на 100 тыс. населения в год и часто становятся причиной внутримозговых кровоизлияний и других неврологических нарушений.Традиционно эта проблема продолжает интересовать в основном нейрохирургов, однако первичный контакт пациента чаще происходит с неврологом или терапевтом.
Клиническая картина СМ зависит от структурных характеристик и локализации СМ, особенностей гемодинамики, вовлечения в патологический процесс структур головного мозга, наличия или отсутствия разрыва СМ.
Клинические проявления весьма разнообразны, особенно при торпидном (псевдотуморозном) варианте течения, когда могут иметь место судорожный, цефалгический или вестибулярный синдромы, очаговая неврологическая симптоматика, транзиторные ишемические атаки и хроническая ишемия.
1. Кавернозные ангиомы составляют 5-13% от всех сосудистых аномалий и являют собой сосудистые синусоидные или полигональные полости, разделенные соединительными перегородками, выстланными эндотелием. Перегородки являются общими для смежных полостей. Размеры могут быть от мелких до гигантских, в среднем 0,5-4,5 см, часто встречаются множественные каверномы.
Особенностью клинического течения данного варианта СМ является наличие фармакорезистентного судорожного синдрома, значительно реже наблюдаются кровоизлияния. При четком ограничении от окружающих тканей радикальное хирургическое удаление обеспечивает наиболее благоприятный клинический прогноз.
2. Иные структурные характеристики присущи телеангиоэктазиям. Этот вид СМ относится к так называемым рацемозным порокам развития сосудов, для которых характерно наличие между сосудистыми стволами мозгового вещества или другой ткани, а не полостей. Телеангиоэктазии представляют собой скопление тонкостенных расширенных капилляроподобных структур с типичной локализацией в мосту и субкортикальных отделах головного мозга. Клиническое течение может быть бессимптомным или же в виде кровоизлияния, часто с летальным исходом.
3. Редким видом СМ являются факоматозы – всего 1% в структуре данной патологии. Типичная форма (болезнь Стерджа-Вебера) проявляется образованием сосудистого невуса в зоне иннервации ветвей тройничного нерва, ангиоматозом мягкой мозговой оболочки. У пациента при этом наблюдаются эпилептические припадки и обызвествление головного мозга.
4. Наиболее часто длительное лечение у невропатолога получают пациенты с артериовенозными мальформациями (АВМ) и, не получив никаких результатов, в лучшем случае еще до возникновения кровоизлияния попадают на консультацию к нейрохирургу.
Клинические проявления всецело зависят от локализации АВМ.
•При АВМ мягкой мозговой оболочки имеет место феномен обкрадывания окружающих структур. Морфологический субстрат данного эффекта представлен приводящей артерией (афферентный сосуд), дренирующей веной (эфферентный сосуд), а между ними – клубком (узлом) измененных сосудов. Это так называемый плексиформный тип АВМ. Как результат – слияние артерий и вен без промежуточной капиллярной сети, отсутствие нормального капиллярного сопротивления и шунтирования крови, прилежащая ткань мозга атрофируется за счет феномена обкрадывания.
•АВМ фистульного типа имеют лишь афферентный и эфферентный сосуды, и, как правило, чаще встречаются при дуральной локализации АВМ, когда все компоненты анатомически связаны с твердой мозговой оболочкой. Следствием такого изменения сосудов является затруднение венозного оттока, нарушение перфузии крови, что приводит к ишемическим расстройствам.
Дуральные АВМ составляют 10-15% всех АВМ и в зависимости от локализации и направления венозного оттока классифицируются на:
I.АВМ в области кавернозного синуса (дуральные каротидно-кавернозные соустья – ДККС),
II.АВМ в области задней черепной ямки с венозным оттоком в поперечный и сигмоидальный синусы,
III.АВМ твердой мозговой оболочки с венозным оттоком в верхний сагиттальный синус.
Особый клинический интерес представляют ДККС, которые характеризуются псевдотуморозным вариантом течения с затруднением венозного оттока из орбиты, что клинически проявляется пульсирующим экзофтальмом, инъекцией сосудов глазного яблока, поражением глазодвигательных нервов, ухудшением зрения, пульсирующим шумом в голове.
Торпидное течение АВМ наблюдается у половины пациентов, они чаще всего обращаются к врачу с жалобами на головную боль, вестибулярные расстройства и функциональный дефицит. При неврологическом обследовании в динамике обнаруживается прогрессирующий очаговый дефицит, а нейровизуализация позволяет выявить признаки хронической ишемии мозга или перенесенных транзиторных ишемических атак.
АВМ приводят в 48% случаев к внутричерепным кровоизлияниям:
•субарахноидальным у 33% больных,
•внутримозговым у 45%;
•субдуральные и смешанные гематомы формируются у 13% пациентов,
•внутрижелудочковые геморрагии наблюдаются в 9% случаев.
Риск кровотечений повышается вследствие значимого сброса крови в венозную систему через прямые фистулы, дренирования в систему вен мягкой мозговой оболочки, выраженной венозной гипертензии и находится в обратной зависимости от объема АВМ: чем меньше размеры АВМ, тем выше вероятность геморрагии. Этот парадокс R.H. Spetzler и соавт. объясняют резким увеличением давления в питающей артерии при малых объемах АВМ. Эти же авторы приводят данные о частоте кровотечений при АВМ определенных размеров. Если размер АВМ составляет меньше трех сантиметров, в 82% случаев следует ожидать кровотечения с образованием гематомы размером около 4,9 см. Гораздо меньше вероятность кровоизлияния при АВМ более 6 см – около 12% случаев с размером гематомы до 2,0 см.
