Статьи Неврология и нейрохирургия
|
|
|
|
Гидроцефалия
Гидроцефалия - состояния, которые сопровождаются увеличением объема желудочков мозга и обусловлены дисбалансом между выработкой ликвора и его резорбцией. То есть происходит избыточное накопление ЦСЖ в полости черепа.Секреция ЦСЖ осуществляется сосудистыми сплетениями боковых, III и IV желудочков. Через срединную и латеральные (отверстия Лушки) апертуры IV желудочка жидкость из полости желудочков попадает в систему базальных цистерн, а оттуда в подпаутинное пространство. Главным местом абсорбции ЦСЖ являются грануляции паутинной оболочки вдоль верхнего сагиттального синуса (пахионовы грануляции). Часть жидкости дренируется в кровоток через спинномозговые вены. Дополнительный отток осуществляется также трансэпендимальным и трансменингеальным путями.
Патогенетически к развитию гидроцефалии могут приводить следующие патологические состояния:
•Усиление образования жидкости (например, при папилломе сосудистого сплетения)
•Нарушение циркуляции ЦСЖ, препятствие току ее может располагаться в полости желудочков или на уровне выходных отверстий (внутренняя, окклюзионная или несообщающаяся гидроцефалия) или в пределах подпаутинного пространства (сообщающаяся гидроцефалия)
•Снижение абсорбции жидкости в результате уменьшения всасывающей поверхности грануляции паутинной оболочки и/или нарушенияих функции
На течение гидроцефалии оказывают влияние:
•время появления гидроцефалии
•скорость нарастания внутричерепной гипертензии
•длительность периода внутричерепной гипертензии
•наличие предшествующих структурных аномалий
Следует отметить, что прогрессирующее увеличение размеров головы является основным признаком гидроцефалии у ребенка в возрасте до 2 лет. Возникновение заболевания в более позднем возрасте характеризуется, прежде всего, неврологической симптоматикой, обусловленной повышением ВЧД и теми патологическими процессами, которые являются причиной гидроцефалии.
Гидроцефалия подразделяется на сообщающуяся и несообщающуяся. Такое разделение гидроцефалии важно при выборе лечения. К примеру, при наличии сообщающейся гидроцефалии бесполезна вентрикулоцистерностомия третьего желудочка, а при несообщающейся гидроцефалии не будет эффекта от люмбоперитонеального шунтирования. Возможно, более правильными терминами являются "обструктивная" и "необструктивная" гидроцефалия, хотя почти во всех случаях при гидроцефалии имеются элементы нарушения резорбции ликвора.
Рассмотрим подробнее классификацию гидроцефалии с учетом этиологии и патогенеза.
Несообщающаяся гидроцефалия обусловлена процессом, вызывающим закупорку желудочковой системы.
1. Приобретенная
•Опухоли, чаще всего опухоли четвертого желудочка, такие как медуллобластома или эпендимома, хотя и другие опухоли также могут вызвать развитие гидроцефалии.
•Фиброз лептоменинкса вследствие менингита или внутрижелудочкового кровоизлияния.
•Стеноз водопровода обычно вторичен по отношению к глиозу. Причиной позднего развития стеноза водопровода может стать глиома покрышки. При стенозе водопровода боковые и третий желудочки расширены, а размеры четвертого желудочка не изменены.
2. Врожденная
•Стеноз водопровода может наблюдаться во множестве вариантов. Раздвоение водопровода может иметь место в сочетании с миеломенингоцеле и мальформации Арнольда-Киари. Стеноз может быть вызван наличием перегородки, или истинным сужением. В случаях врожденного стеноза водопровода характерен малый размер задней черепной ямки.
•Синдром Денди-Уолкера характеризуется кистозной дилятацией четвертого желудочка при отсутствии либо гипоплазии мозжечка и возвышением жома (torcula). В развитии этого порока может играть роль атрезия отверстий Мажанди и Лушки, возникающая в период эмбриогенеза.
•Аневризмы вены Галеня и другие сосудистые мальформации могут также вызвать гидроцефалию.
•Доброкачественные внутричерепные кисты, такие как арахноидальные и эпендимальные кисты.
•Опухоли.
•Гидроцефалия сцепленная с Х-хромосомой относится к редким формам врожденной гидроцефалии у мужчин.
Сообщающаяся гидроцефалия возникает при препятствии ликворотоку дистальнее выхода из четвертого желудочка либо на уровне пахионовых грануляций.
1. Приобретенная
•Воспаление лептоменинкса может возникнуть вследствие менингита или внутрижелудочкового кровоизлияния.
