Статьи Неврология и нейрохирургия
|
|
|
|
Классификации миастении
... большое разнообразие клинических проявлений миастении, необходимость обобщения результатов исследований из разных медицинских центров привели к неоднократным попыткам создания единой целостной классификации миастении.КЛИНИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ МИАСТЕНИИ
I. Генерализованные формы
1. миастения новорожденных
2. врожденная миастения а) доброкачественная с офтальмопарезом или офтальмоплегией; б) семейная детская
3. юношеская миастения
4. генерализованная миастения взрослых (легкая, умеренная, тяжелая, поздняя тяжелая, с ранним развитием атрофии)
II. Локальные формы
1. глазная
2. бульбарная
3. краниальная
По характеру течения
1. миастенические эпизоды
2. миастеническое состояние
3. прогрессирующая форма
4. злокачественная форма
КЛАССИФИКАЦИЯ МИАСТЕНИИ ПО ВОЗРАСТУ ВОЗНИКНОВЕНИЯ
1. Миастения новорожденных (неонатальная) – это преходящее состояние, которое наблюдается у 10-20% детей, рожденных от матерей, страдающих миастенией. Это состояние следует отличать от врожденной миастении - самой редкой формы, обусловленной генетически детерминированным дефектом нервно-мышечных синапсов, при которой прогноз болезни крайне неблагоприятный.
2. Юношеская (ювенильная) миастения - в 75% случаев заболевание начинается в возрасте старше 10 лет. Чаще всего встречается поражение глазных мышц, дыхательные нарушения - у 40%. Может наблюдаться острое молниеносное течение заболевания в возрасте 2-10 лет. Без своевременной диагностики и тщательного лечения – прогноз плохой.
3. Миастения взрослых – локальная (глазная) и генерализованная.
ЛОБЗИНЫМ B.C. И СОАВТ. БЫЛИ ПРЕДЛОЖЕНЫ ДВЕ КЛАССИФИКАЦИИ МИАСТЕНИИ
Первая (1960 г.)
по течению:
1 - острое начало с быстрым развитием симптомокомплекса и в дальнейшем медленное прогрессирование,
2 - острое начало, более длительное (от 3 месяцев до 1 года) развитие синдрома, течение с ремиссиями, но неуклонным прогрессированием,
3 - постепенное начало, медленное развитие на протяжении нескольких лет и последующее медленно прогрессирующее течение,
4 - начало с ограниченной группы мышц и медленное прогрессирование.
Вторая (1965 г. совместно с Пановым А. Г. и Догель Л.В.)
по локализации патологического процесса с учетом нарушения витальных функций:
1 генерализованная: а) без висцеральных расстройств; б) с нарушениями дыхания и сердечной деятельности;
2 локальная: а) лицевая форма (глазная, глоточно-лицевая); б) скелетно-мышечная форма (без нарушений дыхания и с нарушениями дыхания).
КЛАССИФИКАЦИЯ МИАСТЕНИИ ПО OSSERMAN
Групп I – глазная форма миастении (15%).
Группа IIА – умеренно выраженная генерализованная форма миастении высокой чувствительностью к ингибиторам холинэстеразы (30%).
Группа IIВ – выраженная генерализованная форма миастении (25%).
Группа III – острая миастения с молниеносным течением, низкой чувствительностью к ингибиторам холинэстеразы, частыми кризами, бульбарным параличом и дыхательной недостаточностью, высокой частотой тимомы и нередким летальным исходом (15%).
Группа IV – хроническая тяжелая генерализованная форма миастении, которая, как правило, развивается в результате прогрессирования умеренно выраженной формы (10%).
КЛАССИФИКАЦИЯ МИАСТЕНИИ, СООТНЕСЕННАЯ С ТИМОМОЙ И ВОЗРАСТОМ, КОГДА НАЧАЛОСЬ ЗАБОЛЕВАНИЕ
Тип 1, с тимомой: заболевание обычно резко выражено, титр антител к ацетилхолиновым рецепторам (АХР) в крови высок. Связи с полом или с антигенами системы HLA нет.
