Статьи Неврология и нейрохирургия
|
|
|
|
Полиневропатии
Полиневропатия – клинический синдром, возникающий вследствие воздействия различных этиологических факторов на периферические нервы и отличающийся неоднородными патогенетическими механизмами.Полиневропатии (ПНП) занимают второе место в структуре заболеваний периферической нервной системы, уступая лишь вертеброгенной патологии, однако значительно превосходя ее по тяжести клинических проявлений и инвалидизирующим последствиям.
В настоящее время установлены три ведущих патоморфологических механизма, лежащих в основе формирования ПНП:
•валлеровская дегенерация
•первичная демиелинизация
•первичная аксонопатия
Существует несколько патогенетических теорий развития заболевания:
1.Сосудистая теория основана на вовлечении в процесс vasa nervorum, обеспечивающих кровоснабжение периферических нервов, а также изменение реологии крови, что приводит к их ишемии.
2.Теория оксидативного стресса объясняет развитие ПНП с позиций нарушений обмена оксида азота, который изменяет калий-натриевые механизмы, лежащие в основе формирования возбуждения и проведения импульса по нерву.
3.Теория снижения активности факторов роста нерва предполагает дефицит аксонального транспорта с последующей аксонопатией.
4.Иммунологическая теория объясняет развитие ПНП как результат перекрестной выработки аутоантител к структурам ПНС с последующим аутоиммунным воспалением и некрозом.
Причины развития ПНП разнообразны и многочисленны, однако даже современные исследования позволяют установить этиологический фактор заболевания только у 40—75% больных.
Тем не менее наиболее распространена систематизация ПНП по этиологическому принципу.
Классификация полиневропатий
Аутоиммунные:
•Острая воспалительная демиелинизирующая ПНП
•Хроническая воспалительная демиелинизирующая ПНП
•Мультифокальная моторная ПНП
•Паранеопластическая ПНП
•ПНП при системных заболеваниях
Воспалительные:
•Дифтерийная ПНП
•Лепрозная ПНП
•Лайм-боррелиозная ПНП
•ВИЧ-ассоциированная ПНП
Дисметаболические:
•Диабетическая ПНП
•Алиментарная ПНП
•Алкогольная ПНП
•ПНП критических состояний
Наследственные:
•Сенсомоторная ПНП I типа
•Сенсомоторная ПНП II типа
•Болезнь Дежерина—Сотта
•Болезнь Рефсума
•ПНП с наклонностью к параличам от сдавления.
Токсические (медикаментозные или вследствие интоксикации бытовыми либо промышленными ядами).
ПНП, обусловленные воздействием физических факторов.
Аутоиммунные полиневропатии
1. Острая воспалительная демиелинизирующая ПНП (ОВДП, синдром Гийена—Барре) встречается с частотой 1—2 случая на 100 тыс. населения, чаще у мужчин, и имеет два пика заболеваемости: в 20—24 и 70—74 года.
Характеризуется появлением остро (или подостро) прогрессирующей симметричной слабости в конечностях с выпадением сухожильно-периостальных рефлексов. В 70% случаев ОВДП предшествуют перенесенные накануне (за 1—3 недели) различные инфекции. В остальных случаях заболевание развивается без видимой причины.
В типичном варианте ОВДП начинается с болей в икроножных мышцах (крампи) и парестезий в пальцах рук и ног, которые затем быстро сменяются развитием вялых парезов конечностей.
Слабость и гипотрофии мышц преобладают в проксимальных отделах, отмечаются болезненность нервных стволов при пальпации и положительные симптомы корешкового натяжения (симптомы Ласега, Нери).
Раннее снижение ахилловых и коленных рефлексов является облигатным признаком заболевания.
В 25% случаев имеет место расстройство поверхностных видов чувствительности в форме «перчаток» и «носков». Реже нарушается глубокая чувствительность с развитием сенситивной атаксии. У 30% больных заболевание носит восходящий характер с поражением черепных нервов (наиболее часто VII, IX, X), с нарушением глотания и дыхания.
Тазовые нарушения для ОВДП не характерны.
