ГЛАВА 38 ОПУХОЛИ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ И ЭТИОЛОГИЯ

Опухоли ЦНС отличаются от новообразований другой локализации гистогенезом, клиническими проявлениями, возможностями лечения. Наличие гематоэнцефалического барьера также определяет специфичность опухолей, поскольку он ограничивает проникновение многих веществ (в том числе и лекарственных) из крови в ткань мозга. По характеру клинического течения все опухоли головного мозга злокачественные, так как приводят к смерти вследствие гипертензии и дислокации головного мозга. Есть быстрорастущие (глиомы, метастазы, глиобластомы, аденокарциномы и др.) и относительно медленно растущие (менингиомы, аденомы и др.) опухоли. Это деление достаточно условно, так как немаловажное значение имеет и место роста опухоли. Различают первичные опухоли, происходящие из головного и спинного мозга, и метастатические, распространяющиеся из новообразований, поражающих органы той или иной системы. Первичные опухоли развиваются из глиальных клеток (астроцитома, олигодендроглиома, глиобластома), клеток эпендимы (эпендимома) и тканей, поддерживающих жизнеобеспечение мозга (менингиома, шваннома, папиллома сосудистого сплетения). В детском возрасте опухоли берут начало из менее дифференцированных клеток (медуллобластома, нейробластома, хордома). У взрослых 40-45 % всех опухолей головного мозга составляют глиомы, 18-20 % - менингиомы, 8 % - невриномы VIII нерва, 6-8 % - аденомы гипофиза. Опухоли головного мозга могут встречаться в любом возрасте, многочисленные исследования позволяют разделить больных на 2 большие группы. К 1-й группе относятся дети в возрасте от 3 до 12 лет, ко 2-й - взрослые в возрасте 40-70 лет.

В 2007 г. заболеваемость населения России опухолями головного мозга, других и неуточненных отделов нервной системы была 4,4 на 100 тыс. населения: среди мужчин - 5,0, среди женщин - 3,9. Число

больных с впервые в жизни установленным диагнозом злокачественного новообразования головного мозга, других и неуточненных отделов нервной системы в 2007 г. в РФ составило 6 262 человека: мужчин - 3277, женщин - 2985.

КЛАССИФИКАЦИЯ

По отношению к мозгу опухоли делят на внутримозговые (из клеток мозга) и внемозговые (из оболочек мозга, черепных нервов, костей черепа и т.д.). По локализации опухоли ЦНС подразделяются на внутричерепные (90 %) и спинальные (10 %).

По гистологической классификации ВОЗ (Kleihues P. et al., 1993) опухоли ЦНС делятся на:

1) опухоли из нейроэпителиальной ткани;

2) опухоли нервов;

3) опухоли мозговых оболочек;

4) лимфомы и другие опухоли кроветворной ткани;

5) опухоли из зародышевых клеток;

6) кисты и опухолевидные поражения;

7) опухоли области турецкого седла;

8) опухоли, врастающие в полость черепа;

9) метастазы;

10) неклассифицируемые опухоли.

Клинико-анатомическая классификация

Для упрощения описания клиники, особенностей диагностики и лечения используют различные классификационные схемы, направленные на формирование относительно однородных групп опухолей.

Так, среди опухолей головного мозга выделяют супратенториальные (опухоли больших полушарий и опухоли основания передних и средних черепных ямок) и субтенториальные, т.е. расположенные под тенториальным наметом (опухоли мозжечка, ствола мозга, IV желудочка, невриномы VIII нерва, менингиомы задней черепной ямки и др.).

Возможно супрасубтенториальное расположение опухоли, например, при проникновении невриномы гассерова узла через тенториальное отверстие из средней в заднюю черепную ямку; при росте в обоих направлениях менингиомы тенториального намета и др.

При распространении опухоли из полости черепа через большое затылочное отверстие в спинномозговой канал (или наоборот) говорят о краниоспинальной опухоли.

Супратенториальные опухоли разделяют на базальные и полушарные (конвекситальные и глубинные); эту же схему можно применить и к опухолям задней черепной ямки.

Большое значение имеет разделение опухолей на вне- и внутримозговые. Это деление преследует практически важную цель: большинство внемозговых опухолей потенциально радикально удалимы (менингиомы, невриномы, аденомы гипофиза), в то время как внутримозговые (глиомы) обычно характеризуются выраженным инфильтративным ростом и во многих случаях радикально неоперабельны. Однако ряд опухолей, располагающихся в глубинных отделах мозга, доступен для радикальной операции, в частности некоторые внутрижелудочковые новообразования.

Иногда в специальную группу выделяют особо сложные для хирургического лечения опухоли средней линии: глиомы мозолистого тела, прозрачной перегородки опухоли области III желудочка, шишковидной железы, ствола мозга, которые могут быть как нейроэпителиального, так и другого происхождения.

Опухоли спинного мозга подразделяют на интрамедуллярные (внутримозговые) и экстрамедуллярные (внемозговые). Внемозговые опухоли спинного мозга подразделяют на интрадуральные, экстрадуральные и интраэкстрадуральные. Интрадурально располагаются в основном невриномы, менингиомы; интраэкстрадурально - инфильтрующие оболочку менингиомы и невриномы типа «песочных часов»; экстрадурально располагаются первичные опухоли позвоночника либо метастазы рака.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Клиника опухолей головного мозга

Одна из основных особенностей опухолей ЦНС состоит в том, что они развиваются в жестко ограниченном пространстве полости черепа или позвоночного канала и поэтому рано или поздно приводят к поражению как прилежащих к опухоли, так и отдаленных от нее отделов мозга.

Непосредственное сдавление или разрушение за счет инфильтрации опухолью ткани головного мозга обусловливает появление локальных

(первичных, местных) симптомов. Дисфункция относительно близко лежащих к опухоли мозговых структур, возникающая вследствие отека, местных нарушений гемодинамики и некоторых видов дислокаций, приводит к появлению дополнительной группы симптомов.

По мере нарастания этих явлений могут возникать симптомы вклинения отдаленных от опухоли отделов мозга, а также общемозговые симптомы, развивающиеся вследствие формирования внутричерепной гипертензии. При локализации опухоли в функционально малозначимых зонах мозга манифестация заболевания может начинаться с общемозговых симптомов, а в ряде случаев очаговые симптомы могут отсутствовать вообще.

При описании клинической симптоматики придерживаются разделения на первичные (очаговые) и вторичные симптомы опухолей головного мозга.

Первичные (очаговые) симптомы опухолей головного мозга

Головная боль - один из кардинальных, частых и ранних общемозговых симптомов развивающихся опухолей головного мозга. Чаще это общемозговой симптом, но может быть и очаговым при опухолях головного мозга, связанных с богато иннервированной чувствительными волокнами твердой мозговой оболочкой либо чувствительными корешками черепных нервов.

Характер головной боли может зависеть от локализации опухоли и ее гистологической структуры.

Для глиальных доброкачественных опухолей характерна диффузная гипертензионно-гидроцефальная головная боль. Для злокачественных нейроэктодермальных опухолей мозга характерна гипертензионная и интоксикационная, а также сосудистая головная боль.

Гипертензионная головная боль весьма типична: распирающего изнутри, приступообразного характера, диффузно охватывает всю голову с некоторым преобладанием в лобно-височных и затылочношейных областях, возникает внезапно ночью или в утренние часы, уменьшаясь или даже исчезая днем и к вечеру, сопровождается тошнотой и рвотой.

Гидроцефальные боли носят ремиттирующий и транзиторный характер и при этом зависят от положения головы, но не так, как при опухолях субтенториальной локализации.

Эпизодическая в начале заболевания головная боль прогрессирует в интенсивности и приобретает постоянный характер с периодическими

резкими обострениями - гипертензионными кризами. Гипертензинная головная боль, как правило, ослабевает или совсем исчезает с падением или исчезновением зрения.

Сосудистая головная боль возникает в результате рефлекторного спазма сосудов оболочек или самих сосудов мозга, а также от раздражения симпатических нервных волокон и желудочков мозга. Ее патогенез связан с растяжением стенок желудочков мозга в результате остро развивающейся внутренней водянки.

Существует определенная зависимость между характером боли и локализацией опухоли. Опухоли супратенториальной локализации сопровождаются не только диффузной гипертензионной головной болью, но и локальной - в гомолатеральной височной области. При наличии опухоли в теменной доле головная боль, напротив, появляется в поздней стадии заболевания, отличается диффузностью и непостоянством. Развитие опухоли в затылочной доле часто сопровождаются длительными мигренеподобными болями, локализующимися в лобной, височной или теменной области.

Рвота является амбивалентным симптомом опухолей головного мозга, выступая в одних случаях в качестве общемозгового, в других - в качестве локального симптома. Как общемозговой симптом рвота встречается чаще и не имеет топико-анатомического значения. Она характерна в основном для супратенториальной локализации внутричерепного новообразования. Как локальный симптом рвота встречается реже и наблюдается при субтенториальной локализации опухоли, главным образом при опухолях IV желудочка.

Рвота при опухолях головного мозга имеет ряд характерных черт, типичных для так называемой мозговой рвоты - внезапный, рефлекторный, фонтанирующий характер. Возникает независимо от приема пищи, часто натощак, без предварительной тошноты, отрыжки и болей в животе, появляясь на высоте головной боли, ночью или в ранние утренние часы, часто при перемене положения тела - если опухоль субтенториальной локализации; при супратенториальной локализации перемена положения тела не влияет на появление рвоты.

Раздражение ядерных образований нижней части дна IV желудочка лежит в основе и другого, часто сопутствующего изолированной рвоте симптома - икоты, которая может наблюдаться в виде затяжных, трудноснимаемых приступов.

Нарушения зрения могут быть симптомом очагового поражения зрительного пути на всем протяжении зрительного анализатора - от зрительных нервов до коры затылочных долей.

Резкое снижение зрения или слепота, сочетающиеся с расширением канала зрительного нерва (определяется на рентгенограммах орбит по Резе), - патогмоничный синдромокомплекс глиомы зрительного нерва.

