Статьи Неврология и нейрохирургия
|
|
|
|
Дрожательные гиперкинезы (тремор)
Дефиниции тремораМеждународная группа по изучению тремора (Tremor Investigation Group, 1997) определяет тремор как ритмичные механические осцилляции, по крайней мере, одной функциональной области тела.
Выделяют два основных типа тремора:
•физиологический
•патологический
Физиологический тремор
Существует у каждого здорового человека. Его амплитуда так мала, что он не виден невооруженным глазом. Для рук частота физиологического тремора составляет от 8 до 12 Гц. В реализации физиологического тремора имеет значение взаимодействие разнообразных центральных нейрофизиологических процессов, результатом которых является возникновение ритмичных низкоамплитудных осцилляций.
Виды физиологического тремора:
1. Простой физиологический тремор.
2. Усиленный физиологический тремор – это физиологический тремор с более высокой амплитудой, но сохраняющий прежнюю частоту (8-12 Гц). Его можно видеть невооруженным глазом. Этот тремор – является тремором действия. (action tremor), и его большая амплитуда зависит от синхронизации моторных единиц на уровне моторной петли периферических рефлексов.
Усиленный физиологический тремор возникает при различных состояниях, приводящих к возбуждению периферических В-адренорецепторов (например, под действием адреналина, выделяющегося при страхе и волнении, а также при приеме лекарственных средств – агонистов этих рецепторов).
Данный вид тремора может быть ослаблен путем снижения активности периферических В-адренорецепторов, в первую очередь с помощью неселективных блокаторов В-адренорецепторов (пропранолол и его аналоги). Механизмы способствующие нарастанию физиологического тремора до степени «усиленного физиологического тремора», в основном сходны с механизмами, способствующих реализации разных типов патологического тремора. Важная роль в реализации усиленного физиологического тремора принадлежит активизации периферического рефлекса на растяжение.
Патологический тремор
Это тремор:
•возникающий при различных заболеваниях
•видимый невооруженным глазом
•имеющий ряд клинических и электрофизиологических особенностей, отличающих его от физиологического тремора
Важнейшим признаком тремора является характер его манифестации.
Виды патологического тремора:
1. Тремор покоя (rest tremor) – дрожательный гиперкинез, возникающий в тот момент, когда мышцы расслаблены и не совершают активных движений. в положении покоя мышцы подвержены только силе гравитации. Тремор покоя усиливается при волнении и умственном напряжении. Уменьшение тремора покоя, вплоть до полного исчезновения наблюдается при активных произвольных движениях и особенно при точных целенаправленных движениях. Этот вид тремора наиболее типичен для болезни Паркинсона. Тремор покоя генерируется центральным пейсмекером (водтелем) тремора. Он может уменьшаться под влиянием препаратов леводопы и других дофаминэргических средств.
2. Тремор действия (action tremor) – любой тремор, возникающий при произвольном сокращении мышц. Он включает в себя:
•постуральный тремор – возникает на фоне активного напряжения мышц при поддержании позы (против сил гравитации)
•изометрический тремор – возникает при сокращении мышц, испытывающих стационарное сопротивление при взаимодействии с неподвижным, фиксированным предметом (например, тремор мышц рук, опирающихся на стол)
•кинетический тремор – возникает во время любого произвольного движения (целенаправленного и нецеленаправленного), варианты кинетического тремора:
- интенционный тремор – кинетический тремор при целеноправленном движении, амплитуда которого возрастает при приближении к цели (типично для поражения мозжечка и его афферентных и эфферентных связей)
-тремор при определенных действях ( task-specific tremor) – дрожательный гиперкинез, который проявляется только при специфических целенаправленных действиях, например, при письме, но не при других движениях, вовлекающих те же мышцы (различные виды профессионального тремора)
Клиническая характеристика больного с тремором
При обследовании больного с тремором необходимо принимать во внимание его следующие основные параметры:
•локализация и распространенность – определение части тела, охваченной тремором: голова, подбородок, нижняя челюсть, мимические мышцы, голосовые связки, руки, ноги, туловище.
