1. Группы заболеваний, сопровождающихся ППР Преждевременным половым развитием (ППР) считают появление вторичных половых признаков у девочек до 7 лет и у мальчиков до 10 лет.
Выделяют 3 группы заболеваний, сопровождающихся ППР.
Первая группа - истинное ППР - следствие преждевременной активации гипоталамо-гипофизарной системы, сопровождающееся повышенной секрецией гонадотропных и половых гормонов. Причиной истинного ППР могут быть органическое поражение ЦНС вследствие родовой травмы, нейроинфекций, опухоли. Истинное ППР может быть результатом генетического повреждения гипоталамуса. Примером такого поражения является синдром Олбрайта- Брайцева - фиброзно-кистозная дисплазия костной ткани, множественные пигментные пятна и ППР.
Вторая группа - ложное ППР - следствие избыточного выброса половых гормонов гормонально активными опухолями яичников или яичек либо надпочечников. Нередко причиной ложного ППР у мальчиков становится врожденная дисфункция коры надпочечников - врожденный ферментный дефект биосинтеза глюкокортикоидов, сопровождающийся повышенной секрецией надпочечниковых андрогенов.
Третья группа - неполные формы ППР - встречаются главным образом у девочек и связана с повышенной чувствительностью органов-мишеней к половым гормонам. К ним относятся изолированное увеличение половых желез - телархе и изолированное развитие оволосения - адренархе.
2. Клинические проявления ППР Клинические проявления ППР у детей обоего пола сходны с изменениями в период пубертата. У девочек увеличиваются молочные железы, феминизируется фигура, развивается вторичное оволосение, происходят менструации, которые при истинном ППР могут быть регулярными, а при ложном - беспорядочными. У мальчиков увеличиваются гениталии, причем при истинном ППР размеры яичек и полового члена соответствуют друг другу, а при ложных формах яички увеличиваются незначительно. Развивается вторичное оволосение, грубеет голос, в поведении детей появляется агрессивность, иногда - повышенная сексуальность. У детей обоего пола ППР сопровождается ускорением роста и дифференцировки костной ткани, что в дальнейшем приводит к низкорослости.
3. Половое развитие в норме Таблица 17. Половое развитие девочек

Проявления	Стадия по Танеру	Средний возраст, лет	Возрастной диапазон, лет
Молочные железы препубертатные, диаметр околососковых кружков < 2см, соски не пальпируются (Ma₁). Лобковое оволосение отсутствует (Р₁)	1	Препубертатный период
Телархе: начало роста молочных желез, соски пальпируются, околососковые кружки увеличиваются (Ma₂)	2	10,5- 11,5	8- 13
Адренархе: начало лобкового оволосения (редкие, длинные, прямые, слабопигментированные волосы; в основном на больших половых губах) (Р₂)		11- 12	8- 13
Пубертатное ускорение роста и прибавка в массе		12- 12,5	9,5- 14
Дальнейшее увеличение и нагрубание молочных желез (вокруг соска появляется железистая ткань) (Ma₃)	3	12- 12,5	10- 14,5
Оволосение распространяется на лобок (Р₃)		12,5- 13	9- 14,5
Появление подмышечного оволосения (А)		12,5- 13	10- 15
Сосок и околососковый кружок образуют вторичный бугорок над поверхностью молочной железы (Ma₄)	4	13- 13,5	11- 15,5
Лобковое оволосение, как у взрослых, но не распространяется на промежность и внутреннюю поверхность бедер (Р₄)	4	13- 13,5	11- 15,5
Появление угрей		12,5- 13,5	12- 14,5
Менархе (Ме)		12,5- 13,5	10,5- 16
Регулярные менструации		14- 14,5	12- 17
Полное развитие молочных желез (Ma₅)	5	14- 15	12- 17,5
Лобковое оволосение распространяется на внутреннюю поверхность бедер (Р₅)		14,5- 15	12- 17

Таблица 18. Половое развитие мальчиков
(по WA Marshall, JM Tanner, 1970; WA Daniel et al., 1982)

Стадия по Таннеру	Наружные половые органы	Лобковое оволосение	Возраст, лет (Х s)	Объем яичек, мл (Х s)
1	Яички, мошонка и половой член имеют такие же размеры и пропорции, как в раннем детстве (G₁)	Отсутствует. На животе могут быть пушковые волосы (Р₁)	Препубертатный период	4,98 3,63
2	Мошонка и яички увеличиваются; кожа мошонки утолщается и приобретает красноватый цвет (G₂)	Редкие, длинные, тонкие, прямые или слегка вьющиеся, слабо пигментированные волосы; главным образом у корня полового члена (Р₂)	11,7 1,3	6,74 3,54
3	Половой член удлиняется и несколько утолщается; яички и мошонка увеличиваются (G₃)	Волосы темнеют, утолщаются, становятся вьющимися и распространяются на лобок (Р₃)	13,2 0,8	14,68 6,32
Стадия по Таннеру	Наружные половые органы	Лобковое оволосение	Возраст, лет (Х s)	Объем яичек, мл (Х s)
4	Половой член удлиняется и утолщается, формируется головка члена; яички и мошонка продолжают увеличиваться; кожа мошонки темнеет (G₄)	Как у взрослых, но не распространяется на внутреннюю поверхность бедер (Р₄)	14,7 1,1	20,13 6,17
5	Как у взрослых (G₅)	Как у взрослых: в виде перевернутого треугольника, распространяется на внутреннюю поверхность бедер, но не распространяется вверх по белой линии живота (Р₅)	15,5 0,7	29,28 9,1