ГЛАВА 12 НОВООБРАЗОВАНИЯ СЛЮННЫХ ЖЕЛЕЗ

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Злокачественные опухоли больших слюнных желез принято рассматривать отдельно от рака малых слюнных желез полости рта, на которые приходится до 10 % данных новообразований. Среди опухолей больших слюнных желез чаще выявляется рак околоушной (85 %), реже - подчелюстной (около 5 %), еще реже - подъязычной слюнных желез. В структуре онкологической заболеваемости на данную группу новообразований приходится около 1 %.

Большинство злокачественных опухолей околоушной слюнной железы представлены эпителиальными новообразованиями (рак различного строения).

Достоверные причины возникновения рака слюнных желез не определены. Предрасполагающими могут быть алиментарные, гормональные, воспалительные факторы. К группе риска относят доброкачественные опухоли слюнных желез; их хирургическое лечение является мерой профилактики рака данной локализации.

Клинико-морфологическая классификация опухолей слюнных желез эпителиальной природы

I. Доброкачественные опухоли

1. Плеоморфная аденома (так называемая смешанная опухоль).

2. Мономорфные аденомы (аденолимфома, онкоцитома и др.).

II. Рак

1. Ацинозно-клеточная аденокарцинома.

2. Мукоэпидермоидный рак.

3. Аденокистозный рак (цилиндрома).

4. Аденокарцинома.

5. Папиллярная аденокарцинома.

6. Базально-клеточная аденокарцинома.

7. Онкоцитарный рак.

8. Рак слюнного протока.

9. Плоскоклеточный рак.

10. Рак в плеоморфной аденоме.

11. Другой рак.

III. Вторичные метастатические опухоли

МЕЖДУНАРОДНАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ПО СИСТЕМЕ TNM (2002)

Правила классификации

Представленная ниже классификация применима только для рака больших слюнных желез: околоушной, поднижнечелюстной и подъязычной. Опухоли малых слюнных желез (например, слизистых желез верхних дыхательных путей и начального отдела пищеварительного тракта) относят к опухолям соответствующих анатомических областей (ротовой полости, придаточных пазух носа и т.д.), поэтому в данном разделе они не рассматриваются. В каждом случае необходимо гистологическое подтверждение диагноза.

Регионарные лимфатические узлы

К регионарным относят шейные лимфатические узлы.

Регионарные узлы N для всех анатомических областей головы и шеи (за исключением носоглотки и щитовидной железы) аналогичны. Группы регионарных лимфатических узлов представлены ниже.

1. Подбородочные лимфатические узлы.

2. Поднижнечелюстные лимфатические узлы.

3. Верхние яремные лимфатические узлы.

4. Средние яремные лимфатические узлы.

5. Нижние яремные лимфатические узлы.

6. Поверхностные лимфатические узлы латеральной области шеи (по ходу спинномозгового корешка добавочного нерва).

7. Надключичные лимфатические узлы.

8. Предгортанные, претрахеальные*, паратрахеальные лимфатические узлы.

9. Заглоточные лимфатические узлы.

10. Околоушные лимфатические узлы.

11. Щечные лимфатические узлы.

12. Сосцевидные и затылочные лимфатические узлы.

Обратите внимание!

* Претрахеальные лимфатические узлы иногда относят к Delphi- an-узлам.

Клиническая классификация TNM Т - первичная опухоль

Тх - оценка первичной опухоли невозможна. Т0 - первичная опухоль не обнаружена.

Т1 - опухоль размером 2 см в наибольшем измерении и не выходит за пределы железы*. Т2 - опухоль размерами 2,1-4 см в наибольшем измерении и не

выходит за пределы железы*. Т3 - опухоль размерами более 4 см в наибольшем измерении и/

или выходит за пределы железы*: Т4а - опухоль распространяется на кожу, нижнюю челюсть,

наружный слуховой канал и/или лицевой нерв; Т4Ь - опухоль поражает основание черепа и/или крыловидный отросток клиновидной кости и/или сдавливает сонную артерию.

Обратите внимание!

* Распространение опухоли за пределы железы сопровождается клиническими или макроскопическими признаками поражения мягких тканей. Изолированные микроскопические признаки поражения мягких тканей в данной классификации не свидетельствуют о распространении опухоли за пределы тканей железы.

N - регионарные лимфатические узлы

? - состояние регионарных лимфатических узлов оценить невозможно.

N0 - метастазов в регионарных лимфатических узлах нет.

N1 - метастазы в 1 ипсилатеральный узел диаметром не более 3 см в наибольшем измерении.