•условия, активирующие тремор – покой, определенная поза, целенаправленные и нецеленаправленные движения, сложнокоординированные движения
•частота тремора – низкая (менее 4 Гц,), средняя (4 – 7 Гц), высокая (более 7 Гц)
Полное неврологическое обследование имеет большое значение для дифференциальной диагностики различных видов тремора.
Дополнительные неврологические симптомы, такие как акинезия, ригидность, феномен «зубчатого колеса», нарушение постуральных рефлексов, дистония, атаксия, невропатия и др., должны быть строго документированы, так как они в большинстве случаев закономерно сочетаются с определенными типами тремора и нозологическими формами.
Необходимо отмечать целый ряд других ключевых клинических факторов:
•возраст начала дрожания
•семейный анамнез с тщательным анализом родословной
•чувствительность тремора к воздействию алкоголя
•лекарственные средства, уменьшающие либо усиливающие тремор
В настоящее время предложены и широко используются специальные клинические шкалы для определения тяжести различных видов тремора. Для оценки тремора покоя у больных паркинсонизмом рекомендуется испльзование шкалы S.Fahn и R.L.Elton (1987). Для анализа постурального и интенционного тремора предложены шкалы P.G.Bain et al. (1993) и S.Fahn et al. (1993).
Основные типы патологического тремора
Эссенциальный тремор
Является наиболее частым типом дрожания. Прежде всего он подразумевает наследственное заболевание, основным проявлением которого служит постуральное дрожание различной локализации, чаще – рук.
Существует однако несколько дрожательных синдромов с аналогичной формулой дрожания, происхождение которых неясно. В таких случаях говорят об идиопатическом, или эссенциальном треморе, вкладывая в понятие «эссенциальный» неясность происхождения рассматриваемого синдрома.
Таким образом эссенциальный тремор подразделяется на:
•самомтоятельное наследственное заболевание – эссенциальный тремор (ЭТ)
•различные идиопатические, «эссенциальные» дрожательные гиперкинезы неясного генеза
Наследственный ЭТ является модельным заболеванием, поскольку обычно проявляется моносимптомом – постуральным дрожанием, чаще – рук, но нередко в комбинации с тремором головы и (или) мимической мускулатуры, языка, губ, голосовых связок, ног, туловища, диафрагмы. Чаще всего постуральный тремор при ЭТ сочетается с интенционным.
Выделяют три типа ЭТ:
Ι тип – классический: проявляется моносимптомом – дрожанием
ΙΙ тип – экстрапирамидный: проявляется сочетанием постурального (интенционного_ тремора с фокальными дискинезиями (писчим спазмом, спастической кривошеей, блефароспазмом, оромандибулярной дистонией)
ΙΙΙ тип – кинетический: характеризуется увеличенной амплитудой тремора и преобладанием интенционного тремора над постуральным
Частота ЭТ чаще всего составляет 6- 8 Гц, но может колебаться от 4 до 10 Гц в зависимости от формы, длительности болезни и возраста пациента.
Паркинсонический тремор (тремор при болезни Паркинсона)
У больгых с болезнью Паркинсона (БП) могут наблюдаться три типа тремора.
Ι тип - изолированный тремор покоя или тремор покоя в сочетании с постуральным (кинетическим) тремором той же частоты. Чистый тремор покоя наблюдается у 40 – 60 % больных с БП и является наиболее типичным, «классическим» типом паркинсонического дрожания. Частота этого типа тремора составляет в основном 4 – 6 Гц, но на ранних стадиях заболевания она может быть выше. У части больных БП тремор покоя комбинируется с кинетическим тремором той же частоты. Частота дрожания покоя и постурального (кинетического) дрожания у больных БП с тремором Ι типа может различаться лишь на 1,5 Гц.
