Статьи Неврология и нейрохирургия
|
|
|
|
Феноменология мозжечковой атаксии
Термин «атаксия», в переводе с греческого означающий «не имеющий цели», используется для обозначения дезорганизованных, плохо скоординированных или неловких движений, не связанных с наличием пареза, нарушениями мышечного тонуса или насильственными движениями. Атаксия может проявляться нарушениями поддержания равновесия тела и расстройствами ходьбы, включая пошатывание при ходьбе, нарушениями координации движений. Среди причин атаксии поражения мозжечка занимают наиболее важное место.Симптоматика, возникающая при поражении мозжечка, никогда не ограничивается отдельной мышцей, мышечной группой или каким-либо отдельным движением, а носит существенно более распространенный характер.
СИМПТОМЫ ПОРАЖЕНИЯ МОЗЖЕЧКА (основные и возможные)
•нарушения стояния и ходьбы
•нарушения координации в конечностях
•интенционный тремор
•скандированная речь, дизартрия
•нистагм
•снижение мышечного тонуса
•дисметрия - гипометрия и гиперметрия
•диссинергия - нарушение согласованной работы различных мышц
•дисдиадохокинез
•интенционный и постуральный тремор частотой 3–5 Гц
•когнитивные расстройства
•эмоционально-личностные расстройства
у больных с мозжечковой атаксией отмечаются значительные трудности при выполнении различных этапов быстрых целенаправленных движений:
•начало
•выполнение
•завершение движения
движение в ответ на команду:
•начинается с некоторой задержкой, а величина его ускорения снижена
при приближении к цели отмечается:
•усиление дрожания, приводящее к мимопопаданию - интенционное дрожание
•при этом степень интенционного дрожания носит скорость-зависимый характер
при мозжечковой атаксии нарушается способность:
•быстро менять силу движений, что проявляется расстройствами торможения и ускорения произвольных движений; больной может совершить движение с избыточной амплитудой - гиперметрия, или, напротив, непроизвольно остановить движение, не достигнув цели - гипометрия (в основе гиперметрии лежит ошибочное исполнение движения, в основе гипометрии – гиперкомпенсация имеющихся расстройств: тремора, обусловленного поражением мозжечка, или нарушения синхронной работы мышц-антагонистов)
речь пациента с мозжечковым поражением:
•по своим проявлениям нередко напоминает речь пьяного человека
при поражении мозжечка может возникнуть:
• мышечная гипотония наиболее выраженная в верхних конечностях, а также повышенная мышечная утомляемость
•при остро возникшем мозжечковом поражении мышечная гипотония регрессирует в течение нескольких дней, реже – недель
•жалобы на снижение мышечного тонуса у пациентов с мозжечковым поражением, как правило, отсутствуют
•при физикальном осмотре связанная с поражением мозжечка гипотония выявляется редко, особенно при его двустороннем поражении и медленно прогрессирующем течении патологического процесса
!!! Следует учитывать и то, что причиной мышечной гипотонии может быть сопутствующее поражению мозжечка повреждение спинного мозга, спинномозговых корешков или периферических нервов, что характерно, в частности, для военной травмы.
мозжечковая астения:
•пациенты с мозжечковым поражением нередко отмечают нарастание выраженности атактических расстройств на фоне утомления - бессонная ночь, чрезмерная физическая нагрузка и т.д.; сама по себе повышенная утомляемость у пациентов с мозжечковой атаксией не связана с собственно мышечными нарушениями, а носит центральный характер (по своим проявлениям, и, возможно, механизму возникновения она напоминает синдром хронической усталости)
!!! Сочетание мышечной гипотонии и интенционного тремора характеризуют как мозжечковый парез.
