Статьи Неврология и нейрохирургия
|
|
|
|
НЕВРОПАТИЯ ЛИЦЕВОГО НЕРВА (клинические рекомендации)
Невропатия лицевого нерва (НЛН) — заболевание, характеризующееся остро развивающимся парезом мышц, иннервируемых лицевым нервом.Причины развития НЛН остаются до конца неясными, однако принято считать, что заболевание этиологически связано с инфекционным фактором, в первую очередь с вирусом простого герпеса типа I. В 75% случаев причина НЛН остаётся неизвестной (идиопатическая невропатия или паралич Белла).
МКБ-10
• G51.0 Паралич Белла
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Заболеваемость составляет в среднем 20–30 случаев на 100 000 населения в год. НЛН возможна в любых возрастных группах, средний возраст заболевших — 40 лет. Мужчины и женщины в целом болеют одинаково часто.
КЛАССИФИКАЦИЯ
Различают:
•одно- и двусторонние поражения лицевого нерва
•первичные идиопатические и вторичные в связи с воспалительными процессами в области костного канала височной кости
ДИАГНОСТИКА
ПЛАН ОБСЛЕДОВАНИЯ
Выявляют:
•тип начала заболевания
•наличие провоцирующих факторов
•распространённость поражения верхней и нижней порции лицевой мускулатуры
•наличие сопутствующих двигательных нарушений (паралича) в конечностях на стороне прозопареза или противоположной
АНАМНЕЗ И ФИЗИКАЛЬНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ
1.Слабость мимических мышц при НЛН развивается остро и достигает максимума в течение нескольких часов (реже в течение 1–3 сут). Развитию заболевания часто предшествует общее или локальное переохлаждение. Медленно нарастающий парез мимических мышц (в течение недель или месяцев) для НЛН нехарактерен, большинство таких случаев имеют опухолевую этиологию.
2.Как правило, имеются нижеперечисленные симптомы.
•Слёзотечение, обусловленное слабостью круговой мышцы глаза, наблюдают у 2/3 больных, существенно реже возникает сухость глаза вследствие поражения слезоотделительных волокон. Около трети пациентов отмечают искажённое, неприятно усиленное восприятие звуков (гиперакузию) с больной стороны, связанное с парезом m. stapedius. Нарушение вкуса на передних 2/3 языка с больной стороны отмечают приблизительно у половины больных.
•Общие симптомы (лихорадка, общая слабость и пр.) для НЛН нехарактерны, при их наличии важно исключить вторичную НЛН (особенно развивающуюся на фоне системных инфекций).
•Наличие симптомов поражения других черепных нервов (нарушения чувствительности на лице, слабость жевательных мышц, шум в ухе, снижение слуха, глазодвигательные и вестибулярные расстройства и т.д.), двигательных и/или чувствительных нарушений в конечностях, атаксии подразумевает патологический процесс в стволе мозга или в области проксимального отрезка лицевого нерва (мостомозжечковый угол) и исключает диагноз НЛН.
3.Случаи пареза мимических мышц в анамнезе.
НЛН рецидивирует относительно редко. При повторных эпизодах пареза мимических мышц необходимо тщательное обследование пациента для выявления более тяжёлых заболеваний (патологические процессы на основании черепа, синдром Рамсея Ханта на фоне иммунодефицита и пр.).
4.Сопутствующие заболевания.
На вторичную невропатию лицевого нерва приходится 20–25% случаев одностороннего пареза мимических мышц, однако она может развиться при многих неврологических и соматических заболеваниях.
Чаще всего вторичное поражение лицевого нерва обусловлено:
•опухолями (мостомозжечкового угла, задней черепной ямки, височной кости, околоушной железы и пр.), ЧМТ, патологией среднего уха и смежных областей (острый/хронический отит, мастоидит и пр.)
•системными инфекциями (сифилис, туберкулёз, лаймская болезнь, ВИЧ-инфекция и пр.)
•саркоидозом
•коллагенозами
•амилоидозом
•синдромом Гийена–Барре
•рассеянным склерозом и т.д.
При физикальном обследовании важно дифференцировать НЛН от центральных поражений (надъядерных и в стволе мозга) и исключить вторичные формы лицевой невропатии.
5.Оценивают степень и распределение пареза мимических мышц.
•НЛН обычно односторонняя, правая и левая половины лица поражаются с одинаковой частотой. В большинстве случаев парез грубый и одинаково выражен во всех мимических мышцах.