•Тромбоз вен также может вьввать гидроцефалию. Частичным стенозом венозного синуса может быть объяснено сохранение гидроцефалии у больных после удаления опухоли задней черепной ямки.
•Карциноматозный менингит может быть результатом поражения опухолевым процессом базальной цистерны.
•Травма, сопровождающаяся субарахноидальным кровоизлиянием с последующим воспалением прилежащей паутинной оболочки, может стать причиной приобретенной гидроцефалии.
2. Врожденная
•Воспаление лептоменинкса.
•Энцефалоцеле
•Лиссэнцефалия (агирия).
•Платибазия (базиллярная импрессия).
Функциональная гидроцефалия может развиться в результате гиперсекреции ликвора при папилломе ворсинчатого сплетения. Эта опухоль и сама по себе может закупорить желудочковую систему, приводя к развитию несообщающейся гидроцефалии. В других случаях небольшие кровоизлияния из этих опухолей могут вызвать обструкцию субарахноидальных пространств. Этим объясняются случаи сохранения гидроцефалии после удаления опухоли.
Гидроцефалия ex vacuo - увеличение желудочковой системы вследствие атрофии мозговой ткани. Это состояние не является истинной гидроцефалией, поскольку продукция ликвора эквивалентна его резорбции. Радиологическое исследование обнаруживает увеличение размеров желудочков в сочетании с признаками атрофии (например, расширение борозд). Размеры головы обычно меньше нормы (в зависимости от возраста) и её рост замедлен.
Нормотензивная гидроцефалия обычно наблюдается у взрослых, а не в педиатрической практике. При этой форме гидроцефалии ликворное давление не повышено. Это состояние возникает при неполном блоке путей резорбции ликвора, что позволяет ликворному давлению удерживаться в физиологических пределах. Со временем перерастяжение нервных волокон может привести к прогрессирующему истончению белого вещества мозга. Классической триадой симптомов является деменция, атаксия и недержание мочи (триада Хакима-Адамса):
•Деменция (снижение уровня бодрствования, быстрая истощаемость больных, дезориентированность во времени, развитие грубых мнестико-интеллектуальных расстройств, снижение критики, апатико-абулический синдром.
•Нарушения походки (неуверенность при ходьбе, ходьба на «широкой базе»- апраксия ходьбы, развитие нижнего спастического парапареза с патологическими стопными знаками, формирование тетрапареза).
•Недержание мочи - наиболее поздний симптом хронической гидроцефалии - императивные позывы на мочеиспускание, эпизоды недержания мочи в ночное время, постоянное недержание мочи.
Причиной хронической гидроцефалии у взрослых (хронической нормотензивной дизрезорбтивной гидроцефалии) являются:
•Нетравматические субарахноидальные кровоизлияния
•Идиопатическая нормотензивная гидроцефалия
•Опухоли головного мозга
•Черепно-мозговая травма
•Аномалии ЦНС
Этиологические факторы, которые чаще всего ведут к возникновению и развитию гидроцефалии у взрослых следующие:
•опухоли и других объемные процессы
•последствия нейроинфекции
•субарахноидальное кровоизлияние (САК), как травматическое, так и спонтанное, обусловленное сосудистой патологией
•острая или хроническая недостаточность кровообращения и ишемия мозга, которая развивается на почве атеросклероза, различного рода васкулитов, диабетической ангиопатии или гиалиноза его сосудов
При нормальной резорбции совокупный объем циркулирующего ликвора у взрослых людей составляет около 120-150 мл.
Клиническая картина гидроцефалии у детей
Увеличение размеров головы может выявляться уже при рождении или (чаще) к концу 1—2-го месяца, когда происходит интенсивный рост головы.
При осмотре обращают внимание на редкий волосяной покров, расхождение черепных швов, истончение костей черепа, непропорционально большой лоб, в ряде случаев экзофтальм. Определяется напряжение переднего(большого) родничка и расширение вен скальпа, особенно в момент крика. При перкуссии черепа может выявляться “звук треснувшего горшка”. Сдавление крыши среднего мозга с повреждением центров вертикального взора сопровождается появлением симптома “заходящего солнца” (расходящееся косоглазие с отведением глазных яблок вниз). Могут такженаблюдаться одно- или двустороннее поражение отводящего нерва (VI), нистагм, птоз, снижение реакции зрачков на свет, нарушение конвергенциии фиксации взора. Возможны развитие атрофии зрительных нервов (II) и прогрессирующее снижение зрения. При повреждении корково-спинно-мозговых путей задерживается регресс рефлексов автоматизма новорожденных, возникает тетрапарез с повышением тонуса в нижних и в меньшей степени верхних конечностях. При отсутствии лечения гидроцефалия приводит к повреждению костей черепа с истечением ЦСЖ, развитию инфекционных осложнений и нередко к летальному исходу. Тяжелая гидроцефалия, связанная с грубыми аномалиями развития, нередко приводит к смерти детей в неонатальном периоде.
