Статьи Неврология и нейрохирургия
|
|
|
|
Диагностическая стратегия при энцефалопатиях с дементным синдромом
… деменция не является заболеванием. Это синдром, представляющий собой нейропсихологический дефект, который обусловлен хронической болезнью мозга или энцефалопатией.Корковые, подкорковые, корково-подкорковые и мультифокальные энцефалопатии отличаются различной выраженностью психических и неврологических изменений в течение заболевания.
Корковые энцефалопатии характеризуются выраженными психическими изменениями на достаточно ранних стадиях болезни, когда еще отсутствуют неврологические симптомы. В то же время подкорковые энцефалопатии характеризуются значительными неврологическими изменениями; изменения психических функций могут быть менее выраженными и проявляться в основном на поздних стадиях заболевания. При корково-подкорковых и мультифокальных энцефалопатиях неврологическая симптоматика развивается параллельно с психическими изменениями.
ЭЭГ также имеет диагностическую значимость. При болезни Альцгеймера на ЭЭГ выявляется умеренное замедление биоэлектрической активности на достаточно выраженных стадиях заболевания. При клинических синдромах, связанных с лобно-височной лобарной дегенерацией, характерным и уникальным признаком является нормальная картина биоэлектрической активности даже на самых поздних стадиях заболевания. Выраженное замедление биоэлектрической активности и наличие периодических комплексов характерно для подострой губчатой энцефалопатии, а также для кортикальной формы болезни Леви.
1. Передние отделы коры (лобно-височная деменция):
• когнитивные расстройства: выраженные, специфические;
• неврологические симптомы: негрубо выраженные и поздно развивающиеся;
• ЭЭГ: без изменений (норма).
2. Задние и медиальные отделы коры (болезнь Альцгеймера):
• когнитивные расстройства: выраженные, специфические;
• неврологические симптомы: негрубо выраженные и поздно развивающиеся;
• ЭЭГ: медленные волны.
3. Подкорковые области (подкорковая деменция):
• когнитивные расстройства: негрубо выраженные, специфические;
• неврологические симптомы: умеренно выраженные, рано развивающиеся;
• ЭЭГ: неспецифические медленные волны.
4. Корково-подкорковая (Леви) деменция:
• когнитивные расстройства: флюктуирующие, ассиметричные;
• неврологические симптомы: умеренно выраженные, рано развивающиеся;
• ЭЭГ: медленные волны, периодические комплексы.
5. Мультифокальная деменция:
• когнитивные расстройства: выраженные, неспецифические;
• неврологические симптомы: выраженные диффузные;
• ЭЭГ: выраженные изменения биоэлектрической активности, периодические комплексы.
Компьютерная томография (КТ) важна для выявления структурных изменений – наличия сосудистых заболеваний или гидроцефалии. Однако эта методика дает меньше информации для дифференциальной диагностики нейродегенеративных расстройств, при которых возможны нормальная картина КТ или выявление неспецифических признаков церебральной атрофии. Большее значение может иметь магнитно-резонансная томография (МРТ), позволяющая выявить выраженные зоны атрофии, что дополняет данные клинического исследования и однофотонной эмиссионной томографии (ОФЭКТ). ОФЭКТ дает возможность выявить функциональные изменения мозга, которые имеют большую значимость для диагностики нейродегененративных заболеваний, поскольку выявляемы с помощью данной методики нарушения характеризуются отчетливой топографией.
1. Анатомическая форма энцефалопатии - передние отделы коры:
• заболевания: лобно-височная деменция;
• локализация доминирующих изменений: двусторонние, в передних отделах.
2. Анатомическая форма энцефалопатии – задние и медиальные отделы коры:
• заболевания: болезнь Альцгеймера;
• локализация доминирующих изменений: двусторонние в задних отделах.
3. Анатомическая форма энцефалопатии – подкорковая:
• заболевания: прогрессирующий надъядерный паралич;
• локализация доминирующих изменений: подкорковые, в передних отделах.
4. Анатомическая форма энцефалопатии – корково-подкорковая (Леви):
• заболевания: корово-базальная дегенерация;
• локализация доминирующих изменений: ассиметричные, лобно-теменные.
5. Анатомическая форма энцефалопатии – мультифокальная:
• заболевания: болезнь Крейтцфельда-Якоба;
• локализация доминирующих изменений: диффузные и фокальные.
Радиоактивные маркеры проникают через гематоэнцефалический барьер и поглощаются мозговыми тканями в соответствии с уровнем мозгового кровообращения и перфузии и, следовательно, отражают интенсивность обменных процессов в различных зонах мозга.
При лобно-височной деменции типичными являются патологические изменения в лобно-височных отделах, что отчетливо отличает ее от болезни Альцгеймера, проявляющейся характерным поражением обеих теменных зон. Ассиметричные патологические изменения преимущественным вовлечением доминантного полушария характерны для прогрессирующей non fluent афазии* (прогрессирующая афазия с отсутствием плавности речи). В то же время преимущественные нарушения в обоих височных отделах являются признаками семантической деменции.
При подкорковых поражениях, например, при прогрессирующем надъядерном параличе, определяются нарушения преимущественно в передних отделах мозга, однако степень их выраженности меньше, чем при лобарной атрофии. Ассиметричные, лобно-теменные изменения выявляются при корково-базальной дегенерации. При подострой губчатой энцефалопатии определяются мультифокальные изменения.
* Прогрессирующая афазия с отсутствием плавности речи (non fluent). При этой форме лобарной дегенерации наблюдаются прогрессирующие нарушения в речевой сфере при практически полном отсутствии других когнитивных нарушений. Речь теряет свою беглость и плавность, требует больших усилий; нарушается мелодическая сторона речи. Наблюдаются трудности в воспроизведении слов, характерными являются фонематические ошибки по типу парафазий. Нарушается способность к повторению, воспроизведению серий слов, например, дней недели. Больной не может также писать, громко читать и произносить слова по буквам. В то же время понимание отдельных слов, как в письменной, так и в устной речи остается достаточно сохранным. Структурные изменения по данным КТ и МРТ заключаются в атрофии левого полушария. Ассиметричные изменения с преобладанием в левом полушарии также выявляются при проведении ОФЭКТ. ЭЭГ в целом не изменена. Поведенческие расстройства, характерные для лобно-височной деменции, могут наблюдаться на поздних стадиях заболевания, что отражает распространение патологических изменений на обе височные доли.