Приблизительно 29% пациентов с АВМ средних размеров (3-6 см) также имеют риск образования внутримозговой гематомы средней величины – 2,7 см.
Следует помнить, что независимо от варианта любую АВМ необходимо рассматривать как потенциальный источник смертельно опасного или инвалидизирующего кровоизлияния. Это определяет агрессивность лечебной тактики, направленной на полную облитерацию или удаление сосудистой мальформации.
5. Больные с артериальными аневризмами (АА) чаще всего становятся пациентами инсультных отделений, поскольку
•апоплексический вариант клинического течения данной патологии составляет 90,4%
•паралитическая форма наблюдается в 9,4% случаев
•лишь у одного пациента из тысячи АА могут протекать бессимптомно
По строению артериальные аневризмы делятся на три вида:
•мешотчатые (95,3%)
•фузиформные (4,0%)
•воронкообразные расширения (0,7%)
Большинство АА имеют средние размеры (71,7%), очень редко встречаются гигантские АА (2% случаев).
Локализация их разнообразна. Растет частота выявления множественных аневризм, из них в одном сосудистом бассейне могут находиться до 12%.
6. Отдельной формой СМ мозга является болезнь моя-моя, которая характеризуется образованием бифуркационно-гемодинамических АА вследствие регионарных гемодинамических нарушений.
B. Weir (2002) и M. Kaminogo (2003) с соавторами установили наличие взаимосвязи АА с другой сосудистой, онкологической и соматической патологией.
I.Так, статистически достоверная взаимосвязь существует между наличием множественных АА и артериальной гипертензией (АГ).
II.Отмечено частое сочетание множественных АА с поликистозом почек (без АГ), фибромаскулярной дисплазией, мезенхимопатиями (синдромом Элерса-Данко), гемоглобинопатиями (серповидно-клеточной анемией), ревматическими заболеваниями (системной красной волчанкой, склеродермией), опухолями головного мозга, нейрофиброматозом.
III.Около 40% пациентов имеют сочетание АА с другой патологией мозговых сосудов: аномалиями разветвления и хода, разобщением виллизиева круга, гипоплазией, АВМ, артериовенозными фистулами, окклюзирующими поражениями экстра- и интракраниальных сосудов.
Догеморрагический период при апоплексической форме течения АА имеет множественные клинические проявления, среди которых лидирующие позиции занимают
•головная боль,
•вестибулярные нарушения,
•синкопальные состояния.
•нередко развиваются судорожный синдром и ТИА.
•неразорвавшиеся аневризмы пещеристого отдела внутренней сонной артерии формируют невралгический синдром пещеристого синуса, который имеет три варианта течения:
– задний – с вовлечением всех ветвей
V пары черепных нервов (n. trigeminus);
– средний – с поражением I и ІІ ветвей n. trigeminus;
– передний – с поражением І ветви тройничного нерва.
Все три варианта сопровождаются офтальмоплегией.
Диагностировать ангиодисплазию достаточно тяжело в условиях отечественной системы здравоохранения, поэтому пациент вынужден бесконечно долго получать неэффективное лечение, эмпирически назначаемое всевозможными специалистами.
Внутричерепное кровоизлияние рано или поздно ставит все точки над «і».
Основными повреждающими факторами при САК являются:
•вторичная ишемия вследствие сегментарного, регионарного или диффузного ангиоспазма
•нарушение ликвороциркуляции с последующим развитием гидроцефалии.
Механическое воздействие внутримозгового кровоизлияния на окружающие ткани сопровождается общими и местными реакциями патологического типа с перераспределением церебральной гемодинамики, повышением внутричерепного давления, развитием ишемии мозга, отека и дислокации. Состояние гемостаза, сопутствующая АГ и другие факторы, помимо локализации и формы СМ, определяют степень риска возникновения повторного кровоизлияния.
Своевременное устранение первичных факторов, приведших к поражению мозга, и патологических воздействий на мозг позволяет в дальнейшем существенно улучшить качество жизни пациента. САК на фоне разрыва АА требует принятия решений по организации и обеспечению срочного обследования больных и оказания специализированной помощи (выключение аневризмы из кровотока, удаление сгустков крови из базальных цистерн, профилактика вторичного ангиоспазма), которая может быть осуществлена только в нейрохирургическом отделении, куда больные должны поступать в первые часы после начала заболевания.
Тактика ведения больных с внутримозговыми кровоизлияниями зависит от клинических проявлений заболевания, которые определяются объемом излившейся крови, локализацией гематомы и темпом ее формирования.
Помимо хирургических методик, тактика ведения пациентов с внутричерепными кровоизлияниями включает медикаментозную нейропротекцию. К сожалению, достаточно убедительная доказательная база по применению в условиях сосудистых мозговых катастроф накоплена лишь для некоторых препаратов.
В рандомизированном двойном слепом исследовании с плацебо-контролем, выполненном Julio J. Secades, Jose Alvarez-Sabin и соавт. в нескольких клинических центрах Испании (2006), подтверждена безопасность применения цитиколина в острой стадии внутримозговых кровоизлияний наряду с его способностью улучшать функциональные исходы. Эти результаты позволяют рекомендовать препараты цитиколина для назначения в первые часы острого инсульта, еще до проведения нейровизуализации.
Анализ данных регистра REACH показал, что при супратенториальных кровоизлияниях внутривенное введение цитиколина в суточной дозе 4 г в течение первых 14 дней обеспечивает некоторое ускорение восстановления пациентов, однако статистически достоверные различия с группой плацебо были получены только для индекса Бартела.
Очевидно, для подтверждения эффективности и безопасности нейропротекторов при внутричерепных кровоизлияниях необходимо провести более масштабные и целенаправленные исследования.