Встречаются варианты ОВДП в форме:
•пандисавтономии (нарушение ритма сердца, неустойчивость АД)
•с исключительно двигательными нарушениями в конечностях
•синдром Миллера Фишера (проявляется атаксией, арефлексией и офтальмоплегией).
Летальность, по данным ряда авторов, колеблется от 3 до 12% и зависит от тяжести клинических проявлений.
У большинства больных (80—90%) заболевание протекает доброкачественно с полным либо почти полным выздоровлением, причем восстановление утраченных функций всегда идет в обратном порядке: сначала регрессирует нарушение функции черепных нервов, затем верхних и нижних конечностей. У 18% больных сохраняется двигательный дефицит либо чувствительные нарушения, ограничивающие трудоспособность.
В диагностике ОВДП имеет значение:
•Выявление белково-клеточной диссоциации в ликворе, которая обнаруживается у 60—90% больных спустя 7—10 дней от начала заболевания.
•Результаты электронейромиографии (ЭНМГ) указывают на демиелинизирующий характер поражения, что проявляется значительным (>80%) cнижением скорости проведения импульса не менее чем по двум двигательным нервам.
•Современный подход в диагностике ОВДП — проведение иммуноферментных исследований с выявлением повышенного титра антител к ганглиозидам GM1 и GQ1b при синдроме Миллера Фишера.
2. Хроническая воспалительная демиелинизирующая ПНП (ХВДП) характеризуется медленным (более 2 месяцев) развитием двигательных и чувствительных нарушений в конечностях.
Мужчины страдают в 3—4 раза чаще женщин. Заболевание встречается с частотой 1—2 случая на 100 тыс. населения. Выделяют два пика болезни: 40 – 50 лет (более выраженный) и старше 70 лет.
Наиболее постоянными симптомами ХВДП являются:
•гипо- или арефлексия
•мышечная гипотония
•гипотрофия в конечностях
Также харатерно:
•частые признаки начала заболевания — онемение либо парестезии в конечностях
•у каждого третьего больного в дебюте болезни имеют место крампи в икроножных мышцах
1.Преобладают пациенты с дистальным тетрапарезом (40%).
2.У 80% больных выявляются чувствительные полиневритические и вегетативные (симпатические) нарушения в конечностях.
3.В 20% случаев в клинической картине ХВДП встречаются признаки поражения центральной нервной системы (пирамидные, псевдобульбарные, мозжечковые симптомы).
4.У 17% больных в процесс вовлекаются черепно-мозговые нервы (чаще лицевые или каудальная группа).
Тазовые и дыхательные нарушения не характерны.
Течение ХВДП может быть:
•монофазным прогрессирующим
•монофазным регрессирующим
•рецидивирующим
Cпустя год 50% больных имеют признаки частичной или стойкой утраты трудоспособности.
В диагностике заболевания помощь оказывают:
•обнаружение белково-клеточной диссоциации в ликворе (в 40—60% случаев)
•высокий титр антител к миелину, ассоциированному с гликопротеином
•ЭНМГ выявляет снижение либо частичный блок проведения по двум или более моторным нервам
•при биопсии икроножного нерва диагностическое значение имеет выявление в 4 из 5 нервных волокон картины демиелинизации либо ремиелинизации, эндоневрального отека, пролиферации шванновских клеток с формированием «луковичных головок»
3. Мультифокальная моторная ПНП (ММП) с блоками проведения (синдром Самнера—Люиса) встречается в широком возрастном диапазоне, преобладая у мужчин.
Начало заболевания подострое или хроническое, чаще без видимых причин.
Неврологическую картину составляют:
•дистальные асимметричные парезы, преимущественно в руках
•крампи
•фасцикуляции
•быстрое формирование выраженных амиотрофий
•нижние конечности поражаются позже и в меньшей степени
•сухожильные рефлексы снижаются, но могут быть и нормальными
Чувствительные, бульбарные, дыхательные, тазовые, пирамидные, вегетативные симптомы не характерны.
Течение ММП прогрессирующее.
