ГЛАВА 31 ХРОНИЧЕСКИЕ ИНФЕКЦИИ

ТУБЕРКУЛЁЗ

Туберкулёз - инфекционное заболевание, вызываемое микобактериями туберкулёза и характеризующееся развитием клеточной аллергии, специфических гранулём в различных органах и тканях и полиморфной клинической картиной.

Туберкулёз известен с глубокой древности и до сих пор представляет важную медицинскую и социальную проблему. Ежегодно в мире 8 млн человек заболевают, а 3 млн - умирают от туберкулёза. Величина пандемии настолько велика, что в 1993 г. ВОЗ объявила туберкулёз проблемой «великой опасности». В последние годы во всём мире повысилась заболеваемость туберкулёзом. В России она выросла почти в 2 раза, в том числе среди детей. Основные причины повышения заболеваемости: снижение уровня жизни населения, повлекшее ухудшение качества питания; возросшая миграция населения из эпидемически неблагополучных районов; уменьшение масштабов и качества проведения комплекса противотуберкулёзных мероприятий и появление устойчивых в специфической терапии штаммов. Чтобы снизить остроту проблемы, ВОЗ определила в качестве главных компонентов программы борьбы с этой болезнью активное выявление больных и иммунизацию против туберкулёза.

ЭТИОЛОГИЯ

Туберкулёз у человека вызывают микобактерии: в 92% случаев - Mycobacterium tuberculosis, в остальных случаях - M. bovis (вид, вызывающий туберкулёз у крупного рогатого скота и человека). М. tuberculosis - неподвижные тонкие палочки, аэробы. Кислотоустойчивы, для их окрашивания необходима особая методика (по Цилю-Нильсену). Возбудитель может размножаться как в макрофагах, так и внеклеточно. Палочки устойчивы во внешней среде: на страницах книг сохраняются 3-4 мес, в уличной пыли - 10 дней, в воде - до года, в замороженном состоянии - десятилетиями. При УФО и кипячении

погибают в течение нескольких минут. Медленно растут на классических питательных средах - появление первых колоний отмечают через 4-8 нед.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Туберкулёзом болеют люди всех возрастных групп - от новорож- дённых до лиц старческого возраста. Источники инфекции: больной человек, мясо-молочные продукты от животных, больных туберкулё- зом. Пути передачи: чаще - воздушно-капельный, реже - алиментарный; также возможен трансплацентарный путь инфицирования (от больной матери к плоду). Факторы передачи инфекции - длительный контакт с бактериовыделителем, плохие социально-бытовые условия, голодание, иммунодепрессия. Контагиозность невысока, во многом зависит от состояния защитных сил макроорганизма. Сезонность и периодичность заболеваемости не характерны.

Хотя туберкулёз не относят к высококонтагиозным заболеваниям, 25-50% людей, тесно контактирующих с бактериовыделителями, инфицируются. Каждый больной-бацилловыделитель способен заразить 10-15 человек. Следует помнить, что заразиться туберкулёзом - не значит заболеть. Манифестная форма туберкулёза развивается в 5- 15% случаев, у остальных заражённых формируется нестерильный иммунитет.

Заболеваемость туберкулёзом детей в России постоянно возрастает с 1990 г., причём увеличивается количество заболевших не только среди детей в возрасте 5-9 лет, но и в более младшей возрастной группе (1-4 года). Почти в 90% случаев не удаётся установить источник инфицирования, что свидетельствует о наличии значительного резервуара туберкулёзной инфекции среди населения. Риск развития заболевания тем выше, чем младше ребёнок в период инфицирования.

ПАТОГЕНЕЗ

Патогенез складывается из трёх основных этапов: инфицирования, развития первичного очага в каком-либо органе, прогрессирования заболевания с появлением новых симптомов.

Проникновение микобактерий в первичный очаг даёт начало процессу взаимодействия макро- и микроорганизма. Одна часть возбу- дителей остаётся на месте внедрения, другая часть попадает с макрофагами в регионарные лимфатические узлы. Первичный очаг, лимфангиит и регионарный лимфаденит образуют первичный туберкулёзный комплекс. Фагоцитарные реакции незавершённые, поэтому в области первичного туберкулёзного комплекса микобактерии размножаются и, периодически попадая в кровеносные и лимфати- ческие сосуды, разносятся по всему организму. Первичная бактери-

емия клинически никак не проявляется. Спустя 4-8 нед развивается сенсибилизация, туберкулиновые пробы становятся положительными (вираж). Формируется «нестерильный» иммунитет. У большинства де- тей и взрослых развивающиеся защитные реакции подавляют инфекционный агент в зоне первичного аффекта, последний постепенно фиброзируется и обызвествляется. В противном случае микобактерии могут распространиться из первичного очага на близлежащие ткани или по току крови в отдалённые органы, вызывая в них прогрессирующие морфологические изменения. Проявлением этого процесса на начальных этапах становятся параспецифические, аллергические и токсико-аллергические реакции, соответствующие понятию «ранняя туберкулёзная интоксикация».

