Статьи Вертебрология
|
|
|
|
Спондилопатия при болезни Педжета
Болезнь Педжета (остеодистрофия деформирующая, остит деформирующий) — наследственная болезнь, характеризующаяся деформацией бедренных и большеберцовых костей, позвоночника и черепа с выраженным гиперостозом, утолщением и искривлением костей, повышенной частотой возникновения опухолей.Этиология не выяснена. Существует теория сосудистых аутоиммунных гормональных нарушений, теория нарушения биосинтеза соединительной ткани. Наиболее распространено мнение о вирусной природе заболевания, основанное на обнаружении вирусоподобных включений в ядрах остеокластов.
Характерной особенностью заболевания является усиление резорбции кости, сопровождающееся ускорением и костеобразования, которого обычно достаточно для компенсации резорбции. На ранних стадиях преобладают процессы резорбции (например, при варианте болезни, называемом ограниченным остеопорозом), и кость избыточно васкуляризуется. Это называют остеопоротической, остеолитической или деструктивной фазой болезни, при которой баланс кальция может быть отрицательным. Как правило, за чрезмерной резорбцией сразу же следует образование новой, но уже патологической костной ткани. В так называемой смешанной фазе заболевания скорость костеобразования настолько соответствует скорости резорбции, что увеличение кругооборота кости не отражается на общем балансе кальция. По мере снижения активности заболевания скорость резорбции прогрессивно уменьшается, и в конце концов появляется прочная, плотная, менее васкуляризованная кость (так называемая остеопластическая, или склеротическая, фаза) и устанавливается положительный баланс кальция. При активной болезни Педжета скорость кругооборота кости резко возрастает и иногда превышает норму в 20 раз.
Болезнь Педжета развивается преимущественно в возрасте 40—50 лет, однако встречается и так называемая юношеская форма.
Выделяют две формы заболевания:
•монооссальная
•полиоссальная
Выделяется 3 стадии заболевания:
1 - начальная, или стадия разрежения
2 - промежуточная, или стадия уплотнения
3 - стадия стабилизации, или груботрабекулярной перестройки
Клинические проявления болезни Педжета:
•непостоянны и зависят от степени поражения, его локализации и наличия сопутствующих осложнений
•у многих больных симптомы вообще отсутствуют; в тяжелых случаях заболевание обнаруживается при рентгенологическом исследовании таза или позвоночника по поводу совершенно других состояний или жалоб или при выявлении повышенного содержания щелочной фосфатазы в плазме
•иногда больных беспокоят отеки или деформации длинных костей, а также нарушения походки вследствие разной длины и неравномерной нагрузки на нижние конечности
•увеличения черепа больные часто не замечают; иногда же они обращают внимание на увеличение размера головного убора
•у некоторых больных первыми жалобами являются лицевые и головные боли; часто отмечаются боли в пояснице и ногах; обычно боли тупые, но могут быть стреляющими или режущими
•боли в спине чаще всего локализуются в поясничной области и иррадиируют в ягодицы или нижние конечности; эти боли, по-видимому, обусловлены патологическим процессом в самих костях и разрушением суставных поверхностей со вторичным остеоартритом
•боли в ногах могут быть связаны с поперечными надломами коркового слоя по выпуклой боковой поверхности бедренных или передней поверхности больших берцовых костей; наиболее болезненны обычно свежие литические повреждения, выявляемые при сканировании костей
•боли могут быть следствием также повреждения тазобедренного сустава, напоминающим дегенеративное его поражение, при котором происходит сужение суставной щели, разрастание костей по краю вертлужной впадины и ее углубление
•в сетчатке глаза иногда видны сосудистые полоски
•в результате непосредственного вовлечения в патологический процесс косточек внутреннего уха или костей в области улитки, а также повреждения VIII черепного нерва (при сужении слухового отверстия из-за костной патологии) возникает потеря слуха
СПОНДИЛОПАТИЯ и ВЕРТЕБРОНЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ осложнения при болезни Педжета
Позвоночник поражается преимущественно в нижнегрудном и поясничном отделах , реже вовлекается верхнешейный отдел, чаще изменния касаются двух-трех соседних позвонков, возможны монооссальные формы, полной генерализации патологического процесса не бывает.