Хиазмальный синдром (полный или асимметричный), сочетающийся с увеличением турецкого седла, свидетельствует о наличии аденомы гипофиза или краниофарингеомы; при нормальных размерах турецкого седла он может быть симптомом базальной менингиомы. Хиазмальный синдром, сочетающийся с грубой деструкцией костей основания черепа и поражением черепных нервов, может выявляться при интракраниальном распространении опухолей основания черепа.

Асимметричные нарушения зрения в комплексе с деструкцией либо гиперостозом крыльев клиновидной кости очень характерны для менингеом этой локализации. При больших менингеомах крыльев клиновидной кости нередко развивается офтальмологический синдром Фостера Кеннеди (атрофия диска зрительного нерва на стороне опухоли и застой - на другой стороне); может отмечаться односторонний экзофтальм.

Исследование глазного дна обязательно при подозрении на опухоль головного мозга. Так, даже при начальных признаках первичной атрофии требуется онкологически направленное обследование больного.

Оценка темпов нарастания первичной атрофии зрительных нервов может быть весьма полезной для определения топики очага: при сдавлении зрительного нерва она появляется рано (сочетается с различными нарушениями полей зрения, чаще - по битемпоральному типу); при давлении опухоли на тракт нисходящая атрофия периферического неврона развивается приблизительно через год после появления нарушений полей зрения.

Нарушения функции черепных нервов

I - обонятельный нерв. Снижение обоняния вплоть до аносмии может быть очаговым симптомом поражения первичных обонятельных образований (обонятельная луковица, тракт, треугольник, переднее продырявленное пространство) при опухолях срединно-базальной локализации передней и отчасти средней черепной ямок.

Поражение гиппокампа (коркового обонятельного центра) при опухолях средней линии мозга - опухоли медиальных отделов височной доли, прозрачной перегородки, III желудочка, подкорковых структур и др. - сопровождается нарушением узнавания запахов и обонятельными галлюцинациями.

II - зрительный нерв.

III, IV, VI - группа глазодвигательных нервов. Нарушение функции этой группы нервов может происходить за счет поражения на корешковом уровне, в частности, при опухолях кавернозного синуса, и проявляется разностоянием глаз, ограничением подвижности глаза (в том числе в сторону пораженной мышцы), двоением, птозом, нарушением зрачковых реакций, анизокорией.

При опухолях области шишковидной железы или при первичных опухолях среднего мозга, поражающих четверохолмие и (или) задний продольный пучок, развивается четверохолмный синдром: взорные нарушения (чаще парез взора вверх), нарушение зрачковых реакций и акта конвергенции.

V - тройничный нерв. Нарушение функции в виде симптомов раздражения (парестезии, болевой синдром) или выпадения (гипоанестезия в зоне иннервации, парез и атрофии жевательных мышц) наблюдается при опухолях, располагающихся в основании средней черепной ямки, передней грани пирамиды височной кости (невринома V нерва, менингиомы, оральное распространение супрасубтенториальной невриномы VIII нерва), других опухолях височно-базальной локализации.

VII - лицевой нерв. Центральный (надъядерный) парез встречается очень часто и большого значения в топической диагностике не имеет, хотя может быть грубым (при опухоли лобной доли). Периферический парез лицевого нерва может сопутствовать опухолям мостомозжечкового угла (невринома VIII нерва, менингеома, холестеатома и др.) даже на ранних стадиях их роста; при этом он часто сочетается с нарушением вкуса на передних ²/₃ языка с той же стороны.

VIII - преддверно-улитковый нерв. Корешковое поражение нерва с частичным или полным нарушением функции в сочетании с выявляемым на краниограммах по Стенверсу расширением внутреннего слухового прохода и высоким гиперальбуминозом в ликворе - патогномоничный синдром, для невриномы VIII нерва.

IX, X, XI, XII - каудальная группа. Симптомы их корешкового поражения проявляются нарушением фонации, глотания, вкуса на

задней трети языка, чувствительности в полости рта и глотки, атрофией мышц языка и др. Встречаются при больших невриномах VIII нерва с каудальным направлением роста, менингеомах базальных отделов задней черепной ямки и других опухолях.

Симптомы очагового поражения больших полушарий мозга

Очередность их появления, выраженность и характер зависят от ряда факторов. Так, определенные отличия в очередности появления имеются при конвекситальных (чаще внемозговых) и глубинных опухолях; для конвекситальных опухолей свойственно начальное преобладание симптомов «раздражения» коры головного мозга; например, эпилептиформные припадки при менингеомах могут появляться за несколько лет до симптомов выпадения (парезы, нарушения чувствительности). При глиоме такой же локализации чаще наблюдается обратная зависимость.

Для конвекситальных опухолей характерно довольно избирательное поражение соответствующих отделов мозга. Опухоль в моторной зоне проявляется главным образом парезом без нарушений чувствительности. При глубинных же опухолях, особенно располагающихся в области внутренней капсулы, где сходятся все проводниковые волокна от корковых нейронов, даже при небольшой опухоли могут отмечаться обширные выпадения корковых функций.

Таким образом, выраженность и характер очаговых симптомов во многом определяются функциональной ролью зоны поражения. В дополнение к сказанному следует отметить, что быстро проявляются очаговыми симптомами опухоли, расположенные в сенсомоторной зоне, речевых центрах и т.п. Опухоли же полюсов лобных долей, височной доли недоминантного полушария могут впервые проявиться уже вторичными симптомами; например, нередки случаи, когда опухоль лобной доли симулирует клинику опухоли задней черепной ямки, и наоборот. Опухоли боковых желудочков, как правило, проявляются окклюзионно-гипертензионно-гидроцефальным синдромом без явных локальных симптомов.

Симптомы опухоли лобной доли. Передние отделы лобных долей относятся к относительно немым зонам мозга, и поэтому очаговые симптомы их поражения (чаще в стертом виде) могут проявляться уже на фоне выраженных вторичных признаков. Так, нередко первым симптомом опухоли лобной доли становится случайно выявленный синдром Фостера Кеннеди.

Конвекситально расположенная в премоторной зоне опухоль часто проявляется адверсивными эпилептиформными припадками либо припадками другого типа.

Опухоли, поражающие моторный речевой центр Брока (задние отделы 2-й лобной извилины левого полушария у правшей), вызывают эфферентную моторную афазию. Афферентная моторная афазия возникает при поражении теменных отделов кзади от постцентральной извилины.

Задние отделы лобных долей (прецентральные извилины) являются корковым двигательным центром; при их поражении развиваются гетеролатеральные парезы и параличи. При конвекситальных опухолях этой зоны могут быть монопарезы. При двустороннем поражении моторной зоны (парасагиттальные менингиомы, менингиомы фалькса) развивается нижний парапарез с нарушением тазовых функций.

Базально лежащие опухоли, например менингиомы ольфакторной ямки, длительное время могут проявляться только аносмией.

При опухолях лобных долей характерны нарушения психики. При этом развивается так называемый «лобный» синдром, обычно соответствующий поздним стадиям заболевания: неадекватность, дурашливость, немотивированность поступков, агрессивность (либо апатико-адинамический синдром).

При опухолях лобной локализации обычно раньше, чем при опухолях теменной и затылочной долей, появляется внутричерепная гипертензия и более выражен отек мозга.

Симптомы опухоли теменной доли. Очаговыми симптомами теменной доли являются главным образом нарушения различных видов кожной и эпикритической чувствительности, астереогноз, нарушение схемы тела.

У правшей при поражении нижних отделов левой теменной доли на стыке с височной отмечаются амнестическая афазия, а также расстройство ряда других высших корковых функций (чтения, письма, счета, различные виды апраксии).

При локализации опухоли на стыке постцентрально-прецентральной извилин (так называемая чувствительно-двигательная зона) характерны фокальные эпилептиформные припадки с чувствительным компонентом.

В целом очаговые симптомы поражения теменной доли проявляются довольно рано вследствие ее высокой функциональной роли;

дислокации и вклинения мозга развиваются позже, нежели при опухолях височной доли.

Симптомы опухоли височной доли. Характерными симптомами являются обонятельные, зрительные, слуховые, вкусовые галлюцинации. При глубинных поражениях задних отделов височных долей появляется гомонимная гемианопсия.

У правшей при поражении задних отделов левой височной доли мозга (центр Вернике) развивается сенсорная афазия, которая часто сочетается с другими нарушениями высших корковых функций. Довольно типичны эпилептиформные припадки с обонятельной, зрительной, слуховой аурой.

При опухолях височной доли, особенно внутримозговых, быстро развивается дислокация мозга, приводящая к тенториальному вклинению; при этом за счет прижатия к свободному краю тенториального намета гетеролатеральной ножки мозга могут появляться нарушения функции III нерва на противоположной стороне и пирамидный парез на стороне опухоли. Базально-височные опухоли часто проявляются клинической картиной поражения V нерва.

Симптомы опухоли затылочной доли. Основной очаговый симптом - корковые нарушения зрения (фотопсии, зрительные галлюцинации, гемианопмия). При двусторонних опухолях (менингиомы задних отделов фалькса) возможно появление «трубчатых» полей зрения. При менингеомах затылочных долей довольно рано появляется внутричерепная гипертензия. Дислокационные симптомы не столь характерны, что связано с хорошей «фиксацией» мозга между костями свода черепа, фальксом и мозжечковым наметом.

Симптомы опухоли мозолистого тела. Неврологическая диагностика сложна из-за отсутствия специфических признаков. Наиболее отчетливо проявляются опухоли, поражающие его передние отделы. При этом нередко грубо выражены нарушения психики по «лобному» типу, отмечаются снижение памяти, а также расстройство сочетанной деятельности двух полушарий головного мозга, проявляющееся главным образом при выполнении сложных двигательных актов. Описаны также локальные симптомы поражения мозолистого тела, выявить которые можно только с применением специальных сложных нейропсихологических и электрофизиологических методик.

