Статьи Неврология и нейрохирургия
|
|
|
|
Спастическая кривошея
Кривошея - врождённая или приобретённая деформация шеи, характеризующаяся неправильным положением головы (наклоном вбок и поворотом).МКБ-10
•G24.3 Спастическая кривошея
•M43.6 Кривошея
•Q68.0 Врождённая деформация грудино-ключично-сосцевидной мышцы
Спастическая кривошея представляет собой сегментарную (фокальную) форму дистонии.
В популяции кривошея возникает у 1 из 10 000 людей и примерное 1,5 раза чаще у женщин, чем у мужчин. По частоте кривошея занимает третье место среди врождённых заболеваний опорно-двигательного аппарата после врождённой косолапости и врождённого вывиха бедра. Заболевание встречается в любом возрасте, но наиболее часто дебют заболевания - от 18 до 60 лет, (почти 80% - возраст 19-40 лет). Наиболее часто наблюдают мышечную форму кривошеи.
Общие данные о спастической ривошее:
•спастическая кривошея, как и другие формы локальной мышечной дистонии, относится к наиболее сложным и наименее изученным формам экстрапирамидных расстройств.
•до сих пор нет единой точки зрения на этиологию и патогенез этого заболевания, не разработаны адекватные схемы лечения, учитывающие центральные и периферические механизмы формирования спастическая кривошеи
•по современным данным, спастическая кривошея является результатом нарушения функции базальных ядер, поражения оральных отделов ствола головного мозга
•сочетание в развитии болезни как центральных (ведущая роль), так и периферических факторов (суставные блокады шейных позвоночно-двигательных сегментов, миофасциальные гипертонусы)
•известные консервативные и оперативные способы лечения спастической кривошеи малоэффективны, либо сопровождаются рядом осложнений
•диагностически ценны клинико-инструментальные тесты, включающие исследование спинально-стволового полисинаптического рефлекса и периода торможения, вызванных потенциалов мозга (акустических и соматосенсорных) для оценки тяжести, течения и прогноза спастической кривошеи
•варианты спастической кривошеи, дифференцируются на основе показателей клинического, электронейрофизиологического исследований, отличаются по тяжести и течению патологического процесса
•установлено патологическое значение локальных мышечных гипертонусов, грубых суставных блокад в формировании периферической детерминантной системы
•устойчивое патологическое состояние механизмов регуляции мышечного тонуса при спастической кривошеи определяется подвижным равновесием степеней активности центрального и периферического компонентов
•с помощью транскраниальной магнитной стимуляции выявлены снижение тормозных процессов в двигательных отделах коры головного мозга и повышенная готовность к рефлекторным ответам
•хронический дефицит кровоснабжения ствола мозга наиболее отчетливо проявляется при тонической форме спастической кривошеи
•мобилизация суставов и релаксация мышц шеи и плечевого пояса в сочетании с акупунктурой являются обоснованными методами ликвидации очага патологической импульсации с периферии и способствуют нормализации связей с надсегментарными структурами (центральными механизмами регуляции)
Причины кривошеи
Кривошея, как клинический феномен, может проявиться:
•при доброкачественной пароксизмальной кривошеи – наблюдается у детей до 2 лет, родители и родственники которых болеют мигренью
•при семейном пароксизмальном хореоатетозе и дистонии – наблюдается у детей раннего возраста
•при синлроме Сандифера – перемежающаяся кривошея при грыже пищеводного отверстия диафрагмы
•при поражении шейного отдела спинного мозга – сирингомиелия или сирингобульбия, опхоли спинного мозга (астроцитома, эпендимома, нейробластома, саркома, нейрофиброма, тератома, дермоидная опухоль, хондрома
•при цервикомедуллярных мальформациях – мальформация Киари, мальформация мозжечка (гипоплазия полушарий, аплазия червя), атлантоаксиальная дислокация, базилярная импремия
•при опухолях задней черепной ямки – астроцитома мозжечка, гемангиобластома мозжечка (болезнь Гиппеля-Линдау), эпендимома, медуллобластома
•при ювенильной форме ревматоидного артрита
•при дисвункции глазодвигательных мышц
•при тиках и синдроме Туретта – тики, нарушения внимания, навязчивые состояния
Этиологические факторы:
•генетическая детерминантность
•в половине случаев значимых этиологических факторов выявить не удается
•предшествование травмы головы и шеи - около 15%
•после перенесенного инфекционного заболевания - около18%
•интоксикация, после лечения нейролептиками - редко
•провоцирующие факторы - состояния эмоционального стресса - около 92%
По современным представлениям, возникновение заболевания чаще связано с поражением экстрапирамидных отделов головного мозга вследствие перенесенного энцефалита или черепно-мозговой травмы, а в некоторых случаях имеет рефлекторную спондилогенную природу при шейном остеохондрозе — соответственно центральный и периферический типы болезни.
