Статьи Вертебрология
|
|
|
|
Аномалии развития краниовертебральной зоны
Аномалии развития краниовертебральной зоны представлены своеобразной группой дисплазий, локализующихся в районе черепно-позвоночной границы и характеризующихся поражением нервной системы различной тяжести.Особенности клинических проявлений определяются конкретным видом аномалии и ее топическим расположением. Специфической чертой данных аномалий является достаточно частое сочетание их с аномалиями развития головного мозга и черепа. Характерной особенностью аномалий краниовертебральной зоны также является их длительное бессимптомное течение и манифестация клинических проявлений в поздние сроки, в стадии декомпенсации заболевания. Диагностика этих дисплазий в раннем возрасте существенно затруднена в связи с компенсаторными возможностями детского организма.
Предположить наличие аномалий краниовертебральной области у детей раннего возраста становится возможным в том случае, если в клинической картине отмечаются неврологические проявления в форме:
•мозжечковой симптоматики
•синдрома вклинения стволовых структур или миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие
•нарушения кровообращения в вертебробазилярном бассейне
•окклюзионных кризов
Аномалии развития зубовидного отростка
По литературным данным, частота данной аномалии в общей популяции составляет 0,3 – 9,5%. наличие и выраженность клинической симптоматики зависят от вида аномалии развития зубовидного отростка. Клинический интерес представляет в основном аномалия развития аксиса в форме «зубовидной кости», поскольку остальные варианты данной дисплазии протекают без выраженных неврологических нарушений и дифференцируются только при проведении лучевого обследования. однако в целях получения полного представления об аномалии развития зубовидного отростка целесообразно привести рентгенологические критерии всех известных на данный момент ее вариантов.
1. Гипоплазия зубовидного отростка проявляется недоразвитием массы отростка и рентгенологически характеризуется уменьшением переднезаднего размера зубовидного отростка в сочетании с нормальным развитием тела аксиса; клинические проявления при этом виде аномалии отсутствуют.
2. Гипертрофия зубовидного отростка характеризуется наличием массивного зубовидного отростка аксиса, верхушка которого расположена выше переднего бугра атланта.
3. Аплазия зубовидного отростка аксиса встречается редко, диагностируется только рентгенологически и характеризуется отсутствием зубовидного отростка аксиса позади переднего бугра атланта на краниограмме в боковой проекции. Более демонстративна картина на прямом снимке через открытый рот или на фронтальной томограмме.
4. Расположение зубовидного отростка аксиса в сагиттальной плоскости. В случае если зуб и тело аксиса не сращены, образуется «зубовидная кость». Частота данной аномалии в общей популяции 9,5% (Задворнов Ю.Н.,1979). Эта аномалия проявляется клинической симптоматикой со стороны нервной системы (в форме медуллярной компрессии) и опорно-двигательного аппарата (хронический динамический подвывих). Информативным в диагностическом плане является проведение функциональных рентгенограмм, томограмм в боковой и фронтальной проекциях.
Ассимиляция атланта
По данным Хабирова Ф.А., 2001, эта врожденная аномалия развития краниовертебральной зоны встречается с частотой в общей популяции 0,4 – 2,16%. ассимиляция атланта обусловлена патологической сегментацией между затылочной костью черепа и верхнешейными позвонками.
