Статьи Неврология и нейрохирургия
|
|
|
|
Детский церебральный паралич (ДЦП)
... детский церебральный паралич занимает в структуре заболеваний нервной системы у детей одно из ведущих мест.Термин «церебральный паралич» вошел в обиход в 60-х годах 19 века, благодоря трудам английского хирурга Литтля. Он описал особый тип церебрального паралича, а именно спастическую диплегию, которая до настоящего момента именуется болезнью Литтля.
Детский церебральный паралич (ДЦП) - непрогрессирующее поражение мозга, обусловленное воздействием ряда неблагоприятных факторов в пренатальном, перинатальном и раннем постнатальном периодах, всегда сопровождается двигательными и зачастую ортопедическими нарушениями.
Термин «детский церебральный паралич» объединяет группу различных по клиническим проявлениям синдромов, которые возникают в результате недоразвития мозга и его повреждения на различных этапах онтогенеза и характеризуются неспособностью сохранять нормальную позу и выполнять произвольные движения.
Определение ДЦП исключает прогрессирующие наследственные заболевания нервной системы, в том числе различные метаболические дефекты, поражения спинного мозга и периферических нервов.
В настоящее время ясно, что термин «церебральный паралич» не отражает многообразия и сущности, имеющихся при этом заболевании неврологических нарушений, однако его широко используют в мировой литературе, поскольку другого термина, всесторонне характеризующего эти патологические состояния, до настоящего времени не предложено. Их объединение в нозологическую группу позволяет планировать организационные мероприятия, направленные на раннюю диагностику и лечение ДЦП, так как данная проблема имеет не только медицинское, но и социальное значение.
Изменения симптоматики ДЦП связаны с динамикой морфофункциональных взаимоотношений в патологически развивающемся мозге и нарастанием ортопедических проблем.
Частота ДЦП составляет 2-3 случая на 1000 новорожденных, им страдает 1 % недоношенных детей.
Об этиологии ДЦП существует много различных мнений, и заболевание рассматривается как полиэтиологическое. Анализ причин, приводящих к возникновению ДЦП показал, что в большинстве случаев выделить одну из них не представляется возможным, так как часто отмечается сочетание нескольких неблагоприятных факторов как в периоде беременности, так и в родах.
Этиологическими факторами заболевания являются:
•глубокая недоношенность и гидроцефалия;
•пороки развития головного мозга;
•кровоизлияния (интравентрикулярные и субэпидермальные, в мозжечок);
•гипоксически-ишемические повреждения серого вещества;
•перивентрикулярная лейкомаляция;
•гипогликемические и тромбоэмболические повреждения (в т.ч. вторичные васкулиты при инфекциях);
•билирубиновая энцефалопатия;
•гипоксия при дыхательных нарушениях (бронхолегочная дисплазия);
•электролитные нарушения;
•травматическое повреждение головного и спинного мозга (родовые травмы: преждевременные, стремительные, затянувшиеся роды, тугое обвитие пуповиной, асфиксия в родах, повреждение шейного отдела позвоночника в родах, наложение акушерских щипцов и т.д.);
•внутриутробное инфицирование плода (токсоплазмоз, хламидиоз, уроплазмоз, вирус герпеса, краснухи и т.д.);
•несовместимость резус фактора матери и плода с развитием ("резус-конфликт");
•работа матери с токсическими агентами во время беременности (лакокрасочное производство, хлорсодержащие вещества и т.д.);
•токсикозы беременности, инфекционные, эндокринные, хронические соматические заболевания (внутренних органов) матери;
•к факторам высокого риска развития ДЦП относятся различные осложнения в родах: слабость сократительной деятельности матки во время родов, стремительные роды, кесарево сечение, затяжные роды, длительный безводный период, ягодичное предлежание плода, длительный период стояния головки в родовых путях, инструментальное родовспоможение.
К одним из наиболее предрасполагающих факторов к развитию церебрального паралича большинство отечественных и зарубежных авторов относят преждевременные роды, а также врожденные мальформации и масса тела ребенка при рождении менее 2001 г.