Тип 2, без тимомы, начало заболевания в возрасте до 40 лет: титр антител к АХР в крови носит промежуточный характер. Среди больных преобладают женщины, отмечена связь с определенными группами системы HLA-HLA-Al; HLA-B8 и HLA-DRw3 (HLA-B12 - в Японии).
Тип 3, без тимомы, начало заболевания после 40 лет: титр антител к АХР в крови невысок. Среди заболевших преобладают мужчины, повышена связь с группами системы антигенов HLA-HLA-A3, HLA-B7 и HLA-DRw2 (HLA-А10 - в Японии).
Антитела к поперечно-полосатой мускулатуре обнаруживают в 90,5 и 45% соответственно в типах 1, 2, 3. Связь с другими аутоиммунными заболеваниями наибольшая в типе 3, наименьшая - в типе 1.
ИНОСТРАННЫЕ АВТОРЫ ПОДРАЗДЕЛЯЮТ МИАСТЕНИЮ КАК АУТОИММУННОЕ ЗАБОЛЕВАНИЕ НА 2 ГРУППЫ
1 группа. Серопозитивная миастения (miastenia gravis) с регистрацией Ig G -антител АХР.
Первая группа включает 3 подгруппы:
1.1. Миастения «молодых» (до 40 лет), с соотношением женщин и мужчин 4:1, характеризующаяся медуллярной гиперплазией тимуса, частыми ассоциациями с НLА В8 (это наиболее многочисленная подгруппа);
1.2. Миастения с поздним началом, в которой преобладают мужчины, гистологически -атрофия тимуса и слабая ассоциация с HLA В7:
1.3. Больные с тимомой - приблизительно 10%.
2 группа. Серонегативная миастения, при которой гистологически определяется типичная атрофия тимуса.
В РОССИИ С 1965 Г. ИСПОЛЬЗУЮТ КЛАССИФИКАЦИЮ Б.М. ГЕХТА, С 1982 Г. - ЕЕ МОДИФИКАЦИЮ
Классификация миастении (Б.М. Гехт и Н.А. Ильина, 1982 г.)
По степени генерализации двигательных расстройств:
Локальная форма — глазная; бульбарная; туловищная; мимическая.
Генерализованная форма.
По тяжести двигательных расстройств:
легкая форма;
среднетяжелая форма;
тяжелая форма.
По характеру течения миастенического процесса:
миастенические эпизоды;
миастеническое состояние;
стационарное течение заболевания;
прогрессирующее течение;
злокачественная форма (быстрое развитие с присоединением бульбарных и дыхательных расстройств в течение первых недель).
Наиболее удобна для практического врача классификация, предложенная Б.М. Гехтом в 1965 году
В ней учитывается характер течения заболевания, степень генерализации миастенического процесса, тяжесть двигательных расстройств и степень их компенсации на АХЭР (антихолинэстеразных) препаратах, что помогает достаточно полно и точно сформулировать диагноз.
По характеру течения:
1) миастенические эпизоды (однократный или ремитирующее течение),
2) миастенические состояния (т.е. стационарное течение),
3) прогрессирующее течение,
4) злокачественная форма.
По локализации:
•локальные (ограниченные) процессы: глазные, бульбарные, лицевые, краниальные, туловищные;
•генерализованные процессы:
- генерализованные без бульбарных нарушений,
- генерализованные и генерализованные с нарушениями дыхания.
По степени тяжести двигательных расстройств: легкая, средней тяжести и тяжелая.
По степени компенсации двигательных нарушений на фоне АХЭР препаратов:
полная, достаточная и недостаточная (плохая).