•Отсутствие пареза круговой мышцы глаза и мышц лба (либо очевидное преобладание слабости мышц нижней половины лица) предполагает надъядерные поражения, которые также сопровождаются центральным парезом языка и, как правило, более или менее выраженными двигательными расстройствами и/или повышенными рефлексами и пирамидными знаками в ипсилатеральных конечностях. Надбровный рефлекс при центральных парезах не выпадает. Кроме того, в случае надъядерного паралича возможна диссоциация между произвольными и регулируемыми эмоционально (улыбка, смех, плач и пр.) сокращениями лицевой мускулатуры. Например, при преимущественно корковых поражениях у пациента может быть выраженная асимметрия при произвольном оскале зубов, в то время как при смехе лицо практически симметрично (при глубоких субкортикальных очагах возможна обратная ситуация).
•Парциальный парез мимических мышц (например, слабость только круговой мышцы глаза или щёчной мышцы) для НЛН нехарактерны, большинство таких случаев связаны с опухолями околоушной железы (или другими объёмными процессами в данной области), вызывающими компрессию отдельных ветвей лицевого нерва.
6.Особое внимание нужно уделить состоянию других черепных нервов, в первую очередь:
•тройничного (чувствительность, состояние жевательных мышц)
•преддверно-улиткового (острота слуха, камертональные пробы)
•бульбарных (глотание, фонация, движения языка, нёбный и глоточный рефлекс)
Наличие объективных симптомов поражения смежных черепных нервов исключает диагноз НЛН.
7.Проверяют мышечную силу, состояние проприорефлексов и наличие патологических пирамидных знаков для исключения надьядерных поражений, а также процессов в области ствола мозга (в последнем случае периферический парез мимических мышц входит в клиническую картину альтернирующих синдромов, сочетаясь с поражением других черепных нервов (обычно VI) и двигательными/чувствительными расстройствами в противоположных конечностях).
8.Необходимо:
•осмотреть ушную раковину и наружный слуховой проход (макуло-папулёзная или везикулярная сыпь при синдроме Рамсея Ханта, выделения при отитах)
•пропальпировать шейные лимфатические узлы и околоушную железу
9.Осматривают кожные покровы (мигрирующая эритема при лаймской болезни, высыпания при сифилисе и пр.)
ЛАБОРАТОРНЫЕ И ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ
ОБЯЗАТЕЛЬНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ
•общеклинические исследования (общий анализ крови, общий анализ мочи);
•концентрация глюкозы в крови.
ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ
•Серологические исследования при подозрении на этиологическую роль тех или иных инфекций (на сифилис, ВИЧ-инфекцию, лаймскую болезнь).
•Рентгенография органов грудной клетки при подозрении на саркоидоз, бруцеллёз.
•Методы нейровизуализации показаны в атипичных случаях, а также при затяжном течении (отсутствие признаков восстановления через 3 нед от начала заболевания). При подозрении на патологический процесс в стволе мозга или мостомозжечковом углу проводят МРТ, для исключения патологии в области височной кости — КТ.
•Электронейромиография, помимо подтверждения диагноза, позволяет оценить динамику заболевания.
•При подозрении на нейроинфекцию необходима поясничная пункция с последующим исследованием ликвора.
ПОКАЗАНИЯ К КОНСУЛЬТАЦИИ ДРУГИХ СПЕЦИАЛИСТОВ
•При наличии неврологических симптомов, кроме одностороннего изолированного пареза лицевых мышц, показана консультация невролога.
•При подозрении на лицевую невропатию отогенной этиологии (наличие в анамнезе заболеваний уха, выделения из наружного слухового прохода, кондуктивное снижение слуха) необходима консультация оториноларинголога.
•При подозрении на лаймскую болезнь или другое инфекционное заболевание показана консультация инфекциониста.
•При подозрении на саркоидоз/туберкулёз необходима консультация фтизиатра.
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
1.Лаймская болезнь — частая причина лицевой невропатии в эндемичных областях. Хотя лицевая невропатия одна из наиболее частых форм поражения нервной системы при лаймской болезни, её редко наблюдают как единственное проявление заболевания — чаще присутствуют и другие симптомы (интоксикация, кожные высыпания, поражения суставов). Имеют значение и данные эпидемиологического анамнеза (пребывание в эндемичной зоне, укус клещом или возможность такового). Диагноз подтверждают с помощью серологических исследований (ИФА).
2.Синдром Рамсея Ханта связан с поражением узла коленца вирусом опоясывающего герпеса, проявляется герпетическими высыпаниями в ушной раковине, наружном слуховом проходе, сильными болями в глубине уха, снижением вкусовой чувствительности на передних 2/3 языка, парезом мимических мышц. В части случаев возможно поражение VIII пары черепных нервов — головокружение, звон в ухе, снижение слуха. Появление макулопапулёзной или везикулярной сыпи в области наружного слухового прохода и ушной раковине в течение недели до или после остро развившегося пареза мимических мышц достаточно для постановки диагноза. При иммунодефицитах, а также у пациентов старческого возраста синдром Рамсея Ханта может быть как двусторонним, так и рецидивирующим.