N2 - метастазы в 1 ипсилатеральный узел диаметром 3,1-6 см в наибольшем измерении либо метастазы в несколько ипсилатеральных узлов, ипсилатеральные и контралатеральные лимфатические узлы или только контралатеральные лимфатические узлы диаметром не более 6 см в наибольшем измерении: ?а - метастазы в 1 ипсилатеральный узел диаметром 3,1-6 см;

N2b - метастазы в несколько ипсилатеральных лимфоузлов диаметром не более 6 см в наибольшем измерении;

?с - метастазы в ипсилатеральные и контралатеральные лимфатические узлы или только в контралатеральные лимфатические узлы диаметром не более 6 см в наибольшем измерении. N3 - метастазы в регионарные лимфатические узлы размером

более 6 см в наибольшем измерении.

Обратите внимание!

Лимфатические узлы срединной линии относят к ипсилатеральным.

М - отдаленные метастазы

Мх - наличие отдаленных метастазов оценить невозможно.

М0 - отдаленных метастазов нет.

М1 - наличие отдаленных метастазов.

Патоморфологическая классификация pTNM

Принципы выделения категорий рТ, pN и рМ аналогичны категориям Т, N и М.

С целью патоморфологической оценки показателя N проводят частичное фасциально-футлярное иссечение клетчатки шеи с удалением шести лимфатических узлов или более либо радикальное (модифицированное) фасциально-футлярное иссечение клетчатки с удалением десяти лимфатических узлов или более. В настоящее время принято, что отсутствие характерных изменений ткани при патоморфологическом исследовании биоптатов меньшего количества лимфатических узлов позволяет подтвердить стадию pN0.

Если критерием оценки показателя N служит размер образования, то чаще всего учитывают диаметр метастатического очага, а не всего лимфатического узла.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Морфологическое строение опухоли влияет на ее клиническое течение. Доброкачественные процессы как эпителиальной, так и неэпителиальной природы протекают длительно, отличаются медленным ростом в течение десятков лет, не вызывая субъективных

жалоб. Практически никогда не развивается парез мимической мускулатуры.

До 60-70 % всех опухолевых процессов слюнных желез приходится на доброкачественные. Как правило, эти опухоли имеют выраженную капсулу. Наиболее частым морфологическим вариантом строения доброкачественных опухолей слюнных желез является плеоморфная аденома или так называемая смешанная опухоль. Несмотря на доброкачественный характер, данный вид опухолей имеет склонность к рецидивированию (после хирургического лечения), обусловленному наличием микроскопических дефектов в капсуле, через которые опухолевые клетки проникают в окружающую ткань железы. Чаще всего данный вид опухоли встречается в возрасте 30-50 лет; у женщин - в 3 раза чаще, чем у мужчин. Для смешанных опухолей типичны медленный рост, плотная консистенция, четкие границы, смещаемость и безболезненность опухолевого узла. Постановка правильного диагноза цитологическим методом возможна в 95-97 % случаев.

В отличие от плеоморфных мономорфные аденомы встречаются гораздо реже и составляют менее 1 % всех новообразований слюнных желез, возникая преимущественно в околоушных слюнных железах. При объективном осмотре мономорфные аденомы отличает чуть более мягкая консистенция. При цитологическом исследовании обнаруживают группы мономорфного эпителия слюнных желез, пролиферирующего эпителия с полиморфизмом отдельных ядер, но без признаков атипии.

Аденолимфомы имеют в своей структуре как эпителиальный, так и лимфоидный компоненты, чаще встречаются у мужчин старше 40 лет. Также имеют мягкую, иногда тестоватую консистенцию, при формировании кист может определяться флюктуация.

Опухоли слюнных желез отличаются высокой степенью злокачественности. К ранним симптомам относят уплотнение железы. Примерно у ¹/₃ больных в первые 3-6 мес от начала заболевания отмечаются быстрый рост опухоли (рис. 12.1, 12.2) с поражением соседних анатомических структур, в том числе лицевого нерва, регионарное метастазирование в лимфатические узлы шеи. У 20 % больных при первичном обращении определяются боли в околоушной области, парез лицевого нерва, увеличенные лимфатические узлы шеи, и лишь при последующих осмотрах выявляются изменения в околоушной слюнной железе. Либо даже пальпируемые в железе опухолевые узлы расцениваются как лимфаденит. Значительная

Рис. 12.2. Рак околоушной слюнной железы справа

часть пациентов продолжают лечение с неверным диагнозом (неврит лицевого нерва, шейный лимфаденит, артрозоартрит височно-нижнечелюстного сустава), получая физиотерапевтические процедуры. Проводя дифференциальный диагноз, следует помнить о возможности вторичного опухолевого поражения (метастазах) в околоушных слюнных железах.

Ацинозно-клеточный рак составляет до 1,5 % эпителиальных опухолей слюнных желез. Данный вариант злокачественных опухолей встречается только у женщин. Кроме того, ацинозно-клеточный рак отличается местно-деструирующим, инфильтративным ростом и редким метастазированием. Морфологическая диагностика затруднена из-за наличия светлых клеток, что делает картину сходной с таковой при ряде других опухолей (мукоэпидермоидном раке, оксифильных аденомах, светлоклеточных аденомах), и криброзных структур, требующих дифференциального диагноза с аденокистозным раком и аденокарциномой.

