Пропедевтика детских болезней Лекции Равновесие
|
|
|
|
Лекция 112. Особенности клиники гипотиреоза
1. Особенности симптомов тиреоидной недостаточности Симптомы тиреоидной недостаточности у детей имеют отчетливые возрастные особенности, а скорость появления и выраженность патологических признаков зависят от тяжести гормонального дефицита. При легкой недостаточности симптомы менее заметны, они более мягкие, появляются позднее и формируют неполный синдром. Если лечение не проводится, клиническая картина заболевания из месяца в месяц становится все более очерченной и очевидной.
В течение первых трех месяцев жизни появляются симптомы отставания в психомоторном и физическом развитии. Аппетит снижен, возникают трудности с кормлением из-за нарушения сосания и глотания, из-за чего ребенок плохо прибавляет в массе.
Обращают на себя внимание отечность, сухость и иктеричность кожных покровов, большой язык, который часто выступает изо рта, большой "распластанный" живот, пупочная грыжа, запоры, метеоризм, низкий тембр голоса, холодные кисти и стопы, длительно сохраняется мышечная гипертензия. Начинают беспокоить вялость и сонливость ребенка, он не реагирует плачем на холод и мокрые пеленки. Отмечается комплекс респираторных нарушений в виде затрудненного носового дыхания, сопения, приступов цианоза (в основном носогубного треугольника), склонности к респираторным заболеваниям.
Далее - после 6 месяцев - обнаруживается запаздывание прорезывания молочных зубов, прогрессирование отставания в росте. Формирование пропорций тела также ретардировано, они сохраняются незрелыми, соответствуют более младшему возрасту, что за счет относительно коротких конечностей придает им хондродистрофическую окраску.
Рентгенологически выявляется отставание созревания костного скелета. Со стороны сердечно-сосудистой системы перкуторно - расширение границ сердца во все стороны, аускультативно - глухость сердечных тонов, брадикардия. На ЭКГ - снижение вольтажа зубцов R. Кардиомегалия подтверждается инструментально (рентгенологически и при УЗИ), а эхографически нередко устанавливается гидроперикард.
При осмотре должное внимание уделяется обследованию щитовидной железы, поскольку в некоторых случаях ВГ (при дисгормоногенезе) выявляется ее зобное увеличение. Осмотр дополняется ультразвуковой волюмометрией щитовидной железы.
Показатели периферической крови нередко свидетельствуют об анемии. В биохимическом анализе крови нарастают уровень липидов (гиперхолестеринемия) и активность щелочной фосфатазы. Возможно развитие эпизодов кетогенной гипогликемии.
Таким образом, при достаточно редких, но все же встречающихся "ошибках скрининга" клиническое мышление и интуиция педиатра должны определять показания к повторной лабораторной верификации диагноза. В ситуации, если в результате скрининга ВГ не был выявлен вскоре после рождения, а в последующие месяцы жизни появились упомянутые клинические признаки, врачебную настороженность следует признать вполне оправданной, и это должно стать поводом для незамедлительного проведения специальной гормональной диагностики.
2. Поздняя форма врожденного гипотиреоза Поздняя форма врожденного гипотиреоза обычно диагностируется у детей дошкольного возраста и характеризуется склонностью к гипотермии, сонливостью, умеренным отставанием физического развития, поздним прорезыванием молочных и постоянных зубов. Обращают на себя внимание бледность и сухость кожи, раскачивающаяся походка, снижение памяти, замедленная косноязычная речь, медленное и несовершенное овладение игровыми движениями, слабый контакт с ровесниками, инфантильность интересов, плохо поддающаяся лечению гипохромная анемия.
Клинический диагноз нередко выставляется лишь после проведения дополнительных исследований, отразивших снижение функциональной активности щитовидной железы. У детей школьного возраста первичный гипотиреоз протекает, как правило, легко и в виде субклинической формы, чаще у девочек (6 : 1) препубертатного и пубертатного возраста. Легкая форма гипотиреоза у школьников длительно протекает стерто и становится явной лишь периоде ускоренного роста и полового созревания, после острых и хронических заболеваний, когда потребность организма в тиреоидных гормонах повышается и превышает секреторные возможности щитовидной железы.
Больные обычно выявляются при профилактических осмотрах в школах, углубленных обследованиях в поликлиниках или стационарах, куда они направляются в связи с комплексом неспецифических жалоб на головную боль, головокружение, слабость, недомогание, снижение памяти, сонливость, неприятные ощущения в области сердца, тошноту, боли в животе, снижение аппетита. При обследовании у всех детей выявляется диффузное или узловатое, плотно-эластичное безболезненное увеличение щитовидной железы I- III степени.
Поражение нервной системы носит функциональный характер, без нарушения интеллекта, что объясняется манифестацией болезни после завершения дифференцировки мозга.
Физическое развитие мало отличается от возрастной нормы; отмечается лишь тенденция к задержке роста и избыточному отложению подкожно-жировой клетчатки, пастозность лица, утолщение губ, множественный кариес зубов, сухость и пигментация кожи, акроцианоз, похолодание конечностей, ломкость волос и ногтей.
Изменения сердечно-сосудистой системы характеризуются приглушенностью сердечных тонов, наличием функциональных шумов, склонностью к брадикардии, снижением максимального и пульсового давления. Функциональные расстройства желудочно-кишечного тракта проявляются снижением аппетита, тошнотой, периодическими болями в животе, запорами. Основной лабораторный критерий первичного врожденного гипотиреоза - повышенный уровень ТТГ и сниженный уровень Т4 в сыворотки крови. Определение уровня Т3 не является адекватным тестом для диагностики гипотиреоза, так как содержание этого гормона может долгое время оставаться нормальным.