Симптомы опухоли подкорковых структур. Опухоли подкорковых узлов могут быть первичными или вторичными, когда в них врастают

глиальные опухоли больших полушарий либо интравентрикулярные опухоли.

Собственно подкорковые симптомы (гиперкинезы, нарушения мышечного тонуса по экстрапирамидному типу), а также редко встречающийся при опухолях болевой таламический синдром в большинстве случаев трудно вычленить из всего симптомокомплекса, отмечающегося при поражениях этой области. Это связано с тем, что близкое расположение к ликворным путям и раннее развитие дислокаций и вклинений мозга обусловливают быстрое развитие дислокационного и гипертензионно-гидроцефального синдрома. Кроме того, врастание опухолей во внутреннюю капсулу, ножку мозга, четверохолмие приводит к появлению обширных и грубых неврологических выпадений (двигательные и чувствительные гемианопсии, взорные нарушения, вегетативные расстройства и т.д.), также маскирующих первичные клинические проявления поражения подкорковых структур.

При опухолях больших полушарий, особенно внутримозговых, могут отмечаться подкорковые симптомы, но уже вторичного генеза - за счет отека и дислокации мозга. Поэтому уточнение факта инфильтрации или только сдавления опухолью подкорковых структур нередко затруднено.

Симптомы опухолей желудочков мозга (боковых и III). Первичные опухоли боковых желудочков (эпендимомы, плексуспапилломы, менингиомы) практически не дают очаговой неврологической симптоматики и с самого начала проявляются в основном окклюзионно-гидроцефальным синдромом. При асимметричной гидроцефалии вследствие окклюзии лишь одного отверстия Монро могут появляться симптомы преимущественного поражения этого полушария мозга. Во время окклюзионных приступов может отмечаться вынужденное положение головы, что улучшает условия для оттока ликвора.

Вторичные опухоли (в основном глиомы), врастающие в полость желудочка, более отчетливо проявляются очаговыми симптомами поражения соответствующего полушария мозга. Опухоли III желудочка также подразделяются на первичные (эпендиомы, плексуспапилломы, интравентрикулярные краниофарингеомы, коллоидные кисты и др.), вторично врастающие в его полость (глиомы дна, эндосупраселлярные аденомы гипофиза и краниофарингеомы, глиомы хиазмы и др.).

Некоторые первичные опухоли длительное время протекают бессимптомно. К ранним симптомам первичных опухолей III желудочка

(а также глиом его дна) относятся гормональные нарушения - несахарный диабет, булемия или анорексия, ожирение по адипозогенитальному типу или, наоборот, - прогрессирующее снижение массы тела вплоть до кахексии, половые расстройства.

Характерны преходящие окклюзионные кризисы с пароксизмальной головной болью, вегетососудистыми реакциями (кожными вазомоторными, колебаниями пульса и АД, нарушение терморегуляции). Нередки приступы общей слабости с нарушением мышечного тонуса по типу катаплектоидных, нарушения ритма сон-бодрствование с выраженной сонливостью днем.

При продолжающемся росте опухоли развивается окклюзионно-гипертензионный синдром (обычно симметричный), характерны нарушения психики и снижения памяти, вплоть до развития корсаковского синдрома.

При опухолях III желудочка, влияющих на прилежащие образования, могут появляться поражения черепных нервов, нарушения зрения, пирамидные и экстрапирамидные симптомы, четверохолмный синдром.

Вторичные опухоли III желудочка также характеризуются полиморфной симптоматикой; практически не решенной задачей остается уточнение дифференциально-диагностических критериев сдавления или прорастания опухолью III желудочка.

Симптомы опухолей хиазмально-селлярной области. Здесь наиболее часто встречаются аденомы гипофиза, базальные менингиомы, краниофарингиомы, а также глиомы хиазмы и зрительных нервов.

Гормонально-активные аденомы гипофиза (гормональная активность может быть верифицирована радиоиммунным определением содержания в крови тропных гормонов гипофиза) проявляются эндокринным нарушениями.

При этом они могут располагаться только в полости турецкого седла, не изменяя его размеров (микроаденомы) или экспансивно расширяя его (эндоселлярные макроаденомы). Гормонально неактивные аденомы на эндоселлярной стадии развития чаще являются случайной находкой при обследовании больного по поводу неопределенных головной боли или гипогонадизма (дисменорея, аменорея, снижение потенции).

При дальнейшем росте аденомы выходят за пределы турецкого седла и обусловливают появление других групп симптомов. При супраселлярном росте сначала появляются нарушения зрения (наиболее

типичен симметричный хиазмальный синдром) с первичной атрофией дисков зрительных нервов. При дальнейшем распространении опухоли супраселлярно могут появиться лобно-базальная симптоматика и признаки сдавления III желудочка вплоть до развития окклюзионно-гипертензионного синдрома при компрессии отверстий Монро.

Асимметричный рост супраселлярной части опухоли приводит к появлению односторонних полушарных симптомов за счет сдавления лобной и (или) височной доли мозга, ножек мозга.

При сдавлении, а более отчетливо - при инвазии опухоли в кавернозный синус могут появляться симптомы поражения кавернозного синуса: глазодвигательные нарушения, характерная головная боль, экзофтальм.

Инвазивно растущие аденомы могут разрушать костные структуры основания черепа и распространяться в пазуху клиновидной кости и носоглотку; в решетчатый лабиринт и орбиты, на блюменбахов скат, что проявляется соответствующими симптомами (нарушение носового дыхания, экзофтальм, стволовые симптомы).

Клиника менингеом хиазмально-селлярной области определяется локализацией опухоли. Наиболее типичны различные нарушения зрения, симметричный или асимметричный хиазмальный синдром при срединно-расположенных опухолях (менингиомы области площадки клиновидной кости, бугорка турецкого седла, наддиафрагмальные), односторонние нарушения зрения (менингиомы области канала зрительного нерва, переднего отклоненного отростка, малого и большого крыла клиновидной кости).

Чаще возникает первичная атрофия зрительных нервов, но выявляется и застой на глазном дне - двусторонний (при ольфакторных менингеомах) или синдром Фостера Кеннеди при лобно-базальных и височно-базальных менингеомах, а также при менингеомах крыльев клиновидной кости.

В зависимости от локализации и размеров базальных менингеом могут отмечаться одно- и двусторонние поражения I-VI черепных нервов, лобных и височных долей мозга, подкорковых структур, III желудочка, ствола мозга.

Возможно появление гиперостозов в прилежащих к опухоли костях черепа; иногда они бывают резко выраженными. Так, при некоторых менингеомах крыльев клиновидной кости развиваются грубая деформация лицевого черепа, экзофтальм.

Клиника краниофарингиом зависит главным образом от локализации опухоли; частота распределения различных анатомо-топографических вариантов, в свою очередь, зависит от возрастных показателей. Так, основная масса эндо- и эндосупраселлярных краниофарингиом проявляется в детском возрасте, когда они составляют около 50 % всех краниофарингиом. Они характеризуются симптомами гипопитуитризма, нередко сочетающегося с общим недоразвитием больного вследствие раннего поражения функции гипофиза. Кроме этого, эндосупраселлярные краниофарингиомы проявляются и симптомами поражения прилежащих отделов мозга (зрительных путей, лобных и височных долей мозга, черепных нервов, III желудочка, ствола мозга).

У взрослых больных более чем в половине случаев отмечается супраселлярный (стебельный) вариант краниофарингиомы. Первыми симптомами заболевания могут быть нарушение зрения (чаще по хиазмальному типу), несахарный диабет или появление гипогонадизма у взрослого, правильно развитого субъекта; все прочие симптомы типичны для любой опухоли этой локализации.

Вентрикулярный вариант краниофарингиомы встречается приблизительно с одинаковой частотой в обеих возрастных группах и проявляется в основном клиникой опухоли III желудочка.

Однако у детей стебельная форма краниофарингиом часто сопровождается гигантскими кистами, которые могут грубо сдавливать мозг и приводить к формированию соответствующих очаговых, а также окклюзионно-гипертензионного и дислокационного синдромов.

О глиомах зрительных нервов и хиазмы, опухоли основания черепа - см. раздел «Нарушения зрения».

Симптомы опухолей области шишковидной железы. Основные виды опухолей этой локализации, некоторые биологические особенности их роста и отдельные симптомы рассмотрены ранее. Дополнительно следует упомянуть располагающиеся в этой же области менингиомы края вырезки мозжечкового намета.

При опухолях области шишковидной железы возможно раннее половое созревание. Основой клиники является четверохолмный синдром в различных вариантах с нарушением зрачковых реакций, глазодвигательными (взорными) нарушениями, кохлеовестибулярными симптомами.

Характерно быстрое развитие окклюзионно-гипертензионно-гидроцефального синдрома, возможны довольно длительные ремиссии

за счет спонтанного прорыва стенок желудочков (чаще задней стенки III желудочка) с оттоком ликвора в охватывающую цистерну.

Сдавливание или инфильтрация опухолью ствола мозга, мозжечка и его ножек обусловливают появление соответствующих симптомов.

Симптомы опухолей задней черепной ямки. Типично для всех опухолей этой локализации раннее появление внутричерепной гипертензии вследствие окклюзии ликворных путей, а также наличие стволовых симптомов за счет сдавления или инфильтрации его опухолью (спонтанный нистагм, нарушения экспериментального нистагма, корешковые или ядерные поражения черепных нервов).

При грубом сдавлении ствола и (или) развивающемся затылочном вклинении могут появиться выраженные менингеальные симптомы, фиксированное положение головы, судороги тонического характера, колебания АД и пульса (прогностически особо неблагоприятна брадикардия); у такого больного возможен летальный исход.

Очаговые симптомы опухолей мозжечка представлены нарушениями координации, статики и походки, мышечной гипотонией; при полушарной опухоли они преимущественно односторонние, при опухоли червя мозжечка - двусторонние. У больных с опухолью гемисферы мозжечка, особенно кистозной, часто наблюдается вынужденное положение головы с наклоном в сторону опухоли, в постели больной «лежит на опухоли».