Особенность туберкулёзной инфекции - длительное (в течение многих лет, а иногда и пожизненное) сохранение жизнеспособного возбудителя в первичном очаге, лимфатических узлах, очагах диссеминации. Ослабление организма, снижение иммунитета при инфекционных (корь, вирусный гепатит, ВИЧ-инфекция) и других заболеваниях приводят к активации казалось бы полностью «заживших» очагов.

КЛАССИФИКАЦИЯ

В соответствии с существующей классификацией 1973 г., принятой на VIII Всесоюзном съезде фтизиатров, выделяют три группы основных клинических форм туберкулёза.

Группа I. Туберкулёзная интоксикация у детей и подростков.

Группа II. Туберкулёз органов дыхания (первичный туберкулёзный комплекс, туберкулёз внутригрудных лимфатических узлов, диссеминированный туберкулёз лёгких, очаговый туберкулёз лёгких, прочие формы).

Группа III. Туберкулёз других органов и систем (туберкулёз мозговых оболочек и ЦНС, туберкулёз костей и суставов, туберкулёз мочевых и половых органов, туберкулёз кишечника, прочие формы).

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Клиническая картина туберкулёза зависит от места внедрения микобактерий, фазы патологического процесса, наличия осложнений. Заболевание развивается медленно, может продолжаться долго, иног- да десятилетиями.

У детей и подростков чаще выявляют первичный туберкулёз, возникающий при заражении микобактериями туберкулёза ранее не- инфицированного организма. Среди всех форм первичного туберкулёза преобладает туберкулёз внутригрудных лимфатических узлов, реже диагностируют туберкулёзную интоксикацию, первичный ту-

беркулёзный комплекс, плеврит и др. Чаще всего при туберкулёзе у детей поражаются лёгкие (85,3% среди локальных форм туберкулё- за). Внелёгочные формы возникают в результате гематогенной дис- семинации инфекции из первичного очага. Преобладают симптомы интоксикации, признаки локального воспаления выражены меньше. Характерно состояние гиперсенсибилизации, проявляющееся параспецифическими реакциями. Чем младше заболевший ребёнок, тем выше вероятность развития тяжёлых локальных и генерализованных форм туберкулёза. Ниже представлены наиболее частые или тяжёлые клинические формы туберкулёза у детей.

Туберкулёзная интоксикация у детей и подростков

Это самая частая форма болезни. Развивается обычно в дошкольном и младшем школьном возрасте. Появляются субфебрилитет, повышенная раздражительность, утомляемость, нарушения сна, аппетита. При осмотре можно выявить бледность кожи, снижение массы тела, тургора мягких тканей, микрополиадению. При этой форме туберкулёза иногда возникают следующие параспецифические проявления.

•  Узловатая эритема - фиолетово-багровые малоболезненные узлы диаметром 1-5 см на голенях, бёдрах, плечах.

•  Фликтенулёзный кератоконъюнктивит - воспаление конъюнктивы и роговицы с образованием фликтены.

•  Реактивный артрит (синовит) и др.

Для диагностики туберкулёзной интоксикации важно обнаружение виража туберкулиновых проб - впервые выявленной положительной реакции Манту или увеличение размеров папулы на 6 мм и более по сравнению с данными предыдущей реакции. При инструментальном исследовании внутренних органов специфического поражения выявить не удаётся.

Исходы. Инфекционный процесс может годами протекать волнообразно с возможным самоизлечением после формирования иммунитета или переходом в локальную форму.

Первичный туберкулёзный комплекс

Протекает бессимптомно (до развития осложнений) и может быть обнаружен только при рентгенологическом исследовании. В таких случаях выявляют участок затенения в лёгком, увеличенные лимфа- тические узлы корня и связующую их «дорожку», образуемую тенью сосудов и бронхов.

Осложнения. Пневмония, вовлечение плевры при субплевральной локализации очага.

Исходы. При благоприятном течении происходит кальцификация лимфатических узлов и казеозного очага в лёгких, при осложнённом

течении возможны развитие гематогенной диссеминации, ателектаза, лимфогенной диссеминации и образование каверны.

Туберкулёзный бронхаденит

Туберкулёз внутригрудных лимфатических узлов (туберкулёзный бронхаденит) - самая частая локальная форма первичного туберкулё- за у детей. Увеличение лимфатических узлов приводит к сдавлению трахеобронхиального дерева. При нерезкой гиперплазии лимфатических узлов у больных появляются только признаки туберкулёзной интоксикации. При выраженном бронхадените развиваются довольно характерные клинические проявления: битональный, коклюшеподобный кашель, осиплость голоса, признаки хронической или острой интоксикации. Вследствие увеличения лимфатических узлов средостения возможно развитие локальных изменений: расширение подкожной ве- нозной сети на коже груди, расширение поверхностной капиллярной сети в зоне C_VII (симптом Франка), укорочение перкуторного звука над областью средостения. Аускультативная картина бедна. Для подтверждения диагноза проводят рентгенологическое исследование, а также бронхоскопию.

Осложнения. Нарушение проходимости бронхов, туберкулёз бронхов, плеврит.

