Статьи Неврология и нейрохирургия
|
|
|
|
Парциальная эпилепсия
При симптоматических парциальных формах эпилепсии выявляются структурные изменения в коре головного мозга.Причины, детерминирующие развитие этих форм болезни, многообразны, среди них ведущее место занимают:
•нарушения органогенеза и гистогенеза;
•мезиальный темпоральный склероз;
•опухоли мозга;
•нейроинфекции;
•органическая ацидемия;
•внутриутробные инфекции;
•черепно-мозговая травма и т. д.
Структура парциальных эпилепсий: на долю височной приходится 44%, лобной – 24%, мультифокальной – 21%, симптоматической затылочной – 10% и теменной – 1%.
Особенности эпилепсии у детей: у них даже парциальные формы носят черты генерализованных, а под маской синдрома Веста часто скрывается парциальная эпилепсия.
Дебют приступов при симптоматической парциальной эпилепсии вариабелен, максимальное количество отмечается в дошкольном возрасте. Как правило, это простые и сложные парциальные приступы, а также вторично-генерализованные судорожные пароксизмы.
Симптоматика зависит от локализации эпилептогенного очага, при нейровизуализации определяются структурные изменения в соответствующей области мозга. На ЭЭГ регистрируются пик-волновая активность или региональное замедление.
Варианты сложных парциальных приступов с изолированным расстройством сознания:
•выключение сознания с застыванием (staring) и внезапным прерыванием двигательной активности;
•выключение сознания без прерывания двигательной активности (с автоматизмами);
•выключение сознания с медленным падением без судорог (височные синкопы).
Клиническая симптоматика лобной эпилепсии разнообразна; заболевание проявляется:
•простыми парциальными приступами
•сложными парциальными приступами
•вторично-генерализованными пароксизмами
•комбинацией вышеуказанных приступов
Приступы (продолжительность их 30-60 с) имеют высокую частоту с тенденцией к серийности и нередко возникают в ночное время. Все формы эпилепсии часто осложняются эпилептическим статусом. У половины больных манифестация припадков отмечается без предшествующей ауры.
Нозологическая самостоятельность лобной эпилепсии определяется рядом общих отличительных клинических признаков:
•все лобные припадки, как правило, непродолжительны по времени (не превышают 1 мин);
•сложные парциальные припадки, генерирующиеся в лобных отделах мозга, характеризуются минимальными явлениями постприступной спутанности;
•очень быстрая вторичная генерализация припадков, даже превышающая таковую при височной эпилепсии;
•выраженные демонстративные и порой необычные двигательные феномены (педалирование по типу топтания на месте, жестовые автоматизмы
de novo и т. д.), сопровождающие припадки, выраженная моторная манифестация, включающая атипичные установки по типу билатеральных или унилатеральных тонических поз и/или атонические эпизоды;
•большая частота автоматизмов в начальной фазе припадков;
•частые внезапные падения.
Выделяют следующие формы лобной эпилепсии:
•моторная (джексоновская) - характерны клонические судороги в конечностях контралатерально (дистально) очагу восходящего или нисходящего типа распространения, наличие соматосенсорной ауры, нередко развивается вторичная генерализация, возможен паралич Тодда;
•фронтополярная (передняя) - сопровождается мучительными воспоминаниями, изменением ощущения времени, провалом или наплывом мыслей;
•цингулярная - наблюдаются аффективные, гипермоторные приступы, ипсилатеральное моргание, гиперемия лица;
•дорcолатеральная – отличительные признаки данной формы лобной эпилепсии: адверсия глаз и головы контралатерально очагу, остановка речи, возможны билатеральные проксимальные тонические приступы, часто имеет место вторичная генерализация;
•оперкулярная;
•орбитофронтальная;
•дополнительной моторной зоны.
!!! большой удельный вес в структуре лобной эпилепсии психомоторных припадков усложняет диагностику в связи с ошибочным принятием их за психогенные приступы
Височная эпилепсия проявляется:
•простыми парциальными приступами;
•сложными парциальными приступами;
•вторично-генерализованными приступами;
•комбинацией вышеуказанных приступов.
!!! особенно характерно для височной эпилепсии наличие сложных парциальных приступов, протекающих с расстройством сознания, в сочетании с автоматизмами
В ряде случаев атипичные фебрильные судороги предшествуют развитию заболевания (дебют до 1 года и после 5 лет, высокая продолжительность, парциальный компонент, предшествующий неврологический и интеллектуальный дефицит и др.).