При интравентрикулярных опухолях IV желудочка могут отмечаться брунсоподобные приступы, которые развиваются вследствие раздражения опухолью образований дна желудочка и (или) преходящей окклюзии отверстия Мажанди.

Опухоли IV желудочка, распространяющиеся через боковой выворот в боковую цистерну моста, сопровождаются симптомами поражения мостомозжечкового угла.

Опухоли мостомозжечкового угла проявляются в основном нарушением функции VIII и VII черепных нервов.

При невриноме VIII нерва в ранней (отиатрической) стадии характерно одностороннее снижение или выпадение слуха и вестибулярной функции (головокружение). Ранним симптомом является появление шума в ухе. Довольно часто в этой стадии обнаруживают и периферический парез VII нерва.

Во 2-й (отоневрологической) и последующих стадиях развития невриномы присоединяются симптомы поражения других черепных

нервов: VиVI - при приоральном распространении опухоли и IX-XII - при каудальном.

Появляются грубые симптомы сдавления и дислокации ствола - множественный спонтанный нистагм, выпадение оптокинетического нистагма во всех направлениях, парез взора вверх, бульбарные нарушения, поражение пирамидных путей в стволе мозга и др.

Прочие опухоли мостомозжечкового угла (в основном менингиомы и холестеатомы) обладают сходной с невриномами клиникой, но реже вызывают полное выпадение функции VIII нерва. Другим дифференциально-диагностическим признаком может служить почти обязательное при невриномах расширение внутреннего слухового прохода, которое при оральном направлении роста может сочетаться с остеопорозом верхушки пирамиды височной кости. При этом менингиомы, как правило, не сопровождаются выраженными костными изменениями, а для холестеатом характерно грубое поражение верхушки пирамиды, которая может выглядеть на краниограммах как бы «срезанной».

Глиомы ствола мозга при асимметричном исходном росте могут проявляться альтернирующими синдромами, однако чаще клиническая картина выходит за рамки одного синдрома, а также бывает двусторонней.

Дорсальная опухоль среднего мозга может проявиться четверохолмным синдромом, а также снижением слуха вплоть до глухоты за счет поражения задних холмов.

При опухолях среднего мозга развивается поражение ядер III нерва на стороне опухоли (птоз, мидриаз, нарушение подвижности глаза и отсутствие зрачковой реакции на свет) в сочетании с гемипарезом и супрануклеарным поражением VII и XII нервов на другой стороне (альтернирующий синдром Вебера) или ядерным поражением III нерва на стороне опухоли в комплексе с мозжечковым тремором конечностей, а иногда - легким гемипарезом и гемианестезией на контралатеральной стороне (синдром Бенедикта).

При поражении на уровне моста отмечаются нарушения функции IV, V, VI, VII нервов на стороне опухоли с нарушениями двигательных или чувствительных функций на другой стороне (синдромы Фовиля, Мильяра-Гублера и др.). При опухолях продолговатого мозга на стороне поражения ядер черепных нервов развиваются парезы, атрофии и миоклонии мышц мягкого нёба, глотки, языка, дизартрия, дисфагия, нарушения сердечной деятельности и дыхания,

могут быть мозжечковые и двигательные нарушения на противоположной стороне.

Темпы нарастания симптомов опухоли ствола мозга и сроки появления окклюзионных симптомов зависят от гистологической структуры опухоли. Наиболее часто встречаются астроцитомы и глиобластомы (см. «Краткая характеристика опухолей ЦНС»). Некоторые глиомы ствола имеют узкую зону инфильтрации, узловую форму роста и доступны в настоящее время для хирургического лечения.

Опухоли блюменбахова ската (менингиомы, хордомы) проявляются симптомами поражения ствола мозга и парастволовых структур (проводниковые двигательные и чувствительные нарушения, корешковые и ядерные поражения черепных нервов). Довольно рано развиваются симптомы внутричерепной гипертензии.

Краниоспинальные опухоли. Клиника в первую очередь зависит от природы и, следовательно, локализации опухоли. Внутримозговые (интрамедуллоинтрабульбарные глиомы) проявляются симптомами поражения нижних отделов ствола и верхних отделов спинного мозга.

Опухоли IV желудочка, проникающие в верхние отделы позвоночного канала, манифестируют симптомами опухоли IV желудочка и дорсальных отделов верхнешейных сегментов спинного мозга.

Вентральные краниоспинальные менингиомы близки по клинической симптоматике к менингиомам блюменбахова ската в сочетании с симптомами поражения вентральных отделов верхнешейных сегментов спинного мозга.

Во всех случаях отмечаются раннее развитие окклюзионного синдрома, грубые бульбарные нарушения, включая недостаточность дыхания за счет паралича диафрагмы. Характерно наличие проводниковых нарушений (вплоть до тетрапарезов) в сочетании с сегментарными симптомами (боли в области шеи, мышечная атрофия и др.).

Сопоставление церебральных и спинальных симптомов по очередности их появления и выраженности во многих случаях позволяет судить о месте исходного роста опухоли и его направлении (из полости черепа в позвоночный канал или наоборот, что имеет определенное значение при выработке тактики лечения).

Вторичные симптомы опухолей головного мозга

К вторичным симптомам поражения головного мозга при опухолях относятся симптомы:

- нарушения мозгового кровообращения;

- внутричерепной гипертензии;

- отека, дислокации и вклинения мозга.

Существует тесная взаимосвязь этих процессов, зачастую формирующая порочный круг причинно-следственных этапов патогенеза гибели мозга.

Так, ишемия мозга приводит к его отеку, еще более усугубляющему недостаточность кровоснабжения пораженного участка; это обусловливает повышение внутричерепного давления и появление дислокаций с возможным вклинением, что, в свою очередь, ухудшает условия кровоснабжения и увеличивает отек.

Нарушение мозгового кровообращения. Гипоксия мозга вследствие артериальной ишемии при опухолях наблюдается довольно редко:

•  при гипоксемии из-за неадекватности дыхания в терминальных состояниях или во время эпилептического статуса;

•  при значительном снижении системного АД;

•  при перестройке мозгового кровообращения вследствие «обкрадывания» артериального притока к перифокальной зоне опухоли, что может отмечаться при богатоваскуляризированных опухолях, содержащих мощные артериовенозные шунты, и является, по-видимому, одной из основных причин развития отека вокруг такой опухоли.

При опухолях, сдавливающих даже крупные внутричерепные сосуды, ишемия артериального генеза развивается крайне редко, что связано с относительно медленным ростом опухоли и большими компенсаторными возможностями артериального круга мозга.

Однако известны случаи ишемии и инфаркта затылочной доли, развившиеся вследствие быстрого сдавления задней мозговой артерии между мозгом и краем мозжечкового намета при латеральном височно-тенториальном вклинении.

У больных, оперированных по поводу опухоли мозга, значение артериального ишемического механизма нарушений кровоснабжения мозга возрастает в случае прямого повреждения артериальных сосудов, длительного послеоперационного спазма и тромбирования.

Чаще гипоксия головного мозга при опухолях развивается вследствие нарушений венозного оттока. Напомним, что перфузионное давление в органе равно разнице между системным АД и давлением в венах органа. Последнее практически равно внутричерепному

и пассивно соответствует его изменениям. Поэтому при повышении внутричерепного давления перфузионное может снижаться вплоть до остановки мозгового кровотока.

При опухолях, располагающихся близ венозных коллекторов мозга (парасагиттальные менингиомы), по-видимому, именно затруднения венозного оттока быстро приводят к гипоксии, отеку мозга и повышению внутричерепного давления. Повреждение во время операции даже небольших парасагиттальных вен может приводить к грубым неврологическим дефектам.

Еще один механизм развития гипоксии мозга заложен в функционально-метаболических нарушениях на клеточном уровне. Сюда можно отнести феномен неэффективного кровотока, когда кислород и глюкоза не поступают в ткань мозга после периода гипоксии даже при условии, что в количественном отношении приток артериальной и отток венозной крови восстановлены.

Отек головного мозга. Под отеком головного мозга понимают избыточное скопление межклеточной жидкости в его ткани; увеличение объема внутриклеточной жидкости называют набуханием головного мозга. Термины «отек» и «отек-набухание» можно считать однозначными, потому что патогенетические механизмы отека и набухания в основном едины или взаимосвязаны.

Описано несколько механизмов развития отека мозга.

Вазогенный отек обусловлен нарушением проницаемости сосудистой стенки, особенно в перифокальной зоне опухоли и вследствие этого - повышенной фильтрацией жидкости за пределы сосудистого русла, которая накапливается в ткани мозга.

Цитотоксический отек возникает при экзогенной, а в случае опухоли мозга - при эндогенной интоксикации промежуточными продуктами обмена при нарушенном метаболизме клетки. Определенную роль в его развитии могут играть продукты распада злокачественных опухолей мозга. Осмотический отек развивается при нарушении существующего в норме небольшого осмотического градиента между осмолярностью ткани мозга (она выше) и плазмы. Такой механизм развития отека срабатывает при увеличении этого градиента за счет повышения осмолярности внутриклеточной жидкости (нарушение метаболизма клетки и функции клеточных мембран с внутриклеточной задержкой продуктов метаболизма); его действие усиливается, если при этом искусственно создается гипоосмолярность плазмы (внутривенное введение большого количества низкоосмолярной жидкости).

Поэтому терапия такого отека представляет определенные трудности: с одной стороны, желательно снижение осмолярности плазмы, что должно было бы увеличить диффузию в плазму продуктов метаболизма клеток, а с другой - целесообразно сохранять осмолярность плазмы на достаточно высоком уровне, чтобы удерживать воду в сосудистом русле. Оптимальным в этом отношении является применение белковых препаратов (альбумин).

Гидростатический механизм развития отека включается на фоне повышенного ликворного давления, когда затрудняется фильтрация жидкости из межклеточных пространств в ликвор. Кроме этого, имеются доказательства того, что при повышении давления в сосудистом русле появляется фильтрация жидкости из капилляров в ткань мозга.

