Статьи Неврология и нейрохирургия
|
|
|
|
Фуникулярный миелоз
Фуникулярный миелоз (лат. funiculus канатик; греч. myelos костный мозг, спинной млзг + -ōsis; синоним: болезнь Аддисона – Бирмера, подострый комбинированный склероз спинного мозга, нейроанемический синдром) — дисметаболическая дегенерация задних и частично боковых канатиков спинного мозга.Фуникулярный миелоз возникает при нарушении образования "внутреннего" антианемического фактора (фактора Касла) – гастромукопротеина, который необходим для усвоения так называемого "внешнего" фактора - витамина B12, поступающего в организм с белками животного и растительного происхождения. Более чем у половины больных пернициозной анемией находят аутоиммунный атрофический гастрит. Фуникулярный миелоз почти всегда сочетается с пернициозной (злокачественной) анемией, но может встречаться и без нее. Вместе с тем дефицит витамина В12 является решающим звеном как в механизме развития фуникулярного миелоза, так и пернициозной анемии.
Проявление заболевания пернициозной анемии:
•лабораторные показатели - гиперхромная мегалоцитарная анемия с наличием дегенеративных форм эритроцитов, включения железа в клетках мононуклеарных фагоцитов
•изменения со стороны желудочно-кишечного тракта - ахилия, глоссит
•гиперплазия красного костного мозга
•увеличение селезенки
•жировая дегенерация легких, сердца и почек
•со стороны нервной системы у 70-90% больных развивается фуникулярный миелоз ("нейро-анемический синдром", "подострая дегенерация спинного мозга")
Патоморфологические изменения нервной системы
•в задних и боковых канатиках спинного мозга происходит распада миелиновых оболочек и осевых цилиндров, образования пустот и вакуолей
•в боковых канатиках поражаются пирамидные и в меньшей степени спино-церебеллярные и спино-таламические пути
•в периферических нервах и корешках изменения невыраженные
•в головном мозге имеются мелкие очажки демиелинизации и диффузные изменения клеток (в качестве проявлений энцефалопатии некоторые авторы описывают и микроскопические кровоизлияния (Лурье))
В основе миелопатии лежит демиелинизация с последующей аксональной дегенерацией.
Клиническая картина
Выделяют 3 формы фуникулярного миелоза:
1. Преобладание поражения задних канатиков (заднестолбовая форма)
2. Боковых столбов (пирамидная форма)
3. Вовлечение и задних, и боковых столбов (комбинированная форма)
В плане топичской диагностики следует помнить, что:
•проявлением патологии задних канатиков является - расстройство глубокой и тактильной чувствительности, атаксия
•проявлением патологии боковых канатиков является - парезы, повышение тонуса и сухожильных рефлексов, патологические рефлексы
Заболевание чаще всего развивается в 30-50 лет (хотя может встречаться у детей и в старческом возрасте). Первыми симптомами являются парестезии в конечностях в виде ползания мурашек, покалывания, жжения, грубее выраженные в пальцах ног, а также в языке. Затем присоединяются нарушения глубокой чувствительности, сенситивная атаксия и слабость в ногах. В зависимости от степени расстройства суставно-мышечного чувства парезы в ногах могут носить либо спастический, либо вялый характер. Сухожильные рефлексы вначале повышены, но по мере развития болезни угасают. Постоянно обнаруживаются стопные патологические рефлексы (Бабинского и др.). Сочетание пирамидных симптомов с вялыми парезами - характернейшая особенность болезни. Патологические изменения проявляются более сильно в нижних, чем в верхних конечностях. Признаком поражения задних столобов может служить симптом Лермитта: наклон головы вперед вызывает ощущение электрического разряда вдоль позвоночника и в руках и/или в ногах. Чувствительным и двигательным расстройствам сопутствуют нарушения функций тазовых органов, которые проявляются как правило в далеко зашедших случаях в виде императивных позывов или задержки мочеиспускания. Иногда у больных наблюдаются подобные спинной сухотке болевые кризы в брюшной полости.
В некоторых случаях дефицита витамина В12 наблюдается развитие энцефалопатии, которое вызвано приемущественно локальной демиелинизацией в белом веществе полушарий головного мозга. Очаги поражения чаще возникают в лобных и теменных долях, мозолистом теле и могут приводить к разнообразным нарушениям: снижению памяти и интеллекта, психомоторному возбуждению, агрессии, зрительным и слуховым галлюцинациям, афазии, недержанию мочи.