Вначале очаг остеолиза появляется в любой части тела или дужки позвонка и ее отростка. Фиброзные массы проникают через кортикальный слой и по мере нарастания процесса оссификации формируют перивертебральные наслоения, которые по перефирии тела позвонка создают подобие «рамы». В некоторых случаях половина или все тло позвонка представляется уплотненным, увеличенным в переднезаднем направлении; утолщаются дужки, суставные отростки, что вызывает сужение межпозвонковых отверстий (и латеральных карманов) и позвоночного канала. Остатки собственно тела позвонка сплющиваются; через дефект в замыкательной пластинке происходит взаимопроникновение вещества диска и патологической фиброзной ткани, что со временем превращает соседние позвонки в единую фиброзно-костную массу, которая дополняется сращениями измененной продольной связки или капсул суставов.
Сформированный при деформирующей остеопатии блок позвонков не является прочным образованием, он не выдерживает даже умеренной нагрузки, подвержен патологическим переломам с дальнейшим нарастанием искривления позвоночника и выключая в функциональном отношении несколько двигательных сегментов, способствует перегрузке и преждевременному дистрофическому поражению соседних отделов позвоночника.
Полиоссальное поражение нижнепоясничного отдела приводит к его кифозированию. Клиновидно деформированные тела позвонков блокируются. Грубоволокнистые костные тяжи соединяют остистые и поперечные отростки, переходят на крестец, могут облитерировать рестцово-подвздошное сочленение. Туловище укорочено, поясничный отдел позвоночника фиксирован, слившиеся между собой остистые отростки образуют горб. Попытка проведения люмбальной пункции у таких больных не удается из-за сращения дужек между собой. Согбенная поза приводит к компенсаторному гиперлордозированию шейного отдела позвоночника, где развивается спондилоартроз.
Деформирующая остеопатия нижнегрудного и верхнепояничного отделов выывает кифоирование на уровне повреждения и выраженное гиперлордозирование нижнепоясничного отдела с остеохондрозом и нестабильностью в люмбосакральном переходе. Выраенный горб в средне грудном отделе сочетается с задним переразгибанием в цервикальном и люмбальном отделах. В этих случаях в зону кифоза входят чаще три-четыре измененных позвонка. нередко отмечается стенозирование торокального позвоночного канала.
Образование блока из нижнешейных позвонков ликвидирует цервикальный лордоз и сопровождается гипермобильностью верхнешейных сегментов.
Типичная перестройка обнаруживается при деформирующей остеопатии осевого позвонка. Тело и зубовидный отросток утолщаются, располагаются высоко в области затылочного отверстия, вызывая его деформацию и стенозирование. Обычно в этих случаях имеется также характерная картина базилярной импрессии с уплощением блюменбахова ската и грибовидным углублением задней черепной ямки, дно которой располагается ниже позвонка С2. Утолщение свода и провисание височных ям с приподнятием верхушек пирамид придает черепу своеобразную форму гриба на краниограмме в прямой проекции.
Неврологические осложнения деформирующей остеопатии позвоночника разнообразны и отмечаются в той или иной мере у всех больных. Они зависят от локализации, распространенности поражения, выраженности стеноза позвоночного анала и деформации позвоночного столба, сопутствующего дистрофического процесса в компенсаторно перегруженных соседних двигательных сегментах, изменений в мышцах, сухожилиях и связках.
Процесс в нижних поясничных позвонках часто проявляется хронической люмбалгией, саралгией, люмбоишиалгией. Корешковые синдромы и компрессия конского хвоста развиваются в случае выраженного стеноза позвоночного канала в сочетании антеролистезом позвонков L4 - L 4 и при циркулярном сужении дурального мешка фиброзными массами у больных с монооссальным поражением.
В поздней стадии кифозирования и фиксации поясничного отдела позвоночника с наклоном туловища вперед больных часто беспокоят боли в шее, иногда развиваются радикуломиелопатия, нарушение кровообращения в вертебробазилярном бассейне, обусловленные вторичным спондилоартрозом, остеохондрозом, нестабильностью в среднешейном отделе позвоночника.
При грудопоясничной деформации корешковые синдромы нередко появляются выше уровня поражения в торакальном отделе или ниже; чаще встречается поражение нижнепоясничных и первого сакрального корешков, что связано с вторичным остеохондрозом, спондилоартрозом и нестабильностью в соответствующих сегментах позвоночника. Диспластический стеноз позвоночного канала на этом уровне приводит к компрессионно-ишемичесому поражению поясничного утолщения и конуса-эпиконуса с парезами ног и тазовыми нарушениями. в большинстве случаев отмечается негрубая клиническая картина с элементами перемежающейся хромоты спинного мозга, хроническое рецидивирующее течение.
Для тяжелой остеопатии в верхнем или среднем торакальном отделе типично острое или подострое развитие спинальных осложнений в связи с небольшой травмой позвоночника или переноской тяжестей. Сдавление, тракция и ишемия мозга возникают, как правило, на вершине горба в месте наибольшего сужения канала позвоночника и фиксации спинного мозга.