Исходы. При благоприятном течении происходит кальцификация лимфатических узлов, при осложнённом течении возможны развитие гематогенной диссеминации, ателектаза, лимфогенной диссеминации и образование каверны.

Диссеминированный туберкулёз лёгких

У детей и подростков диссеминированный туберкулёз лёгких возникает редко, протекает в острой (милиарный туберкулёз лёгких) и подострой формах. Заболевание развивается вследствие обширного гематогенного распространения туберкулёзной инфекции. Начинается внезапно с фебрильной лихорадки. Быстро нарастают симптомы интоксикации, сухой кашель, одышка. Характерно несоответствие между выраженной дыхательной недостаточностью и минимальными изменениями в лёгких (по данным рентгенографии). Развиваются лимфаденопатия, гепатолиенальный синдром. На рентгенографии лёгких выявляют мелкие многочисленные тени по всем лёгочным полям (картина «снежной бури»), что позволяет установить диагноз. Бактериоскопия и бактериологическое исследование мокроты малоинформативны - мокрота редко содержит микобактерии. Более чувствительные и специфичные методы лабораторной диагностики - ПЦР и ИФА. Туберкулиновые пробы часто отрицательные (туберкулиновая анергия). Диагноз можно подтвердить трансбронхиальной биопсией.

Осложнения. Сердечно-лёгочная недостаточность, анемия, гемато- генные отсевы в различные органы, штампованные «очковые» каверны в верхних долях обоих лёгких (при подостром диссеминированном туберкулёзе).

Исходы. Несвоевременная диагностика этой формы при отсутствии лечения приводит к гибели больного в течение нескольких месяцев («скоротечная чахотка»).

Туберкулёз мочевых и половых органов

В настоящее время это наиболее распространённая форма внелёгочного туберкулёза. Преимущественно поражаются почки. Клиническая картина мало отличается от неспецифического воспалительного процесса в мочевой системе и характеризуется пиурией и эритроцитурией. Для диагностики обязательно проводят бактериологический посев мочи, модифицированные туберкулиновые пробы (оценку степени лейкоцитурии после подкожного введения 2 ТЕ туберкулина), исследование крови методом ПЦР, а также УЗИ и рутинные рентгеноконтрастные исследования почек и мочевых путей.

Осложнения. Кавернозный туберкулёз почки, стриктура мочеточ- ников.

Исходы. При адекватной своевременной терапии исход благоприятный. В противном случае развиваются осложнения и пионефроз, при котором необходимо удаление почки.

Туберкулёз костей и суставов

Туберкулёз костей и суставов возникает преимущественно у детей раннего возраста в течение первых 3 лет после инфицирования. Обычно страдают средние отделы позвоночника. Эрозия передней поверхности тел позвонков приводит к их спадению и выраженному кифозу без сколиоза. Клинические проявления: боль, ограничение подвижности, отёк поражённых отделов позвоночника. При прогрессировании процесс распространяется на нижележащие отделы, появляются «холодные абсцессы». Среди всех суставов туберкулёзом чаще всего поражаются тазобедренный и коленный суставы. Туберкулёзный артрит обычно протекает с выраженной экссудацией и хорошо поддаётся специфической терапии. Рентгенологические изменения поз- воночника и суставов в виде деструкции костной и хрящевой тканей появляются поздно, в силу чего важное диагностическое значение имеет поиск первичного очага инфекции.

Осложнения. При прогрессирующем спондилите возможно развитие натёчников - новых абсцессов, удалённых от основного очага, образовавшихся вследствие перемещения гноя по межмышечным пространствам.

Исходы. Ранняя инвалидизация, образование горба, контрактура поражённого сустава.

Туберкулёзный менингит

Достаточно редкая, но прогностически неблагоприятная форма туберкулёза, развивающаяся преимущественно у детей раннего возраста. Заболевание начинается постепенно с изменения поведения ребёнка, общих симптомов недомогания, субфебрильной лихорадки. Позже появляются головная боль, светобоязнь, сонливость, менингеальные знаки, судороги, поражение черепных нервов, развивается кома. В диагностических целях показана поясничная пункция. Ликвор прозрачный, вытекает под давлением, на его поверхности (в термостате в течение суток) образуется фибриновая плёнка, в жидкости обнаруживают микобактерии туберкулёза. Для туберкулёзного менингита характерна белково-клеточная диссоциация - высокое содержание белка при низком лимфоцитарном плеоцитозе, что свидетельствует о блоке ликворных путей и преобладании застойных явлений над воспалительными.

Осложнения. Отёк мозга, гипертензионно-гидроцефальный синдром.

Исходы. Без лечения летальность при этой форме составляет 100%. Ранняя диагностика и специфическая терапия позволяют радикально улучшить прогноз.

ДИАГНОСТИКА

Диагноз туберкулёза основывается на клинико-анамнестических и лабораторных данных (бактериоскопическое, бакте- риологическое, серологическое исследования, ПЦР), определении чувствительности к туберкулину и результатах инструментальных исследований.