Отек мозга может быть ограниченным или диффузным. Существует определенный параллелизм между распространенностью, выраженностью отека и степенью повышения внутричерепного давления. Однако работы последних лет показывают, что даже при значительном отеке внутричерепное давление может быть низким.

Неврологическая диагностика отека затруднена отсутствием специфических для отека симптомов (представленная в ряде руководств клиника «отека мозга» по сути описывает клинику внутричерепной гипертензии). Решить эту задачу нелегко: так, у больных с грубо выраженным перифокальным отеком вокруг опухоли проведение мощной противоотечной терапии может обусловить существенную положительную динамику локальных и вторичных симптомов. Однако при этом трудно дифференцировать эффект, развивающийся за счет уменьшения отека и возникающий вследствие снижения внутричерепного давления. Поэтому единственной пока возможностью достоверной диагностики отека остаются рентгеновская КТ и ЯМР-КТ.

Можно допустить, что клиника отека проявляется как усилением выраженности локальных, так и нарастанием общемозговых симптомов за счет отека функционально важных отделов мозга (гипоталамус, ствол мозга и др.) либо вследствие генерализации отека.

Характер морфологических изменений в тканях мозга (вплоть до гибели нейронов) соответствует выраженности и длительности существования отека и во многом определяет прогноз даже при методически адекватном, но несвоевременно начатом лечении.

Внутричерепная гипертензия. Внутричерепное давление в норме при люмбальной пункции в положении лежа равно 150-180 мм вод.ст.

(11-13 мм рт.ст.). Оно складывается из трех компонентов: ликворное давление, давление интерстициальной, а также внутриклеточной жидкости. Отсюда становится понятно, почему использование только осмотических диуретиков для лечения внутричерепной гипертензии, сочетающейся с отеком мозга, может давать лишь кратковременный эффект за счет уменьшения количества ликвора и снижения ликворного и внутричерепного давления.

При этом выраженность отека может оставаться неизменной либо положение может даже усугубляться - в результате повышения осмолярности плазмы, что ухудшит и без того нарушенную дренирующую функцию клеток мозга за счет сгущения крови и нарушений микроциркуляции вследствие дегидратации «здоровых» участков мозга и нарастания отека в зоне поражения (осмотические диуретики увеличивают проницаемость сосудистой стенки в перифокальной зоне опухоли и способствуют перемещению жидкости в пораженные ткани), что вкупе может стать причиной нарастания местного отека и дислокации мозга.

Повышение внутричерепного давления при опухолях мозга развивается вследствие увеличения массы опухоли; окклюзии ликворных путей с нарушением оттока ликвора; отека мозга; нарушения равновесия между продукцией и всасыванием ликвора (чаще преобладает арезорбтивный компонент); нарушения венозного оттока «местного» генеза либо из-за повышения центрального венозного давления при неадекватности дыхания, постоянной рвоте.

Защитные механизмы при повышении давления в полости черепа (в порядке уменьшения их значимости) таковы:

•  уменьшение объема ликвора за счет вытеснения его из желудочков и цистерн;

•  уменьшение внутричерепного объема венозной крови;

•  локальная атрофия мозговой ткани вокруг опухоли или диффузная атрофия при гидроцефалии желудочков;

•  спонтанный прорыв стенок желудочков.

У детей дополнительно к этому могут увеличиваться размеры головы за счет расхождения швов и высоких пластических свойств костей свода черепа (это может быть одним из первых симптомов внутричерепной гипертензии у детей младшего возраста).

Клиническая картина внутричерепной гипертензии при медленном ее развитии проявляется неопределенными, чаще утренними головными болями, нередко на высоте головной боли отмечается

рвота. К самым ранним симптомам медленно прогрессирующей внутричерепной гипертензии у взрослых относятся удлинение венозной фазы кровообращения при флюоресцентной ангиографии глазного дна (капиллярная и артериальная фазы изменяются лишь при выраженном повышении давления в полости черепа), полнокровие вен, начальный отек диска зрительного нерва.

Параллельно или несколько позже появляются рентгенологические признаки гипертензии: остеопороз деталей турецкого седла, усиление рисунка пальцевых вдавлений, истончение костей свода черепа.

При быстром или остром развитии гипертензии вследствие окклюзии ликворных путей головная боль чаще бывает приступообразного, пароксизмального характера, нередки брунсоподобные приступы (при интравентрикулярной локализации опухоли), возможно появление глазодвигательных расстройств за счет прижатия III и VI нервов к основанию черепа.

При дальнейшем прогрессировании внутричерепной гипертензии появляются нарушения психики, снижение памяти, нарастают изменения на глазном дне - определяются резко выраженный застой с проминированием дисков зрительных нервов в стекловидное тело, кровоизлияния и белые очаги (вторичная атрофия) на глазном дне. К симптомам далеко зашедшей внутричерепной гипертензии относится появление обнубиляций (периодическое затемнение зрения при изменении положения головы, небольших физических нагрузках), которые служат плохим прогностическим признаком в плане сохранения зрения после снятия внутричерепной гипертензии.

При утрате зрения вследствие вторичной атрофии довольно часто отмечается парадоксальное уменьшение или даже исчезновение головной боли гипертензионного характера.

Фаза декомпенсации внутричерепной гипертензии завершается симптомами прогрессирующего нарушения сознания (вплоть до комы) и витальными нарушениями, одной из причин которых являются смещения и вклинения мозга.

Дислокации и вклинения мозга. Причины и механизмы их появления отчасти описаны выше. Наиболее часто встречается латеральное височно-тенториальное и аксиальное затылочное вклинение.

Латеральное височно-тенториальное вклинение характерно для опухолей полушарной локализации: чаще височной, реже - теменной и двойной.

При этом происходят смещение в тенториальное отверстие и уменьшение там вместе со стволом медиальных отделов височной доли. Клинически это проявляется главным образом стволовыми симптомами, причем характерна нисходящая динамика: сначала появляются симптомы поражения ножек мозга, затем - моста и продолговатого мозга. Среди них можно выделить симптомы поражения III и VI нервов, четверохолмный синдром, децеребрационную ригидность, нарушения сознания, а также сердечной деятельности и дыхания вплоть до остановки сердца.

Нередки случаи появления гомолатерального пареза за счет придавливания задней мозговой артерии; могут появляться симптомы поражения затылочной доли (гемианопсия).

Аксиальное затылочное вклинение мозговых структур (ствол и миндалики мозжечка) в большое затылочное отверстие развивается в основном при опухолях задней черепной ямки, но может отмечаться при окклюзионной гидроцефалии любого уровня и генеза, а также при полушарных опухолях, сочетаясь при этом с другими видами вклинения.

Начинающееся вклинение характеризуется болями в затылке и шее, ригидностью мышц шеи, вынужденным положением головы. Нарастание вклинения приводит к появлению расстройств сознания и бульбарным витальным нарушениям, заканчивающимся остановкой дыхания, если не оказана экстренная помощь.

Встречаются и другие виды вклинения: аксиальное (верхнее) тенториальное, латеральное вклинение под фалькс, аксиальное (нижнее) тенториальное и др. Общие закономерности их развития и клиники едины; особенности обусловлены поражением разных отделов мозга.

Опухолей спинного мозга

Клиническая картина опухоли спинного мозга складывается из корешково-оболочечных, сегментарных и проводниковых симптомов.

Корешково-оболочечные боли являются одним из ранних симптомов внемозговой опухоли, особенно если она связана с корешком, однако чаще чем в50% случаев они отмечаются и при внутримозговых опухолях, но для последних характерен «жгучий» оттенок боли. Длительность болей при доброкачественных опухолях может составлять несколько лет. Они могут иметь локальный характер, в частности, с ними может быть связана болезненность

при перкуссии остистого отростка позвонка, соответствующего локализации опухоли.

Нередко боли иррадиируют по ходу корешка, иногда симулируя другие заболевания, в частности межреберную невралгию. Обычно они усиливаются в положении лежа, а также при «ликворном толчке» (например, во время кашля) или при пробе Квекенштедта, при вызывании симптома Кернига-Ласега. Они могут сопровождаться различными нарушениями чувствительности (гиперестезия, парестезия, гипостезия) по корешковому типу.

Сегментарные нарушения связаны с поражением вещества спинного мозга на уровне опухоли. При сдавлении или инфильтрации опухолью области задних рогов они имеют преимущественно чувствительный характер; при поражении мотонейронов передних рогов возникает периферического типа парез с атрофией, гипотонией и фибрилляцией отдельных мышц в зоне, соответствующей пораженному сегменту. Дифференцировать корешковые и сегментарные нарушения порой непросто: основным отличием сегментарных дефектов является диссоциированное нарушение чувствительности (при корешковых нарушаются все виды сразу).

Проводниковые нарушения возникают при сдавлении опухолью проводящих путей спинного мозга и проявляются двигательными и чувствительными дефектами различной степени выраженности ниже уровня поражения.

Двигательные нарушения характеризуются признаками пареза центрального типа, могут быть относительно ранним симптомом при интрамедуллярных опухолях и чаще выражены грубее чувствительных (как правило, анестезия развивается только на фоне полной параплегии).

Характер чувствительных проводниковых нарушений определяется главным образом внеили внутримозговой локализацией опухоли. Так, для экстрамедуллярной опухоли типичен «восходящий» тип, когда анестезия начинается с пальцев стопы и постепенно распространяется вверх до уровня опухоли. При интрамедуллярной опухоли нарушения чувствительности развиваются по «нисходящему» типу: сначала обозначается верхняя граница, соответствующая, как правило, локализации опухоли, а затем, по мере сдавления лежащих кнаружи проводников, анестезия спускается вниз.

