Статьи Неврология и нейрохирургия
|
|
|
|
Опухоли периферических нервов и плечевого сплетения
Опухоли периферических нервов встречаются сравнительно редко. Вопросы их диагностики, тактики лечения, результаты хирургического лечения до настоящего времени недостаточно освещены в литературе. Такие опухоли развиваются преимущественно у взрослых и поражают довольно часто ветви большеберцового, малоберцового, срединного и локтевого, реже – другие периферические нервные стволы.Клинический диагноз может представлять затруднения, поскольку опухоли периферических нервов – в большинстве доброкачественные новообразования, растут медленно и вызывают минимальные клинические проявления, особенно на ранних стадиях заболевания.
!!! Типичный клинический признак – наличие пальпируемого плотного округло-овального образования, смещаемого в стороны от проекции ствола нерва и несмещаемого по его длиннику.
Этот признак позволяет дифференцировать опухоль нервного ствола от увеличенного лимфатического узла, который может смещаться в различных направлениях. От сухожильного ганглия опухоли периферических нервов, отличаются тем, что остаются неподвижными при сокращении прилежащих мышц.
При пальпации больные могут ощущать парестезии в зоне, иннервируемой пораженным нервом. Перкуссия патологического образования еще в большей степени провоцирует и усиливает эти ощущения.
!!! Если обнаруживается или подозревается опухоль периферических нервов, необходимо уточнить наличие признаков множественного поражения периферической нервной системы, т.е. нейрофиброматоза I типа.
Опухоли плечевого сплетения
Первое сообщение об опухоли плечевого сплетения относится к 1886г., когда L. Courvoisier описал удаление шванномы, исходящей из С5-корешка и верхнего первчного ствола, в результате чего возник паралич дельтовидной и двуглавой мышц. С 1886 г в литературе описаны немногим более 150 больных с первичными опухолями плечевого сплетения.
Диагностика и лечение больных с опухолевым поражением плечевого сплетения требуют глубокого понимания патологических изменений, происходящих в структурах плечевого сплетения. Такие опухоли на сравнительно ранних стадиях развития дают «стертую», неопределенную неврологическую симптоматику, которая напоминает проявления вертеброгенной патологии и в большинстве случаев трактуется неверно. Только появление объемного образования в паравертебральной области, в области боковых треугольников шеи позволяет заподозрить онкологическую патологию периферической нервной системы.
Нейрофибромы чаще бывают односторонними, нередко при этом выявляются признаки нейрофиброматоза I типа. Плексиформные нейрофибромы обычно поражают несколько элементов сплетения. Следует помнить о тенденции распространения опухоли плечевого сплетения в медиальном направлении с врастанием в межпозвонковое отверстие и позвоночный канал. В этих случаях формируются опухоли типа «песочных часов», или «гантелевидные». Больные без прзнаков неврофиброматоза I обычно имеют единичные, плотные фузиформные новообразования, поражающие один из элементов плечевого сплетения.
Шваномы чаще исходят из верхнего первичного ствола и корешков С5, С6, реже вовлекаются другие элементы плечевого сплетения. Для шванном более характерен возраст пациентов 40-45 лет (для нейрофибром – 25-30 лет). Начальные симптомы – пальпируемое безболезненное образование в надключичной области с минимальным или незначительным неврологическим дефицитом. После производимых обычно в неспециализированных лечебных учреждениях биопсий, попыток частичного или полного удаления опухоли болевой синдром и неврологическая недостаточность, как правило, усугубляются.
При злокачественных опухолях плечевого сплетения типичными жалобами являются боли, которые вскоре становятся спонтанными, весьма мучительными и упорными. Визуально и пальпаторно в надключичной области определяется несмещаемое, достаточно обширное, плотное, болезненное новообразование, «вколоченное» в паравертебральную область. На момент обращения к врачу неврологический дефицит уже достаточно выражен: различные нарушения чувствительности, преимущественно проксимальный или дистальный парез руки. Опухоль, исходящая из корешков C8, Th1, нижнего первичного ствола, обычно локализуется в подключичной области и может инфильтрировать и прорастать подключичную, позвоночную артерии, дугу аорты, апикальную плевру.
Среди доброкачественных опухолей плечевого сплетения иного (не неврального происхождения) в литературе описывают менингиомы, липомы, лимфангиомы, десмомы. Эти объемные образования, локализуясь в области плечевого сплетения, изначально трактуются как опухоли сплетения, но во время операции, при экспресс-биопсии устанавливается истинная гистологическая природа новообразований.
Менингиомы составляют до 4% среди всех опухолей плечевого сплетения. Они возникают из производных твердой мозговой оболочки интравертебрально, но растут, как правило, экстравертебрально, имитируя опухоль плечевого сплетения.
Липомы – безболезненные образования, практически не вызывающие неврологического дефицита.
Десмоидная опухоль в классическом смысле не является злокачественной, но после удаления нередко отмечается ее рост.
Злокачественные опухоли не невроального происхождения, поражающие плечевое сплетение, - это обычно метастазы рака молочной железы, легки, либо непосредственное прорастание рака верхушки легкого (болезнь Панкоста). В последнем случае в клинической картине преобладает поражение нижнего первичного ствола плечевого сплетения с развитием паралича Дежерина-Клюмпке и упорный болевой синдром в дистальных отделах руки. После лучевой терапии могут возникнуть сложности в дифференциальной диагностике лучевой плексопатии и рецидива метастатической опухоли. При лучевой плексопатии клинические симптотмы развиваются обычно в течение года после проведения лечения, причем наличие лимфостаза более характерно именно для плексопатии.
Основными клиническими симптомами нетравматической плексопатии являются выраженная боль и снижение мышечной силы. В 25% случаев в патологический процесс вовлекаются обе руки. При компьютерной томографии может определяться объемное образование в проекции плечевого сплетения, что обуславливает показания к хирургическому вмешательству по поводу предполагаемой опухоли. При гистологическом исследовании обнаруживается продуктивное локальное хроническое воспаление. Лабораторные данные выявляют в крови больных повышение титра антител к миелину периферических нервов. Эта патология имеет общие механизмы с синдромом Гийена-Барре и обычно развивается после иммунизации и вирусных инфекций. При правильном диагнозе отмечается спонтанный, почти полный регресс неврологических симптомов в течение нескольких месяцев.