Редкое осложнение дефицита витамина В12 – невропатия зрительного нрва.
Описаны глазодвигательны расстройства – парез взора вверх, межядерная офтальмоплегия
Нередко фуникулярный миелоз сочетается с В12-дефицитной полиневропатией, когда в процесс вовлекаются периферические нервы. при обследовании обнаруживают снижение чувствительности по типу «носков», отмчается ослабление вибрационной чуствительности, утрата ахиллоа рефлекса.
Течение заболевания медленно прогрессирующее.
Наряду с обычным, постепенным развитием заболевания иногда отмечается острое развитие неврологических нарушений, при котором в течении 2-3 нед возникает картина поперечного поражения спинного мозга с нижней параплегией, параанестезией, тазовыми расстройствами.
В настоящее время в связи с широким применением витамина В12 не менее половины случаев фуникулярного миелоза протекают атипично.
Изменения психики, которые могут быть выявлены у пациентов с фуникулярным миелозом:
•апатия, сонливость, эмоциональная лабильность
•астенизация
•депрессивные состояния
•острые психозы (редко)
Спинномозговая жидкость не изменена.
Диагноз фуникулярного миелоза не представляет затруднений при наличии поражения задних и боковых канатиков спинного мозга в сочетании с характерными изменениями крови, ахилией и наличием гунтеровского языка. Диагноз при наличии пернициозной анемии не представляет трудностей.
Дифференцировать в первую очередь следует с В12-дефицитной полиневропатией, которая отмечается примерно у 40% больных пернициозной анемией. Решающий дифференциально-диагностический признак - поражение пирамидной системы, указывающее на фуникулярный миелоз.
Основные трудности диагностики возникают в тех случаях, когда неврологические симптомы развиваются до появления анемии.
Диагноз фуникулярного миелоза подтверждается обнаружением ахилического гастрита и мегалобластов в стернальном пунктате.
Заболевание может напоминать спинную сухотку, однако для последней почти обязателен синдром Аргайла Робертсона и положительные серологические тесты на сифилис в крови и цереброспинальной жидкости.
Клиника фуникулярного миелоза может наблюдаться при лейкозе, других анемиях, онкологических заболеваниях. Пернициозная аненмия часто комбинируется с раком желудка.
При рассеянном склерозе, как правило, имеет место многоочаговость симптоматики, а также ремиттирующее течение болезни, специфическая картина по данным МРТ головного мозга.
Сочетанное поражение задних и боковых канатиков наблюдается при компрессионных поражениях спинного мозга (опухоли, вертеброгенная шейная миелопатия). Диагностика сдавления спинного мозга основывается на ликвородинамических пробах, картине блокады подпаутинного пространства и характерной картины при миелографии, спинальной радиоизотопной сцинтиграфии, компьютерной томографии. При сдавлении спинного мозга определяется четкая верхняя граница чувствительности.
Важным критерием диагностики фуникулярного миелоза служит симметричность неврологических дефектов и дефицит витамина В12, отсутствие уровня расстройств чувствительности.
Электрофизиологическое исследование обычно уазывает на преобладание аксонопатии, хотя биопсия нерва часто показывает сочетание миелино- и аксонопатии.
Лечение
Начинают с в/м введения 500-1000 мкг витамина В12 ежедневно. После 5 инъекций дозу уменьшают до 100 мкг 1 раз в неделю в течение полугода. Поддерживающая терапия - 100 мкг витамина В12 1 раз в месяц. Назначение фолиевой кислоты в дозе 5-15 мг/сут допустимо только при очень редко обнаруживаемой форме фуникулярного миелоза - фолиево-дефицитной, так как в противном случае фолиевая кислота вызывает обострение болезни.
Лечение, начатое через несколько недель с момента появления спинальных симптомов, приводит обычно к выздоровлению; при запоздалом лечении наступает улучшение или стабилизация процесса. Основной регресс симптомов наблюдается в первые 3-6 мес лечения.
Профилактика сводится к выявлению и лечению перциниозной анемии, а также, возможно, более раннему обнаружению симптомов поражения спинного мозга.