Статьи Вертебрология
|
|
|
|
Скрытый спинальный дизрафизм (spina bifida occulta)
Скрытый спинальный дизрафизм (ССД) – это многообразная и разнородная группа пороков развития позвоночника и спинного мозга; включает такие нозологические формы, как синдром фиксированного спинного мозга, спинальные липомы, дорсальный дермальный синус, расщепление спинного мозга и др. Их объединяет лишь то, что они не имеют нарушения целостности кожных покровов над дефектом позвонков.Истинная частота ССД неизвестна, поскольку проявления его не столь явны, как при спинномозговых грыжах. Первые симптомы зачастую возникают отсрочено, прогрессируют медленно, а для установления точного диагноза необходимо производить МРТ спинного мозга.
Симптоматика при ССД вариабельна и, как правило, не связан с конкретной формой поражения. Все проявления ССД можно разделить на:
•кожные
•костные
•ортопедические
•неврологические
•нарушения функции тазовых органов
Кожные стигмы чаще всего располагаются по средней линии в пояснично-крестцовой области. у новорожденных они встречаются в 3% случаев., а у пациентов с ССД – в 70%.
К кожным проявлениям относят (нередко диагностируют сочетание нескольких стигм):
•гипертрихоз
•капиллярную гемангиому
•дермальный синус
•втянутость кожи
•подкожную липому
•хвостовой придаток (псевдохвостик) и др.
Костные проявления ССД многообразны:
•аномалии дужек позвонков – дефекты, расщепление. неправильное развитие
•аномалии тел позвонков
•аномалии дисков позвонков
•расширение спинномозгового канала
•пороки развития различных отделов позвоночника
•нарушения осанки – сколиоз, кифоз, лордоз
•аномалии развития крестца – агенезия, дисгенезия, девиация
•костный шип по средней линии позвонка и др.
К ортопедическим нарушениям относят:
•деформации ног
•асимметрия ног и стоп
•асимметрия ягодиц
•изменение походки
Тазовые нарушения:
•нейрогенный мочевой пузырь
•инфекции мочевыводящих путей
•недержание мочи
Неврологическая симптоматика зависит от возраста; наиболее частые:
•нижний монопарез и парапарез
•снижение сухожильных рефлексов
•нарушение походки
•снижение чувствительности в ногах и как следствие появление безболезненных ран нижних конечностей
•болезненность в области ног и поясницы
•спастика и др.
Диагностика ССД в первую очередь зависит от настороженности педиатров к этой патологии. Так, наличие у ребенка кожных стигм в пояснично-крестцовой области, появление и прогрессирование неврологической симптоматики, ортопедических и неврологических нарушений должно стать поводом для МРТ-исследования с целью поиска скрытого спинального дизрафизма.
Симптоматика ССД, как правило, связана с синдромом фиксированного спинного мозга и прогрессирует постепенно по мере роста ребенка.
Фиксированный спинной мозг (ФСМ)
ФСМ характеризуется аномально низким (ниже уровня L1 – L2) расположением конуса спинного мозга.
Часто в русскоязычной литературе используют термин тетеринг-синдром, который является производным от английского tethered cord syndrome. Реже можно встретить название «синдром натянутого спинного мозга» (СФСМ), более правильное по существу, так как у маленьких детей спинной мозг уже фиксирован, но еще не натянут.
СФСМ может быть самостоятельным заболеванием и возникать в результате аномально утолщенной терминальной нити или являться проявлением других состояний ССД.
При СФСМ происходит постепенное нарушение кровообращения в нижних отделах спинного мозга в результате его натяжения. Будучи патологически фиксированным, спинной мозг не может следовать за растущим позвоночником.
СФСМ лежит в основе симптоматики большинства скрытых пороков развития спинного мозга. Это объясняет полиморфность и неспецифичность клинических проявлений ССД.
Частота симптомов при СФСМ, (%)
•нарушения походки и нижний парапарез – 93
•мышечная атрофия, укорочение нижних конечностей, деформация коленных суставов – 63
•нарушение чувствительности – 70
•тазовые расстройства – 40
•тазовые расстройства как единственный симптом – 4
•боль в пояснице, ногах, ступнях – 37
•кифоз и сколиоз – 29
Лечение больных с СФСМ только хирургическое. Цель операции – освобождение спинного мозга. Так при утолщенной терминальной нити производят ее идентификацию и пересекают. В остальных случаях техника операции зависит от формы скрытого спинального дизрафизма.
Расщепленный спинной мозг
Мальформация характеризуется наличием внутри спинномозгового канала костной, хрящевой или фиброзной перегородки или тяжа, который полностью или частично разъединяет спинной мозг вдоль на две половины (гемихорда).