Особенности корешковых, сегментарных и проводниковых нарушений определяются не только внеили внутримозговой локализацией опухоли, но и отношением ее к различным поверхностям

спинного мозга. Так, при латерально расположенной опухоли, особенно внемозговой, развивается синдром половинного поражения спинного мозга (синдром Броун-Секара). Он проявляется корешковыми и сегментарными расстройствами на стороне опухоли (в основном корешковая анестезия с расположенной над ней узкой зоной гиперестезии), а также проводниковыми расстройствами книзу от уровня поражения: центральный парез в сочетании с анестезией проприоцептивной чувствительности на стороне опухоли и анестезия экстероцептивной чувствительности на другой стороне. По мере нарастания сдавления спинного мозга постепенно развивается картина полного поперечного поражения с нарушением и тазовых функций, которые на «броун-секаровской» стадии обычно сохранены в связи с двусторонней иннервацией органов малого таза.

При вентральном расположении опухоли симптоматика исходно может быть симметричной. Для вентрально расположенных опухолей характерно преобладание нарушений тонуса мышц над парезом. Клиника опухоли спинного мозга также зависит от ее локализации по длиннику мозга и гистологической структуры: особенно быстро развивается симптоматика при злокачественных опухолях.

Определение границ опухоли спинного мозга - ответственный момент топической диагностики. Верхняя граница интрамедуллярной опухоли может быть определена по уровню проводниковых нарушений чувствительности достаточно четко даже в ранней стадии заболевания.

При внемозговой локализации суждение о верхней границе опухоли на основании анализа чувствительных нарушений может оказаться неточным. Это связано с рядом причин:

•  корешковые и сегментарные нарушения могут отсутствовать вследствие функционального перекрытия зоны поражения соседними сегментами;

•  уровень проводниковых нарушений еще не поднялся до уровня опухоли (особенно высока вероятность ошибки при сочетании обеих из указанных причин);

•  при опухолях большой протяженности по длиннику спинного мозга уровень проводниковых чувствительных нарушений может соответствовать нижней, а не верхней границе опухоли.

Более того, уровень чувствительных нарушений может меняться за счет сосудистого фактора или отека мозга. Поэтому большое внимание при определении верхней границы опухоли должно уделяться

обнаружению локальной болезненности позвонков, тщательной оценке корешково-оболочечных и сегментарных симптомов, оценке состояния рефлексов.

Нижнюю границу опухоли можно определить, исходя из анализа уровня проводниковых расстройств чувствительности, но главным образом оценка основывается на состоянии рефлекторной сферы. Так, выше уровня опухоли рефлексы не меняются; по длиннику опухоли они снижены или отсутствуют и могут дополняться корешковыми или сегментарными нарушениями чувствительности и (или) двигательной (периферический парез) функции. Ниже уровня поражения отмечается повышение рефлексов с расширением рефлексогенных зон и сочетанием с другими симптомами центрального пареза.

Следует подчеркнуть, что при опухолях небольшой протяженности чаще удается определить только один уровень поражения.

Необходимо напомнить также о несоответствии сегментов спинного мозга одноименным позвонкам.

При интрамедуллярных эпендимомах выявляемые границы опухоли, как правило, меньше истинных в связи с тенденцией их роста в виде «веретена» по ходу центрального канала.

Клиника опухолей различных отделов спинного мозга

Опухоли шейного отдела характеризуются наиболее сложной для трактовки клинической симптоматикой. Так, при поражении области перекреста пирамидных путей может развиваться центральный тетрапарез или трипарез (2 руки, 1 нога, или наоборот), либо перекрестный парез руки и ноги, либо монопарез.

Характерно наличие корешковых болей в шейно-затылочной области и различного типа проводниковых нарушений чувствительности.

При поражении сегмента C_IV развивается полный или частичный паралич диафрагмы (верифицируется рентгеноскопией грудной клетки).

При поражении сегментов шейного утолщения (C_V-VIII) развиваются периферический парез рук и центральный парез ног (при асимметричном сдавлении мозга опухолью может быть и асимметрия неврологических симптомов). При опухоли на уровне C_VIII-Th_I появляется синдром Клода Бернара-Горнера за счет поражения спинального симпатического центра.

При грубом сдавлении спинного мозга возможно появление тазовых нарушений по типу гиперрефлекторного мочевого пузыря (частые императивные позывы при небольшом количестве мочи, иногда упускание мочи).

При полном блоке ликворных пространств спинного мозга вследствие высокой опухоли шейного отдела, особенно при краниоспинальных новообразованиях, могут развиваться внутричерепная гипертензия и признаки поражения мозговых структур задней черепной ямки.

Опухоли грудного отдела чаще всего дают описанную ранее классическую картину с яркими корешковыми, сегментарными нарушениями, развитием синдрома Броун-Секара и т.п. Основным в клинической картине является центральный парез ноги (ног) в сочетании с проводниковыми чувствительными нарушениями при сохранности иннервации рук. При поражении верхних отделов развивается синдром Клода Бернара-Горнера. Возможны тазовые нарушения, аналогичные описанным при опухолях шейного отдела.

Из нарушений рефлекторной сферы наиболее характерно одноили двустороннее выпадение брюшных рефлексов: всех - при опухоли на уровне Th_VII-VIII, средних и нижних - при опухоли Th_IX-X, только нижних - при опухоли Th_XI-XII сегментов.

Опухоли пояснично-крестцового отдела. При поражении поясничного отдела спинного мозга (L_I-III) характерны корешковые боли в зоне иннервации бедренного нерва, сочетание элементов периферического (атрофия мышц передней поверхности бедра и выпадение коленного рефлекса) и центрального (парез стопы, возможны повышение ахиллова и наличие защитных рефлексов) паралича, проводниковые нарушения чувствительности.

Тазовые нарушения также представлены склонностью к императивным позывам с возможными непроизвольными мочеиспусканием и дефекацией.

При поражении эпиконуса (L_IV-S_II) корешковые боли и нарушения чувствительности возникают по ходу седалищного нерва с атрофией мышц задней поверхности бедра и ягодиц и выпадением ягодичного и ахиллова рефлекса. Тазовые нарушения могут иметь характер императивных позывов, либо появляется истинное недержание мочи и кала за счет поражения симпатического центра.

При поражении конуса (S_III-S_V) типичны выпадение анального рефлекса, нарушение кожной чувствительности в зоне упомянутых сегментов (анестезия может иметь форму «штанов наездника»).

Параличи отсутствуют. Тазовые нарушения могут характеризоваться задержкой мочи и кала вследствие поражения парасимпатического центра (гипорефлекторный мочевой пузырь). При резко переполненном мочевом пузыре (возможны спонтанные разрывы!) моча постоянно выделяется мелкими каплями (ischuria poradoxa).

Опухоли конского хвоста проявляются сочетанием симптомов поражения конуса и каудальных корешков спинного мозга. Типичными считаются, как правило, длительно существующие резко выраженные, часто асимметричные корешковые боли в ногах, сопровождающиеся корешковыми нарушениями чувствительности, иногда асимметричными периферическими парезами.

ДИАГНОСТИКА

Диагностика опухолей головного мозга

При подозрении на опухоль головного мозга проводятся:

•  Тщательное неврологическое обследование, включая развернутое офтальмологическое исследование остроты, полей зрения и глазного дна; отоневролог исследует обоняние, вкус, вестибулярные функции.

•  Краниография в двух основных проекциях, которая по показаниям дополняется снимками, сделанными при специальных укладках. Краниография позволяет выявить местные костные изменения - гиперостозы и др., а также вторично-гипертензионные изменения в костях черепа. Большое диагностическое значение имеет обнаружение петрификатов в строме опухолей.

•  Электроэнцефалографии (ЭЭГ) для выявления очаговых симптомов поражения мозга и (или) оценки нарушений физиологических механизмов деятельности мозга в целом.

•  Эхоэнцефалография (ЭхоЭГ). УЗ-сканирование позволяет выявлять большие опухоли полушарий, особенно кистозные, определять смещение средней линии мозга при полушарной локализации опухоли, а также выявлять гидроцефалию желудочков.

•  Люмбальная пункция. Применяется для измерения давления и лабораторного анализа ликвора. В настоящее время при опухолях головного мозга в качестве самостоятельной диагностической процедуры практически не применяется, тем более что при многих опухолях и повышенном внутричерепном давлении она может вызвать дислокацию и вклинение мозга. При необходимости

выполняется в положении больного на боку; для исследования берут не более 2-3 мл ликвора. После пункции необходим строгий постельный режим в течение трех суток.

•  Гаммаэнцефалография (ГЭГ) - метод радиоизотопного сканирования, позволяющий получить изображение опухоли в виде очага накопления изотопа. Наиболее информативен при богатоваскуляризированных опухолях (менингиомы, глиобластомы, метастазы).

•  Рентгеновская КТ и МРТ - наиболее информативные современные диагностические методы (рис. 38.1-38.4). Получаемое изображение позволяет с достаточно высокой степенью достоверности судить о локализации опухоли, ее отношении к прилежащим структурам, кровоснабжении, гистологической структуре и т.п. КТ и МРТ в настоящее время все чаще используется в качестве первичных методов обследования, данные которых по мере необходимости дополняются результатами других (инвазивных) исследований, проводимых в условиях нейрохирургического стационара.

•  Церебральная ангиография дает рентгеновское изображение сосудов мозга при введении контрастного препарата в артериальное русло. При супратенториальных опухолях используют каротидную, при субтенториальных - вертебральную ангиографию. О наличии опухоли судят по характерным дислокациям, выявлению сосудистой сети опухоли. Оценивается ее кровоснабжение, отношение к крупным сосудам; в большинстве случаев по ангиографии можно достаточно уверенно судить о гистологической структуре опухоли. В настоящее время в практику внедрена цифровая (компьютерная) ангиография, при которой контрастный препарат вводят в периферическую вену; после специальной обработки компьютер формирует достаточно четкое изображение сосудов. Современные МРТ-томографы при проведении исследования в специальном режиме также позволяют получить достаточно качественное изображение сосудов головного мозга.