Известно несколько вариантов ассимиляции атланта – сочленение может быть:
•полным
•частичным
•сложным
•односторонним
Также возможны:
•конкресценция атланта с затылочной костью, при которой регистрируется дислокация атланта с внедрением зубовидного отростка аксиса в позвоночный канал
•ассимиляция атланта с затылочной костью сопровождается вовлечением в процесс мыщелка затылочной кости и неодинаковым развитием суставных отростков
При блокировании атланта:
•к основанию затылочной кости во фронтальной плоскости нередко регистрируется недоразвитие зубовидного отростка аксиса и поперечной связки атланта. Вследствие подобного блока и расширения сустава Крювелье возникает гипермобильность и стеноз верхнешейных сегментов позвоночного канала со сдавлением спинного мозга на указанном уровне
•к переднему краю большого затылочного отверстия создаются условия для соскальзывания зубовидного отростка аксиса кзади, что также может вызвать сдавление спинного мозга в верхнешейном сегменте
У всех пациентов с данной патологией из числа больных с аномалиями черепа, головного мозга и краниовертебральной зоны, как правило, имеются фенотипические признаки, позволяющие предположить наличие аномалий краниовертебральной области:
•кривошея
•укороченная шея
•неправильная посадка головы
•ограничение движений в шейно-затылочном сегменте
•ограничение подвижности головы из стороны в сторону
Если патологическая сегментация обусловлена блоком задней дуги атланта с задним краем большого затылочного отверстия, то деформируется вырезка вертебральной артерии с последующим уменьшением диаметра просвета сосуда и возникновением вазодинамических расстройств.
В случае односторонней ассимиляции атланта клинические проявления обусловлены сдавлением вещества спинного мозга вследствие ротации атланта. Пациенты предъявляют жалобы на эпизоды головокружения, ощущение дискомфорта при работе в наклоненном положении и поворотах головы. В большенстве случаев при формировании анамнеза фигурирует информация о травмах, предшествовавших появлению жалоб. при объективном осмотре у таких пациентов выявляются короткая шея, кривошея, ограничение подвижности в шейном отделе позвоночника (повороты головы в сторону).
При ассимиляции атланта с затылочной костью наблюдается значительная ассиметрия затылочных мыщелков.
Окончательное суждение о диагнозе в отношении пациентов с данной аномалией позволяет вынести рентгенологическое обследование.
На снимке черепа в боковой проекции выявляются:
•блок переднего бугра С1 с базионом
•расширение сустава Крювелье и подвывих атланта
•отсутствие фасетки на задней поверхности бугра атланта и передней поверхности зубовидного отростка С2
•дугообразное искривление кпереди С2
•неровность задне-нижнего края большого затылочного отверстия
•гипоплазия зубовидного отростка
На снимке черепа в лобно-носовой проекции обнаруживается:
•увеличение высоты одной половины атланта по сравнению с другой
•отсутствие суставной щели между атлантом и мыщелком затылочной кости
•более низкое расположение задней черепной ямки со стороны блока
В случаи ассимиляции задней дужки атланта с дужкой аксиса наиболее информативным методом диагностики следует считать рентгенографию черепа в боковой проекции и сагиттальную томограмму. На рентгенограмме в данном случае визуализируется задняя стенка интраспинального канала, образующая непрерывную линию с выпуклостью, обращенной в сторону тел позвонков.
Диагностировать ассимиляцию атланта у детей возможно лишь в возрасте 9 – 13 лет. Отсутствие грубой клинико-неврологической симптоматики у больных детского возраста объясняется, вероятно, компенсаторными возможностями детского организма.
Платибазия
Данная аномалия развития краниовертебральной зоны редко встречается в форме изолированной дисплазии. В большинстве случаев имеет место сочетание платибазии с базилярной импрессией или другими аномалиями краниовертебральной зоны.
Частота платибазии в общей популяции составляет 25% (Задворнов Ю.Н., 1979).
Известно, что платибазия характеризуется:
•уплощением основания черепа
•уменьшением передней и задней черепных ямок
•укорочением ската
•расположением ската в горизонтальной плоскости
Степень платибазии коррелирует с величиной угла Велькера, котрай образован пямой от nasion до бугорка sella turcica и от basion до бугорка sella turcica. Величина этого показателя определяется ангулометрически по боковым краниограммам или томограммам. Его нормальное знасчение равняется 135 градусам.
Степени платибазии:
•I степень – диагностируется в том случае, если величина угла Велькера в пределах 135 – 140 градусов
•II степень – диагностируется при величине угла Велькера в пределах 145 - 160 градусов
•III степень – диагностируется при величине угла Велькера больше 160 градусов
Клинической особенностью данной аномалии является ее длительное малопрогредиентное течение. Известны случаи, когда платибазия не сопровождалась выраженными изменениями в неврологическом статусе и была выявлена только при проведении рентгенографии пациентам с цефалгиями неясного генеза.