Ведущий метод раннего выявления туберкулёза у детей - туберкулинодиагностика, основанная на определении уровня специфической сенсибилизации, развившейся вследствие инфицирования микобактериями. Туберкулиновая проба - аллергическая реакция замедленного типа. Для массовой туберкулинодиагностики применяют внутрикожную пробу Манту с 2 ТЕ очищенного туберкулина PPD-Л. Во внутреннюю поверхность предплечья специальным одноразовым туберкулиновым шприцем вводят внутрикожно 0,1 мл стандартного раствора туберкулина. На месте введения через 24-72 ч возникает гиперемия, а в центре её - папула. Для оценки пробы через 48-72 ч измеряют диаметр папулы перпендикулярно продольной оси руки (табл. 31-1).

Таблица 31-1. Оценка реакции Манту по величине папулы

Реакцию Манту проводят ежегодно всем детям в возрасте от 1 года до 18 лет, желательно в один и тот же сезон, независимо от предыдущих результатов. В условиях массовой внутрикожной вакцинации и ревакцинации БЦЖ с помощью туберкулиновых проб возможно выявление не только инфекционной, но и поствакцинальной аллергии. Для их отличия принимают во внимание срок, прошедший с момента вакцинации или ревакцинации, характер и динамику предыдущих реакций. Резко положительную реакцию, в том числе и гиперергическую, всегда следует расценивать как инфицирование. При выявлении положительной реакции Манту ребёнка следует направить на обследование к фтизиатру. В 7-10% случаев у инфицированных и даже больных туберкулёзом детей туберкулиновые пробы могут быть отрицательными [при тяжёлой дистрофии, некоторых инфекционных заболеваниях (кори, коклюше и др.), а также у больных соматическими заболеваниями, получающих иммуносупрессоры (глюкокортикоиды и др.)].

При постановке диагноза указывают локализацию поражения, фазу патологического процесса (инфильтрации, распада, обсеменения или рассасывания, уплотнения, рубцевания, обызвествления), осложнения. По наличию или отсутствию выделения больным туберкулёзной палочки (БК - бацилла Коха) туберкулёз характеризуют как БК(+) или БК(-). Перечисляют также остаточные изменения перенесённого туберкулёза.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Дифференциальную диагностику проводят в зависимости от клинических проявлений. При туберкулёзной интоксикации исключают хроническую очаговую инфекцию другой этиологии. При наличии признаков поражения лёгких или трахеобронхиальных лимфатических узлов исключают банальную пневмонию, саркоидоз, лимфопролиферативное заболевание. Варианты с внелёгочной локализацией туберкулёза дифференцируют с неспецифическими поражениями данных систем.

ЛЕЧЕНИЕ

Лечение проводит фтизиатр совместно с педиатром и врачами других специальностей (урологом, окулистом, неврологом, ортопедом и т.д.). Основа лечения - этиотропная химиотерапия. Её проводят с учётом возраста ребёнка, его анатомо-физиологических особенностей, формы и активности туберкулёзного процесса. Особое внимание уделяют организации режима, питанию, физической нагрузке. Лечение больных туберкулёзом осуществляют длительно (6-18 мес), поэтапно (стационар-санаторий-противотуберкулёзный диспансер).

Химиотерапию начинают немедленно после установления диагноза, проводят длительно и непрерывно. Обычно назначают комбинацию из двух и более лекарственных средств. Противотуберкулёзные препараты классифицируют в зависимости от их эффективности.

•  I группа (максимальная эффективность) - изониазид и рифампицин.

•  II группа (средняя эффективность) - стрептомицин, канамицин, виомицин, этамбутол, этионамид, протионамид, пиразинамид.

•  III группа (умеренная эффективность) - аминосалициловая кислота. Обязательные составляющие любого кратковременного курса химиотерапии - изониазид и рифампицин (препараты выбора), а также пиразинамид, этамбутол и стрептомицин (дополнительные препараты). Остальные препараты менее эффективны и/или обладают большим количеством побочных эффектов, поэтому их применяют преимущественно при длительном лечении и выявлении у больного полирезистентных микобактерий.

Режим химиотерапии (комбинация химиопрепаратов, доза, кратность и способ введения, длительность приёма), а также сроки диспансерного наблюдения за больными определены приказом и инс- трукцией МЗ РФ.

ПРОФИЛАКТИКА

Профилактика туберкулёза у детей направлена на предотвращение инфицирования (имеет важное значение в раннем возрасте) и предупреждение заболевания.

•  Профилактика инфицирования заключается в оздоровлении лиц из очагов туберкулёза, проведении санитарно-просветительной работы, регулярном (2 раза в год) обследовании сотрудников всех детских учреждений, особенно дошкольных, в противотуберкулёзных диспансерах, организации оздоровительных мероприятий детского населения.

•  Основные методы профилактики заболевания туберкулёзом у детей - вакцинация (ревакцинация) БЦЖ и химиопрофилактика.