У других возрастных периодов при возникновении гидроцефалии в условиях, когда сформировалсячереп и отсутствует способность тканей к растяжению, в клинической кар-тине доминируют признаки повышенного ВЧД. Вследствие сдавления гипоталамо-гипофизарной области увеличенным III желудочком могут возникать нейроэндокринные расстройства. Сочетание обструктивных нарушений в области III желудочка или водопровода мозга с задержкой психомоторного развития и характерными подергиваниями (2—4 раза в 1 с) головы составляет уникальную гидроцефальную триаду, или синдром “качающейся головы куклы”.
Патогенез хронической гидроцефалии взрослых можно представить следующим образом:
•Нарушение резорбции ликвора (фиброз арахноидальной оболочки после САК, менингита и. т. д.)
•Избыточное скопление ликвора, растяжение стенок желудочков, компрессия перивентрикулярной области, повышение давления ликвора
•Интерстициальный отек и ишемия вещества перивентрикулярной области
•Открытие коллатералей и повреждение перивентрикулярных сосудов
•Глиоз поврежденной нервной ткани
•Изменение вязко-упругих свойств мозга, нормализация давления ликвора
•Поддержание гидроцефалии с хроническим течением
Указанный симптомокомплекс наиболее характерен для лиц мужского пола в возрасте 50-60 лет.
Диагностика гидроцефалии
•Клинический осмотр
•Обычная рентгенография черепа позволяет выявить симптом "пальцевых вдавлений " и расхождение швов. По краниограммам можно предположить тип гидроцефалии: например, маленькие размеры задней черепной ямки указывают на стеноз водопровода, а большие размеры - на синдром Денди-Уолкера.
•Ультразвуковое исследование (может проводиться пока не зарос родничок)помогает оценить степень расширения желудочков мозга и может выявить внутрижелудочковое кровоизлияние. Это простое, недорогое исследование, которое можно выполнять у постели больного и которое особенно подходит для недоношенных младенцев с нестабильным клиническим состоянием. Оно. Этот метод полезен также для внутриутробной диагностики гидроцефалии
•КТ головного мозга - позволяет получить значительно более точное изображение желудочковой системы и обнаружить в ряде случаев внутриже-лудочковые перегородки. Она также выявляет такие сопутствующие аномалии как мальформация Арнольда-Киари. Это исследование особенно полезно при обструктивной гидроцефалии, причиной которой служит опухоль либо сосудистая аномалия. При многокамерности желудочковой системы введение контрастного вещества в различные полости позволяет оценить их сообщаемость
При компьютерной томографии головного мозга выявляется симметричное расширение желудочков мозга, преимущественно за счет баллонообразной дилятации передних рогов, перивентрикулярный лейкареоз, сглаженность и сужение конвекситальных борозд и субарахноидальных щелей.
•МРТ головного мозга должна использоваться в случаях сочетания гидроцефалии с опухолями и сосудистыми мальформациями, а также при многокамерности желудочков
•Ангиография показана в случаях сочетания гидроцефалии с мальформациями вены Галена и другими сосудистыми аномалиями
•Осмотр нейроофтальмолога
•Люмбальная пункция (разгрузочная проба)
Обычно при хронической гидроцефалии взрослых изменения на глазном дне отсутствуют, т.к. нет повышения внутричерепного давления.
При люмбальной пункции диагностируется нормальное давление ликвора, а при выведении 40 - 60 мл ликвора (если нет противопоказаний) состояние больных на некоторое время улучшается (разгрузочная проба).
Лечение
Следует также отметить, что любое лечение гидроцефалии должно являться комплексным, то есть помимо борьбы с болезнью, требуется профессионально организованное устранение причины заболевания, а также постоянный контроль над состоянием здоровья. В таком случае мероприятия станут наиболее эффективными и, кроме того, при необходимости можно будет откорректировать назначенный курс лечения в соответствии с индивидуальными особенностями организма.
Этиологический принцип лечения - удаление причины обструкции ликворных путей, если это возможно (например, опухоли).