Для височной эпилепсии очень характерно наличие ауры:
•соматосенсорной;
•зрительной;
•обонятельной;
•вкусовой;
•слуховой;
•вегетативно-висцеральной;
•психической.
!!! ауру нельзя расценивать только как предвестник, она является пароксизмальным феноменом
Височную эпилепсию подразделяют на:
•амигдало-гиппокампальную (палеокортикальную) - можно наблюдать застывание больных с неподвижным лицом, широко раскрытыми глазами и уставленным в одну точку взглядом (больной как бы таращится); возникают приступы, сопровождающиеся выключением сознания без прерывания двигательной активности (перебирание пуговиц) или медленным падением без судорог (височные синкопы);
•латеральную (неокортикальную) - проявляется приступами с нарушением слуха, зрения и речи; характерно появление ярких цветных структурных (в отличие от затылочной эпилепсии) зрительных, а также сложных слуховых галлюцинаций.
Дифференциальные клинические признаки правосторонней и левосторонней височной эпилепсии:
временной интервал – между приступами:
- правосторонняя: дефицит пространственной зрительной памяти;
- левосторонняя: дефицит вербальной памяти;
временной интервал – во время приступа:
- правосторонняя: стереотипное движение правой рукой, дистония левой руки, стереотипные повторные фразы;
- левосторонняя: стереотипное движение левой рукой, дистония правой руки, неразборчивые речевые автоматизмы;
временной интервал – после приступа:
- правосторонняя: шумные хлопки правой рукой, нарастающий дефицит пространственной зрительной памяти;
- левосторонняя: дефицит вербальной памяти, афазия.
При височной эпилепсии на ЭЭГ регистрируется пик-волновая, чаще стойкая региональная медленноволновая (тета) активность в височных отведениях, обычно с распространением кпереди. У 70% больных выявляется выраженное замедление основной активности фоновой записи.
Клиническая картина теменной эпилепсии характеризуется:
•элементарными парестезиями;
•болевыми ощущениями;
•нарушением температурной перцепции;
•«сексуальными» приступами;
•идиомоторной апраксией;
•нарушением схемы тела.
При затылочной эпилепсии отмечают простые зрительные галлюцинации, пароксизмальный амавроз, пароксизмальные нарушения полей зрения, субъективные ощущения в области глазных яблок, моргание, девиацию головы и шеи.
Среди методов лечения симптоматических парциальных форм эпилепсии на первом месте стоит медикаментозная терапия, а ее неэффективность является основным критерием для направления пациента на хирургическое лечение.
О резистентности можно говорить при отсутствии эффективности терапии базовым антиэпилептическим препаратом в возрастных дозировках, снижении числа приступов менее чем на 50%, отсутствии контроля над приступами при применении двух базовых антиэпилептических препарата в виде монотерапии или в комбинации с одним из препаратов новой генерации.
При симптоматических парциальных формах эпилепсии:
•базовым препаратом является карбамазепин (20-30 мг/кг/сут);
•препаратами выбора являются:
- депакин (30-60 мг/кг/сут)
- топирамат (5-10 мг/кг/сут)
- ламотриджин (5 мг/кг/сут); у детей до 12 лет можно использовать только в комбинации с другими антиэпилептическими препаратами.
При височной эпилепсии наиболее эффективна комбинация депакина с карбамазепином, при лобной – успешно используют депакин с топираматом, при затылочной – в большинстве случаев достаточно монотерапии карбамазепином.
Прогноз эпилепсии зависит от характера структурного поражения мозга, полной ремиссии удается достичь в 35-65% случаев. Около 30% пациентов резистентны к традиционной терапии антиэпилептическими препаратами. Частые приступы значительно ухудшают социальную адаптацию больных, таких пациентов можно считать кандидатами для нейрохирургического лечения.
Моторные парциальные припадки
Лобная доля (моторная кора) - Простые контралатеральные очагу мышечные сокращения (судороги в конечностях, лице, кисти, стопе, моторный джексоновский марш). После припадка может наблюдаться паралич Тодда – преходящий парез в конечности, вовлеченной в припадок
Лобная доля (премоторная кора) - Сочетанный поворот головы и глазных яблок (адверсивный припадок), или приступ эпилептического нистагма, или тоническое отведение глазных яблок в противоположную очагу сторону (глазодвигательный припадок). Могут сопровождаться поворотом туловища (версивный припадок) либо вторичными локализованными судорогами.