Диагностика:
•результаты ЭНМГ — обнаружение блоков проведения вне зон типичной компрессии нервов
•ликвор чаще не меняется
•у некоторых больных возможно повышение титра антител к ганглиозидам GM1, GA1, GD1b
4. Паранеопластические ПНП (синдром Денни—Брауна) могут развиваться при различной локализации опухолевого процесса (чаще при раке легкого), что нередко предшествует (за несколько лет) манифестации онкологического процесса.
1)Преобладают сенсорные варианты заболевания, которые проявляются онемениями, парестезиями, дизестезиями и болями в дистальных отделах конечностей. Обычно страдают все виды чувствительности, однако доминируют расстройства вибрационного и глубокомышечного чувства вплоть до выраженной сенситивной атаксии.
2)Постепенно снижаются глубокие рефлексы.
3)Нередко наблюдаются ортостатическая гипотензия и другие вегетативные нарушения.
Течение заболевания медленно прогрессирующее с переходом в фазу плато.
Диагностика:
•выявление первичного онкологического процесса
•обнаружение титра антител к ANNA1, Hu
•ЭНМГ - характерен аксональный тип поражения периферических нервов, что проявляется значительным снижением амплитуды М-ответа при нормальной cкорости проведения импульса
5. ПНП при системных ревматических болезнях встречаются при:
•узелковом полиартериите
•склеродермии
•дерматомиозите
•гранулематозе Вегенера
•болезни Шегрена
•антифосфолипидном синдроме
•первичных и вторичных васкулитах
Варианты заболевания:
1)одновременное или последовательное поражение отдельных нервов в разных конечностях
2)симметричная сенсомоторная ПНП
Неврологические проявления всегда сочетаются с признаками:
•системного поражения внутренних органов (почек, легких, сердца, желудочно-кишечного тракта), кожи, суставов, ЛОР-органов
•потерей в весе
•общеинтоксикационными проявлениями
Диагностика:
•повышенная СОЭ
•обнаружение С-реактивного белка
•повышенного титра кардиолипиновых антител к люпусному антикоагулянту и антител к цитоплазме нейтрофилов (специфично для гранулематоза Вегенера)
Воспалительные полиневропатии
1. Дифтерийные ПНП проявляются:
•ранним (с 3—4-го дня болезни) развитием бульбарных симптомов (дисфагия, дисфония, дизартрия)
•глазодвигательных расстройств (диплопия, мидриаз, птоз, ограничение подвижности глазных яблок, ослабление зрачковых реакций на свет, паралич аккомодации) за счет поражения каудальных и глазодвигательных нервов
•спустя 1—2 недели обычно присоединяются периферические парезы конечностей, преобладающие по частоте и выраженности в ногах
•характерны расстройства поверхностных видов чувствительности дистального типа
Эти симптомы часто сопровождаются общими интоксикационными проявлениями.
Восстановление утраченных функций происходит в обратной последовательности: бульбарные и глазодвигательные нарушения регрессируют первыми на протяжении нескольких недель, затем постепенно (в течение года) двигательные и чувствительные нарушения в конечностях, которые редко оставляют моторный дефицит.
Диагностика основана на:
•эпидемических данных
•бактериологических исследованиях слизистой зева (выделение Сorinebacterium diphtheriae)
2. Лепрозные ПНП.
Неврологические проявления болезни:
•выпадении поверхностных видов чувствительности (болевой, температурной) в зонах иннервации отдельных нервов (чаще локтевого и малоберцового), а также в местах кожных проявлений лепры
•болезненность и утолщение отдельных нервов (чаще большого ушного)
•ограниченные мышечные атрофии, преобладающие в области тенара, гипотенара, межкостных мышц и раннее развитие контрактур пальцев кистей
•вегетативно-трофические расстройства: сухость и шелушение кожи, гипо- и ангидроз, выпадение волос, гипо- и гиперпигментация, исчерченность и ломкость ногтевых пластинок, цианоз кистей и стоп, трофические язвы и мутиляции отдельных фаланг
•имеют место парезы мимических мышц, особенно верхней части лица («маска святого Антония»).