Црвикальная миелопатия с предшествующим длительным шейным болевым синдромом, рецидивирующая радикулопатия, синдром позвоночной артерии, транзиторные ишемические атаки в вертебробазилярном бассейне – частые проявления поражения болезнью Педжета шейных позвонков.
Деформация зубовидного отростка в сочетании с базилярной импрессией или стенозом большого затылочного отверстия – потенциально опасная клиническая ситуация с угрозой развития тетраплегии. травмы продолговатого мозга с летальным исходом и базилярного инсульта. Чаще при этом, однако, отмечаются легкие признаки пирамидной недостаточности, парезы рук. негрубая атаксия. Срыв компенсации нередко провоцируется легкой травмой черепа или позвоночника.
При полиоссальной форме заболевания деформация позвоночника, крестца, укорочение, ассиметрия ног, периоссальные наслоения с изменениями в связках, сухожилиях и мышцах создают условия для разнообразных миофасциальных синдромов в связи с перегрузкой определенных мышечных групп и туннельных невропатий в области пораженной кости или на отдалении. У некоторых больных могут наблюдаться множественные и многоуровневые радиклонеропатии.
Диагностика
Диагноз устанавливают преимущественно на основании данных рентгенологического исследования. Ранние этапы болезни рентгенологически характеризуются изменениями внутренней архитектоники кости, затем к ним присоединяются утолщение и деформация кости.
Наиболее типична для болезни Педжета видимая на снимках груботрабекулярная перестройка костной ткани. Костные перекладины утолщаются, группируются в пучки, вследствие чего вся структура кости приобретает грубый вид, ячейки между костными перекладинами становятся крупными, неправильной формы, костные перекладины в основном сохраняют свою функциональную направленность. В процесс перестройки вовлекается и корковое вещество, которое приобретает волокнистый вид; в дальнейшем граница между корковым и губчатым веществом теряется, кость на уровне поражения утолщается, деформируется. Целость контуров кости всегда сохраняется. Перестраивающиеся длинные трубчатые кости постепенно искривляются, с выпуклой стороны нередко развиваются зоны патологической функциональной перестройки - зоны Лоозера (участки перестройки костной ткани, происходящей в результате повышенной нагрузки на нормальную кость или обычной нагрузки на кость при ее поражении).
Лабораторные исследования:
•при болезни Педжета активность щелочной фосфатазы в сыворотке повышается гораздо сильнее, чем при других метаболических заболеваниях костей (за исключением наследственной гиперфосфатазии )
•содержание кальция в сыворотке и моче обычно нормальное, но при обездвиженности больного может значительно повышаться
•уровень фосфата в сыворотке нормальный или слегка повышен.
•при резорбции костной ткани образуются небольшие пептиды, содержащие пиридинолин и дезоксидипиридинолин (эти пептиды не усваиваются при образовании новой костной ткани и экскретируются с мочой; содержание пиридинолина и дезоксипиридинолина в моче, которое определяют иммунохимическими методами, отражает интенсивность метаболизма в костной ткани)
•биопсия костной ткани показана, если на рентгенограммах имеются признаки злокачественого новообразования (редкое осложнение длительно текущей болезни Педжета - остеогенная саркома, она проявляется внезапным усилением болей в костях; при остеогенной саркоме на рентгенограмах отмечается разрастание костной ткани в виде протуберанцев и выбухание надкостницы)
Сцинтиграфию костей с успехом применяют при болезни Педжета для локализации поражений и оценки тяжести заболевания. Подготовки больного не требуется.
Консервативное лечение
Показанием к проведению патогенетически обоснованного консервативного лечения служит выявление заболевания в любой стадии и любой локализации, характеризующегося существенной активностью патологического процесса, по данным рентгенологического, биохимического, радионуклидного, либо и патоморфологического методов обследования.
В случае активного течения болезни Педжета, сопровождающегося резким увеличением биохмических маркеров ремоделирования костной ткани, захвата радиофармпрепарата при радионуклидном обследовании, быстрым прогрессированием изменений на ренгенограммах, показано назначение современных бисфосфонатов: памидронат (Аредия) или золедронат (Зомета).
При менее активном патологическом процессе могут применяться тилудронат, алендронат, ризедронат, клодронат, этидронат, ксидифон.
