Пропедевтика детских болезней Лекции Равновесие
|
|
|
|
Лекция 108. Сахарный диабет
1. Этиология и патогенез Сахарный диабет, по определению Всемирной Организации Здравоохранения (ВОЗ, 1985), - состояние хронической гипергликемии, которое может развиться в результате воздействия многих генетических и экзогенных факторов, часто дополняющих друг друга.
Этиология и патогенез. ИЗСД характеризуется выраженным дефицитом инсулина и тяжелым в силу этого течением заболевания. Эти особенности обусловлены значительным повреждением (-инсулярного аппарата поджелудочной железы в результате развития вирусного и (или) аутоиммунного инсулита. Возможность развития подобных инсулитов генетически детерминирована. Особенности иммунного ответа у группы людей с HLA B6, BW15, DP3, DP4 позволяют панкреатропным вирусам (краснухи, кори, паротита, Коксаки В4, цитомегаловируса и др.) проникнуть в поджелудочную железу и вызвать в ней изменения воспалительного, а затем и аутоиммунного характера.
В генезе СД у детей играют роль как эндогенные факторы - генетическая предрасположенность (вероятна склонность к развитию аутоиммунитета), так и факторы внешней среды - чаще вирусная инфекция. При I типе диабета (инсулинзависимом) и при II типе (инсулиннезависимом) дефицит инсулина или недостаточная его эффективность являются причинами метаболических нарушений и энергетического дисбаланса. При этом нарушается утилизация глюкозы в инсулинзависимых тканях (печень, мышцы, жировая ткань), снижаются синтетические процессы и резко усиливается катаболизм белка, жира, гликогена, вследствие чего возникают гипергликемия, гиперлипидемия и повышается уровень аминокислот в крови.
Нарушение гомеостаза глюкозы и метаболические нарушения у больных ИЗСД усугубляется еще и тем, что в патологический процесс вовлекается и печень. В физиологических условиях уровень инсулина в печени намного выше, чем в других тканях, так как вновь синтезированный инсулин через портальную систему в первую очередь попадает в печень, где способствует синтезу гликогена (около 2/3 глюкозы крови утилизируется печенью), препятствует распаду гликогена и тормозит процесс гликонеогенеза.
После оказания соответствующего действия инсулин частично инактивируется, и в периферическую систему кровообращения попадает значительно меньшее количество инсулина. При дефиците инсулина нарушается депонирующая функция печени, в печеночной клетке истощаются запасы гликогена, она наполняется жиром, в ней усиленно идет образование глюкозы из аминокислот. Все это в еще большей степени повышает уровень гликемии и способствует кетогенезу.
Глюкоза, накапливаясь в крови, превышает почечный порог и начинает выделяться с мочой, что вызывает повышение осмотического давления первичной мочи и препятствует обратному всасыванию воды в почечных канальцах; это, в свою очередь, проявляется увеличением диуреза, глюкозурией. Высокая гипергликемия и глюкозурия приводят к выраженной клеточной дегитратации и клеточному дефициту электролитов (прежде всего калия), а затем и к общей дегидратации, т. е. гиповолемии со снижением тканевой и почечной перфузии.
Вследствие обезвоживания клеток и потери электролитов развиваются такие симптомы, как жажда, сухость кожи и слизистых оболочек. Дефицит энергии, возникающий вследствие дефицита инсулина и обеднения гликогенного депо, приводит к мобилизации других источников энергии, каковым является жировая ткань. Усиливается липолиз и его следствие - потеря массы тела.
Массовое поступление липидов в печень приводит к ее жировой инфильтрации. Печень увеличивается, растягивается глиссонова капсула, возникают боли в животе, нередко имитирующие приступ острого аппендицита. В условиях нарушенного углеводного обмена распадающиеся жиры не могут "сгореть" полностью, происходит накопление кетоновых тел в крови (ацетона, ацетоуксусной и бета-оксимасляной кислот). Кетоновые тела выводятся из организма легкими, почками, "сгорают" в цикле Кребса. Повышение концентрации кетоновых тел выше возможностей указанных механизмов их нейтрализации клинически проявляется запахом ацетона в выдыхаемом воздухе, положительной реакцией мочи на ацетон, повышением уровня кетоновых тел крови.
2. Клиника Первым, наиболее ранним симптомом сахарного диабета у детей является жажда, которая вначале появляется в дневное время, после еды, затем начинает беспокоить ребенка и в ночные часы. Потребление жидкости в течение суток может достигать 4- 6 л. Одновременно наблюдаются обильные частые мочеиспускания, нередко появляется недержание мочи. Моча становится светлого цвета, высыхающая моча оставляет белые липкие пятна, а высыхающие пеленки кажутся накрахмаленными. Наблюдается потеря массы тела, несмотря на повышенный аппетит. Затем присоединяется сухость слизистой полости рта. В углах рта появляются мокнущие болезненные трещины; язык становится сухим, ярким ("ветчинный" язык). Дегидратация приводит к сухости кожи, ее шелушению. На коже видны следы расчесов. Девочки нередко жалуются на зуд в области промежности ("диабетический вульвовагинит"). Отмечается общая слабость, утомляемость, головная боль. Если названные проявления болезни игнорируются и лечение не назначается - развиваются симптомы кетоацидоза: запах ацетона в выдыхаемом воздухе, тошнота, рвота, сонливость, заторможенность, затем тахикардия, болезненное дыхание Куссмауля. Нередко отмечаются боли в животе, в сердце; жажда становится неутолимой. Кожа сухая, шершавая, холодная. Щеки гиперемированы. Язык сухой, малинового цвета или обложен грязновато-коричневым налетом. Гипергликемия до 20 ммоль/л, кетонемия, глюкозурия. Если на этой стадии заболевания (прекома) не начато энергичное лечение, то развивается кетоацидотическая кома. СД I типа характеризуется острым началом, инсулинопенией, склонностью к кетоацидотическим состояниям. Для предупреждения кетоза и поддержания жизни при этом типе диабета необходимо проводить лечение инсулином. Этот тип диабета чаще развивается у лиц детского и юношеского возраста, но может развиться в любом возрасте.