Физиология патологическая Лекции ИД Равновесие
|
|
|
|
Вопрос 55. Болезнь Вакеза (продолжение)
1. Описание Болезнь Вакеза относят к хроническим лейкозам, которые продолжительное время протекают доброкачественно. При этом возникает опухолевая трансформация на уровне клетки - предшественницы миелокоэза. Возникает пролиферация эритро -, лейко-, тромбоцитарных рядов. У больных развивается лейкоцитоз, тромбоцитоз, эритроцитоз. В периферической крови долго не появляется бластов. Возникает сгущение крови, развиваются тромбозы, инфаркты, повышается артериальное давление. На терминальной стадии в крови могут появляться бластные элементы. Происходит истощение красного мозга, появляется полизетемия (всего мало).
Абсолютный эритроцитоз - это повышение содержания эритроцитов и гемоглобина в единице объёма крови вследствие активации костно-мозгового кроветворения.
Вторичный абсолютный эритроцитоз возникает в результате нарушения нитрогуморальной регуляции эритропоэза, сопровождающегося увеличением продукции эритрокоэтина.
Компенсаторные абсолютные эритроцитозы возникают при хронической гипоксии, связанной с сердечной, лёгочной недостаточностью.
Эритроцитоз улучшает оксигенацию тканей в условиях гипоксии.
2. Условия возникновения патологического эритроцитоза Патологический эритроцитоз возникает в условиях патологии, связан с активацией эритропоэза, но он не имеет компенсаторной функции. Может возникать при опухолевом поражении почек, печени, аденогипофиза и пучковой зоны коры надпочечников.
Относительный эритроцитоз - это увеличение содержания эритроцитов и гемоглобина в единице объёма крови вследствие относительного возрастания количества эритроцитов при уменьшении объёма плазмы. Это сгущение крови, но не активация костно-мозгового кроветворения. Возникает при обезвоживании организма и перераспределении крови (при неукротимой рвоте, диарее, ожогах, плазмопотере).
3. Анемия Анемия - это состояние, характеризующееся уменьшением содержания гемоглобина в единице объёма и общем объёме крови. Часто сочетается с эритрокенией и качественными изменениями эритроцитов.
Классификация анемий:
I. По этиологии:
а) наследственная
б) приобретённая
II. По патогенезу:
а) постгеморрагическая
в) дизэритрокоэтическая (В(12)- и фолиеводефицитная, железодефицитная)
III. По типу кроветворения:
а) с эритробластическим типом кроветворения.
б) с мегалобластическим циклом кроветворения.
IV. По регенеративной активности костного мозга:
а) регенераторная (ретикулоциты - 1%)
б) гипорегенераторная (ретикулоцитов < 0,2%)
в) арегенераторная (нет ретикулоцитов)
г) гиперрегенераторная (ретикулоцитов - несколько процентов) - гемолитическая.
Гипогенераторные - В(12)-, фолиево-, железодефицитные анемии.
V. По цветовому показателю:
а) нормохромные ЦП = 0,85 - 1,05 (гемолитические)
б) гипохромные ЦП =< 0,85 (железодефицитные)
в) гиперхромные ЦП >= 1,05 (В(12)-, фолиеводефицитные)
Постгеморрагическая анемия развивается в результате острой и хронической кровопотери.
Острая постгеморрогическая анемия возникает после быстрой массивной кровопотери при ранении сосудов или их повреждении патологическим процессом.
При потере 15 - 25% объёма крови развивается лёгкая постгеморрагическая анемия (для детей характерна более высокая чувствительность к кровопотере).
Кровопотеря средней тяжести - 25 - 35%.
Тяжёлая форма анемии развивается при кровопотере 35 - 50% объёма крови.
Более 50% - кровопотеря летальна!
В первое время после острой кровопотери в крови наблюдается относительно равномерное уменьшение количества эритроцитов и гемоглобина.
Цветовой показатель в пределах нормы (монохромная анемия). Развивается рефлекторон-сосудистая компенсация на фоне кровопотери, развивается гипоксия, активируется симпато-адреналовая система, ренин-антотензановая система, включая действие глюкокортикоидов. Всё это вызывает спазм сосудов. При максимально выраженном спазме ёмкость сосудистого русла снижается на 15 - 20%. На фоне гиповолемии возникает активация ренин-антонезиновой системы, выброс минералкортикоидов, антидиуретического гормона, что приводит к задержке натрия и воды и воспаление объёма сосудистого русла - гидрелгия.
B I стадию компенсации состав периферической крови не изменяется.
Во II стадию (гидремическая) снижается количество эритроцитов и гемоглобина в единице объема крови. Но анемия носит нормохромный характер.
Через 1,5 - 2 суток после кровопотери включается костно-мозговая (клеточная) фаза компенсации.
Под влиянием возросшей при гипоксии продукции эритрокоэтина повышается функциональная активность эритроцитарного роста костного мозга. Через 4 - 5 суток в периферическую кровь из костного мозга поступают и зрелые и незрелые эритроциты. Цветовой показатель снижается (гипохромная анемия). Это обусловлено тем, что ускоренная регенерация опережает созревание клеток, которые не успевают потерять признаки своей незрелости (ядро, гранулы) и насытиться гемоглобином.
Кроме того, массивная острая кровопотеря может привести к дефициту железа и снижению синтеза гемоглобина.
У больных с кровопотерей регенерирует и белая кровь. в фазу костно-мозговой компенсации развивается нейтрофильная регенерация.
Хроническая постгеморрагическая анемия развивается вследствие повторных малых кровопотерь, вызванных поражение кровеносных сосудов при ряде заболеваний (дискинорея, язвенная болезнь желудка, геморрой и др.) и нарушением тромбоцитарно-сосудистого и коагулярного гемостаза (геморрагический диатез). Потеря железа при частых кровотечениях обуславливает возникновение железодефицитной анемии с гипохромией и микроцитозом эритроцитов.
Гемолитическая анемия.
Усиление эритродиереза может быть обусловлено приобретением или наследственным изменением метаболизма и структуры мембраны, стромы эритроцитов или молекулы гемоглобина, повреждающим действием физических, химических и биологических гемолитических факторов на мембрану эритроцитов; замедлением движения эритроцитов в межсинусных пространствах селезёнки, способствующим их разрушению макрофагоцитами; усилением фагоцитарной активности макрофагоцитов.