•  Пневмоэнцефалография. Основана на контрастировании ликворных пространств головного мозга введенным эндолюмбально воздухом. В настоящее время практически не применяется.

•  Вентрикулография - метод, основанный на введении контрастного вещества (воздух, майодил, амипак) в полость бокового

Рис. 38.1. Менингиома правого полушария. Компьютерная томограмма

Рис. 38.3. Опухоль правого бокового желудочка. Компьютерная томограмма

Рис. 38.2. Метастазы рака легкого. Компьютерная томограмма

Рис. 38.4. Астроцитома. Компьютерная томограмма

желудочка пункционным способом после наложения фрезевого отверстия. Современный вариант вентрикулографии - контрастирование желудочков водорастворимым контрастным препаратом (амипак), введенным эндолюмбально. Вентрикулография наиболее информативна при опухолях средней линии, вентрикулярных опухолях, гидроцефалии.

В настоящее время пункционная вентрикулография утрачивает свое значение в связи с появлением рентгеновского КТ и ЯМР-КТ.

Кроме указанных методов, в нейрохирургических клиниках применяется ряд специальных процедур для изучения мозгового кровотока, внутричерепного давления, специальные электрофизиологические методики, включая применение имплантированных электродов.

Внедряется ПЭТ, основанная на регистрации пассажа в мозгу короткоживущих изотопов и позволяющая изучать ход обменных процессов.

Применяются стереотаксическая биопсия опухолей, вентрикулоскопия с использованием миниатюрных фиброскопов, снабженных устройствами для биопсии опухоли или опорожнения кист.

Общей задачей столь обширного диагностического комплекса является установление не только точного топического диагноза, но и возможность судить о гистологической структуре опухоли, ее кровоснабжении, отношении к крупным сосудам, о состоянии мозговой гемодинамики, ликвороциркуляции и т.п.

Диагностика опухолей спинного мозга

На 1-м, поликлиническом этапе, кроме тщательного неврологического обследования, которое может быть дополнено некоторыми специальными исследованиями (в частности, электромиографией), необходимо осуществить рентгенографическое исследование позвоночника - спондилографию на соответствующем симптоматике уровне.

При опухоли, расположенной в полости позвоночного канала, можно выявить локальное расширение его просвета, остеопороз основания дужки соответствующего опухоли позвонка, расширение межпозвоночного отверстия при интрафораминальной невриноме и др.

При опухолях позвоночника часто выявляются очаговая деструкция тел позвонков, компрессионные переломы и дислокации вследствие грубых деструктивных изменений. Особо информативны такие современные диагностические методики, как КТ и в первую очередь МРТ позвоночника, которые способны решить основные диагностические задачи уже при амбулаторном обследовании.

Люмбальная пункция при опухолях спинного мозга является практически обязательным методом доследования. Она производится для лабораторного исследования ликвора, проведения ликвородинамических проб и исследования субарахноидального пространства спинного мозга с помощью рентгеноконтрастных веществ или РФП.

В ликворе при опухоли спинного мозга может отмечаться повышенное содержание белка; чаще это бывает при внемозговых опухолях (невриномах). Содержание белка тем выше, чем ниже расположена опухоль; высокое содержание белка характерно для полного ликвородинамического блока.

В ликворе могут обнаруживаться опухолевые клетки.

При опухолях конского хвоста возможна так называемая «сухая» пункция; реже при эпендимомах этой локализации при люмбальной пункции можно получить ярко-желтую кистозную жидкость.

Во время люмбальной пункции при подозрении на опухоль спинного мозга обязательно проводят ликвородинамические пробы. Чаще используется проба Квекенштедта, основанная на регистрации факта повышения ликворного давления при сдавливании шейных вен, чего не наблюдается при блоке ликворных пространств.

В случае полного или частичного ликвородинамического блока могут появляться показания для миелографии. В настоящее время с этой целью используют водорастворимый контрастный препарат (амипак), хотя до сих пор часто применяют и тяжелый контрастный препарат (майодил). Для определения верхней границы опухоли контрастное вещество вводят в затылочную цистерну посредством субокципитальной пункции; для определения нижней границы - эндолюмбально. После этого производятся рентгеновские снимки, на которых можно точно определить уровень расположения опухоли, а зачастую и ее характер: внутримозговая, интрадуральная внемозговая, экстрадуральная внемозговая. Нижнюю границу опухоли можно уточнить с помощью γ-миелографии, при которой в положении больного сидя эндолюмбально вводят радиоактивный газ (¹³³Хе). Остановка газа на уровне опухоли регистрируется сцинтилляционным детектором или гамма-камерой. В настоящее время эта методика применяется редко.

ЛЕЧЕНИЕ

Хирургическое лечение опухолей головного мозга

Показания к операции. При большинстве опухолей головного мозга показания к операции преобладают над показаниями к другим методам лечения. Тем не менее проблема определения показаний и противопоказаний к хирургическому лечению сложна, и решение ее не всегда однозначно.

Так, абсолютно показанной экстренной операцией считается вмешательство при нарастающем гипертензионном синдроме с явлениями вклинения и дислокации мозга. При этом выбор типа операции зависит от ряда факторов: локализации и гистологии опухоли, тяжести состояния больного, возраста, наличия сопутствующих заболеваний и др. Однако в отдельных случаях операция не производится даже при непосредственной угрозе жизни больного: в основном при неоперабельных, глубинно расположенных злокачественных глиомах (особенно в случае рецидива), у больных преклонного возраста, находящихся в терминальном состоянии, а также в случаях, когда опухоль для прямой операции недоступна, а паллиативное вмешательство невозможно либо не даст положительного эффекта.

Абсолютно показанной срочной операцией считается вмешательство в условиях непосредственной угрозы утраты важной функции; например, выраженное снижение зрения при наличии первичной атрофии или резкого застоя на глазном дне.

Однако в ряде случаев оперативное лечение не восстанавливает нарушенную функцию: как правило, не возвращается слух при невриномах VIII нерва, а также зрение у ослепших больных, особенно с вторичной атрофией дисков зрительных нервов. В подобных ситуациях речь идет об относительных показаниях к операции, если нет непосредственной угрозы жизни больного.

Относительными признаются и показания к операции, если высока вероятность того, что она может усугубить имеющийся дефект (например, при глиомах моторной, речевой и других функционально важных зон).

Об относительных показаниях к операции говорят и тогда, когда не менее эффективным может оказаться другой метод лечения; например, при эндоселлярной аденоме гипофиза - пролактиноме - можно применить операцию, облучение или медикаментозное лечение. Таким образом, при определении показаний и срочности операции учитывают множество факторов, среди которых в большинстве случаев не последнее место должно занимать мнение самого больного и (или) его родственников.

Операции при опухолях мозга. Два требования предъявляются к хирургическому доступу к опухоли:

- достаточный обзор для проведения эффективной операции;

- доступ должен быть максимально щадящим по отношению к функционально важным отделам мозга.

Наиболее распространен доступ, требующий трепанации черепа. Различают 2 вида трепанации - костно-пластическую (краниотомия) и резекционную (краниоэктомия).

При 1-м варианте в черепе выпиливают костное окно; кость после операции укладывают на место; при 2-м - кость удаляется кусачками. Резекционная трепанация применяется реже, например при опухолях, поражающих кости свода черепа (дефект можно сразу закрыть специально обработанным гомотрансплантатом или пластмассой), а также когда возникает необходимость в создании дополнительного пространства при высоком внутричерепном давлении и пролабировании мозга (например, двусторонняя субвисочная декомпрессия по Кушингу). Резекция кости применяется также при операциях на задней черепной ямке, где мозг остается защищенным толстым мышечным слоем. Практически все внемозговые опухоли удаляют без разреза мозговой ткани; в частности, для базальных опухолей разработаны подходы, позволяющие обнажить опухоль посредством приподнимания мозга.

Неизбежные разрезы мозга, необходимые для удаления внутримозговых и внутрижелудочковых опухолей, осуществляются из немых зон, порой даже за счет удлинения пути к опухоли.

Используются и другие доступы к опухоли мозга. Некоторые из них осуществляются с помощью специальных приспособлений через небольшое фрезевое отверстие, что позволяет опорожнить кисту опухоли, взять биопсию, ввести в опухоль или кисту РФП или другие медикаменты, а иногда и удалить небольшую опухоль. Это так называемые стереотаксические операции.

Часть опухолей удаляют трансназосфеноидальным доступом - новообразования передних отделов основания черепа, аденомы гипофиза и краниофарингиомы. Транскливальный доступ осуществляется через ротоглотку и включает в себя частичную резекцию блюменбахова ската; применяется для удаления опухолей блюменбахова ската (менингиом, хордом). Транслабиринтный доступ используется для удаления небольших, преимущественно интраканальных неврином VIII нерва.

Основные типы операций при опухолях головного мозга

Радикальное удаление опухоли. Тотальное или субтотальное удаление возможно при большинстве внемозговых опухолей (невриноме, менингиоме, аденоме гипофиза и др.), а также ряде глиом.

В последние годы количество таких операций существенно возросло благодаря внедрению микрохирургической методики удаления опухоли, включающей, помимо специальной подготовки хирургов, применение операционного микроскопа или бинокулярной лупы, совмещенной с источником света, микроинструментария, биполярной коагуляции, совмещенного с микроскопом лазера, УЗ-отсоса. При этом стали возможными препаровка сосудов и нервов, включенных в опухоль, а также бережное отделение ее от жизненно важных структур - стенок III желудочка, ствола мозга и др.

Частичное удаление опухоли независимо от ее гистологической структуры производят в случаях:

•  радикально неудалимой опухоли вследствие ее локализации и выраженного инфильтративного роста (например, опухоли, инфильтрирующей основание черепа, когда удаляется только интракраниальная ее часть);

•  при радикально удалимых опухолях, но если это приведет к грубым неврологическим дефектам (например, невриномы VIII нерва, в капсулу которой включены лицевой нерв и сосуды, идущие на питание ствола мозга, нередко удаляют только интракапсулярно).