- Вакцинацию БЦЖ проводят новорождённым и неинфицированным микобактериями туберкулёза детям в возрасте 7 (14) лет

согласно календарю прививок. Прививки способствуют снижению инфицированности и заболеваемости детей, предупреж- дают развитие острых и генерализованных форм туберкулёза. Ревакцинацию проводят здоровым детям с отрицательным результатом пробы Манту с 2 и 5 ТЕ PPD-Л. Эффективность вакцинации и ревакцинации БЦЖ во многом зависит от качества прививок и соблюдения техники вакцинации. У 90-96% детей, привитых БЦЖ внутрикожным методом, на месте введения вакцины спустя 4-6 нед образуется папула до 8 мм в диаметре, затем корочка, и в течение 2-4 мес образуется рубчик. Вакцина БЦЖ малореактогенна, но иногда после её введения могут возникнуть осложнения: холодный абсцесс, регионарный лимфаденит, келоидный рубец, диссеминированная БЦЖ-инфекция (один случай на 1-2 млн привитых). - Химиопрофилактика (изониазид в суточной однократной дозе 10 мг/кг) показана в следующих случаях.

• V Лицам, находящимся в контакте с больными, выделяющими микобактерии туберкулёза (два 2-месячных курса в год, весной и осенью, в течение 1-3 лет).

•  При вираже туберкулиновых проб без явлений интоксикации (однократно в течение 3 мес), а также гиперергической реакции на введение туберкулина (однократно в течение 3 мес).

•  При положительных туберкулиновых пробах реконвалесцентам после кори, коклюша (однократно в течение 2 мес).

•  При положительных туберкулиновых пробах больным, получающим глюкокортикоидную и иммуносупрессивную терапию по поводу различных соматических заболеваний.

ПРОГНОЗ

Прогноз при туберкулёзе зависит от клинической формы заболевания, возраста ребёнка, своевременности и эффективности лечения. Инфекционный процесс может годами протекать волнообразно, при этом вероятность неблагоприятных исходов и ранней инвалидизации высока в раннем детском возрасте и пубертатном периоде.

СИФИЛИС

Сифилис - инфекционное заболевание, вызываемое бледной трепонемой, с преимущественно контактным механизмом передачи возбудителя, хроническим рецидивирующим течением и характерной периодичностью клинических симптомов, способное поражать все органы и системы.

ЭТИОЛОГИЯ

Возбудитель сифилиса Treponema pallidum (подвид pallidum) открыли в 1905 г. Ф. Шаудин и Э. Хоффман. Бледная трепонема - тонкий подвижный спиралевидный микроорганизм, 0,25 мкм шириной и 5-20 мкм длиной, имеет 8-12 равномерных завитков, может существовать в трёх формах - спиралевидной, цистной и L-форме. Самое частое (классическое) течение сифилиса обусловлено наличием спиралевидной формы возбудителя, остальные формы, вероятно, поддерживают длительное латентное течение. Возбудитель сифилиса малоустойчив во внешней среде и гибнет при высыхании; прогревание при температуре 40 ?C в течение часа приводит к утрате патогенных свойств; при 48 ?C бактерии погибают в течение 10 мин, но на холоде сохраняются до 50 сут. Бледная трепонема быстро погибает при действии антисептиков. У возбудителя сифилиса выделены белковые, полисахаридные и липидные Аг.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Заболевание регистрируют повсеместно. К середине ХХ века заболеваемость значительно снизилась, но с конца 80-х гг. отмечают увеличение количества заболевших, а в некоторых регионах (включая Россию) заболеваемость достигает почти эпидемических величин; в 2000 г. она составила 157,3 случая на 100 000 населения. У детей заболеваемость сифилисом составляет 8,1-9,2 случая на 100 000 детского населения. Резервуар возбудителя - больной человек. Основной путь передачи - половой, но у детей большое значение имеет и контактный путь инфицирования (при использовании загрязнённых выделениями больного предметов обихода, игрушек, медицинского инструментария и пр.). Наибольшую опасность представляют нелечёные больные с кожными проявлениями первичного или вторичного сифилиса. Возможна передача возбудителя от матери плоду трансплацентарно или при прохождении по родовым путям. Возбудитель не способен проникать через плаценту в первые 4 мес беременности; лечение матери на этих сроках препятствует инфицированию плода.

ПАТОГЕНЕЗ

В организм человека возбудитель проникает через микротравмы слизистых оболочек (половых путей, рта, прямой кишки) или кожных покровов, мигрирует в лимфатические узлы, затем в кровоток и диссеминирует. Изначально резистентность организма к возбудителю низкая (в это время он быстро диссеминирует по тканям), затем она возрастает и ограничивает дальнейшее распространение, но не обеспечивает полной элиминации возбудителя. Подобное равновесное состояние нестабильно - у части больных оно нарушается с перехо-

дом в третичный сифилис. На поздних стадиях сифилиса развивается гиперчувствительность к бледной трепонеме, приводящая к образо- ванию гуммозных изъязвлений и некрозов. Уже на ранних стадиях заболевания происходит поражение ЦНС. При отсутствии адекватного лечения во вторичном периоде сифилиса у трети больных находят изменения ликвора. В течение первых 5-10 лет после заражения страдают, в основном, сосуды и оболочки мозга (менинговаскулярный нейросифилис); позже поражается паренхима головного и спинного мозга. Вовлечение в патологический процесс коры и оболочек головного мозга приводит к прогрессивному параличу. Поражение задних столбов спинного мозга вызывает спинную сухотку.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Классификация сифилиса приведена в табл. 31-2.

