Статьи Неврология и нейрохирургия
|
|
|
|
Псевдополимелия
… в зарубежной литературе псевдополимелия чаще называется «множественным фантомом» конечности, «лишней конечностью» или «удвоением частей тела».Традиционно к синдрому нарушения схемы тела относят анозогнозию, аутотопагнозию, нарушение право-левой ориентировки, пальцевую агнозию, псевдополимелию, отчуждение и игнорирование различных частей тела, ощущение иллюзорных движений в конечностях, дефекты восприятия величины и массы тела или его частей, разделение тела на части. С ощущением разделения тела на части, а также с дефектами восприятия величины и массы тела чаще приходится сталкиваться в психиатрической клинике, их трудно связать с очаговым поражением мозга. Пальцевую агнозию, наверное, можно считать частным проявлением аутотопагнозии, а анозогнозия представляется более сложным расстройством, чем просто отрицание паралича (имеются отрицание своего дефекта, а также страдает целостное представление о болезни с игнорированием окружающей обстановки, сопутствующей болезни, и критика своего состояния).
Своеобразным и относительно редким нарушением схемы тела является псевдополимелия - ощущение ложных конечностей (неподвижных либо двигающихся). В зарубежной литературе псевдополимелия чаще называется «множественным фантомом» конечности (supernumerary phantom limbs), «лишней конечностью» (spare limb) или «удвоением частей тела» (reduplication of body parts). Наиболее часто она встречается при сосудистом поражении головного мозга, реже - после черепно-мозговой травмы, при опухолях головного мозга, при рассеянном склерозе. Ощущение дополнительной конечности может являться аурой при эпилептических припадках. Появление болезненного «множественного фантома» левой руки отмечено на фоне кортикальной стимуляции у больной, за 3 года до этого перенесшей правополушарный инсульт с развитием центральных болей в левой руке. В подавляющем большинстве случаев речь шла об удвоении руки, значительно реже отмечалось удвоение одновременно руки и ноги или одной ноги. Как казуистика описываются единичные случаи, когда больные ощущали у себя больше трех рук или ног. Анализ локализации очага повреждения показывает, что псевдополимелия может наблюдаться при церебральном и экстрацеребральном очаге поражения, однако эти группы больных неидентичны.
Анализ литературы с описанием больных, у которых псевдополимелия развилась при поражении головного мозга, позволил выявить два важных момента. Во-первых, наиболее часто псевдополимелия отмечалась при поражении правого полушария мозга. Во-вторых, у всех пациентов локализация очагов повреждения была глубинной. Наиболее часто страдали глубинные отделы теменной доли, таламус, его связи с теменной долей и внутренняя капсула. Симптоматика, на фоне которой развивалось ощущение лишних конечностей, была сходной: всегда имелись грубые двигательные нарушения в сочетании с чувствительными, причем обязательно страдало мышечно-суставное чувство. К этому добавлялись в разном сочетании симптомы, характерные для поражения правого полушария: анозогнозия, игнорирование левых конечностей и левой стороны пространства, аутотопагнозия и т.д. Следует подчеркнуть, что игнорирование левых конечностей сопутствовало псевдополимелии почти постоянно. Ощущение лишних конечностей могло появляться сразу после развития инсульта либо через несколько дней или недель, когда начинали восстанавливаться движения и чувствительность. При наличии опухоли головного мозга фантом лишних конечностей мог обнаруживаться на любой стадии развития опухолевого процесса: в качестве ауры при эпилептическом приступе; при нарастании чувствительных и двигательных нарушений; сразу после операции. С.В. Бабенкова подчеркивает, что псевдополимелия не развивается при корковом расположении очага повреждения и начинает проявляться, только когда у больного восстанавливаются движения и чувствительность. Исходя из имеющихся клинических наблюдений псевдополимелии можно заключить, что при полушарных очагах псевдополимелия развивается исключительно на фоне поражения мозговых систем, осуществляющих сенсорный анализ и синтез, а также структур, формирующих движение и имеющих тесную двустороннюю связь с сенсорными системами. Однако имеется клиническое наблюдение, когда псевдополимелия развилась у больной при повреждении мозолистого тела при отсутствии расстройств чувствительности и движений.
Фантомы конечностей могут наблюдаться при экстрацеребральном поражении нервной системы, при этом обязательны грубые нарушения всех видов чувствительности вследствие поражения спинного мозга, его корешков или периферических нервов. Отдельно стоят фантомы, развивающиеся у больных с ампутациями конечностей либо других частей тела. По сути эти группы нарушений весьма схожи: и при поражении спинного мозга или корешков с грубыми нарушениями чувствительности (деафферентация), и при утере конечности мозг не получает нужного количества импульсов. Принципиальное же отличие состоит в том, что при поражении головного мозга первично страдают сами аналитические сенсорные системы, что приводит и к отличию в клинической картине.