Статьи Вертебрология
|
|
|
|
Изменения позвоночного столба при наследственной недифференцированной дисплазии соединительной ткани
Частота выявления наследственных нарушений соединительной ткани возрастает вследствие распространенности факторов, обусловливающих дисплазию соединительной ткани, а также совершенствования методов диагностики. Признаки наследственной недифференцированной дисплазии соединительной ткани (НДСТ) существуют во всех возрастных группах – с периода новорожденности до старости. Изменения скелета, мышц, околосуставных тканей у пациентов с НДСТ относят к часто встречающимся признакам, вместе с тем значительных анатомических и функциональных нарушений, приводящих к ограничению трудоспособности и инвалидизации, не отмечают. Патологические функциональные изменения органов и систем развиваются в результате прогрессирующего течения НДСТ и присоединения ассоциированных заболеваний. Ранняя диагностика дисморфогенетического статуса у детей и молодых людей позволяет своевременно распознавать НДСТ, прогнозировать появление ассоциированных состояний и осуществлять профилактические мероприятия для сохранения функции органов и системы в целом. Рассмотрим более подробно изменения позвоночного столба при наследственной недифференцированной дисплазии соединительной ткани.
Изменения позвоночного столба часто определяют в шейном отделе. Признаки дисплазии, вызывающие нестабильность шейного отдела позвоночника выявляют в теле позвонка, межпозвонковом диске, межпозвонковых суставах и связках позвоночника. Характерными изменениями являются эксцентричное положение пульпозного ядра, сужение межпозвонкового диска, нарушение целостности и параллельности замыкательных пластинок, а также клиновидность тел позвонков.
Проявления дисплазия соединительной ткани развивается вследствие изменения структуры коллагеновых волокон, нарушения гидратации ткани пульпозного ядра, как следствие – снижение механических свойств межпозвонкового диска, снижение жесткости фиксации позвонков, а также возникновение дискоординации между пульпозным ядром и фиброзным кольцом. Возникшие изменения приводят к появлению нестабильности позвоночника на уровне C I –СVI. В атлантоаксиальном отделе признаки дисплазии диагностируют в телах позвонков, межпозвонковых суставах и связках. Выявляют рентгенологические изменения в виде асимметрии зубовидного отростка позвонка СI, гипоплазии атланта и мыщелков затылочной кости, асимметрии атлантоаксиального и атлантоокципитального сочленения, асимметрии боковых масс атланта, синостозы позвонков СI и СII.
Изменения грудного и поясничного отдела позвоночника встречаются в виде сколиоза, кифоза, «прямой» спины. Проводится визуальная диагностика сколиоза, основывающаяся на отклонении линии остистых отростков от среднего положения и смещении анатомических структур относительно срединной линии туловища. Степень сколиоза позвоночника оценивают рентгенологическим методом по В.Д. Чаклину: I степень – 0-5°, II степень – 5-15°, III степень – 15-80°, IV степень – более 80°. Сколиоз рассматривается не только как процесс искривления позвоночника во фронтальной плоскости, а также как поворот вокруг вертикальной оси (скручивание - торсия).
Практический интерес представляет классификация идиопатических, в том числе и диспластических, сколиозов, разработанная H.A. King. et al. (1983) для подростков (далее «тип деформации - характеристика деформации):
King I - S-образный сколиоз: правосторонняя грудная, левосторонняя поясничная дуга; величина поясничного искривления превышает величину грудной дуги; поясничная дуга более ригидная; основная (первичная) дуга - поясничная LI – LIV-V. Деформация обычно компенсированная;
King II - S-образный сколиоз: правосторонняя грудная, левосторонняя поясничная дуга; величина грудного искривления превышает величину поясничной дуги; поясничная дуга более мобильная; основная (первичная) дуга - грудная ТhIV-V – ТhXI – TXII; деформация обычно компенсированная;
King III - правосторонний грудной С-образный сколиоз; поясничное искривление отсутсвует или минимально; дуга - обычно TIV-V – ThXII – LI; декомпенсация незначительна или отсутствует;
King IV - правосторонний грудопоясничный С-образный сколиоз; дуга длинная, нижний позвонок – LIII-LIV; значительная декомпенсация;
King V - S-образный сколиоз с двойной грудной дугой: верхняя левосторонняя ТI -ТIV, нижняя – правосторонняя ТIV-V – ТXI-XII; обе дуги структурные, верхняя - более ригидная.
