Статьи Неврология и нейрохирургия
|
|
|
|
Абсанс
… бессудорожный припадок.Абсанс - является коротким (в течение нескольких секунд) генерализованным (первично-генерализованный) типом эпилептического приступа с внезапным началом и окончанием на фоне нарушенного сознания; абсансные формы эпилепсии относятся к идиопатическим эпилепсиям.
С клинических позиций различают:
• простые абсансы - больные напоминают «статую с пустым взглядом»;
• сложные абсансы - картина простого абсанса дополняется другими проявлениями: генерализованными миоклониями (абсанс с миоклониями), миоклоническими подергиваниями век (миоклония век с абсансами), элементарными автоматизмами (абсанс с автоматизмами), вегетативный абсанс (с упусканием мочи), либо выпадением постурального тонуса и падением больного (атонический абсанс).
Электроэнцефалографически различают:
• типичный абсанс - генерализованные синхронные и симметричные разряды пик-волн частотой 3 в 1 с;
• атипичный абсанс - с меньшей либо большей 3 Гц частотой спайк-волн (варьирующий абсанс) и не столь выраженной синхронностью или симметричностью разрядов.
Обратите внимание: абсансные формы эпилепсии имеют патогномоничный для них электроэнцефалографический коррелят абсансного приступа - генерализованный, синхронный и симметричный разряд спайк-волн частотой 3 в 1 с (типичный абсанс).
Установлена принципиально разная физиологическая роль спайка и следующей за ним медленной волной: спайк отражает возбуждающий, а медленная волна - ингибиторный постсинаптический потенциал. На экспериментальных моделях показано, что увеличенный спайк отражает суммированный возбуждающий постсинаптический потенциал, а следующая за ним волна связана с гиперполяризацией в течение 200-300 мс. Сейчас считается, что послеспайковая ингибиторная волна опосредуется ГАМК-ергическими механизмами таламических релейных клеток.
С клинических позиций абсансная эпилепсия представляет собой наиболее яркую форму идиопатической эпилепсии, характеризуется:
• абсолютной возрастной зависимостью;
• имеет относительно благоприятный прогноз;
• контролируется определенными противоэпилептическими препаратами (в настоящее время в основном применяют вальпроаты).
Абсанс может быть изолированным клиническим проявлением либо у одного и того же больного бывают и другие типы генерализованных эпилептических припадков. Гораздо менее известны варианты с трансформацией абсанса в генерализованный судорожный припадок (случаи перехода абсансов в генерализованные тонико-клонические припадки [ГТКП] редки). ГТКП могут начинаться с застывания, и это может быть проявлением как вторично-генерализованного, так и первично-генерализованного припадка, которому предшествует абсанс. Прогноз и терапевтическая тактика в таких случаях могут быть совершенно разными. Обычно переход абсанса в ГТКП регистрируется клинически и электроэнцефалографически, что подтверждено при видео-ЭЭГ-мониторинге. Основная электрическая активность, как правило, нормальна. Приступ начинается с появления на ЭЭГ генерализованных спайк-волновых разрядов 2,5-5 Гц, переходящих в быстрый ритм. По данным E. Niedermeyer, предиктором перехода абсанса в ГТКП может быть быстрая интериктальная активность на ЭЭГ.
Абсансный статус. Типичный абсансный статус, столь частый при детских формах эпилепсии, может наблюдаться и у взрослых (как правило в этом случае они – абсансы - персистируют из детского возраста в связи с чем было предложено выделить абсансную эпилепсию взрослых). При этом он (абсансный статус) редко диагностируется правильно, вместо него иногда ошибочно диагностируют депрессию, послеприпадочное нарушение сознания, в некоторых случаях абсансный статус игнорируется.
S. Shorvon (1995) выделил следующие разновидности эпилептического абсансного статуса:
• типичный (идиопатический), возникающий при генерализованной идиопатической эпилепсии, с ЭЭГ-разрядами более 2,5 Гц;
• атипичный (криптогенный, или симптоматический), главным образом возникающий при синдроме Леннокса - Гасто с ЭЭГ-разрядами менее 2,5 Гц;
• de novo - эпилептический абсансный статус, отличающийся поздним началом и возникающий у взрослых, не страдавших ранее эпилептическими припадками (обычно как результат отмены лекарств);
• абсансный статус при других эпилептических синдромах - прогрессирующей миоклонус-эпилепсии, синдроме Ландау - Клеффнера и др.
Считается, что помимо помрачения сознания, типичный абсансный статус может проявляться подергиваниями век и периоральной мускулатуры, но только при соответствующих формах миоклонус-эпилепсии. Длительность статуса у взрослых меньше, чем у детей. Диагностические трудности могут быть связаны с тем, что только у 40% пациентов с типичным абсансным статусом на ЭЭГ регистрируются классические постоянные спайк-волновые паттерны. У 30% имеют место непостоянные ЭЭГ-паттерны, состоящие из частых спайк-волновых разрядов, в то время как характерный спайк-волновой ступор бывает лишь при непрерывных спайк-волновых разрядах, сочетающихся с длительными абсансными припадками.