Например, диагноз:
Миастения, Генерализованная форма, прогрессирующее течение, средняя степень тяжести, достаточная компенсация на фоне АХЭП
или
Миастения, локальная (глазная) форма, стационарное течение, легкая степень тяжести, хорошая компенсация на АХЭП или миастения, генерализованная форма с дыхательными нарушениями, прогрессирующее тяжелое течение с недостаточной компенсацией на АХЭП.
КЛАССИФИКАЦИЯ МИАСТЕНИИ, РАЗРАБОТАННАЯ В 1965 ГОДУ ПАНОВЫМ А.Г., ДОГЕЛЬ Л.В. И В.С. ЛОБЗИНЫМ
1. Генерализованная миастения:
•без нарушения дыхания и сердечной деятельности;
•с нарушением дыхания и сердечной деятельности.
2. Локальная миастения:
•глоточно-лицевая форма:
- с нарушением дыхания;
- без нарушения дыхания;
•глазная форма;
•скелетно-мышечная форма:
- с нарушением дыхания;
- без нарушения дыхания.
КЛАССИФИКАЦИЯ СТЕПЕНЕЙ (КЛАССОВ) ТЯЖЕСТИ МИАСТЕНИИ, ПРЕДЛОЖЕННАЯ В 2000 ГОДУ ЭКСПЕРТАМИ АМЕРИКАНСКОГО ФОНДА МИАСТЕНИИ
Класс I: слабость смыкания век при сохранности силы других мышц.
Класс II: слабость глазных мышц (любой степени) + легкая слабость любых других мышц:
•IIА: преимущественное поражение мышц конечностей и/или аксиальных мышц (может дополнительно присутствовать слабо выраженная симптоматика IIВ класса, но всегда IIА>IIВ);
•IIВ: преимущественное поражение орофарингиальной мускулатуры и/или дыхательных мышц (может дополнительно присутствовать слабо выраженная симптоматика IIА класса, но всегда IIВ>IIА).
Класс III: слабость глазных мышц (любой степени) + умеренная слабость любых других мышц:
•IIIА: преимущественное поражение мышц конечностей и/или аксиальных мышц (может дополнительно присутствовать слабо выраженная симптоматика IIIВ класса);
•IIIВ: преимущественное поражение орофарингиальной мускулатуры и/или дыхательных мышц (может дополнительно присутствовать слабо выраженная симптоматика IIIА класса).
Класс IV: слабость глазных мышц (любой степени) + выраженная слабость любых других мышц:
•IVА: преимущественное поражение мышц конечностей и/или аксиальных мышц (может дополнительно присутствовать слабо выраженная симптоматика IVВ класса);
•IVВ: преимущественное поражение орофарингиальной мускулатуры и/или дыхательных мышц (может дополнительно присутствовать слабо выраженная симптоматика IVА класса).
Класс V: необходимость интубации (с механической вентиляцией или без нее), если это не связано с обычным послеоперационным ведением пациента с миастенией.
выше рассмотренная классификация в ряде исследовательских работ и научно-практический статей, посвященных миастении испльзуется в следующем виде:
I - первой степени тяжести соответствует изолированная слабость окулярных мышц любой выраженности;
IIа - преобладание легкой слабости мышц туловища, либо проксимальных отделов конечностей, либо того и другого. Также может быть умеренное вовлечение в процесс краниобульбарных мышц;
IIb - преобладание слабости краниобульбарных и/или дыхательных мышц. Возможно умеренное вовлечение мышц туловища, либо проксимальных отделов конечностей, либо того и другого;
IIIа - преобладание средней степени слабости мышц туловища, либо проксимальных отделов конечностей, либо того и другого. Также может быть умеренное вовлечение в процесс краниобульбарных мышц;
IIIb - преобладание средней слабости краниобульбарных и/или дыхательных мышц. Возможно умеренное вовлечение мышц туловища, либо проксимальных отделов конечностей, либо того и другого;
IVa - преобладание тяжелой степени слабости мышц туловища, либо проксимальных отделов конечностей, либо того и другого. Также может быть умеренное вовлечение в процесс краниобульбарных мышц;
IVb - преобладание тяжелой степени слабости краниобульбарных и/или дыхательных мышц. Возможно умеренное вовлечение мышц туловища, либо проксимальных отделов конечностей, либо того и другого;
V - кризисные состояния (интубация с или без механической вентиляции, использование зондового питания без интубации у пациентов группы IVb).
КЛИНИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ МИАСТЕНИИ, ОСНОВАННАЯ НА ОЦЕНКЕ ТЯЖЕСТИ ЗАБОЛЕВАНИЯ, ЕГО ПРОГНОЗЕ И РЕАКЦИИ НА ЛЕЧЕНИЕ
Группа I - локализованная непрогрессирующая форма миастении с проявлением, например, только птоза или диплопии. В большинстве случаев проявления заболевания купируются антихолинэстеразными препаратами. Резистентность к лекарственной терапии отмечается редко. Прогноз отличный.
Группа II - генерализованная миастения с вовлечением более одной группы поперечнополосатых мышц (как краниальных, так и скелетных). Постепенное развитие заболевания. Эта умеренная форма может оставаться статичной в течение длительного времени. Может наблюдаться (раньше или позже) спонтанная ремиссия. Эта группа больных обычно отвечает на лекарственную терапию. Прогноз относительно благоприятный.
Группа III - генерализованная миастения с острым фульминантным началом и тяжелыми бульбарными проявлениями. Обычно отмечается раннее вовлечение дыхательной мускулатуры. Вскоре после начала заболевания возможно развитие миастенического криза. Лекарственная терапия малоэффективна; прогноз плохой.
Группа IV - поздняя тяжелая миастения, которая обычно развивается не менее чем через 2 года после возникновения симптомов, указанных для I или II группы. Прогноз плохой.
Группа V - мышечная атрофия. У большинства таких больных заболевание начинается симптоматикой, указанной для группы II, но через 6 месяцев (или позднее) появляется мышечная атрофия, не связанная с характером миастении. Внешние проявления заболевания весьма наглядны. Прогноз зависит от других проявлений.
Предложенные различные классификации миастении зачастую сложны для использования в клинике.
ПОЭТОМУ ДЛЯ ПРАКТИЧЕСКИХ ВРАЧЕЙ ПРЕДСТАВЛЯЕТ УДОБСТВО КЛАССИФИКАЦИЯ, РАЗРАБОТАННАЯ В 1980 Г. ПРОФ. Д.Ф. СКРИПНИЧЕНКО И ПРОФ. М.М. ШЕВНЮКОМ
В соответствии с ней миастения делится
•по локализации на генерализованную, локальную (глоточно-лицевую) и глазную,
•по степени тяжести – на легкую, средней тяжести и тяжелую.
Учитывая сочетание в некоторых случаях миастении и тимомы, рассмотрим гистологическую классификацию ВОЗ органоспецифических опухолей вилочковой железы (ВЖ) (2-е издание, 1999 г.).
Тип А: медуллярно-клеточная; темноклеточная; веретеноклеточная.
Тип АВ: смешанная тимома.
Тип В1: преимущественно кортикально-клеточная; лимфоидная; органоидная.
Тип В2: кортикально-клеточная.
Тип В3: эпителиальная; плоскоклеточная; атипичная; высокодифференцированный рак ВЖ.
К настоящему времени предложено более 20 различных классификаций тимом, что объясняется многообразием клеточного спектра ВЖ и сложностями морфологической верификации. Согласно определению ВОЗ, тимомами называют органоспецифические опухоли, гистогенез которых связан с эпителиальным компонентом ВЖ при наличии второго лимфоидного компонента, не подвергшегося опухолевой трансформации. В связи с этим наиболее унифицированной классификацией, позволяющей проводить клинико-морфологические параллели, является классификация тимом, предложенная экспертами ВОЗ, под общей редакцией J. Rosai в 1999 г.