Таблица 31-2. Классификация сифилиса

Клиническая картина

ПРИОБРЕТЁННЫЙ СИФИЛИС

У нелечёных больных приобретённый сифилис длится многие годы, практически всю жизнь (самоизлечение от сифилиса хотя и возможно, но маловероятно). В классическом течении болезни выделяют четыре периода: инкубационный, первичный, вторичный, третичный. Допускают также возможность длительного (многолетнего) бессимптомного течения приобретённого сифилиса с самого начала болезни с развитием впоследствии поздних нервных и висцеральных форм заболевания.

Инкубационный период

Инкубационный период длится в среднем 3-4 нед. При массивном инфицировании его продолжительность сокращается до 10-15 дней, а при тяжёлых сопутствующих заболеваниях и использовании антибиотиков в дозах, недостаточных для превентивного лечения заболевания, увеличивается до 3-5 мес.

Первичный период сифилиса

Первичный период сифилиса продолжается от момента появления твёрдого шанкра до возникновения генерализованных высыпаний

(6-7 нед) и характеризуется развитием на месте внедрения бледных трепонем (чаще в области половых органов) твёрдого шанкра (ulcus durum) и регионарного лимфаденита. Твёрдый шанкр, как правило, бывает единичным, имеет небольшие размеры (в среднем 4-5 мм), правильные округлые или овальные очертания, пологие (блюдцеобразные) края, гладкое красное дно со скудным отделяемым, плотноэластический (хрящевидный) инфильтрат в основании. Регионарная лимфаденопатия развивается через неделю после появления твёрдого шанкра. Без лечения твёрдый шанкр проходит через 6-12 нед, оставляя после себя небольшой и лишённый пигмента рубец. Локализация твёрдого шанкра чётко указывает на путь заражения сифилисом. Различают половые, околополовые и внеполовые (экстрагенитальные) шанкры. У детей твёрдый шанкр часто располагается на лице, губах, слизистой оболочке рта (щеках, языке, миндалинах), иногда - в пищеводе и желудке. У некоторых детей твёрдый шанкр отсутствует или быстро исчезает.

Первичному сифилису свойственна возрастающая сенсибилизация организма к возбудителю. К 6-7-й неделе болезни в организме появляются специфические АТ (переход первичного серонегативного сифилиса в первичный серопозитивный).

Вторичный период сифилиса

Вторичный период сифилиса обычно развивается через 6-12 нед после инфицирования и продолжается 3-4 года. Из регионарных лимфатических узлов бледная трепонема быстро проникает в кровоток, вызывая генерализованную инфекцию - сифилитическую септицемию. Могут поражаться все органы и системы, однако основные проявления представлены высыпаниями на коже и слизистых оболочках (вторичные сифилиды).

Первое генерализованное высыпание, обычно возникающее на фоне регрессирующего твёрдого шанкра, бывает наиболее интенсив- ным (свежий вторичный сифилис) и сопровождается выраженным полиаденитом. Сыпь сохраняется несколько недель (реже 2-3 мес), затем спонтанно исчезает на неопределённое время. Повторные эпизоды высыпаний (вторичный рецидивный сифилис) чередуются с периодами полного отсутствия проявлений (вторичный латентный сифилис). Сифилиды содержат большое количество бледных трепонем, последние при изъязвлении легко попадают во внешнюю среду, что делает этот период сифилиса крайне заразным. Основные виды сифилид вторичного периода следующие.

• Сифилитическая розеола: розовое пятно размером 0,5-1 см, имеющее неправильные округлые очертания, не шелушится, исчезает при надавливании.

•  Сифилитическая папула: узелок синюшно-красного цвета плотной консистенции с шелушением по периферии. Разновидности сифилитических папул: лентикулярная, размером 0,3-0,5 см; милиарная, размером с маковое зерно; нуммулярная (монетовидная), размером с крупную монету, имеющая склонность к группированию; себорейная, локализуется на лице, коже лба и отличается жирными чешуйками на поверхности; эрозивная (мокнущая), отличается эрозивной или мокнущей поверхностью, локализуется на слизистой оболочке или в складках кожи; широкие кондиломы (вегетирующие папулы), располагаются в местах трения кожи (паховой области), отличаются большими размерами, вегетацией, эрозивной поверхностью; роговые папулы ладоней и подошв, характеризуются мощным развитием рогового слоя на поверхности, очень напоминают мозоли; псориазиформные папулы, с выраженным шелушением на поверхности.

•  Сифилитические пустулы обычно возникают у ослабленных больных с тяжёлым (злокачественным) течением процесса.

•  Сифилитическая плешивость - быстро развивающееся мелкоочаговое или диффузное выпадение волос на голове без воспалительных изменений кожи.

•  Сифилитическая лейкодерма (сифилид пигментный) локализуется на боковых и задней поверхностях шеи, нередко на коже туловища; на поражённых участках на фоне гиперпигментации возникают гипопигментированные округлые пятна размером 0,5-1 см.

