Пропедевтика детских болезней Лекции Равновесие
|
|
|
|
Лекция 99. Формирование пола.
1. Формирование пола Формирование пола детерминировано генетически (генетический пол, генотип) и определяется сочетанием половых хромосом материнской яйцеклетки (Х) и отцовского спермия (Х или Y). Формирование гонад (гонадный пол) находится в непосредственной зависимости от генотипа: развитие яичника индуцируется при наличии двух Х-хромосом (ХХ), тестикула - при ХY-наборе. Нормальное функционирование половых желез определяет гормональный пол - адекватную и достаточную секрецию эстрогенов и андрогенов. При нормальной чувствительности тканей к половым гормонам формируется женский или мужской морфологический фенотип, что определяет социальное положение индивидуума (гражданский, социальный пол), его половое воспитание и половую аутоидентификацию (половое самосознание).
2. Клинические признаки врожденной патологии полового развития Основные клинические признаки врожденной патологии полового развития:
1) патология формирования гонад: отсутствие полное или одностороннее, нарушение дифференцировки гонад, наличие у одного индивидуума гонадальных структур обоего пола, дегенеративные изменения в гонадах, неопущение тестикулов;
2) патология формирования внутренних гениталий: одновременное наличие дериватов мюллеровых и вольфовых ходов, отсутствие внутренних гениталий, несоответствие пола гонад структуре внутренних гениталий;
3) патология формирования наружных гениталий: несоответствие их строения генетическому и гонадному полу, половонеопределенное строение или недоразвитие наружных гениталий;
4) нарушение развития вторичных половых признаков: развитие вторичных половых признаков, не соответствующих генетическому, гонадному или гражданскому полу, отсутствие или недостаточность развития, преждевременное развитие вторичных половых признаков, отсутствие или задержка менархе.