Врождённая кривошея:
•мышечная форма - дисплазия грудино-ключично-сосцевидной мышцы на стороне деформации в виде укорочения
•костная форма - дополнительное шейное ребро или порок развития шейного сегмента позвоночника, характерны обширное синостозирование позвонков при незаращении их дужек (синдром Клиппеля–Фейля, синдром короткой шеи), наличие клиновидных полупозвонков
Приобретённая кривошея:
•неврогенные нарушения
•дерматогенные нарушения
•травма - ротационный подвывих атланта
•воспаление -болезнь Гризеля, миозит, лимфаденит
В соответствии с клинической картиной различают три формы болезни:
•боковая (наиболее частая) - поражение грудино-ключично-сосцевидной мышцы одной стороны – латероколлис – около 90%
•передняя - патология затрагивает грудино-ключично-сосцевидные мышцы с обеих сторон – антероколлис – очень редко
•задняя - преимущественное поражении одной или обеих трапециевидных мышц (эта форма генетически обычно связана с шейным остеохондрозом) - ретроколлис
По темпу прогрессирования выделяют:
•быстро прогрессирующий тип болезни - вынужденное положение головы развивается в течение 1 года или быстрее
•медленно прогрессирующий и стационарный - раз возникшее заболевание приостанавливается в развитии
Формы спастической кривошеи:
•тоническая
•смешанная (тонико-клоническая), при которой превалировал тонический компонент (самая частая)
•клоническая (редко)
Также различают следующие формы спастической кривошеи:
•рототорная форма
•кивательная форма
•рототорно-кивательная форма
Клиническая картина
Обычно цервикальная дистония (спастическая кривошея) проявляется двумя основными синдромами:
•патологическим положением головы
•насильственными движениями в мышцах шеи
Первый синдром обычно без труда определяется виуально. Иногда может потребоваться фотопортрет пациента, сделанного до заболевания.
Вращательный компонент лучше всего определять по подбородку, так как незначительное его смещение от средней линии обнаруживается достаточно легко.
Визуально оценивается состояние кивательной мышцы. Даже при отсутствии ротации головы пораженная мышца выглядет более рельефно.
Пальпация кивательной и другиг мышц шеи осуществляется в покое, при поворотах головы, а также при ее разгибании, что обычно позволяет обнаружить ассиметрию их тонуса и гипертрофию.
Наиболее типичным элементом кривошеи является ротация головы (тортиколлис), обусловленная односторонним гипертонусом кивательной мышцы. По мере прогрессирования заболевания, в патологический процесс вовлекаются все новые и новые мышцы, что неизбежно саопровождается изменением положения головы, не только в одной, но и в двух и, наконец, в трех плоскостях. Обычно дистонический спазм в каких-то мыщцах преобладает, что приводит к формированию более или менее фиксированной патологической позы в одном из следующих вариантов (тортиколлис, латероколлис – наклон головы к плечу, антероколлис и ретроколлис).
Очень редко дистонический спазм выражен одинаково в правой и левой половинах шеи, и тогда она фиксируется в средней озиции – «ривошея без кривошеи», больной поворачивает голову при этом за счет мышц грудного отдела позвоночника. Основные мышцы, обеспечивающие патологическую позу головы, как правило, удается пропальпировать.