Очень часто поражаются слизистые оболочки ротовой полости и половых органов. Высыпания на слизистых оболочках представлены розеолами (округлые пятна, часто серо-белые с красным ободком) и папулами, редко - пустулами.

Помимо высыпаний на коже и слизистых оболочках, вторичный сифилис может сопровождаться поражением внутренних органов (сифилитические гепатит, нефрозонефрит, миокардит и др.), ЦНС [сифилитический менингит (нередко асимптомный), сифилис сосудов мозга (менинговаскулярный сифилис)], костей (диффузные периоститы с болезненными припухлостями, ночными болями в костях; реже - остеопериоститы), суставов (полиартритический синовит с образованием выпота в суставной полости) и др.

Третичный период сифилиса

Третичный период сифилиса («гуммозный») развивается через 3-6 лет после заражения у незначительного количества больных (не получавших адекватного лечения или ослабленных, в частности при хронических заболеваниях, таких как туберкулёз, малярия и пр.).

Проявления третичного сифилиса отличаются наибольшей тяжестью и могут привести к необратимому обезображиванию внешности, инвалидизации и летальному исходу. Сифилиды третичного периода представлены двумя элементами - бугорками и узлами (гуммами), отличающимися размером и глубиной залегания.

Для третичного периода сифилиса характерно появление ограниченных очагов воспаления во многих органах с последующим их разрушением и частичной или полной утратой функции. В патологический процесс могут вовлекаться любые органы, но чаще всего поражаются кожа и слизистые оболочки, кости, сердечно-сосудистая и нервная системы. Заболевание проявляется хроническим интерстициальным воспалением с исходом в склероз (сифилитический гепатит, цирроз, сифилитический мезаортит с формированием порока сердца, нейро- сифилис: менингит, спинная сухотка, прогрессивный паралич и т.д.) или образованием сифилид, вызывающих разрушение и сдавление жизненно важных органов (гуммы печени, почек, кожи, головного мозга, кишечника, лёгких, гуммозный остеомиелит, остеопериостит). Третичному сифилису, как и вторичному, свойственно чередование явных и скрытых клинических проявлений инфекции, при этом больные практически не заразны, поскольку единичные трепонемы в глу- бине инфильтрата гибнут при его распаде.

ВРОЖДЁННЫЙ СИФИЛИС

Врождённый сифилис развивается при внутриутробном заражении плода после развития у него плацентарного кровообращения (20 нед беременности). Чаще инфицирование происходит в активном периоде сифилиса в последние 3 мес беременности. Беременность у женщин с нелечёным сифилисом может закончиться поздним выкидышем, мертворождением, рождением ребёнка с активной или латентной сифилитической инфекцией. Клинические проявления врождённого сифилиса разнообразны, некоторые них отражают текущий инфекционный процесс, другие представляют нарушения эмбриогенеза вследствие тератогенного воздействия бледной трепонемы.

Сифилис плода

Сифилис плода сопровождается изменениями внутренних органов, а несколько позднее и костной системы. Специфические поражения внутренних органов плода проявляются межклеточной инфильтрацией и разрастанием соединительной ткани. Распространённые и тяжё- лые поражения внутренних органов плода часто приводят к поздним выкидышам и мертворождению. Иногда ребёнок рождается живым, но в тяжёлом состоянии и вскоре умирает.

Ранний врождённый сифилис

Ранний врождённый сифилис может впервые проявиться как в грудном (до 12 мес), так и раннем детском (1-4 года) возрасте. Он представляет собой активную сифилитическую инфекцию, аналогичную вторичному периоду приобретённого сифилиса. Твёрдый шанкр при этом не образуется, так как бледные трепонемы через пупочную вену попадают сразу во внутренние органы. Дебют болезни возможен как непосредственно после рождения, так и в течение первых 2-3 мес жизни в виде неспецифических симптомов генерализованной инфекции (лихорадки, повышенной возбудимости, недостаточной прибавки массы тела, анемии), полилимфаденопатии и «классических» локальных поражений. Наиболее часто страдают кожа, слизистые оболочки, костная и нервная системы, паренхиматозные органы (печень, селезёнка, лёгкие), реже - ЖКТ. Основные клинические проявления раннего врождённого сифилиса представлены в табл. 31-3. Больные заразны, нуждаются в активном лечении.

Таблица 31-3. Основные клинические проявления раннего врождённого сифилиса

Диагностически важным признаком раннего врождённого сифилиса у мальчиков старше года считают наличие плотных болезненных яичек. Ранний врождённый сифилис может протекать как моносиндром (например, в виде сифилитической пузырчатки, изолированного поражения глаз или остеохондритов). К характерными и пожизненно сохраняющимся признакам раннего врождённого сифилиса относят рубцы Робинсона-Фурнье вокруг рта, седловидный нос и деформацию черепа.