Лечение памидронатом проводится амбулаторно, в виде курсов в\в капельных инфузий. Поскольку резкое угнетение резорбции костной ткани приводит у многих больных к развитию тяжелой гипокальциемии, используемая нами начальная доза 180 мг препарата вводится фракционно: по 30-60 мг с интервалами в 1-2 недели при еженедельном контроле уровней Са, Са2+, Р крови. Одновременно больные получают альфакальцидол (Альфа-Д3 ТЕВА, оксидевит) в дозе 1,0 мкг в день и препараты кальция. В случае развития выраженной гипокальциемии и на этом фоне, доза альфакальцидола может быть увеличена до 2,0 мкг, дополнительно в\в капельно назначается глюконат кальция, а последующее введение Аредии должно быть отсрочено на 1-2 недели до устранения гипокальциемии. В последующем уровни Са и Р, активности ЩФ сыворотки крови определяются ежемесячно, а затем 1 раз в 3-6 месяцев; в соответствии с их динамикой снижается доза альфакальцидола.
Золедронат (Зомета) применяется аналогичным образом в суммарной начальной дозировке 8 мг.
!!! Если через 3-4 месяца после в\в капельного введения бисфосфоната биохимические маркеры ремоделирования (рекомендуется исследование щелочной фосфатазы сыворотки крови, гидроксипролина суточной мочи или дезоксипиридинолина утренней порции мочи) остаются существенно повышенными, показан повторный курс лечения.
В случае умеренной активности патологического процесса в качестве средства патогенетической терапии может применяться лососевый кальцитонин (Миакальцик). У части пациентов назначение этого препарата сопровождается наиболее выраженным клиническим эффектом вследствие его центрального анальгетического действия. Тем не менее, стойкого угнетения патологического процесса не достигается: после отмены препарата практически во всех случаях активность заболевания быстро возвращается к прежнему уровню.
Миакальцик назначается внутримышечно в индивидуальной дозировке от 100 Ед через день до 150 Ед в день (либо 200 - 400 Ед препарата ежедневно в виде спрея). Выраженное гипокальциемическое действие требует обязательного одновременного приема альфакальцидола в дозе 0,5 - 0,75 мкг в день и препаратов кальция. Контрольное обследование пациента с целью оценки эффективности проводимого лечения должно проводиться не реже 1 раза в полгода.
Консервативное лечение заболевания с использованием бисфосфоната первого поколения, препарата «Ксидифон» (производное этидроновой кислоты). Препарат принимается перорально, за полчаса до еды, за 1 или 2 приема. Дозировка составляет 10-20 мг/кг веса тела. Непрерывный курс лечения длится 5 - 6 месяцев, к концу его обычно достигаются минимальные значения активности ЩФ крови и экскреции гидроксипролина; затем препарат назначается курсами по 1-2 месяца с 1-2-хмесячными перерывами. Ввиду выраженного гипокальциемического эффекта, больные нуждаются в одновременном пероральном приеме альфакальцидола в дозе 0,5 - 1,5 мкг в сутки и препаратов кальция (по 1-2 гр. в день). Повторное обследование пациентов, включающее клинический осмотр, проведение указанных выше биохимических анализов, должно проводиться не реже, чем через 6 месяцев; рентгенологическое обследование - не реже 1 раза в год.
!!! Больным с активным течением заболевания противопоказано назначение интенсивных тепловых процедур, физиолечения на область поражения, поскольку это может способствовать активизации остеолитических процессов. В случаях поражения позвоночника, особенно с преобладанием остеолитических изменений в телах пораженных позвонков, опасными могут оказаться манипуляционные мероприятия. Отрицательная рентгенологическая динамика, прогрессирование неврологической симптоматики требуют постоянного ношения разгрузочного корсета типа Гессинга.
Оперативное лечение
Значительное изменение структуры и прочностных характеристик костной ткани, активность патологического и ограничение физиологического ее ремоделирования усложняют технику оперативных вмешательств, повышают риск послеоперационных осложнений. Тем не менее, показания к оперативному лечению осложнений заболевания довольно широки.
!!! Оперативные вмешательства, проводимые в плановом порядке, должны осуществляться только после достаточно длительного курса консервативного лечения, сопровождающегося существенным снижением активности патологического процесса, повышением прочности костной ткани.
Развитие компрессионного спинального синдрома при поражении позвоночника требует выполнения оперативного вмешательства - декомпрессивной ламинэктомии (в 1 % случаев по наблюдениям А.Ф.Колондаева, кандидата медицинских наук; А.В.Балберкина, доктора медицинских наук, заведующего отделением; ГУН ЦИТО им. Н.Н.Приорова).
При болезни Педжета гораздо чаще развивается сосудистая миелопатия, требующая консервативного, а не оперативного лечения.
___________
Примечание: одна из форм рака соска молочной железы также носит название болезни Педжета.