Кроме патологической позы головы, не менее выжной характеристикой спастической кривошеи (цервикальной дистонии) являются патологические движения, оторые бывают двух типов:
•в виде медленных движений головы при тонической форме, когда фазический компонент движения минимально выражен или отсутствует (запертая голова, вколоченная голова)
•в виде клонической формы, которая встречается реже и характерезуется четко выраженным фазическим компонентом в виде подергиваний головы в сторону, напоминающих миоклонус
Часто имеется смешанная форма с преобладанием одного из этих компонентов (тонико-клоническая либо клонико-тоническая кривошея).
!!! Стойкий ритмический гиперкинез в мышцах шеи с девиацией головы говорит о комбинации дистонии и тремора, что нередко можно наблюдать при других формах дистонии.
Помимо тремора (эссенциального и дистонического) цервикальная дистония нередко сопровождается другими дистоническими синдромами внешейной локализации:
•краниальная дистония
•спастическая дисфония
•писчий спазм
•дистония стопы
•вариант аксиальной дистонии
•миоклоническими подергиваниями (редко)
Начало заболевания и клинические особенности заболевания при дальнейшем его развитии:
•постепенное с внезапных поворотов или вращательных движений головы - у большинства)
•практически незаметное - легкий поворот или наклон подбородка в сторону - около 20%
•по типу «ревматических» болей в задних шейных мышцах - около 12%
•наименьшая выраженность симптомов в раннее утро - почти в 100%
•усиление выраженности симптоматики спастической кривошеи при стрессе, ходьбе
•уменьшение выраженности симптоматики в положении лежа и при поддерживании головы
•использование пациентом корригирующих жестов примерно в 65% случаев
!!! Компенсаторные приемы: дотрагивание рукой до лба, пальцем до подбородка, давление скрещенными в замок кистями на шею, ношение жестких воротничков, обматывание шеи шарфом.
•болевые проявления в шейном отделе позвоночника, плече, чувство усталости, неустойчивости головы - встречаются практически только при тонической форме, минимально - при смешанной
•чаще вовлечена грудино-ключично-сосцевидная мышца, сокращение которой вызывает поворот головы в противоположную сторону с наклоном шеи в сторону сокращенной мышцы, положение постоянно меняется за счет сокращения обеих трапециевидных мышц, ипсилатеральной грудино-ключично-сосцевидной мышцы, ременной мышцы шеи и мышцы, поднимающей лопатку
•трапециевидная мышца, как правило, напряжена на «лицевой» стороне поворота, благодаря ей плечо на этой стороне - приподнято
•в некоторых случаях отмечается полиморфизм симптомов неврологического статуса – почти в 100%
-нистагм (25% случаев)
-отклонение рук в пробе Фишера (18% случаев)
-признаки пирамидной недостаточности в виде анизорефлексии, непостоянного симптома Бабинского, отсутствия брюшных рефлексов (73% случаев)
-симптомы орального автоматизма (в 67% случаев)
-сочетание дистонии, ригидности и гипотонии мышечных групп
-повышение мышечного тонуса по экстрапирамидному типу (в 30,9% случаев)
-сочетание с другими двигательными расстройствами (в 22,5% случаев): торсионными деформациями туловища, дистоническими гиперкинезами и ротационным и деформациями конечностей, писчим спазмом, блефароспазмом, дискинезией мимической мускулатуры
-вегетативные нарушения (в 71,4% случаев)
•возможны эмоционально-волевые нарушения: доминирует эмоциональная лабильность с аффективными колебаниями, реже - симптомы эмоционального оскудения, безразличного отношения к своему состоянию, тревожно-мнительные черты характера, замкнутость, слезливость
•массивные суставные блокады шейных двигательных сегментов
сущность блокады заключается в ущемлении менискоида суставной пары, результатом этого является ограничение суставной подвижности и дефанс окружающей мускулатуры
-суставные блокады шейных сегментов при тонической форме встречаются в 88% случаев, при смешанной форме - более 30%, при клонической форме кривошеи – нет
-возможны сочетанные массивные блокады на «лицевой» и более грубые на «затылочной» стороне клинических проявлений спастической кривошеи
-наиболее уязвимыми уровнями являются атланто-окципитальные и средне - шейные сегменты