кроме того, у пациентов с мозжечковым поражением нередко отмечаются:
•снижение внимания и замедленность мышления
•в настоящее время имеются данные, свидетельствующие о роли мозжечка и его связей в осуществлении когнитивных и эмоционально-аффективных функций, что не связано с собственно мозжечковым двигательным дефектом
•наиболее значительные когнитивные расстройства возникают при поражении задних отделов и червя мозжечка, особенно при его остром поражении, например, в острую фазу инсульта
•в существенно меньшей степени когнитивные и эмоциональные расстройства выражены по завершении острой фазы заболевания, например, через 3–4 месяцев от начала инсульта и при медленно нарастающем и ограниченном по своим размерам мозжечковом поражении
среди встречающихся при поражении мозжечка когнитивных синдромов следует отметить:
•нарушения исполнительных функций, проявляющиеся нарушением способности к планированию, абстрактному мышлению, беглости речи
•расстройства зрительно-пространственных функций
•речевые нарушения - диспросодия, аграмматизм, легкие нарушения называния
кроме того, возможно:
•возникновение эмоционально-личностных расстройств
•вспыльчивость и несдержанность аффективных реакций
!!! У больных с мозжечковым поражением отсутствуют (во всяком случае, в выраженной степени) такие «кортикальные» нейропсихологические феномены, как афазия, апраксия и агнозия.
!!! Когнитивные и эмоционально-личностные расстройства, возникающие при поражении мозжечка, отличаются от других субкортикальных нейропсихологических синдромов сочетанием расстройств исполнительных функций, пространственных, специфических речевых и аффективных расстройств.
ОСМОТР БОЛЬНЫХ С МОЗЖЕЧКОВОЙ АТАКСИЕЙ
пациенты предъявляют жалобы:
•на пошатывание при ходьбе и падения
•замедленность ходьбы, связанную с опасением возникновения падения
•затруднения в самообслуживании (прием пищи, одевание и т.д.), общении
!!! Расспрашивая больного, следует учитывать и то, что пациент может описывать пошатывание при ходьбе как “головокружение”, хотя на самом деле никаких вестибулярных расстройств у него нет. Само по себе головокружение может быть результатом широкого спектра этиопатогенетически и прогностически различных состояний, включая и психиатрические заболевания.
При опросе пациентов важно выяснить, нарастает ли атаксия в темноте. В отличие от мозжечковой атаксии при сенситивной и вестибулярной атаксии симптоматика нарастает в условиях плохой видимости. Однако нарастание выраженности атаксии при закрывании глаз, характерное для сенситивной атаксии, отмечается и при мозжечковых поражениях, хотя и в существенно меньшей степени. Зрительная информация влияет на точность и временные характеристики тонких движений, выполняемых пациентами с мозжечковыми нарушениями.
!!! Перед проведением собственно клинического исследования координаторных функций у больных следует оценить двигательную и сенсорную сферу, поскольку наличие пареза или сенсорного дефекта может значительно затруднить трактовку результатов выполнения координаторных проб.
Для оценки равновесия и ходьбы важно оценить скорость ходьбы, длину шага, расстояние между стопами при стоянии и ходьбе, возможное наличие трудностей инициации ходьбы, способность совершать повороты. Кроме того, пациента следует спросить о том, не возникает ли у него трудностей при вставании со стула или постели. Если у больного имелись падения, тщательно выясняется их характер.
!!! Оценка стояния и ходьбы является принципиально важной для диагностики мозжечковых нарушений.
!!! При некоторых дегенеративных мозжечковых заболеваниях атаксия, выявляемая при ходьбе, может быть единственным патологическим признаком.
Примерно в 40% случаев поражение червя мозжечка проявляется только туловищной атаксией и не сопровождается атаксией в конечностях, дизартрией или нистагмом (подобная клиническая картина, заключающаяся только в атаксии при ходьбе, может встречаться при алкогольных поражениях мозжечка с атрофией передних отделов червя).
Феноменология мозжечковой дисбазии (нарушения ходьбы):
•ходьба с широко расставленными ногами
•выраженное пошатывание
•выраженное отклонения от прямой линии
•длина шага снижается
•шаги нерегулярны и неодинаковы по своей длине
•темп ходьбы существенно не снижается (в отличие от экстрапирамидных расстройств)
•ноги при ходьбе нередко поднимаются излишне высоко и с чрезмерной силой соприкасаются с поверхностью («штампующая» походка)
•нарушаются синхронные движения рук при ходьбе (ахейрокинез)
•в тяжелых случаях пациент совсем не может ходить – абазия (туловищная атаксия может выявляться даже в сидячем положении, иногда в этом положении требуется внешняя поддержка)
С целью оценки ходьбы - пациента просят пройти по прямой, затем совершить поворот. Нерегулярность шагов довольно легко выявить, попросив пациента пройти по прямой линии. При более легких нарушениях имеющиеся расстройства можно выявить при тандемной ходьбе (тандемная ходьба, когда пятка одной ноги приставляется к носку другой, считается одним из наиболее чувствительных тестов, помогающих в выявлении даже легких мозжечковых нарушений), ходьбе спиной вперед и исключении зрительного контроля (ходьба с закрытыми глазами).