Величина угла Велькера – не единственный показатель, позволяющий дифференцировать платибазию. О наличии данной патологии также свидетельствуют:
•относительное уменьшение длины ската
•расположение зубовидного отростка эпистрофея (на боковой рентгенограмме) выше линии Мак Грегора на 4 – 8 мм
•уменьшение величины индекса Клауса до 32 – 38 мм (в норме 40 - 52 мм)
Базилярная импрессия
Базилярная импрессия представляет собой интракраниальное вдавление основания черепа в полость задней черепной ямки.
Базилярная импрессия встречается в популяции с частотой 1 – 2%, является одной из наиболее изученных аномалий краниовертебральной зоны.
В основе данной аномалии лежит недоразвитие краев большого затылочного отверстия (по типу гипоплазии или дисплазии). В зависимости от локализации участка недоразвития дифференцируются формы базилярной импрессии:
•передняя
•задняя
•парамедианная
•смешанная
Установлено, что прямые корреляции между выраженностью костных аномалий и тяжестью клинико-неврологической картины не прослеживается. Поскольку базиллярная импрессия часто встречается в сочетании с другими аномалиями краниовертебральной зоны, в изучении патогенеза и особенностей клинических проявлений также следует придерживаться комплексного подхода. При оценке неврологических проявлений следует учитывать не только топический уровень и выраженность дисплазии, необходимо также принимать во внимание возраст больного, возможное маскирование процесса дегенеративно-дистрофическими изменениями, наличие и выраженность других дисплазий краниовертебральной зоны.
В неврологическом статусе при базилярной импрессии наблюдается стволовая, мозжечковая, спинальная, корешковая симптоматика на фоне внутричерепной гипертензии. (Лобзин В.С и др., 1988; Piovesan E.J et al., 1999; Tabuchi K., Shirai Shi t., 2000; Zotter H. et al., 2000).
В детском возрасте данная аномалия практически не диагностируется вследствие бессимптомного течении. Длительное отсутствие клинических проявлений объясняется уникальными компенсаторными возможностями детского организма (наличие синхондрозов и инковых костей).
Декомпенсация развивается постепенно, и заболевание, как правило, манифестирует в возрасте 15 – 25 лет приступообразными головными болями, нередко окклюзионного характера, иногда с вынужденным положением головы и вегетативными проявлениями. Больные предъявляют жалобы на интенсивные боли в шейно-затылочной области, нарушение тактильной и температурной чувствительности в конечностях, шаткость при ходьбе и нарушение координации, затруднение глотания, двоение в глазах, нарушение слуха, расстройства восприятия (псевдогаллюцинации).
Очаговые симптомы – нистагм, осиплость голоса, затруднение глотания, динамическая и статическая атаксия – указывают топически на уровень поражения в области ствола и мозжечка. Нередко в клинической картине превалируют признаки поражения черепно-мозговых нервов (11 – 12 пара), в том числе бульбарная симптоматика, диссоциативные расстройства чувствительности и нарушение чувствительности по сирингомиелитическому типу, вестибулокохлеарные нарушения, нарушения кровообращения в вертебробазилярном бассейне.
При сдавлении спинного мозга вследствие смещения аксиса кзади (вследствие неполноценности поперечной связки или гипоплазии зубовидного отростка аксиса) в неврологическом статусе отмечаются: пирамидные расстройства различной степени тяжести (от незначительной гиперрефлексии до грубого тетрапареза) и ликвородинамические нарушения. Офтальмоскопически регистрируются застойные явления на глазном дне; при исследовании ликвора выявляется белково-клеточная диссоциация.
Таким образом, отмечаются проявления, сходные с подобными при опухоли задней черепной ямки. Становится понятным, почему больных с базилярной импрессией в большинстве случаев отправляли на рентгенологическое обследование с целью исключить или подтвердить опухоль задней черепной ямки.