В настоящее время причинная связь ДЦП с перинатальными проблемами, особенно с асфиксией, считается правомочной лишь в случаях сочетания следующих факторов:
1-наличие выраженной и длительной асфиксии в родах;
2-наличие у новорожденного отчетливых признаков гипоксически-ишемичесой энцефалопатии;
3-возможность объяснить неврологический дефицит внутриродовой асфиксией;
4-исключение других заболеваний, могущих послужить причиной ДЦП.
Важным патогенетическим механизмом, определяющим внутриутробное повреждение мозга является, вероятно, аутоимунный процесс. В результате воздействия целого ряда этиологических факторов пренатального периода, вызывающих внутриутробное поражение плода, наступает разрушение клеточных структур мозга. Фрагменты деструкции могут попасть в систему кровообращения уже в качестве инородных для организма веществ – мозговых антигенов. Они приводят к образованию антител. Таким образом развивается аутоиммунный процесс с последующей альтерацией мозговой ткани, который может продолжаться в течение нескольким месяцев и даже лет.
При сопутствующей цервикальной травме, а также при вынужденном положении шеи (сгибание или разгибание):
•развивается спондилогенная миелопатия;
•формируется отставленная дистония;
•появляются или усиливаются мышечно-скелетные проблемы (в позвоночнике, суставах).
Рассмотрим существующие классификации клинических вариантов и форм ДЦП.
По типу двигательных нарушений выделяют четыре варианта ДЦП:
•спастический вариант, который подразделяется на:
- диплегический вариант (ноги поражены больше чем руки);
- квадроплегический вариант (все четыре конечности поражены в равной степени);
- гемиплегический вариант (одностороннее вовлечение конечностей с большим поражением руки, чем ноги);
•дискинетический вариант, который подразделяется на:
- гиперкинетический вариант (хореоатетозный);
- дистонический вариант;
•атактический вариант;
•смешанный вариант.
Наиболее часто встречаются смешанные формы ДЦП.
Формы ДЦП (Семенова К.А.; 1972):
•спастическая диплегия;
•двойная гемиплегия;
•гиперкинетическая форма;
•атонически-астатическая форма;
•гемиплегическая (гемипаретическая) форма.
Клинические синдромы ДЦП (Miller G.; 1992):
•диплегия (функция рук хорошая, ноги поражены больше, асимметричные проявления);
•гемиплегия (рука поражена больше ноги, нога поражена больше руки или в той же степени);
•квадриплегия (тетрапарез);
•дискинетический (с преобладанием дистонии, а также атетоза);
•атактический синдром (чистая атаксия, атактическая диплегия);
•атонический синдром.
Спастическая диплегия (синдром Литтля) - наиболее частая форма ДЦП, развивается при гипоксически-ишемическом повреждении головного мозга, чаще у недоношенных новорожденных. Для нее характерен спастический тетрапарез, ноги хуже рук.
Спастическая гемиплегия - вторая по частоте форма ДЦП: чаще рука поражена больше ноги, развивается при поражении противоположного полушария.
Двойная гемиплегия - наиболее тяжелая и труднокурабельная форма ДЦП: спастический тетрапарез (руки хуже ног) формируется при тяжелом поражении обоих полушарий.
Дистоническая форма ДЦП развивается при поражении глубинных подкорковых ядер в результате гемолитической желтухи или при асфиксии в родах. Она может быть с преобладанием атетоза (движения нарушены по типу хореи, атетоза или комбинации обоих типов, мышечный тонус снижен, клинические проявления с раннего возраста) или дистонии. В последнем случае преобладает повышение мышечного тонуса во всех конечностях (спастичность и ригидность), мышцах спины, фарингиальных мышцах. Для отставленной дистонии характерно появление симптомов через 3-12 месяцев после повреждения. При дистонических формах ДЦП имеют место непроизвольные движения, затруднен контроль за движениями.
Атактическая форма характеризуется клинической и этиологической гетерогенностью, развивается при раннем пренатальном поражении, проявляется нарушениями координации и равновесия. Необходимо генетическое консультирование для исключения дегенеративных болезней. При гипоплазии мозжечка, синдроме Жуберта часто имеет место аутосомно-рециссивное наследование.
Атоническая форма также характеризуется клинической и этиологической гетерогенностью, чаще развивается у новорожденных с ранним пренатальным поражением.