Существует некоторая путаница в терминологии. Ранее выделяли диастематомиелию и дипломиелию. В первом случае расщепление спинного мозга было неполным и гемихорды имели только одну пару вентральных и дорсальных корешков, а во-втором случае – по две пары (т.е. полное удвоение спинного мозга и корешков).
Согласно классификации по Pang, принятой в настоящее время, выделяют мальформацию двух типов:
•мальформация I типа – имеется две гемихорды, разделенные костно-хрящевой перемычкой, каждая из которых находится в собственном дуральном мешке
•мальформация II типа – обе половины спинного мозга заключены в один дуральный мешок и разделены фиброзной перегородкой
Симптоматика при этом пороке развития определяется фиксированным спинным мозгом, который патологически удерживается костным, хрящевым или мягкотканым шипом, тяжем или перемычкой. Кожные стигмы (чаще всего гипертрихоз) выявляют у 90% больных.
Расщепленный спинной мозг хорошо виден на МРТ, но уровень перемычки лучше определять при помощи КТ, которая визуализирует костные структуры.
Лечение хирургическое. Цель операции – удаление перемычки между двумя гемихордами и тем самым освобождение спинного мозга.
Улучшение неврологических функций или их стабилизация наступает у 90% прооперированных пациентов.
Спинальные липомы
Спинальные липомы (СЛ) – это наиболее частая форма скрытого спинального дизрафизма.
Они подразделяются на три основных группы:
•интрадуральные липомы
•липомы конуса спинного мозга
•липомы конечной нити
Интрадуральные липомы встречаются крайне редко. Располагаются, как правило, на дорсальной поверхности спинного мозга и припаяны к нему. Их основная локализация - грудной и шейный отделы спинного мозга. Их локализация в пояснично-крестцовом отделе может вызывать синдром фиксированного спинного мозга (СФСМ).
Липомы конуса спинного мозга – наиболее частая и клинически значима группа. Липомы располагаются под кожей в пояснично-крестцовой области, через дефект в грудопоясничной фасции, расщелины дужек позвонков и твердой мозговой оболочки проникает интрадурально и срастается с конусом спинного мозга, фиксируя его на нижнепоясничном уровне.
Выделяют такие формы липом конуса спинного мозга, как:
•липомиелоцеле – спинной мозг лежит внутри канала, но заканчивается в толще подкожной липомы
•липомиеломенингоцеле – подкожное менингомиелоцеле в сочетании с липомой
•липомиелоцистоцеле – в редких случаях терминальные отделы спинного мозга вывернуты наружу кистозным расширением центрального канала
Более 90% больных имеют кожные стигмы ССД – подкожные липомы, ангиомы, локальное оволосенение, дермальный синус, ямка или псевдохвостик. Порой они множественные. Частая неврологическая симптоматика – выпадение чувствительности в сакральных дерматомах. У 30% больных отмечаются тазовые расстройства, различные деформации нижних конечностей, сколиоз в 10%. Симптоматика медленно прогрессирует.
Липомы конечной нити распологаются интрадурально, инфильтрируют конечную нить и ведут к патологической фиксации спинного мозга. Симптоматика обычно отсутствует.
В плане обследования должны быть консультации у нейрохирурга, невролога, уролога и ортопеда.
Лечение хирургическое. Основная цель – освобождение спинного мозга для предотвращения прогрессирования симптоматики, а также достижение хорошего косметического эффекта, поскольку подкожная липома имеет тенденцию увеличиваться с возрастом. Операция показана после достижения ребенком возраста 2 месяца. после операции симптоматика регрессирует в 19%, стабилизируется в 755. Ухудшение - в 6%.
Дорсальный дермальный синус
Дорсальный дермальный синус – это свищевой ход, выстланный эпителием, образующийся в результате порока закрытия невральной трубки, который может доходить до субарахноидального пространства спинного мозга. Чаще всего располагается в вояснично-крестцовом отделе позвоночника. Характерным признаком дермального синуса является наличие маленького кожного отверстия, вокруг которого имеется покраснение или гипертрихоз в этой области. Имея прямую связь с кожей, дермальные синусы, служат проводником инфекции и источником развития менингитов, эпидуральных и субдуральных абсцессов. Проявление дермального синуса, сочетающегося с гетеротопической опухолью, наблюдается уже в первые годы жизни выраженными явлениями рецидивирующего менингита, выделением гноя из свища и неврологическими нарушениями.
Основным методом диагностики является МРТ пояснично-крестцового отдела позвоночника. Введение красящего или контрастного вещества в проток с целью изучения его анатомии противопоказано из-за риска инфекционных осложнений.
Лечение - хирургическое иссечение свищевого хода и ревизия субдурального пространства, если он проникает под твердую мозговую оболочку.