ΙΙ тип – характерезуется более выскочастотным постуральным тремором (до 9 Гц), который может преобладать над тремором покоя. Такой тип наблюдается лишь у 15% больных БП, причем у некоторых из них постуральный тремор существует задолго до появления тремора покоя, вызывая затруднения при проведении дифференциальной диагностики с ЭТ.
ΙΙΙ тип – изолированный постуральный (кинетический) тремор с частотой 4 – 9 Гц. Этот феномен редко наблюдается при БП, в таких случаях дифференциальная диагностика с ЭТ на ранней стадии может быть затруднена.
Первичный ортостатический тремор
Уникальный синдром, характеризующийся возникновением дрожания при вставании изположения лежа или сидя (при переходе в вертикальное положение) и приводящий к резко выраженной неустойчивости. Иногда дрожание бывает столь выраженным, что больной, едва оперевшись на ноги, немедленно падает. В тяжелых случаях неустойчивость сохраняется пр ходьбе. Тремор характерезуется необычно высокой частотой (13 – 18 Гц), причем такая частота тремора регистрируется во всех мышцах , а пальпаторно определяется только в мышцах бедер и голеней. Данный вид тремора имеет центральное происхождение, наблюдается у людей среднего и пожилого возраста (обычно без другой неврологической симптоматики), часто имеющих определенные психические изменения. Этиология неизвестна.
Первичный писчий тремор
Или тремор при других целенаправленных сложнокоординированных движениях. Тремор, возникающий только во время письма в отсутствие иных дрожательных гиперкинезов, дистонии или других неврологических симптомов называется первичным писчим тремором. Его частота состовляет 4 – 10 Гц. Первичный писчий тремор необходимо дифференцировать с классическим ЭТ. В некоторых случаях данный вид тремора возникает только при профессиональных сложнокоординрованных движениях (игра на фортепиано, флейте и др. инструментах, шитье и т.д.). Этот вид тремора в пролом относился к координаторным неврозам.
Дистонический тремор
Представляет сосбой приемущественно постуральное и (или) кинетичесое дрожание с варьрующей амплитудой и частотой (4 – 10 Гц), которое обычно локализуется в части тела, пораженной дистоническим гиперкинезом. Иногда данный тип тремора возникает в отсутствии проявлений дистонии – это обычно наблюдается у членов семьи, в которой пробанд страдает торсионной дистонией.
Мозжечковый тремор
Представляет собой преимущественно интенционное, часто одностороннее дрожание частотой ниже 4 – 5 Гц, которое может сочетаться с постуральным тремором, но не стремором покоя, Термин «мозжечковаый тремор» иногда используют как синим интенционного тремора, хотя при патологии мозжечка возможны различные клиничские формы дрожания (например, ритмичные осцилляции головы и туловища).
Тремор Холмса (рубральный, таламический, тремор среднего мозга, миоритмия)
Характерезуется сочетанием тремора покоя, постурального и интенционного тремора. Постуральный тремор обычно резко нарастает при попытке удержать конечность на весу, проявляясь грубыми, крупноразмашистыми осцилляциями рук, ног и туловища. Этот тип тремора не столь ритмичен, как вышеописанные. Тремор часто прерывается полиморфными подергиваниями. Характерна низкая частота, обычно ниже 4 – 5 Гц. Нередко данный вид тремора возникает после сосудистого поражения среднего мозга, мозжечка или зрительного бугра, возникая в сроки от 2 недель до 2 лет после инсульта. Хорошо извесны и другие этиологические факторы тремора Холмса (например, рассеянный склероз или гепатолентикулярная дегенерация). При данном типе тремора нередко вовлекаются церебеллоталамические пути (в верхней ножке мозжечка) и нигростриарные пути). Если поражен таламус, то тремор нередко приобретает дистонический характер.