Течение заболевания прогрессирующее и заканчивается грубыми двигательными выпадениями.
3. Лайм-боррелиозные ПНП нередко являются неврологическими осложнениями заболевания.
Наиболее часто встречаются:
•невропатия лицевых нервов (возможна diplegia facialis)
•сенсорная ПНП
•сенсомоторная ПНП
Клинически они проявляются парестезиями и выраженными болями в конечностях, сменяющимися амиотрофиями. Верхние конечности всегда поражаются чаще и тяжелее. На руках выпадают глубокие рефлексы при сохранении коленных и ахилловых.
Течение болезни регрессирующее с частым остаточным моторным дефицитом.
В диагностике заболевания важно диагностически значимое повышение титра специфических антител в крови и ликворе.
4. ВИЧ-ассоциированная ПНП наиболее часто (30%) проявляется дистальной симметричной слабостью в конечностях.
Первые признаки — онемение и умеренные боли в ногах. В 60% случаев развиваются дистальные парезы в ногах, снижаются (или выпадают) ахилловы рефлексы, снижается болевая, вибрационная, редко температурная чувствительность. Указанные симптомы развиваются на фоне других проявлений ВИЧ-инфекции: потеря в весе, повышение температуры, лимфоаденопатии и др.
Течение заболевания медленно прогрессирующее.
Дисметаболические полиневропатии
1. Диабетическая ПНП встречается у 60—80% больных с длительным течением сахарного диабета и высокой гипергликемией, чаще у мужчин.
1)Наиболее частое проявление заболевания — дистальная сенсомоторная форма.
2)Заболевание начинается постепенно, с парестезий и дизестезий в дистальных отделах конечностей по типу «перчаток» и «носков».
3)Ранний симптом — выпадение ахилловых рефлексов.
4)В случае прогрессирования болезни появляются боли в ногах, которые возникают или усиливаются ночью, нарушаются все поверхностные виды чувствительности (болевая, температурная, тактильная, вибрационная).
5)В последующем развиваются слабость мышц стоп, типичные деформации пальцев (молоткообразные, когтевидные), трофические язвы и остеоартропатии.
6)Характерны вегетативные симптомы: ортостатическая гипотензия, импотенция, нарушение сердечного ритма, гастропарез, диарея, расстройство потоотделения и зрачковых реакций.
7)Могут поражаться черепные нервы (чаще III, VI,VII). Течение заболевания регрессирующее и четко связано с уровнем гликемии в крови. При ЭНМГ выявляется аксональный характер поражения.
2. Алиментарные ПНП обусловлены:
•недостаточным поступлением витаминов группы В, А, Е в результате недоедания или несбалансированного питания либо нарушением всасывания в желудочно-кишечном тракте
•у пациентов с ахилией или ахлоргидрией после операций гастрэктомии
•при заболеваниях печени, почек, щитовидной и поджелудочной желез, диспротеинемиях
В клинической картине преобладают:
•парестезии
•дизестезии
•ощущение жжения в нижних конечностях
•снижаются или выпадают коленные, ахилловы рефлексы
•отмечаются амиотрофии преимущественно дистальных отделов конечностей
•двигательные нарушения не характерны
•более чем у 50% больных развивается патология сердца, включая кардиомегалию и мерцательную аритмию, отеки на ногах, ортостатическая гипотензия, снижение массы тела, анемия, стоматит, глоссит, хейлез, дерматит, диарея, атрофия роговицы
3. Алкогольные ПНП — вариант алиментарных ПНП. Связаны с дефицитом витаминов В1, В2, В6, В12, В15, А, РР, Е вследствие воздействия этанола, а также его непосредственного токсического воздействия на метаболизм в нейронах.
Заболевание чаще проявляется дистальной симметричной вегетосенсорной ПНП.