При наличии сочетанной патологии – базилярная импрессия и ассимиляция атланта – к описанной выше неврологической картине присоединяются симптомы высокой спинальной компрессии с незначительными двигательными и чувствительными нарушениями по проводниковому типу (сегментарно-диссоциированного характера на уровне нижнешейных и грудных дерматомов). Симптомы поражения ствола мозга (нистагм, снижение слуха, поперхивание) сопровождаются интенсивными головными болями.
Рентгенологически базилярная импрессия определяется выстоянием зуба эпистрофея:
•над линией Чемберлена на 6 – 30 мм
•над линией Мак Грегора на 8 – 32 мм
•над бимастоидальной линией на 10 – 15 мм
Величина основного угла в пределах 120 - 140 градусов.
Окончательными критериями для установления диагноза являются результат рентгенологического обследования, данные магнитно-резонансной томографии, компьютерной томографии.
Информативными диагностическими методами при базилярной импрессии являются:
•обзорные краниоспондилограммы, выполненные в прямой и боковой проекциях
•снимок через открытый рот
•томограммы с проведением функциональных проб
Рентгенологически у больных с данной аномалией регистрируются следующие критерии базилярной импрессии:
•изменение конфигурации черепа
•истончение костей свода черепа
•признаки интракраниальной гипертензии (усиление пальцевых вдавлений)
изменение формы и структуры спинки турецкого седла (выпрямление и истончение ее)
•высокое стояние пирамид
•варианты строения и развития чешуи затылочной кости (вормиевой кости)
•высота стояния зубовидного отростка эпистрофея – над линией Мак Грегора
•укорочение млюменбахова ската и его деформация
•уменьшение индекса Клауса
•увеличение угла Велькера
•линия Тибо-Вакенгейма проходит не через зубовидный отросток, а через тело аксиса, оставляя позади весь зубовидный отросток
Следует подчеркнуть, что на основе определения расположения структур относительно линии Мак Грегора и величины Велькера возможно диагностировать базиллярную импрессию не только у взрослых. но и у детей.
На краниограммах в лобно-носовой проекции при базилярной импрессии:
•верхушка зубовидного отростка располагается значительно выше бимастоидальной линии (линии Фишгольда-Мецгера)
•бивентральная линия не соответствует основанию задней черепной ямки
•вестибулярная линия (линия Вакенгейма) располагается косо
Более подробное изучение костных деформаций краниовертебральной зоны возможно при использовании РКТ с проведением функциональных проб.
Аномалия Киммерли
По литературным данным (Луцик А.А., 1981), аномалия Киммерли встречается с частотой 12 – 15,5% в общей популяции. Аномалия Киммерли, так же как и большинство других аномалий краниовертебральной зоны, редко отмечается изолированно. Чаще наблюдается сочетание данной аномалии с другими дисплазиями краниовертебральной области (с базилярной импрессией, с ассимиляцией атланта).
Аномалия Киммерли представляет собой феномен, который обусловлен наличием аномального костного кольца вокруг вертебральной артерии и заднего мостика атланта (здесь происходит оссификация атлантоокципитального канала, и борозда превращается в канал позвоночной артерии), которые существенно ограничивают подвижность позвоночной артерии. Артерия, фиксированная в костном колце, подвержена сдавливанию соседними тканевыми структурами и большим затылочным отверстием при ретрофлексии головы. Длительное время данная аномалия может протекать бессимптомно.
Инициировать манифестацию клинических проявлений может:
•микротравматизация сосудистой стенки с последующим развитием хронического воспалительного процесса
•атеросклеротические изменения
•васкулиты
•рубцовые процессы
•травмы шейного отдела позвоночника
Стенозирование, приводящее к вертебробазилярной сосудистой недостаточности, обуславливает появление неврологической симптоматики (головные боли в шейно-затылочной области, боли в шее, кохлеовестибулярные нарушения, зрительные нарушения, преходящее снижение остроты зрения, атаксия).
В клинической картине у больных с данной аномалией краниовертебральной зоны превалируют симптомы нарушения кровообращения в вертебробазилярном бассейне, а также проявления рано возникающих дистрофически-дегенративных изменений в тканях шейного отдела позвоночника с вовлечением в процесс позвоночных артерий, с последующим их стенозированием и склерозированием.