!!! Симптоматика при мозжечковых поражениях, как правило, наиболее выражена при внезапном изменении направления движения или при попытке начать ходьбу сразу после резкого вставания.
!!! Выраженность атактических расстройств также нарастает при попытке пациента уменьшить базу шага при ходьбе.
Тенденция к падениям или отклонение в одну сторону (при прочих, характерных для патологии мозжечка симптомах) заставляет предположить поражение одноименного полушария мозжечка.
Феноменология мозжечковой дисстазии, астазии (нарушения стояния):
•пациенты не могут стоять на приведенных друг к другу стопах или одной ноге (при умеренно выраженных мозжечковых нарушениях)
•могут отмечаться трудности в тех случаях, когда пациенты пытаются присесть или встать (при этом они отклоняются в сторону пораженного полушария мозжечка или кзади)
!!! Кратковременное преходящее пошатывание при вставании и начале ходьбы может отмечаться у некоторых больных с повышенным внутричерепным давлением.
!!! Даже при выраженных мозжечковых нарушениях, выявленных клинически, падения у больных отмечаются редко или совсем отсутствуют (это свидетельствует о значительных потенциальных компенсаторных возможностях при мозжечковых поражениях, в частности, одним из компенсационных механизмов является стремление больных уменьшить длину шага при ходьбе.
Наиболее значительные нарушения поддержания равновесия в вертикальном положении возникают при поражении срединных структур мозжечка, включая червь мозжечка.
Оценку постуральных рефлексов можно провести при помощи толчковых проб – слегка толкая стоящего пациента кпереди или кзади. При этом выраженность мозжечковой атаксии может уменьшиться, порой весьма значительно, даже при небольшой внешней поддержке.
При поражении мозжечка (полушария и его связи) часто возникает атаксия в конечностях:
•в большей степени проявляется в верхних, чем в нижних конечностях
•в большей степени проявляется при выполнении сложных комплексных, чем более простых движений
•в большей степени проявляется при выполнении быстрых, чем медленных движений
Для выявления таких расстройств, как дисметрия, интенционное дрожание, используется ряд проб - пальценосовая, пальцемолоточковая и т.д.
Нарушается выполнение повторных альтернативных движений руками (дисдиадохокинез), тонких движений пальцами рук, а также письмо (мегалография).
!!! Оценивая выполнение координаторных проб, следует учитывать физиологическую асимметрию – в норме различные движения (особенно быстрые альтернативные движения) лучше выполняются ведущей рукой; при диффузном поражении мозжечка эта асимметрия может нарастать, имитируя сугубо одностороннее поражение мозжечка.
Для поражения мозжечка также неспособность быстро остановить совершаемое движение - положительный феномен «обратного толчка». В основе возникновения феномена «обратного толчка» лежит нарушение координированной работы мышц агонистов и антагонистов.
Ритмичные проявления мозжечковой дисфункции:
•при мозжечковом поражении возникает интенционный тремор
•при мозжечковом поражении возникает ритмический тремор, захватывающий голову и туловище - титубация, который в некоторых случаях может усиливаться при закрывании глаз
Титубация — разновидность постурального тремора (грубый тремор головы и туловища), который появляется в вертикальном положении тела и исчезает в горизонтальном.
См. также статьи, имеющие отношение к данной теме, в разделе «неврология и нейрохирургия» медицинского портала DoctorSPB.ru: 1. «НАРУШЕНИЯ РАВНОВЕСИЯ И ПОХОДКИ», 2. «Дрожательные гиперкинезы (тремор)» , 3. «Нейрофункциональная организация движения» части №1 и №2.