Патогенетический принцип лечения - шунтирование ликвора в такие полости тела, где он будет абсорбироваться. Операция при гидроцефалии — фактически единственный метод борьбы с заболеванием. Медикаментозные методы в большинстве случаев могут лишь замедлить течение болезни, но не устраняют первопричину заболевания (в амбулаторных условиях в зависимости от этиологии гидроцефалии возможно применение общеукрепляющей терапии, соляно-хвойные ванны, дегидратационная, десенсибилизирующая и противовоспалительная терапия; применяют диакарб, который назначают с препаратами, содержащими калий для сохранения адекватного электролитного баланса). В случае успешной операции вероятно практически полное выздоровление с возвращением к нормальной жизни.
Хирургическое лечение противопоказано при:
•стабилизировавшейся форме гидроцефалии
•текущем воспалительном процессе в головном мозге и его оболочках
•в далеко зашедшей стадии гидроцефалии
•при наличии слепоты
•при необратимых неврологических и психических расстройств
•выраженной гипотрофии и кахексии
•при воспалительных заболеваниях внутренних органов
Шунтирующие операции эффективны более чем в 85% случаев. Принцип операции в следующем – «избыточный» ликвор с помощью систем трубок и клапана выводят в естественные полости организма человека.
Распространёнными шунтирующими системами являются:
•вентрикулоперитонеальный шунт
•вентрикулоатриальный шунт
•люмбоперитонеальный шунт
Применяются редко:
•вентрикулоплевральные шунты
•вентрикулоцистерностомия (по Торкильдсену)
•вентрикулоуретроанастомоз
•вентрикулохолецистостомия
Лечение гидроцефалии с помощью операций ликворного шунтирования достаточно эффективно, однако, осложнения при этой операции составляют 40 - 60 % случаев. При этом, в зависимости от причины, вызвавшей нарушение функции, весь шунт или его части должны быть заменены. Как показывает опыт, наиболее часто осложнения, требующие ревизии шунта, возникают в период от шести месяцев до одного года после операции.
Большинство пациентов, которым проведена шунтирующая операция вынуждены перенести несколько хирургических вмешательств в течение жизни. В любом случае, как минимум, следует ожидать двух или более ревизий — ведь ребенок растет. После шунтирующих операций пациент становится шунтзависимым, то есть вся его дальнейшая жизнь будет зависеть от работы шунта.
Дети с имплантированными шунтами должны наблюдаться нейрохирургами на протяжении всей жизни.
Младенцы должны осматриваться чаще в связи с риском незаметного развития дисфункции шунта.
После установки шунта либо после его ревизии дети также должны наблюдаться чаще, с постепенным переходом к обследованиям с частотой один раз в год.
Наиболее частые осложнения, возникающие после ликворошунтирующих операций:
•Инфекционные осложнения
•Обструкция элементов шунтирующей системы
•Дисконнекция элементов шунта
•Гипер- или гиподренаж
•Образование вакуумных гематом
•Ликворные псевдокисты
•Эпиприпадки
В настоящее время эндоскопическое лечение гидроцефалии является приоритетным направлением в мировой практике нейрохирургии.
Виды оперативных эндоскопических вмешательств при гидроцефалии разнообразны:
•эндоскопическая вентрикулоцистерностомия дна III желудочка
•акведуктопластика
•вентрикулокистоцистерностомия
•септостомия
•эндоскопическое удаление внутрижелудочковой опухоли головного мозга
•эндоскопическая установка шунтирующей системы
Остальные виды оперативных вмешательств пока не нашли широкого применения в нейрохирургической практике.
Наиболее широко применяемой эндоскопической операций при гидроцефалии является эндоскопическая вентрикулоцистерностомия дна III желудочка. Целью операции является создание путей оттока ликвора (спинномозговой жидкости) из желудочковой системы головного мозга (III желудочка) в цистерны головного мозга, через пути которых происходит ресорбция (всасывание) ликвора как у здорового человека.
Преимущества эндоскопических операций по сравнению с шунтирующими:
•операция восстанавливает физиологический (как у здорового человека) ликвороток из желудочковой системы мозга в базальные цистерны мозга
•при этой операции отсутствует имплантация чужеродного тела (шунтирующей системы) в организм и таким образом исключаются связанные с ним проблемы (инфекция, необходимость ревизий)
•значительно ниже риск гипердренирования и связанных с ним осложнения (субдуральные гематомы, гидромы и т. д.)
•меньшая травматичность операции
•операция экономически более эффективна для лечебных учреждений
•улучшение качества жизни