Поздний врождённый сифилис

В настоящее время благодаря широкому применению пенициллина поздний врождённый сифилис наблюдают редко. Многие авторы рассматривают эту форму заболевания как рецидив раннего врождён- ного сифилиса или длительную латентную инфекцию. Заболевание обычно проявляется через 4-5 лет после рождения ребёнка (иногда в 14-15 лет). Клинические проявления позднего врождённого сифилиса напоминают симптоматику третичного периода приобретённого сифилиса. К достоверным признакам позднего врождённого сифилиса относят так называемую триаду Хатчинсона, включающую интер- стициальный диффузный кератит, глухоту из-за сифилитического лабиринтита и бочкообразные с выемкой по свободному краю верхние резцы (зубы Хатчинсона).

К вероятным признакам позднего врождённого сифилиса относят «саблевидные» голени, «готическое» нёбо, утолщение грудинного конца ключицы, различные аномалии зубов (диастему, макроили микродентию, гипоплазию клыков и пр.). Однако эти симптомы наблюдают и при других заболеваниях.

ДИАГНОСТИКА

Диагностика сифилиса основывается на данных клинической картины (характерные кожные и висцеральные проявления), эпидемио- логического анамнеза (наличие в семье больного сифилисом) и лабораторных исследований. Для лабораторной диагностики сифилиса применяют преимущественно бактериоскопические и серологические исследования.

•  Наиболее оптимальные микроскопические методы для обнаружения трепонем - темнопольная и фазово-контрастная микроскопия. Также возможно приготовление гистологических препаратов, импрегнированных серебром. Материал для исследования - отделяемое шанкра, пунктаты лимфатических узлов, соскобы розеол и т.д.

•  Серологические реакции - основные методы лабораторной диагностики сифилиса, кроме того, их используют для оценки эффективности лечения и наблюдения за выздоровлением. Серологические

исследования при сифилисе разделяют на неспецифические и специфические.

- Неспецифические тесты (без участия трепонем). Основные методы - РСК (реакция Вассермана) и VDRL-реакция (от англ. Venereal Disease Research Laboratory, лаборатория изучения вене- рических заболеваний) - специализированная флоккуляционная проба на предметных стёклах с использованием кардиолипинлецитин-холестеринового Аг. Реакции положительны, начиная с середины первичного и в течение вторичного периодов, в третичном периоде могут быть отрицательными у 50% больных.

- Из специфических тестов используют реакцию иммобилизации бледных трепонем, РИФ (становится положительной у боль- шинства больных сифилисом уже в первичном серонегативном периоде; положительна во всех периодах сифилиса, в том числе и при поздних формах, практически у всех больных) и ИФА.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Первичный сифилис необходимо дифференцировать с генитальным герпесом, мягким шанкром, венерической лимфогранулёмой, эрозивным баланитом, паховой гранулёмой, туберкулёзом. Для твёр- дого шанкра (неосложнённого), в отличие от других внешне схожих язвенных поражений, не характерны болезненность и острые воспалительные явления.

Вторичный сифилис дифференцируют с лекарственным дерматитом, розовым лишаём, краснухой, многоморфной эритемой, красным отрубевидным лишаём, грибковыми инфекциями. Вторичные сифилиды имеют ряд общих черт, отличающих их от других кожных высыпаний: они повсеместны, имеют доброкачественное течение, лихорадочные симптомы отсутствуют, нет также острых воспалительных явлений и субъективных ощущений, отмечают устойчивость к местному лечению, быстрое исчезновение под влиянием специфической терапии.

Врождённый сифилис необходимо дифференцировать с другими

ВУИ.

ЛЕЧЕНИЕ

Лечение начинают незамедлительно после подтверждения диагноза и проводят в специализированных учреждениях. Количество и продолжительность курсов терапии, разовые и курсовые дозы препаратов, длительность диспансерного наблюдения регламентируются в инструктивных документах. Препараты выбора при всех стадиях сифилиса - пенициллины (водорастворимые или дюрантные). При непереносимости пенициллинов используют эритромицин, цефалоспо-

рины, тетрациклин. При третичном сифилисе, помимо антибиотиков, применяют соединения висмута («Бийохинол», «Бисмоверол»).

ПРОФИЛАКТИКА

Средства специфической иммунопрофилактики отсутствуют, поэтому основное значение имеют неспецифические профилактические мероприятия.

•  Профилактика приобретённого сифилиса: раннее активное выявление и лечение больных сифилисом (если необходимо - в принудительном порядке, согласно законодательству об отслеживании контактов), регулярные профилактические обследования декретированных групп населения (медработников, работников детских учреждений, пищевых предприятий и т.д.), обследование на сифилис всех стационарных больных. Большое значение имеют санитарно-просветительная работа, обучение подростков основам половой грамотности и правилам личной гигиены, организация пунктов индивидуальной профилактики и т.д.

•  Профилактика врождённого сифилиса: диспансерное обследование беременных в женской консультации с двукратным серологическим контролем в первую и вторую половины беременности. Новорождённых от матерей, перенёсших сифилис, подвергают тщательному всестороннему обследованию в первые месяцы жизни (в 2,5-3 мес) и в 1 год; последующее диспансерное наблюдение проводят до 15-летнего возраста.

ПРОГНОЗ

Прогноз при раннем выявлении и адекватном лечении приобретён- ного сифилиса благоприятный. При врождённом сифилисе прогноз менее благоприятный.