Пропедевтика детских болезней Лекции Равновесие
|
|
|
|
Лекция 83. Иммунодефицит швейцарского типа. Синдром Вискотта-Олдрича
1. Иммунодефицит швейцарского типа Иммунодефицит швейцарского типа возникает в результате генетического блока на уровне лимфоидной стволовой клетки. Характеризуется глубоким поражением клеточного и гуморального иммунитета. Появляются тяжелые рецидивирующие инфекции бактериальной и вирусной природы, наблюдается гемоплазия вилочковой железы, выраженный дефицит JgA < в меньшей степени JgE, JgG. Клинически характеризуется атаксией, умственной отсталостью, системными эндокринными расстройствами, рецидивирующими инфекциями дыхательных путей.
2. Синдром Вискотта-Олдрича Синдром Вискотта-Олдрича является наследственным комбинированным иммунодефицитным состоянием с поражением Т- и В-систем иммунитета. Проявляется в детском возрасте у мальчиков, характеризуются снижением активности реакций клеточного иммунитета, отсутствием способности к синтезу антител, с возрастом это иммунодефицитное состояние усугубляется, обусловленное возникновением экзем, тромбоцитопении, гнойных рецидивирующих инфекций. Подозрение на иммунодефицит, основанное из клинических данных, подкрепляется результатами лабораторных исследований. Ведущее значение имеет иммунологическая оценка гемограммы. Для этого необходимо знать динамику показателей крови в ходе первичного и вторичного иммунного ответа, производить обязательный подсчет клеток периферической крови для оценки нейтропении и нетрофиллеза, эозинофилии и анэозинофилии, а также подсчет общего числа лимфоцитов. Выявление клеточных маркеров активаций В-клеток, или "атипичных мононуклидов", является эквивалентом инфекции иммунной системы.
3. Методы оценки иммунной системы В дальнейшем используются методы оценки иммунной системы:
1) количественное определение иммуноглобулинов;
2) иммуно-электрофоретический анализ иммуноглобулинов в биологических жидкостях;
3) количественное определение общего и специфического JE;
4) количественное определение комплемента;
5) определение иммунных комплементов в биологических жидкостях;
6) определение аутоантител посредством непрямой иммунофлюоресценции;
7) определение Т- и В-лимфоцитов.