Амигдала, оперкулярная зона, речевые зоны - Жевательные движения, слюнотечение, вокализация или остановка речи (фонаторные припадки).
Сенсорные припадки
Теменная доля (чувствительная кора, постцентральная извилина) - Локализованные чувствительные нарушения (парестезии (покалывания, чувство ползания мурашек) или онемение в конечности или половине тела, сенсорный джексоновский припадок).
Затылочная доля - Зрительные галлюцинации (неоформленные образы: зигзаги, искры, скотома, гемианопсия).
Антеромедиальные отделы височной доли - Обонятельные галлюцинации.
Инсула (островок, зона коры ниже лобной и теменной долей) -Необычные вкусовые ощущения (дисгезия).
Вегетативные припадки
Орбитоинсулотемпоральная область - Висцеральные или вегетативные проявления (эпигастральные припадки (ощущение стеснения и тяжести в эпигастральной области, подступающие к горлу), абдоминальные припадки (неприятные ощущения или боль в подложечной и околопупочной области, урчание в животе с отхождением газов), слюнотечение).
Психические припадки (чаще относят к сложным припадкам)
Височная доля - Сложные поведенческие автоматизмы.
Задние отделы височной доли или амигдала-гиппокамп - Зрительные галлюцинации (сформированные образы).
Сложные парциальные припадки составляют 30 – 40% всех припадков. Для них характерны более выраженные клинические проявления, чем для простых, и нарушение (изменение) сознания в виде невозможности вступить в контакт с больным, спутанности сознания, дезориентации. Больной осознает протекание приступа, но не может выполнять команды, отвечать на вопросы, или делает это автоматически, не осознавая происходящего, с последующей амнезией того, что происходит во время припадка. Сложные припадки вызывает электрическое возбуждение коры мозга, возникающее в одной из долей мозга и обычно вовлекающей оба полушария. Продолжительность приступа колеблется до 2 – 3 минут, послеприпадочный период длится от нескольких секунд до десятков минут.
Для сложных парциальных припадков характерны:
Нарушения когнитивных функций:
•дереализация (ощущение отчужденности внешнего мира, нереальности происходящего) или деперсонализация (нереальность, отчужденность внутренних ощущений);
•идеаторные нарушения: форсированное мышление в виде приступов навязчивых мыслей, как субъективных (мысли о смерти), так и объективных (фиксация на ранее услышанных словах, мыслях);
•дисмнестические нарушения: пароксизмальные нарушения памяти (déjà vu – ощущение уже виденного (новая обстановка кажется знакомой), jamais vu – ощущение никогда не виденного (знакомая обстановка кажется незнакомой)), ощущение уже пережитого или никогда не пережитого в сочетании с аффективными изменениями негативного типа (тоска, тревога).
Эпилептические автоматизмы - координированные двигательные акты, осуществляемые на фоне изменения сознания во время или после эпилептического припадка, и в последующем амнезирующиеся (психомоторный припадок); в отличие от ауры не имеют топического значения.
Различают автоматизмы:
•автоматизмы еды - жевание, облизывание губ, глотание;
•мимические автоматизмы, отражающие эмоциональное состояние больного - улыбка, страх;
•жестикуляционные автоматизмы - потирание руками;
•вербальные автоматизмы - повторение звуков, слов, пение;
•амбулаторные автоматизмы - больной перемещается пешком или на транспорте на различные расстояния, длительность приступа – минуты.
Для сложных парциальных припадков лобного генеза характерно:
•двусторонние тонические спазмы;
•причудливые позы;
•сложные автоматизмы (имитация порки, удара по мячу, сексуальных движений), вокализация.
При поражении полюса медиальных отделов лобных долей возможны «лобные абсансы»: проявляются в виде приступов замирания (нарушении сознания и прекращении всякой активности на 10 – 30 сек)
Сложные парциальные припадки с вторичной генерализацией начинаются как простые или сложные парциальные припадки, а затем переходят в генерализованные тонико-клонические (вторичный генерализованный припадок). Длительность припадка до 3 минут, послеприпадочный период от нескольких минут до часов. В тех случаях, когда у больного сохраняются воспоминания о начале припадка до потери сознания, говорят об ауре припадка.
Аура – начальная часть припадка, свидетельствует о парциальной эпилепсии с вторичной генерализацией и позволяет установить топическую верификацию очага эпилепсии.
Выделяют моторную, сенсорную, сенситивную (зрительную, обонятельную, слуховую, вкусовую), психическую и вегетативную ауру.