Определение понятия «типичные» признаки сколиоза повлекло внедрение в практической деятельности понятия «атипичные» сколиозы. К атипичным сколиозам относятся:
1 - левосторонние сколиозы средне - и нижнегрудной локализации;
2 - грудные сколиозы с короткими 3-4-сегментными дугами;
3 - «чистые» сколиозы, не сопровождающиеся торсионным компонентом.
Наличие признаков атипичного сколиоза является основанием для углубленного обследования пациента вертебрологом, неврологом и выполнения компьютерной и магнитно-резонансной томографии независимо от абсолютной величины деформации.
Сколиоз формируется обычно в детском возрасте, степень сколиоза не усиливается позже подросткового возраста. Клиническими проявлениями изменений позвоночника при НДСТ является боль в спине, часто в грудном отделе – торакалгия. Боль возникает или усиливается при длительных статических нагрузках, уменьшается либо исчезает в положении лежа.
В детском и юношеском возрасте при НДСТ выявляют остехондропатию позвоночника, развивающуюся в результате асептического некроза апофизов тел позвонков (болезнь H.W. Scheuermann). Остеохондропатия, как правило, сочетается с кифосколиозом и сопровождается стойкими клиническими признаками, сохранением деформации тел позвоночника, нарушениями осанки пожизненно, а также развитием остеохондроза в молодом возрасте. Повышенная растяжимость связочного аппарата позвоночника приводит к появлению признаков спондилолистеза
Осанка пациентов с НДСТ зависит от состояния позвоночного столба, тонуса и силы мышц, околосуставных тканей. Встречаются следующие изменения осанки: 1. сутулость - усиление грудного кифоза на фоне нормального поясничного лордоза; 2. круглая спина - тотальный пологий кифоз, поясничный лордоз отсутствует; 3. кругло-вогнутая спина - усиленный кифоз и лордоз; 4. плоская спина - сглажены или отсутствуют кифоз и лордоз; 5. плоско-вогнутая спина - сглажен или отсутствует грудной кифоз на фоне сохраненного или усиленного поясничного лордоза; 6. нормальная осанка.
Изменения позвоночного столба часто определяют в шейном отделе. Признаки дисплазии, вызывающие нестабильность шейного отдела позвоночника выявляют в теле позвонка, межпозвонковом диске, межпозвонковых суставах и связках позвоночника. Характерными изменениями являются эксцентричное положение пульпозного ядра, сужение межпозвонкового диска, нарушение целостности и параллельности замыкательных пластинок, а также клиновидность тел позвонков.
Проявления дисплазия соединительной ткани развивается вследствие изменения структуры коллагеновых волокон, нарушения гидратации ткани пульпозного ядра, как следствие – снижение механических свойств межпозвонкового диска, снижение жесткости фиксации позвонков, а также возникновение дискоординации между пульпозным ядром и фиброзным кольцом. Возникшие изменения приводят к появлению нестабильности позвоночника на уровне C I –СVI. В атлантоаксиальном отделе признаки дисплазии диагностируют в телах позвонков, межпозвонковых суставах и связках. Выявляют рентгенологические изменения в виде асимметрии зубовидного отростка позвонка СI, гипоплазии атланта и мыщелков затылочной кости, асимметрии атлантоаксиального и атлантоокципитального сочленения, асимметрии боковых масс атланта, синостозы позвонков СI и СII.