3.Синдром Мелькерссона–Розенталя характеризуется лицевой невропатией в сочетании с отёком и уплотнением лица и губ со складчатым языком, реже с парестезиями пальцев и эпизодами расстройства глотания. Заболевание начинается в детстве или юности, течение рецидивирующее.
ЛЕЧЕНИЕ
ЦЕЛИ ЛЕЧЕНИЯ
•Ускорение выздоровления и улучшение функционального исхода
•Профилактика осложнений (патологические синкинезии, кератит и пр.)
ПОКАЗАНИЯ К ГОСПИТАЛИЗАЦИИ
Лечение при НЛН обычно проводят в амбулаторных условиях. Госпитализация может быть показана при неопределённости диагноза для проведения стационарного обследования, а также в случаях, когда планируется оперативное лечение (в нейрохирургический стационар).
НЕМЕДИКАМЕНТОЗНЫЕ МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ
Для профилактики развития кератита необходимо закапывание увлажняющих глазных капель (с метилцеллюлозой) и ношение защитных очков в дневное время и наложение повязки на глаз на ночь. Эти мероприятия проводят до тех пор, пока не станет возможным произвольное закрытие глаза и не восстановится мигательный рефлекс.
Данные об эффективности физиотерапевтических методов лечения ограничены. Существуют сведения о том, что упражнения для мимических мышц с использованием электромиографической биологической обратной связи приводят к улучшению функционального исхода и снижению частоты патологических синкинезий. Эффективность акупунктуры, электростимуляции и других методов не доказана.
ЛЕКАРСТВЕННАЯ ТЕРАПИЯ
1.Основу лечения при НЛН составляют глюкокортикоиды, которые назначают в высоких дозах коротким курсом, например, преднизолон перорально по 1 мг/(кг•сут) (или 70 мг/кг) в течение 7 дней с последующей быстрой отменой. Терапию следует начать как можно раньше (сразу же после установления диагноза), независимо от степени выраженности пареза, наилучшие результаты получены при приёме преднизолона в первые 24 ч от развития пареза.
2. С учётом возможной этиологической роли вируса простого герпеса в последнее время рекомендуют дополнительно к преднизолону назначать антивирусные препараты в высоких дозах, например
•ацикловир по 200 мг 5 раз в день, или
•валацикловир по 500–1000 мг 3 раза в день, или
•фамцикловир по 500 мг 3 раза в день
Назначение противогерпетических препаратов безусловно показано при синдроме Рамсея Ханта (или признаков активной герпетической инфекции).
3. В случае выраженного и/или длительного болевого синдрома назначают НПВП.
4. Возможно применение ипидакрина 20–60 мг/сут.
ОПЕРАТИВНОЕ ЛЕЧЕНИЕ
Оперативное лечение может быть показано при отогенной лицевой невропатии (при остром или хроническом среднем отите либо при патологии других смежных структур), его проводят в условиях оториноларингологического отделения.
ДАЛЬНЕЙШЕЕ ВЕДЕНИЕ
В течение первого месяца желательно проводить повторные осмотры еженедельно (при терапии преднизолоном обязателен контрольный осмотр через 1 нед), в дальнейшем — 1 раз в 3 мес. Оценивают эффективность и переносимость лечения, степень восстановления движений. При отсутствии положительной динамики в течение 3 мес необходимо углублённое обследование (включая МРТ) для исключения других заболеваний, также оно показано при появлении любых новых неврологических симптомов. Продолжительность наблюдения определяют в индивидуальном порядке (обычно 12–18 мес).
ОБУЧЕНИЕ ПАЦИЕНТА
•Пациента необходимо кратко информировать о сущности заболевания, акцентировав при этом его внимание на благоприятном (в плане жизни) прогнозе.
•При назначении преднизолона следует предупредить больного о возможных побочных эффектах кратковременной глюкокортикоидной терапии (изменение настроения, задержка жидкости, нарушения сна и пр.).
•При выраженном парезе m. orbicularis oculi (невозможность закрыть глаз) пациента важно предупредить о необходимости максимально оберегать от любых повреждений глаз и при появлении любых признаков кератита (боли, покраснение) немедленно обратиться к врачу (офтальмологу).
ПРОГНОЗ
Прогноз в плане жизни благоприятный. Большинство случаев НЛН заканчиваются полным выздоровлением с восстановлением функций мимических мышц, в некоторых случаях сохраняется минимальная резидуальная симптоматика и у части больных восстановление бывает неполным, с формированием контрактур мимических мышц и патологических синкинезий.
Неблагоприятные прогностические факторы включают:
•пожилой возраст
•артериальную гипертензию
•сахарный диабет
•наличие расстройств вкуса
•полный паралич мимических мышц
Вероятность неблагоприятного прогноза также выше при рецидивах НЛН (приблизительно в 30–40% случаев рецидивов функциональный исход хуже, чем во время первого эпизода, особенно при локализации на той же стороне).