Различные формы ДЦП характеризуются разнообразными нарушениями, к их числу относятся:
•двигательные нарушения (парезы разной степени тяжести, гиперкинезы);
•нарушения вестибулярной функции, равновесия, координации движений, кинестезия (расстройство ощущения движения, ослабление проприоцепции от мышц, сухожилий, суставов);
•нарушения функций головного мозга (диспраксия, агнозия, отрицание моторного дефекта, расстройства чувствительности, нарушения речи в виде афазии, дизартрии);
•аномалии восприятия - игнорирование пораженных конечностей у 50 % детей с гемиплегиями;
•когнитивные нарушения у 65 % детей, умственная отсталость более чем у 50 %;
•расстройства поведения (нарушение мотивации, дефицит внимания, фобии, генерализованная тревога, депрессия, гиперактивность);
•задержка темпов моторного и/или психоречевого развития;
•симптоматическая эпилепсия (в 50-70 % случаев);
•нарушения зрения (косоглазие, нистагм, амблиопия, кортикальные выпадения полей зрения);
•нарушения слуха;
•гипертензионно-гидроцефальный синдром;
•диффузный остеопороз;
•нарушения со стороны сердечно-сосудистой и дыхательной систем;
•урологические нарушения (гиперрефлексия мочевого пузыря, детрузорно-сфинктерная диссинергия), развивающиеся у 90 % больных;
•ортопедические проблемы проявляются укорочением конечностей и сколиозом у 50 % детей, страдающих ДЦП.
Недостаток зрительной, слуховой и вестибулярной афферентации приводит к нарушению контроля за движениями.
Оценка состояния больного должна обязательно включать суммарную выраенность функциональных расстройств:
•легко выраженные функциональные расстройства: имеется возможность самостоятельной ходьбы, интактность тонкой моторики, словарный запас более 2 слов, IQ превышает 70 баллов (больные способны вести самостоятельную жизнь);
•умеренно выраженные функциональные расстройства: имеется возможность ползать или ходить с поддержкой, ограниченность тонкой моторики, способность произносить отдельные слова, IQ равен 50-70 баллов (больные нуждаются в помощи);
•резко выраженные функциональные расстройства: отсутствует способность к перидвежению, полное отсутствие тонкой моторики, неразборчивая речь, IQ менее 50 баллов (больные нуждаются в полном уходе).
При спастических формах ДЦП выделяют несколько типов (синдромов) нарушения движения, приводящих к формированию деформаций в суставах и позвоночнике, что важно учитывать при проведении реабилитационных и корректирующих видов лечения:
•Трицепс-синдром или динамичный эквинус. При развитии эквинуса формируется ходьба на носках, коленный сустав находится в состоянии сгибания. Трицепс-синдром формируется при участии шейного симметричного тонического рефлекса. Наиболее часто он встречается при повышении тонуса в m. triceps surae. Повышен тонус в икроножной и камбаловидной мышцах, возможно участие подошвенных мышц. Подошвенное сгибание стопы происходит при участии m. triceps surae, m. tibialis posterior, m. plantaris, m. flexor hallucis longus, m. flexor digitorum longus, m. peroneus longus и m. peroneus brevis.
•Аддукторный спазм или аддукторный синдром. Этот, второй по частоте при ДЦП клинический синдром обусловлен спастической контрактурой приводящих мышц бедра (m. аdductor magnus, m. аdductor longus, m. аdductor brevis, m. gracilis - при внутренней ротации бедра), необходимо также учитывать активность мышц - сгибателей голени (m. semimembranosus и m. semitendinosus), если спазм сопровождается сгибанием колена. Особенности движения: бедра плотно соприкасаются, имеются перекрест на уровне бедер или коленных суставов, выраженная фронтальная неустойчивость, затруднен вынос ноги вперед при ходьбе, гиперлордоз в поясничном отделе, всегда слабость наружных мышц бедра, средней и малой ягодичной мышц. Как правило, аддукторный синдром сопровождается дисплазией тазобедренных суставов, иногда с подвывихом или вывихом головки бедренной кости, а также положительным симптомом Тренделенбурга. Наиболее часто встречается парез ягодичных мышц (антагонистов приводящей группы).