Тремор мягкого неба
Этот тремор раньше описывался как миоклония мягкого неба, но поскольку этот гиперкинез ритмичен, в последнее время его классифицируют как тремор с низкой частотой (2 – 5 Гц). Характерны ритмичные движения мышцы, поднимающую зановеску мягкого неба. Больные нередко при этом ощущают «щелчок» в ухе. Остальные мышцы в гиперкинез не вовлекаются. Тремор обусловлен поражением ствола мозга и (или) мозжечка, что может подтверждаться при помощи МРТ. Различают 2 формы этого синдрома: симптоматическую и эссенциальную.
•симптоматический тремор мягкого неба развивается при поражении структур, входящих в так называемый треугольгик Молларе: зубчатого и других ядер мозжечка, красного ядра и нижних олив, а также их связей в рамках дентато-рубро-оливарного функционального контура. Чаще всего он наблюдается при стволовых инсультах и рассеянном склерозе. Часто он развивается не сразу, а спустя несколько недель после повреждения. Симптоматический тремор мягкого неба, как правило, синхронными подергиваниями глазных яблок, мышц лица, глотки, гортани и диафрагмы, мозжечковыми нарушениями и может сохраняться во сне. Характерно развитие гипертрофии нижних олив, выявлемой при МРТ и обусловленной их реакцией на деафферентацию.
•эссенциальный тремор мягкого неба обычно не сочетается с опсоклонусом и мозжечковыми нарушениями, полностью исчезает во сне и не сопровождается гипертрофией нижних олив)
Медикаментозный и токсический тремор
Целый ряд лекарственных препаратов может вызывать различные виды тремора, конкретная характеристика которого зависит от типа лекарства и индивидуальной предрасположенности пациентов.
•Наиболее типичной формой является тремор, близкий по своим характеристикам усиленному физиологическому тремору. Он возникает после применения симпатомиметиков или антидепрессантов.
•Другой тип тремора с низкой частотой – паркинсоноподобный тремор, возникающий после лечения нейролептиками или другими антидофаминэргическими препаратами (резерпин, флунаризин).
•Интенционный тремор может возникнуть после применения солей лития и некоторых других препаратов.
•Тремор, возникающий после острой интоксикации алкоголем, запоя или приеманаркотических веществ, сходен с усиленным физиологическим тремором и обычно имеет частоту выше 6 Гц. Данный синдром следует отличать от тремора при хронической алкогольной интоксикации, для которой характерен интенционный тремор, связанный с поражением мозжечка. Он иногда сочетается с низкочастотным тремором вставания (примерно 3 Гц). Считается, что последний вид тремора связан с поражением лобных долей, характерным для хронического алкоголизма.
•При длительном применении нейролептиков описан так называемый «поздний» тремор с низкой частотой (3 – 5 Гц). Этот тремор характеризуется комбинацией компонентов постурального, кинетического тремора и тремора покоя.
Тремор при полиневропатиях
Некотрые виды полиневропатий могут сочетаться с тремором. Наиболее часто дрожание развивается при демиелинизирующих, особенно диспротеинемических полиневропатиях. Дрожание при полиневропатиях характерезуется сочетанием постурального и других типов тремора частотой от 2,5 д 9 Гц.
Изолированный тремор голоса
Это тремор голоса при отсутствии тремора другой локализации (3 – 8 Гц). Часто бывает проявлением торсионной дистонии или эссенциального тремора.
Психогенный тремор
Психогенные формы тремора (частота от 4 до 10,5 Гц) характерезуются различными клиническими проявлениями и имеют следующие критерии:
•внезапное начало тремора
•наличие ремиссий
•необычное сочетание тремора покоя и с постуральным или интенционным тремором
•уменьшение дрожания при отвлечении внимания
•вариации частоты тремора при отвлечении внимания или произвольных движениях контрлатеральной рукой
•признаки коактивации – усиление дрожания при пассивных движениях (больной «сопротивляется» врачу при попытке исследовать пассивные движения, например, при проверке тонуса
•возникновение дополнительных и не связанных с тремором неврологических и психических симптомов
При психогенном треморедоминирует дрожание конечностей, крупноамплитудный тремор туловища наблюдается редко.