Аномалия Клиппеля-Фейля (синостоз шейных позвонков)
Частота этой аномалии не высока и составляет 0,2 – 0,8% в общей популяции. Изучение ее связано с именем M.Klippel и A. Feil (1912), наблюдавшими больного с уменьшенным колчеством шейных позвонков, спаянных в один конгломерат. При аномалии Клиппеля-Фейля отмечается слияние шейных, реже грудных позвонков в единую структуру, с уменьшением в размере межпозвонковых отверстий в сочетании с высоким стоянием лопаток (симптом Шпренгеля), расщелиной твердого неба, полидактилией. ассиметрией лицевого скелета, с наличием клиновидных позвонков, добавочных крестцово-поясмничных позвонков, пороков развития внутренних органов.
Клинических наблюдений подобных случаев мало, что, как уже было сказано, объсняется невысокой частотой данного феномена в общей популяции. В литературе описаны случаи наследственных синостозов, наблюдаемых у членов одной семьи в нескольких поколениях; обсуждается роль генетической детерминированности аномалии.
При аномалии Клиппеля-Фейля клинические проявления наблюдаются с 10 – 12 – летнего возраста. ранняя манифестация симптоматики объясняется значительным сужением большого затылочного отверстия и позвоночного канала вследствие ротационного смещения позвонков, быстрым развитием дегенеративных изменений в тканях шейного отдела позвоночника из-за функциональной перегрузки сегментов. соседствующих с синостозированными позвонками. Данный патогенетический субстрат предопределяет клинико-неврологические особенности аномалии Клиппеля-Фейля.
В клинической картине аномалии Клиппеля-Фейля превалируют симптомы поражения спинного мозга с вовлечением проводниковой и сегментарной систем и болевым корешковым синдромом.
Обращают внимание следующие клинические признаки данной аномалии:
•интенсивные, но не постоянные головные боли гипертензионного характера без четкой локализации, которые могут сопровождаться синкопальными состояниями с утратой сознания и эпизодами апноэ
•бульбарная симптоматика
•пирамидные знаки
•мозжечковые расстройства
•нарушение чувствительности в руках по корешковому типу
Следует подчеркнуть, что патогенез неврологических проявлений обусловлен нарушением кровообращения в вертебробазилярном бассейне вследствие компрессии радикуломедуллярных и вертебральных артерий костными образованиями с последующим развитием склерозированных изменений соответствующих сосудов.
Рентгенологически определяются синостозированные верхнешейные позвонки в сочетании с ассимиляцией атланта и базилярной импрессией.
Синдром удлиненных шиловидных отростков (шилоподъязычный синдром)
По литературным данным (Корчанский И.И., 1987), представленность этого феномена в популяции составляет 4%. Данный синдром был впервые описан H. Ergle в 1937 г. Феномен обусловлен удлинением шиловидных отростков и проявляется клинически головными болями приемущественно височной локализации, болями в шее, нарастающими при поворотах и. наклонах головы; поднимании и опускании плеч, нарцшением глотания (дисфагией). В клинической картины проявляются симптомы очагвого поражения головного мозга в каротидном и/или вертебробазилярном бассейнах.
Существует два варианта этого синдрома:
•собственно шилоподъязычный синдром
•синдром сдавления каротидной артерии удлиненным шиловидным отростком
В возрастном аспекте данная аномалия изучена мало.
Манифестация основной части затылочной кости
По литературным данным, частота этого феномена в популяции составляет 0,3 – 1%. Рудиментарные элементы костной ткани в затылочной области (так называемый затылочный позвонок) закладываются в раннем эмбриональном периоде. Это происходит в том случае, если соединительно-тканный тяж, формирующийся с вентральной стороны тел позвонков в процессе онтогенеза, в последующем не редуцируется.
На краниограммах, выполненных в основных проекциях, при проведении РКТ, а также на сагиттальных и фронтальных томограммах выявляются структуры и включения костной плотности, расположенные в экстракраниальной части большого затылочного отверстия или в пределах его переднего, заднего, боковых краев.