•Нamstring-синдром. Это третий по частоте синдром при ДЦП, сопровождающийся повышением тонуса заднемедиальной группы мышц бедра (m. semimembranosus, m. semitendinosus, длинной головки m. biceps femoris), которые разгибают тазобедренный сустав, сгибают голень, осуществляют внутреннюю ротацию согнутого колена. Особенности походки: пациент стоит на согнутых в коленных суставах ногах, стопы в положении эквинуса, возможна опора на всю стопу, таз - в наклоне вперед или назад. Возможен тотальный кифоз позвоночника.
•Rectus-синдром. Данный синдром является частым двигательным нарушением при ДЦП. При выпрямленном фиксированном колене напряжение в m. rectus femoris вызывает наклон таза вперед и вниз. Rectus-синдром формируется при повышении шейного симметричного тонического рефлекса и лабиринтного тонического рефлекса. Существует два варианта rectus-синдрома. При повышении шейного симметричного тонического рефлекса характерны ходьба на прямых ногах, гиперлордоз в поясничном отделе, выраженный наклон таза вперед. При повышении шейного симметричного тонического рефлекса и лабиринтного тонического рефлекса характерны ходьба на полусогнутых ногах, лордоз в поясничном отделе сглажен или в норме, наклон таза вперед менее выражен. Существует и rectus-ротационный синдром, также имеющий два варианта развития. При повышении шейного симметричного тонического рефлекса пациент стоит и ходит на прямых, ротированных внутрь ногах, стопы в эквиноварусе с выраженной внутренней ротацией, гиперлордоз в поясничном отделе позвоночника. При повышении шейного симметричного тонического рефлекса и лабиринтного тонического рефлекса он ходит на согнутых и ротированных внутрь ногах, стопы в положении эквинуса и эквиноваруса, туловище наклонено вперед, лордоз сглажен или в норме.
•Спастичность кисти.
Наличие двигательного дефекта и задержка становления двигательных функций при непрогрессирующем течении заболевания, а также данные неврологического обследования, указывающие на церебральный генез имеющейся симптоматики, являются основой диагностики ДЦП. В части случаев, особенно в течение второго года жизни, дети с ДЦП утрачивают некоторые двигательные функции, что обычно свяано с развитием контрактур, избыточной прибавкой массы тела или отсутствием мотивации (особенно у едва передвигающихся детей). Некоторые заболевания (атаксия-телеангиэктазия, синдром Леша-Нихена) могут первоначально проявляться непрогрессирующими двигательными нарушениями. Прогрессирующий характер этих заболеваний становиться очевидным лишь после 3-4 лет. Особое внимание следует уделять дифференциальной диагностике с болезгнью Сегавы (ДОФА-чувствительной дистонией). Дети, страдающие этим заболеванием, развиваются нормально до 6 месяцев, а затем возникают флюктуирующие в течение дня дистонические нарушения, которые обычно полностью купируются небольшими дозами леводопы. У гипотоничных детей («вялый ребенок») можно предполагать спинальную амиотрофию или врожденную миопатию. В этих случаях адекватными методами диагностики являются электронейромиографическое исследование и мышечная биопсия.
Реабилитационные мероприятия при ДЦП направлены на коррекцию двигательного дефекта, формирование повседневной независимости пациента в плане ухода за собой, улучшение двигательной активности и адаптацию при передвижении, улучшение возможностей общения, социальное и эмоциональное развитие, образование и обучение, адаптацию при нарушении глотания, жевания, коррекцию мотивационных нарушений.
Бригада специалистов, работающая с детьми, страдающими ДЦП, должна включать невролога, реабилитолога, кинезотерапевта, врача-физиотерапевта, хирурга-ортопеда, психотерапевта, эрготерапевта, офтальмолога, оториноларинголога, психолога, педагога, олигофренопедагога, логопеда, генетика и социального работника.
В раннем периоде заболевания используется нейрометаболическая и симптоматическая терапия. В позднем периоде применяют симптоматическую терапию (при спастичности - миорелаксанты, феноловая и этаноловая блокады, введение ботулотоксина типа А, баклофеновая помпа, хирургическое лечение), при гипотонии назначаются холинолитики. Также используют противосудорожную терапию, проводят коррекцию сфинктерных нарушений, когнитивных и поведенческих расстройств.