-сначала блокады обнаруживаются в сегментах СV-СVI, СVI-СVII и атланто-окципитальном на «затылочной» стороне, а затем и на «лицевой», в дальнейшем суставные блокады формируются в верхних и нижних сегментах
-в отличие от блокад иного происхождения (травматические, статические), описанные отличаются высокой стойкостью и повторяемостью
•локальные мышечные гипертонусы (ЛМГ) на фоне напряженной мышцы в виде значительного уплотнения не только в ротаторах шеи, но и в мышцах, не принимающих прямого участия в повороте головы (трапециевидная, поднимающая лопатку, надостная, дельтовидная и др.):
-на начальных этапах болезни гипертонусы выявляются в мышцах, растягиваемых при вращении головы, т. е. на «затылочной» стороне, затем - на противоположной стороне и в синергистах, участвующих в движении всего плечевого пояса
-чатоса развития ЛМГ в грудино-ключично-сосцевидной мышце - около 90%, в трапециевидной - около 80%, в большой грудной мышце - около 36%, реже – в большой круглой мышце, надостной мышце , ромбовидной мышце -при тонической форме кривошеи в стадии развернутых клинических проявлений локальные мышечные гипертонусы обнаружены в 100% , при смешанной - у 37,5%, при клонической форме спастической кривошеи они не выявлены
•характерна для спастической кривошеи тоническая активность синергически активизирующихся мышц
•наибольшее напряжение выявляется в трапециевидной мышце на «лицевой» стороне, меньше напряжена мышца, поднимающая лопатку
•большая грудная, дельтовидная мышцы в гиперкинезе не участвуют
•другие изменения
-синдром нижней косой мышцы головы
-синдром передней лестничной мышцы - примерно в 50%
-лопаточно-реберный синдром - около 20%
Рентгенологическое исследование шейного отдела позвоночника
•изменения выявляют почти у всех
•у 66% пациентов со спастической кривошеи выявляют признаки остеохондроза, чаще поражаются позвоночные двигательные сегменты СV-CVI , СIV-CV и СVI-CVII , реже - диски СIII-CIV и СII-CIII
•у 26,4% пациентов со спастической кривошеи выявляют признаки деформирующего спондилеза (преимущественно на уровне СIV-СV-СVI-СVII)
•унковертебральный артроз выявляют у 23% пациентов со спастической кривошеей
•выпрямление физиологического лордоза на уровне нескольких позвонков выявляется в 25% случаев
•имеется усиление гиперлордоза
•сколиоз и торсия шейного отдела позвоночника, которые обусловленны гиперкинезом, выявляется более чем в 50% случаев спастической кривошеи
•у 20% - смещение тел позвонков и особо важное - заднее со сдавлением позвоночной артерии
•скрытые смещения тел позвонков на рентгенограммах в положении максимального сгибания и разгибания выявляются у пациентов со спастической кривошеей более чем в 40% случаев
•подвывих по Ковачу - почти в 40%
•аномалия краниовертебрального перехода - 10%
•редко встречаются при рентгенографии шейного отдела позвоночника у пациентов со спастической кривошеей - аномалия Киммерле, высокое стояние зубовидного отростка СII
•так же выявляют раннюю (до 40 лет) оссификацию косой атланто-окципитальной связки за счет дегенеративно-дистрофических процессов
!!! Факторы, способствующие компрессии позвоночной артерии (аномалия Киммерле, унковертебральный артроз, подвывихи по Ковачу, смещения тел позвонков) встречаются почти у всех больных с тонической формой спастической кривошеи и у менее половины больных с тонико-клонической формой кривошеи.
Реоэнцефалография (РЭГ)
При проведении РЭГ у пациентов со спастической кривошеей фиксируют:
•преимущественные патологические изменения в системе позвоночных артерий
•кровенаполнение снижено почти в 90%
•тонус артерий повышен примерно в 25%, снижен в 30%
•тонус вен повышен в 60%, снижен в 10%
•повышение периферического сосудистого сопротивления в 80% случаев спастической кривошеи
Наихудшие условия гемодинамики развиваются у больных с тонической формой кривошеи и более выраженные при II-III степени тяжести заболевания.
Особенностью РЭГ всех бассейнов следует считать частое появление венозной волны в порочной позиции головы. Венозная волна отмечалась даже в прямом положении головы, когда создавались наилучшие условия для венозного оттока из черепа.