Мукоэпидермоидный рак встречается в 11 % случаев опухолевого поражения слюнных желез. Примерно в 3 раза чаще он выявляется у женщин, чем у мужчин, а также в возрастной группе 40-60 лет. По течению схож со смешанными опухолями, к моменту клинического обнаружения опухоль существует около 5 лет. При высокодифференцированном мукоэпидермоидном раке отмечается выраженная продукция слизи, что приводит к кистообразованию и ложному диагнозу (киста). Трактовка цитологического материала также затруднительна. При наличии в цитограмме клеток с пенистой цитоплазмой (слизеобразующие клетки) можно предположить мукоэпидермоидный рак. Данному варианту рака слюнных желез свойствен инфильтративный рост; метастазирование в регионарные лимфатические узлы отмечается в 25 % случаев.

Аденокистозный рак (цилиндрома) составляет 13,5 % эпителиальных опухолей слюнных желез. Более 60 % всех цилиндром приходится на малые слюнные железы. Эти новообразования отличаются медленным ростом, у половины больных длительность анамнеза составляет 5-10 лет. По клиническому течению цилиндромы долго сходны со смешанными опухолями, однако отличаются наличием болей у 40-60 % больных. Ускорение роста опухоли отмечается через 3-6 лет после ее возникновения. В эти же сроки возрастает риск гематогенных метастазов в легкие и кости. Метастазы в регионарные лимфатические узлы отмечаются редко.

ДИАГНОСТИКА

В связи с многообразием патологических процессов в слюнных железах, сложностями клинической и морфологической диагностики необходимо применять комплекс диагностических мероприятий. Кроме тщательного сбора анамнеза, изучения жалоб, учета возраста и пола пациента, осмотра, необходимы выполнение УЗИ и пункция (обязательно) подозрительного образования с цитологическим исследованием. Правильный цитологический диагноз при раке больших слюнных желез устанавливают в 90 % случаев. По показаниям выполняется КТ (для уточнения местной распространенности опухоли и взаимоотношений с окружающими анатомическими структурами). Для уточнения стадии опухолевого процесса также обязательны УЗИ лимфатических узлов шеи и печени, рентгенологическое исследование органов грудной клетки.

ЛЕЧЕНИЕ И ПРОГНОЗ

Все доброкачественные опухоли больших слюнных желез подлежат хирургическому лечению. При опухолях околоушных слюнных желез выполняется субтотальная резекция железы либо паротидэктомия с сохранением ветвей лицевого нерва (см. рис. 12.2). Следует отметить, что такие вмешательства сопряжены с риском травмирования ветвей лицевого нерва, поэтому в процессе их выделения необходим постоянный визуальный контроль. Операции в объеме вылущивания (энуклеации) опухолевого узла допустимы только при аденомах и крайне нежелательны при смешанных опухолях из-за высокого риска рецидива. При доброкачественных опухолях подчелюстных и подъязычных слюнных желез выполняют полное удаление пораженной железы.

В лечении злокачественных опухолей больших слюнных желез применяется комбинированный метод. Лучевая терапия (СОД 50 Гр) обычно применяется в предоперационном периоде. Через 2-4 нед выполняется хирургическое вмешательство. При опухолях околоушных слюнных желез небольшого объема (Т1-Т2) возможна субтотальная резекция или паротидэктомия с сохранением ветвей лицевого нерва. При больших опухолях с поражением лицевого нерва выполняется паротидэктомия без сохранения его ветвей. При наличии регионарных метастазов одномоментно осуществляется шейная лимфодиссекция необходимого объема. При поражении других больших

слюнных желез применяется их полное удаление с фасциально-футлярным иссечением клетчатки шеи.

Химиотерапия при раке больших слюнных желез носит паллиативный характер, используется при отдаленных метастазах и неоперабельных первичных опухолях. Чаще всего в схемы лечения включают препараты группы антрациклинов.

5-летнее излечение при I стадии рака околоушной слюнной железы составляет 70-75 %, при поражении лицевого нерва - 5-25 %, при аденокистозном раке - до 65 %, при высокодифференцированной форме мукоэпидермоидного рака достигает 90 %.

Вопросы для самоконтроля

1. Какова распространенность опухолей слюнных желез?

2. Перечислите причины возникновения опухолей слюнных желез.

3. Назовите наиболее часто встречающуюся доброкачественную опухоль околоушной слюнной железы.

4. Какая злокачественная опухоль больших слюнных желез развивается чаще у женщин?

5. Приведите клинико-морфологическую классификацию опухолей слюнных желез эпителиальной природы.

6. Какие методы применяются в диагностике опухолей слюнных желез?

7. Каков минимальный объем операции при опухолях околоушных слюнных желез?

8. Охарактеризуйте методы лечения рака слюнных желез и приведите их результаты.