Характерно:
•боли в ногах различной степени выраженности
•крампи
•дизестезии
•вегетативно-трофические нарушения представлены изменениями цвета кожи, гипо- или ангидрозом кистей и стоп, выпадением волос на голенях
•симметричное снижение вибрационной, тактильной, болевой и температурной чувствительности в дистальных отделах ног, их умеренная амиотрофия
•выпадение ахилловых, реже коленных рефлексов
•частое сочетание с мозжечковой атаксией, выраженной исключительно в ногах (синдром Мари—Фуа—Алажуанина), полиэнцефалопатией Гайе—Вернике, корсаковским синдромом, эпилептическими припадками, хроническим гепатитом
Двигательные нарушения встречаются редко, поражение черепных нервов не характерно.
Течение болезни регрессирующее.
При ЭНМГ регистрируется классический аксональный тип поражения нервов.
4. ПНП критических состояний развивается при тяжелых инфекциях, травмах или интоксикациях, сопровождающихся полиорганной недостаточностью. Длительная потеря сознания, значительная тяжесть состояния больных маскирует симптомы ПНП, которые можно заподозрить в случае:
•выпадения глубоких рефлексов
•раннего (через 1—3 недели) развития амиотрофий и мышечных контрактур в дистальных отделах конечностей
•отсутствия самостоятельного дыхания при прекращении ИВЛ, что нельзя объяснить имеющейся легочной и сердечно-сосудистой патологией
У выживших больных заболевание проявляется неспецифическими симптомами выраженной асимметричной дистальной сенсомоторной ПНП.
Течение болезни регрессирующее, часто с умеренными резидуальными явлениями.
При ЭНМГ регистрируется аксональный характер поражения.
Наследственные полиневропатии
Это гетерогенная группа болезней, наследуемых по: аутосомно-доминантному, аутосомно-рецессивному и Х-сцепленному с полом типам.
1. Наследственная сенсомоторная ПНП (болезнь Шарко—Мари—Тута).
Выделяют два варианта этого заболевания:
1)I тип (демиелинизирующий) встречается у 66,2% больных
2)II тип (аксональный) – в 23% всех случаев
Клинически оба варианта схожи и различаются результатами ЭНМГ.
Заболевание начинается в 10—16 лет и характеризуется триадой симптомов:
1.атрофия кистей и стоп
2.расстройство поверхностных видов чувствительности
3.гипо- или арефлексия
У больных часто формируются деформации стоп (фридрейховские, полые, эквиноварусные). У некоторых пациентов наблюдается умеренно прогрессирующее, восходящее течение. Руки вовлекаются позднее и поражены в меньшей степени. Характерен выраженный межсемейный и внутрисемейный полиморфизм.
2. Болезнь Дежерина—Сотта (III тип) и болезнь Рефсума (IV тип) начинаются с первых лет жизни и проявляются двигательными нарушениями в конечностях в сочетании с гипертрофией периферических нервов и ихтиозом.
3. Наследственная ПНП с наклонностью к параличам от сдавления является своеобразной рецидивирующей фокальной ПНП, наследуемой по аутосомно-доминантному типу. Начинается в возрасте 20—30 лет с равной частотой у мужчин и женщин.
Клиническая картина связана с формированием протекающих безболезненно острых мононевропатий или множественных мононевропатий с двигательными и чувствительными нарушениями в конечностях.
Чаще поражаются нервы в местах их наиболее типичной компрессии после незначительных травм и сдавлений:
•малоберцовый (35%)
•локтевой (20%)
•лучевой (9%)
Неврологические симптомы сохраняются от нескольких дней до нескольких недель. С течением болезни регресс замедляется с формированием амиотрофий конечностей.
При ЭНМГ выявляется демиелинизирующий характер поражения.
У большинства больных прогноз благоприятный.
Токсические полиневропатии развиваются вследствие:
•приема ряда медикаментов (винкристин, цисплатин, этамбутол и др.)
•интоксикации бытовыми или промышленными ядами, такими как свинец, мышьяк, таллий, сероуглерод, оксид азота, и проявляются как чисто моторные (например, свинцовые) или сенсорные (сероуглеродные и др.) ПНП
ПНП, обусловленные воздействием физических факторов, развиваются при:
•общей или локальной вибрации
•после отморожений, ожогов, электротравм
Характеризуются преимущественно чувствительными нарушениями в конечностях.