Дифференциальный диагноз патологического тремора со сходными гиперкинезами
С описанными типами тремора следует дифференцировать следующие гиперкинезы:
•ритмичная миоклония – характерезуется а)перемежающимися быстрыми мышечными подергиваниями, возникающими при поражении ЦНС; б)медленным ритмом (частотой ниже 5 Гц); в)ограниченностью гиперкинеза определенным анатомическим сегментом
•корковый тремор – представляет собой специфическую форму ритмичной миоклонии, которая описана как врожденное состояние. Он характеризуется: а)высокочастотной, нерегулярной тремороподобной постуральной и кинетической миоклонией, которую очень часто трудно отлить от высокочастотного постурального тремора; б)синхронными, короткими, высокочастотными пиками на ЭМГ (7 – 8 Гц)
•астериксис – «негативная миоклония», возникающая в результате внезапного прекращения поступления к мышце нервных импульсов. Если на ЭМГ паузы длятся больше 200 мс, возникает типичный «хлопающий» тремор на фоне тонического сокращения мышц. Если паузы короче, то клинически возникает феномен, напоминающий нерегулярный высокочастотный тремор. Астериксис может быть локальным или генерализованным. Односторонний астериксис – симптом очагового поражения противоположного полушария. Двусторонний астериксис чаще возникает при метаболических . эндокринных нарушениях, интоксикациях, а также при двусторонних поражениях ствола мозга
•клонус – ритмичное движение, возникающее в мышцах одного сустава (реже, охватывающее всю конечность). Пассивные движения в суставе приводят к резкому усилению клонуса, но не влияют на тремор, что является хорошим дифференциальным диагностическим признаком. патофизиологически клонус представляет собой усиленный рефлекс на растяжение и обычно вызван поражением пирамидного тракта
•Epilepsia partialis continua (постоянная парциальная эпилепсия) – фокальная эпилепсия, которая может проявляться низкочастотными, ритмичными подергиваниями конечности. Ее иногда ошибочно интерпретируют как тремор (чаще как рубральный тремор). Характерные изменения на ЭЭГ помогают диагностике
•ритмичные дискинезии – побочные эффекты длительной терапии препаратами леводопы иногда выражаются двухфазными дискинезиями, которые могут ритмично следовать одна за другой с низкой частотой (1 – 3 Гц). Несмотря на то, что ритмичные дискинезии могут фенотипически напоминать тремор, по своим физиологическим характеристикам они отличаются от него
•стереотипии – сложные повторяющиеся движения, в которых может присутствовать ритмичный компонент. Однако сложный характер гиперкинеза отличает его от тремора. Стереотипии чаще наблюдаются при психических заболеваниях
Лечение различных типов патологического тремора
Лечение паркинсонического тремора – сложная задача, так как одни и те же препараты, применяющиеся для лечения разных больных, вызывают неодинаковый эффект. В связи с этим в каждом конкретном случае требуется индивидуальный подбор лекарств и схемы их приема. Для больных с преимущественно дрожательной формой БП рекомендуется начать лечение антихолинэргическими препаратами (тригексифенидил, бипериден), эффективность которых доказана результатами двойных слепых исследований. В случае развития серьезных побочных явлений, особенно спутанности сознания, следует перейти на прием амантадина. При безуспешности лечения названными лекарственными средствами рекомендуют ингибитор МАО В
селегилин, а ткже препараты леводопы, эффективность которых при паркинсоническом треморе также несомненна. Наряду с препаратами леводопы или вместо них можно также применять, агонисты дофаминовых рецепторов (бромкриптин, лизурид, перголид, прамипексол). Если регулировать тремор все же не удается, целесообразно применить клозапин в дозе 12,5 – 50 мг/сутки. Эффективность клозапина при треморе покоя почти равна эффективности холинолитиков, однако из-за того, что он вызывает такое сръезное побочное явление, как агранулоцитоз, его применение ограничено. Полезным может быть также пропранолол, который уменьшает амплитуду треморапокоя. При рефрактерности тремора к консервативному лечениювопрос о хирургическом стереотаксическом вмешательстве.