!!! При спастической кривошее складывается парадоксальная ситуация, когда в порочной позиции кровоток по системе позвоночных артерий даже лучше, чем при насильственном активном возврате головы в нормальное, прямое положение. Сохранение кровотока по этому бассейну является одним из факторов патологической фиксации симптома. Уменьшение артериального кровоснабжения сопровождается затруднением оттока венозной крови. Эта патология гемодинамики патогенетически обусловлена стойким напряжением мускулатуры шеи с нарушением тонуса магистральных артериальных и венозных сосудов.
Электронейрофизиологические исследования
Электромиографическое исследование
При высокой рефлекторной возбудимости надсегментарных отделов нервной системы спинально-стволовой полисинаптический рефлекс (ССПР) либо не вызывался, либо выявлялся с искажениями.
Клинически эта группа больных характеризуется:
•более тяжелым течением заболевания (III-IV степень тяжести), тонической и тонико-клонической формами спастической кривошеи
•наличием сопутствующей экстрапирамидной симптоматики - тики, писчий спазм, дистонические проявления в конечностях
•выраженной резистентностью к проводимой терапии, инвалидизацией I-II группы
При низкой рефлекторной возбудимости супрасегментарных структур:
•развивается как правило тоническая форма спастической кривошеи, I-II-III ст. тяжести,
•отмечается преобладание влияния периферических факторов.
•положительная динамика при применении центральных холинолитиков в сочетании с рефлекторной коррекцией (мануальная терапия, акупунктура)
Исследование акустических стволовых вызванных потенциалов (АСВП)
Для АСВП у пациентов со спастической кривошеей характерно отчетливое уменьшение амплитуды и «сглаженность» основных пиков.
В группе больных с преобладанием центральных влияний АСВП характеризуются более грубыми изменениями:
•отсутствием VI пика (в 70% случаев),
•удлинением латентности V пика ( почти в 80%) ,
•интерауральные различия для межпиковых латентностей - признаки дисфункции стволовых структур.
В другой группе больных, с преобладанием переферических факторов, - параметры исследованных АСВП существенно не отличаются от нормы.
Исследование соматосенсорных вызванных потенциалов (ССВП)
•замедление проведения импульса на участке от периферии до ствола
•задержка в проведении между каудальными отделами ствола и корой
•поражением подкорково-стволовых структур и блокада проведения импульсов на этом уровне (редко)
У больных с преобладанием супраспинальных влияний параметры ССВП грубо отличаются от нормы, во 2 группе (с превалированием периферических факторов) - показатели практически не отличаются от нормы за исключением амплитуд пиков.
Транскраниальная магнитная стимуляция
Виксируется при профедении данного исследования снижение тормозных процессов в двигательных отделах коры головного мозга и повышенная готовность к рефлекторным ответам.
Клинико-электрофизиологические варианты спастической кривошеи
1.Первый клинико-нейрофизиологческий вариант соответствует более тяжелому (III-IV ст. тяжести) и продолжительному течению заболевания, характеризуется наличием сопутствующей экстрапирамидной симптоматики (тики, писчий спазм, дистонические проявления в конечностях), актуальными изменениями со стороны электронейрофизиологических показателей, отражающих реактивность супрасегментарных и сегментарных отделов ЦНС, а также выраженной резистентностью к проводимой терапии.
2.Второй клинико-нейрофизиологческий вариант отражает относительно легкое (I-II ст. тяжести, тоническая форма) и прогностически благоприятное течение заболевания, которое характеризуется незначительным отклонением от нормальных вариаций электронейрофизиологических показателей, отражающих реактивность супрасегментарных отделов ЦНС. У больных этой группы - положительная динамика при проведении комплексной терапии.
Дифференциальный диагноз
Диференциальный диагноз идиопатической цервикальной дистонии с вторичной (симптоматической) дистонией обычно не вызывает затруднений. Необходимо исключить дебют генерализованной торсионной дистонии (у детей), болезнь Вильсона-Коновалова, острую краниальную дистонию (т.е. раннюю дискинезию в ответ на введение нейролептика), позднюю дистонию. Иногда требуется дифференциальный диагноз с психогенной кривошей, компенсаторной кривошеей при паре отводящего нерва или при нистагме. В дебюте заболевания нередко дифференцируют спастическую кривошею с эссенциальным тремором и недистоничесими формами кривошеи в том числе с вертеброгенной или миогенной кривошеей, а также с синдромом Сандифера у детей.