Важное место в реабилитации занимает ортезирование. Большое число реабилитационных методик направлено на стимуляцию двигательной активности и усиление сенсорного потока, коррекцию позотонических установок, двигательных мотивационных и когнитивных нарушений.
Применяются система воспитания навыков по Tardieu G.; ЛФК (учет краниокаудальных закономерностей развития моторики); методики Bobath (позиции, тормозящие патологические рефлексы; развитие произвольных движений, функций равновесия; обучение позам, способствующим вертикализации), Vojta V., Kobat H., Бортфельда С.А., Тэкорюса В.А.; метод динамической проприорецептивной коррекции (костюмы космонавта); MOVE - развитие навыков через обучение; тренировка ходьбы с помощью фазовой электростимуляции. Также применяются коррекция эмоционально-волевой сферы, кондуктивная педагогика - побуждение к действию, иппотерапия, механотерапия (фиксирующая, тренирующая, комбинированная). Все методики направлены на стимуляцию двигательной активности, сенсомоторных связей, тактильной чувствительности, тренировку вестибулярных функций и равновесия, коррекцию функциональных и постуральных нарушений, восстановление пассивного и активного объема движений, реципрокных взаимоотношений мышц-антагонистов.
Важное место в терапии ДЦП в настоящее время занимает введение ботулотоксина тип А (Диспорт, Ботокс). Эффективность лечения Диспортом составляет 80-95 %, длительность лечебного эффекта - 2-6 месяцев.
Под воздействием ботулотоксина тип А парез с повышенной мышечной активностью переходит в парез со сниженной мышечной активностью. При диффузных двигательных нарушениях возможно локальное применение ботулотоксина тип А. Ботулотоксин тип А используется для коррекции спастических двигательных нарушений: при динамичной (нефиксированной) контрактуре с сохранной функцией мышцы, если парез сопровождается повышенной мышечной активностью и сохранена возможность использования функции мышц агонистов и антагонистов для освоения нового локомоторного акта.
У больных ДЦП ботулотоксин типа А показан при спастических формах заболевания (спастической диплегии, спастической гемиплегии), а также при его дистонических или смешанных формах (сочетание спастичности и дистонии). При сочетании спастичности и мышечной гипотонии в случае применения Диспорта возможно появление диффузной мышечной слабости длительностью до двух-трех недель, что, вероятно, связано с эффектом насыщения мышцы ботулотоксином тип А (системный побочный эффект).
Относительным показанием к применению ботулотоксина тип А является диффузная мышечная спастичность с задержкой психомоторного развития (ДЦП, двойная гемиплегия): препарат может использоваться для улучшения возможностей ухода при аддукторном спазме в ногах, или флексорной установке в руках, или приводящей контрактуре в плечевых суставах. Относительным показанием к использованию ботулотоксина тип А является и гиперкинетическая форма ДЦП. В этом случае препарат уменьшает амплитуду и частоту гиперкинеза, но требует постоянного введения по мере снижения эффекта.
Противопоказан ботулотоксин тип А при атонически-астатических формах ДЦП.
Kuban и соавторы (1992) установили, что у детей, чьи матери в период беременности получали инъекции сульфата магния по поводу токсикоза, ДЦП развивался реже, чем в контрольной группе. к аналогичным выводам пришли Nelson и Grother (1995). Эти наблюдения нуждаются в подтверждении путем клинических испытаний с тщательным контролем.
Если к 12-ти месячному возрасту у ребенку сохраняются примитивные рефлексы и не сформировались защитные рефлексы, то возможность самостоятельной ходьбы оценивается у него как маловероятная. Аналогичный прогноз обоснован у детей с выраженным дискинетическим синдромом или синдромом нарушения равновесия. По западной статистике, 25% больных ДЦЙП не способны к ходьбе. Практически все дети с гмиплегической формой ДЦП и многие из пациентов с атетозным и атактическим синдромами обретают способность ходить.
Больные ДЦП, начавшие ходить до достижения 2 лет, чаще имеют нормальный или пограничный IQ. В целом чем выраженнее двигательный дефект, тем грубее нарушения интеллекта; однако из этой тенденции наблюдаются исключения. Свыше 90% младенцев с ДЦП доживают до взрослых лет. Полностью обездвиженные дети с выраженной умственной отсталостью, поучающие питание через зонд, не доживают до 5-летнего возраста.