Для мозжечкового (интенционного) тремора нет какой-либо общепризнанной схемы фармакотерапии. При этом виде тремора вовлекаются многие нейромедиаторные системы и звенья обратной связи, включая спинальные, стволовые, таламические и корковые нейроны, и попытка коррекции одной или нескольких из них не дает положительного результата или вызывает только кратковременное улучшение состояния. Наиболее широко представленным медиатором в мозжечке является гамма-амномаслянная кислота(ГАМК). У больных с разными вариантами мозжечковой атаксий отмечается снижение концентрации ГАМК в цереброспинальной жидкости(ЦСЖ). В то же время у больнх с наследственными атаксиями обнаружено изменение концентрации серотонина в ЦСЖ. В связи с этим предпринимаются попытки воздействия на серотонинергическую и ГАМКергическую системы при интенционном треморе. Описано положительное влияние серотонинергическх препаратов на мозжечковую атаксию, но не на интенционный тремор. Есть сведения о положительном влиянии на мозжечковый тремор изониазида, который ингибирует ГАМК-аминотрансферазу – первый фермент в расщеплении ГАМК, однако его эффективность пока не доказана. В ряде случаев может быть полезен клоназепам. Считают, что его воздействие на интенционный тремор обусловлено его стимулирующим влиянием на серотонинергическую и ГАМКергическую системы. Описаны единичные случаи положительного влияния карбамазепина и пропранолола. Примидон при мозжечковом треморе обычно не эффективен.
Лечение усиленного физиологического тремора заключается в устранении провоцирующего фактора, но если это не возможно, рекомендуют назначение пропранолола. Для хирургов-офтальмологов существенной помехой при выполнении операций физиологический тремор рук, который удается устранить путем приема пропранолола в дозе 10 мг.
Тремор Холмса, как правило, становится причиной значительной функциональной дезадаптации больного. Считают, что в его происхождении среди прочего играет роль поражение нигростриарных дофаминовых нейронов. Описаны случаи возникновения и усугубления этого вида тремора при блокаде дофаминовых рецепторов во время лечения нейролептиками. В связи с этим, хотя фармакотерапия, как правило, не эффективна, в некоторых случаях могут быть полезны препараты леводопы. Изредко могут принести облегчение холинолитики, препараты вальпроевой кислоты, пропранолол, клоназепам.
Препаратом выбора при ортостатическом треморе является клоназепам, однако могут быть эффективны также фенобарбитал и примидон.
При дистоническом треморе и первичном писчем треморе наиболее эффективно локальное введениеботулотоксина.
Тремор при полиневропатиях может быть следствием, как непосредственного поражения периферических нервов, так и лежащего в его основе заболевания. В таких случаях наряду с лечением полиневропатии и выявлением и лечением основной болезни можно применять пропранолол.
Довольно частое явление - тремор голоса. Он встречается при ЭТ в 11% случаев, а при БП в 30,5%. Для его ослабления можно рекомендовать пропранолол, клоназепам, диазепам, локальное введение ботулотоксина.
При треморе мягкого неба бывают эффективны клоназепам, холинолитики, препараты вальпроевой кислоты.
При неэффективности консервативного лечения во многих случаях тремор удается успешно купировать (или по крайней мере облегчить) с помощью хирургического стереотаксического вмешательства. На практике наиболее широко применяются стереотаксические операции на таламусе, которые в основном производят для лечения паркинсонического тремора, реже - при других видах тремора. Применяют либо деструкцию вентролатеральных отделов ядра (таламотомия), либо долгосрочную высокочастотную его стимуляцию («нейромодуляция», «глубокая стимуляция мозга»). Достигнуты также успехи при стереотаксических вмешательствах на бледном шаре и на субталамической области.
Лечение эссенциального тремора см. в статье "Эссенциальный тремор" в разделе неврология и нейрохирургия Медицинского портала DoctorSPB.ru