Лечение
Первый этап включает применение препаратов, направленных на ликвидацию центральных факторов - ноотропы, центральные холинолитики (акинетон, норакин, циклодол) и адреномиметики(L-дофа и его аналоги), ботулотоксин.
Второй этап включает нормализацию функций позвоночника в целом и отдельных сегментов методами мануальной терапии и акупунктуры. Показания к проведению мануальной терапии должны быть определены при появлении клинических симптомов снижения активности центральных факторов. В группе больных с преобладанием центральных патологических влияний мануальная терапия сводится к применению мягкой релаксационной техники в сочетании с аурикулярной рефлекотерапии.
Более отчетливый положительный эффект при применении рефлекторных методик наблюдается при II клинико-нейрофизиологическом варианте спастической кривошеи. Применение мануальной терапии в этой группе больных способствует нормализации двигательного стереотипа, позволяет устранить имеющиеся блокады межпозвонковых суставов с восстановлением суставной игры, ликвидировать локальные мышечные гипертонусы как периферический детерминирующий фактор. Особенно эффективна мануальная терапия в сочетании с корпоральной рефлексотерапией, а также другими методами рефлекторного воздействия (массаж, физиолечение).
Третий этап - коррекция нарушенного динамического стереотипа. Этот этап самый длительный, требующий настойчивости, как со стороны врача, так и пациента. Самый важный патологический стереотип - подъем плеча на лицевой стороне поворота головы, что определяет цепь последующих изменений в локомоторной системе всего позвоночника. Разрушение этого стереотипа достигается приемами ауторелаксации и специальной гимнастики
Положительная динамика у более,чем 60%
При нелеченой кривошее выявляют деформацию костей черепа и грудной клетки.
Лечение спастической кривошеи у детей:
•консервативное лечение мышечной кривошеи следует начинать с 2-недельного возраста
•лечение заключается в корригирующих гимнастических упражнениях, массаже, назначении тепловых процедур, электрофорезе с лидазой
•для удержания головы ребёнка в достигнутом положении рекомендуют ношение картонно-ватного воротника
•можно уложить ребёнка в гипсовую кроватку
•при безуспешности консервативного лечения и значительном недоразвитии грудино-ключично-сосцевидной мышцы рекомендуют оперативную коррекцию
•наиболее приемлема операция по Зацепину
•после операции проводят вытяжение петлёй Глиссона
•после заживления раны накладывают гипсовую повязку в положении гиперкоррекции до 5 нед
•в последующем обязательны физиотерапия, массаж, ЛФК, съёмный полукорсет с головодержателем
NB!!! Появились сведения о лечении спастической кривошеи (Санкт-Петеребург) транстимпанальным введением стрептомицина 0,5 - 1,0 гр.
Практические рекомендации:
•при клиническом обследовании больных спастической кривошеей необходимо оценить состояние мышечно-суставных структур шейной и плечевой области с целью выявления суставных блокад и миофасциальных гипертонусов
•для оценки степени тяжести и течения патологического процесса при спастической кривошеи необходимо использовать метод исследования спинально-стволового полисинаптического рефлекса и вызванных потенциалов мозга (акустических и соматосенсорных)
•лечение больных со спастической кривошей следует проводить с учетом клинико-нейрофизиологического варианта заболевания
•с целью коррекции центрального фактора назначается медикаментозная терапия - центральные холинолитики, адреномиметики, ноотропы, ботулотоксин
•для воздействия на периферический очаг показана постизометрическая релаксация мышц шеи и плечевого пояса, мобилизация суставов шейных позвоночно-двигательных сегментов, кранио-цервикального перехода в сочетании с корпоральной и аурикулярной акупунктурой
•мануальную терапию следует проводить после медикаментозного подавления активности центрального фактора
•терапевтический эффект необходимо поддерживать саморелаксацией мышц шеи и плечевого пояса и перестройкой динамического стереотипа