Различают несколько форм проатланта в зависимости от его местопложения и сочленения с основанием черепа:
•свободный проатлант – сращение между рудиментарной костной тканью и расположенными по соседству костными образованиями (базион, верхний край переднего бугра атланта) отсутствует
•«третий мыщелок» (или processus basilaris) – слияние рудиментарной костной ткани с экзокраниальным отделом переднего края большого затылочного отверстия с образованием костного нароста, располагающегося в сагиттальной плоскости (это образование хорошо визуализируется на краниограммах в боковой проекции)
•околозатылочный отросток (рудимент задней дуги проатланта) – слияние рудиментарной костной ткани с экзокраниальным отделом нижнего края большого затылочного отверстия с образованием костного нароста, дифференцирующегося на краниограммах в боковой проекции
Большие размеры данного образования обуславливают развитие клинических проявлений, главным образом двигательных расстройств. Двигательные расстройства различной выраженности возникают также при слиянии переднего проатланта с верхним краем переднего бугра атланта.
В том случае, если имело место внутриутробное повреждение соединительнотканного тяжа, возможно появление уродливых костных включений, сросшихся с телами позвонков, или формирование синдесмоза между нормальными и рудиментарными позвонками.
Для диагностики данных аномалий рекомендовано проведение:
•краниограмм в основных проекциях
•сагиттальных и фронтальных томограмм черепа и краниовертебральной границы
•РКТ с трехмерным изображением
В зависимости от варианта дисплазии информативными также могут оказаться:
•лобно-носовой снимок
•аксиальный снимок основания черепа
Гипоплазия задней дуги атланта
Гипоплазия задней дуги атланта выявляется в популяции с частотой 5 – 9% (Клаус Е., 1969). Недоразвитие задней дуги атланта, проявляющееся незаращением боковой его массы, так же относится к аномалиям краниовертебральной зоны. Данная аномалия встречается редко, протекает без клинических проявлений и диагностируется в качестве случайной находки при проведении рентгенографии, назначенной по поводу травмы или другого заболевания.
Рентгенологические критерии некоторых вариантов гипоплазии задней дуги атланта:
•незаращение боковой массы атланта – проявляется наличием вертикальных щелей шириной 1 – 2 мм на уровне слияния боковой массы атланта с задней частью дуги
•незаращение задней дуги С1 – проявляется отсутствием костной стенки интраспинального канала, слепым разделенным окончанием дорсальных частей обеих дужек; в этом случае задний бугор атланта практически отсутствует
•гипоплазия задней дужки С1 – проявляется недоразвитием задней дужки, которая заканчивается уменьшенным в размерах задним бугром атланта.
•гипоплазия задней дужки С2 – проявляется заметным уменьшением размера остистого отростка аксиса по сравнению с размерами заднего бугра атланта (в норме остистый отросток аксиса должен быть больше заднего бугра атланта)
Аплазия задней дуги атланта
Аплазия задней дуги атланта встречается с частотой 0,5 – 10% (Торклус, 1975). Данная аномалия обозначает отсутствие задней дуги атланта, недоразвитие крестовидной связки.
Клинические проявления отмечаются в детском и подростковом возрасте. Симптоматика быстро нарастает, что связано с компрессией дистальной части продолговатого и проксимальной части спинного мозга. Пациенты жалуются на интенсивные головные боли. При осмотре обращает внимание значительная степень разгибания головы кпереди.
На краниограмме в боковой проекции отмечается отсутствие задней дуги атланта, отчетливо видны передний бугор и боковая масса атланта с сохранением площадки для сочленения с мыщелком затылочной кости.
___________________________________________________________________________
Синдром Денди-Уокера и синдром Арнольда-Киари не предсавляется возможным однозначно включить в группу аномалий краниовертебральной зоны, поскольку в патогенезе данных синдромов немаловажная роль отведена аномалиям развития головного мозга, поэтому данные синдромы в данной статье не рассмотрены.