Изменения грудного и поясничного отдела позвоночника встречаются в виде сколиоза, кифоза, «прямой» спины. Проводится визуальная диагностика сколиоза, основывающаяся на отклонении линии остистых отростков от среднего положения и смещении анатомических структур относительно срединной линии туловища. Степень сколиоза позвоночника оценивают рентгенологическим методом по В.Д. Чаклину: I степень – 0-5°, II степень – 5-15°, III степень – 15-80°, IV степень – более 80°. Сколиоз рассматривается не только как процесс искривления позвоночника во фронтальной плоскости, а также как поворот вокруг вертикальной оси (скручивание - торсия).
Практический интерес представляет классификация идиопатических, в том числе и диспластических, сколиозов, разработанная H.A. King. et al. (1983) для подростков (далее «тип деформации - характеристика деформации):
King I - S-образный сколиоз: правосторонняя грудная, левосторонняя поясничная дуга; величина поясничного искривления превышает величину грудной дуги; поясничная дуга более ригидная; основная (первичная) дуга - поясничная LI – LIV-V. Деформация обычно компенсированная;
King II - S-образный сколиоз: правосторонняя грудная, левосторонняя поясничная дуга; величина грудного искривления превышает величину поясничной дуги; поясничная дуга более мобильная; основная (первичная) дуга - грудная ТhIV-V – ТhXI – TXII; деформация обычно компенсированная;
King III - правосторонний грудной С-образный сколиоз; поясничное искривление отсутсвует или минимально; дуга - обычно TIV-V – ThXII – LI; декомпенсация незначительна или отсутствует;
King IV - правосторонний грудопоясничный С-образный сколиоз; дуга длинная, нижний позвонок – LIII-LIV; значительная декомпенсация;
King V - S-образный сколиоз с двойной грудной дугой: верхняя левосторонняя ТI -ТIV, нижняя – правосторонняя ТIV-V – ТXI-XII; обе дуги структурные, верхняя - более ригидная.
Определение понятия «типичные» признаки сколиоза повлекло внедрение в практической деятельности понятия «атипичные» сколиозы. К атипичным сколиозам относятся:
1 - левосторонние сколиозы средне - и нижнегрудной локализации;
2 - грудные сколиозы с короткими 3-4-сегментными дугами;
3 - «чистые» сколиозы, не сопровождающиеся торсионным компонентом.
Наличие признаков атипичного сколиоза является основанием для углубленного обследования пациента вертебрологом, неврологом и выполнения компьютерной и магнитно-резонансной томографии независимо от абсолютной величины деформации.
Сколиоз формируется обычно в детском возрасте, степень сколиоза не усиливается позже подросткового возраста. Клиническими проявлениями изменений позвоночника при НДСТ является боль в спине, часто в грудном отделе – торакалгия. Боль возникает или усиливается при длительных статических нагрузках, уменьшается либо исчезает в положении лежа.
В детском и юношеском возрасте при НДСТ выявляют остехондропатию позвоночника, развивающуюся в результате асептического некроза апофизов тел позвонков (болезнь H.W. Scheuermann). Остеохондропатия, как правило, сочетается с кифосколиозом и сопровождается стойкими клиническими признаками, сохранением деформации тел позвоночника, нарушениями осанки пожизненно, а также развитием остеохондроза в молодом возрасте. Повышенная растяжимость связочного аппарата позвоночника приводит к появлению признаков спондилолистеза
Осанка пациентов с НДСТ зависит от состояния позвоночного столба, тонуса и силы мышц, околосуставных тканей. Встречаются следующие изменения осанки: 1. сутулость - усиление грудного кифоза на фоне нормального поясничного лордоза; 2. круглая спина - тотальный пологий кифоз, поясничный лордоз отсутствует; 3. кругло-вогнутая спина - усиленный кифоз и лордоз; 4. плоская спина - сглажены или отсутствуют кифоз и лордоз; 5. плоско-вогнутая спина - сглажен или отсутствует грудной кифоз на фоне сохраненного или усиленного поясничного лордоза; 6. нормальная осанка.