Частичное удаление опухоли может преследовать 3 цели:

1) снять сдавление функционально важных внутричерепных структур, например осуществить декомпрессию зрительных нервов;

2) добиться «внутренней» декомпрессии при высоком внутричерепном давлении, когда удаление части опухоли снижает внутричерепное давление и спасает жизнь больного;

3) уменьшить большую, радикально неоперабельную опухоль до размера, позволяющего наиболее эффективно провести лучевое лечение.

Паллиативные операции предпринимаются, когда прямое вмешательство на опухоли невозможно вообще либо с учетом состояния больного его целесообразно отсрочить до снятия вторичных симптомов опухоли (в основном окклюзионно-гипертензионно-гидроцефального синдрома).

Они включают в себя операции на ликворной системе - перфорация дна III желудочка по Стукки, порэнцефалия бокового желудочка, перфорация межжелудочковой перегородки, дренирующие операции (установка временного вентрикулярного дренажа), вентрикулоцистерностомия по Торкильдсену, атриовентрикулярное шунтирование и др.

Следует подчеркнуть, что при окклюзии на уровне отверстия Монро осуществляют двустороннее дренирование, при окклюзии задних отделов III желудочка, сильвиева водопровода и IV желудочка - одностороннее.

Кроме этого, при опухолях головного мозга могут проводиться пластические операции: пластика дефектов твердой мозговой оболочки и кости, пластическое закрытие ликворных фистул, а также некоторые противоболевые операции: перерезка корешков (чаще V нерва), стереотаксическая таламотомия и др.

В последние годы наметилась тенденция к увеличению удельного веса хирургического метода лечения при аденомах гипофиза. Это связано с развитием микрохирургии и других технических возможностей; в частности, с появлением возможности достоверной диагностики их на стадии микроаденом. Кроме этого, существенно возросли возможности для удаления очень больших аденом с выраженным инвазивным ростом, которые ранее считались неоперабельными. Во многом изменились и цели лечения: если в прежние времена оперировали больных только с нарушениями зрения, то теперь операция может проводиться для коррекции нарушенных гормональных функций.

Хирургическое лечение опухолей черепа

В костях свода черепа наиболее часто встречаются: остеома, гемангиома, эпидермоидные опухоли, остеогенная саркома, метастазы, а также прорастающие сюда менингиомы; в костях основания, помимо перечисленных опухолей, развиваются: фиброма, хондрома, хордома, инвазивные аденомы гипофиза.

Хирургическое удаление опухолей свода черепа производится при недоброкачественном характере опухоли либо при наличии грубых косметических дефектов или симптомов сдавления мозга при интракраниальном распространении. Опухоли основания чаще удаляются только парциально, но применение трансназального, трансорального, а также различных вариантов транскраниальных базальных доступов в ряде случаев позволяет провести довольно радикальные операции.

Хирургическое лечение опухолей спинного мозга

Показания к операции. Абсолютно показанными или срочными считаются операции практически при любой опухоли спинного мозга или позвоночника, проявляющейся симптомами компрессии

спинного мозга. Хорошие компенсаторные возможности спинного мозга делают оправданной операцию даже при параплегии, в том числе у больных преклонного возраста. Показаны операции и при резком болевом синдроме вследствие компрессии корешков спинного мозга также практически вне зависимости от характера опухоли. Однако у больных с метастазами при наличии параплегии операция не дает особой надежды на восстановление функции; а в случае множественных метастазов злокачественных опухолей операция не показана.

Доступ к опухолям спинного мозга осуществляется чаще всего посредством ламинэктомии, т.е. резекции остистого отростка и дужки позвонка.

При точном топическом диагнозе для удаления большинства внемозговых интрадуральных опухолей достаточно резонировать 2 соседние дужки; при опухолях большой протяженности (в частности, при эпендимомах) иногда приходится осуществлять более обширные резекции.

Интерламинарный доступ - раздвигание дужек без их резекции при опухолях спинного мозга - практически не применяется. Для удаления небольших неврином иногда используется трансфораминальный доступ.

Для подхода к некоторым вентральным опухолям, в основном шейного отдела, разработаны передние и переднебоковые доступы с резекцией части тела позвонка.

Основные типы операций при различных опухолях спинного мозга

Радикальное удаление опухоли возможно при большинстве интрадуральных внемозговых опухолей (невринома, менингиома). Применение микрохирургической техники позволяет радикально удалять большинство интра- и интраэкстрамедуллярных эпендимом; при этом нередко приходится производить срединно-продольные разрезы вещества спинного мозга.

Однако радикальное удаление эпендимом бывает затруднительно при их большой протяженности по ходу центрального канала, а также при эпендимомах конского хвоста, обрастающих каудальные корешки спинного мозга. Частично также удаляется большинство опухолей позвоночника, независимо от их природы; основная цель такой операции - снятие компрессии спинного мозга и (или) его корешков.

Ряд глиальных опухолей спинного мозга (астроцитома, олигодендроглиома) часто характеризуются зоной выраженной инфильтрации; в этих случаях операция ограничивается опорожнением кист (при их наличии) или декомпрессивной ламинэктомией; обе эти операции относятся к категории паллиативных.

При выраженном болевом синдроме в случае неоперабельной опухоли, чаще опухоли позвоночника, осуществляют противоболевые операции: пересечение сдавленных корешков либо перерезку спиноталамического пути выше уровня поражения.

Лучевое, медикаментозное и комбинированное лечение опухоли ЦНС

Методы лучевого воздействия могут быть разделены на радиохирургические и радиотерапевтические. К радиохирургическим методам лечения относятся: имплантация твердых РФП (чаще иттрия) в ткань опухоли, главным образом в опухоли основания черепа. К радиотерапевтическим методам лечения относится дистанционная лучевая терапия: рентгенотерапия, гамма-терапия, облучение пучком протонов или других тяжелых ускоренных частиц.

Лучевая терапия в качестве самостоятельного метода лечения нашла свое применение при аденомах гипофиза. Лучшие результаты получены при облучении пучком протонов некоторых вариантов гормонально активных эндоселлярных аденом - кортикотропином, соматотропином. Первичная рентгено- и гамма-терапия в ряде случаев довольно эффективны при относительно небольших эндо- и эндосупраселлярных аденомах.

Лучевая терапия часто используется в составе комбинированного лечения после парциального удаления радиочувствительных опухолей головного мозга (эпендимома, медуллобластома, герминома, аденома гипофиза и др).

ДЛТ, в основном гамма-терапия, в качестве основного метода лечения применяется при первичных и вторичных злокачественных, а также некоторых доброкачественных (гемангиома) опухолях позвоночника, если не требуется хирургическая декомпрессия.

Превентивное облучение всего позвоночника проводят после удаления опухоли ЦНС или при первичном облучении, если ей присуще метастазирование по ликворным путям (медуллобластома, злокачественная герминома и др.).

В комбинации с хирургическим методом лечения ДЛТ используется после декомпрессивной ламинэктомии при неоперабельных глиомах или после частичного удаления радиочувствительных опухолей спинного мозга.

Химиотерапия опухолей ЦНС используется в дополнение к хирургическому лечению и радиотерапии с целью улучшения прогноза у больных со злокачественными опухолями.

Стандартной для лечения больных с анапластическими глиомами является комбинация PCV: прокарбазин, ломустин (CCNU), винкристин, увеличивающая продолжительность жизни больных с анапластической астроцитомой вдвое по сравнению с таковой при монотерапии кармустином (BCNU): соответственно 34 и 18 мес.

Герминомы наиболее чувствительны к химиотерапии из всех первичных злокачественных опухолей головного мозга, в связи с чем в настоящее время в лечении этих больных рекомендуется использование химиотерапии на основе препаратов платины в качестве одного из основных методов (наряду с радиотерапией).

Показания к химиотерапии у больных с герминомами могут определяться на основании анализов крови и (или) ликвора на опухолевые маркеры - АФП и β-ХГ. Повышение содержания хотя бы одного из этих маркеров патогномично для так называемых злокачественных герминативно-клеточных опухолей (хорионкарцинома, опухоль желточного мешка, злокачественная тератома, смешанные формы герминативно-клеточных опухолей). В случае положительных анализов на эти маркеры рекомендуют не ограничиваться лучевой терапией, а дополнять ее химиотерапией с контролем опухолевых маркеров в ходе лечения.

ПРОГНОЗ

Злокачественные опухоли ЦНС отличаются особенностями клинического течения и прогнозом. Медиана выживаемости больных со злокачественными интракраниальными опухолями после проведенного хирургического лечения составляет 20 нед, а одногодичная выживаемость - 20-25 %. Проведение лучевой терапии в послеоперационном периоде увеличивает медиану выживаемости до 36 нед, а адъювантной химиотерапии - до 50 нед. По данным American Cancer Society, общая 5-летняя выживаемость пациентов с опухолями мозга в 1975-1977 гг. была 24 %, в 1984-1986 гг. - 29 %, в 1996-2002 гг. - 34 %.

Вопросы для самоконтроля

1. Какие опухоли объединяет термин «опухоли центральной нервной системы»?

2. Охарактеризуйте заболеваемость опухолями ЦНС.

3. На каких параметрах основана клинико-анатомическая классификация опухолей ЦНС?

4. Охарактеризуйте первичные (очаговые) симптомы опухолей головного мозга.

5. Охарактеризуйте вторичные симптомы опухолей головного мозга.

6. В чем особенности клиники опухолей спинного мозга?

7. Как проводится диагностика опухолей головного мозга?

8. Какие методы применяются в диагностике опухолей спинного мозга?

9. В чем особенности хирургического лечения опухолей головного мозга?

10. Назовите основные типы операций при опухолях головного мозга.

11. В чем особенности хирургического лечения опухолей черепа и опухолей спинного мозга?

12. Назовите основные типы операций при различных опухолях спинного мозга.

13. Как проводится лучевое, медикаментозное и комбинированное лечение опухолей ЦНС?

14. Каков прогноз при опухолях ЦНС?