Физиология патологическая Лекции ИД Равновесие
|
|
|
|
Вопрос 54. Патология физиологии системы крови
1. Патология красной крови Источником всех элементов крови является полипотентная стволовая клетка.
у женщины 3,7 - 4,7 * 10(12)/л,
у мужчин 4,0 - 5,0 * 10(12)/л.
В норме содержание гормона:
у женщин 120 - 140(2)/л,
у мужчин 130 - 160(2)/л.
Эритроцит - это безъядерная клетка, функционирующая за счёт энергии гликолиза. Эритроциты не содержат митохондрий и не дышат, не содержат рибосом, белоксинтезирующей системы.
2. Стимуляторы эритропоэза Стимуляторами эритропоэза являются адренокортикоидный гормон, соматотропный гормон, тиреотропный гормон, гокодотропный гормон, глюкокортикоиды, катехоламины, тироксин и трийодтиронин. Все гормоны оказывают стимулирующее воздействие на костно-мозговое кроветворение за счёт стимуляции выброса эритрокоэтина, который в свою очередь стимулирует процессы дифференцировки и пролиферации всех мегакариоцитов в красном мозге. Стимулирует образование эритрокоэтина и гипоксия.
Эритрокоэтины выделены в мономерной форме, являются по природе гликопротеином (35% углеводов) с молекулярной массой 23000 - 32000 дальтон. Могут существовать в форме димера с молекулярной массой 46 - 64 тыс. дальтон.
Эритрокоэтин в активной форме может синтезироваться в юкстагломеругулярном аппарате почек, эпителии почечных канальцев, в генатоцитах, селезёнке, тканевых макрофагах, глиальных элементах центральной нервной системы.
В почках в основном синтезируется не эритрокожтин (под влиянием гипоксии), а эритрогемин - неактивная форма эритрокоэтина. а в печени синтезируется эритрокоэтический фактор, который относится к (2)-глобулинам. При взаимодействии эритрогемина и эритрокоэтического фактора в крови образуется активный эритрокоэтин.
К числу стимуляторов кроветворения относится стимулятор В(12), фолиевая кислота, витамин В(2), витамин В(6), аскорбиновая кислота, железо, марганец, кобальт, цинк, медь.
3. Ингибиторы кроветворения: 1). Активация парасимпатической нервной системы и ваготоников.
2). Эстрогены.
3). Эритроцитарныя лейкомы.
4. Патологические изменения эритроцитов Нарушения дыхательной функции крови связаны с количественными и качественными изменениями эритроцитов.
Количественые измененния эритроцитов обусловлены:
а) нарушением соотношения между их образованием (эритрокоэзом) и разрушением (эритродисрезом)
б) потерей эритроцитов при нарушении целостности сосудов (кровопотеря)
в) перераспределением эритроцитов.
Сдвиг числа эритроцитов в крови проявляется в виде увеличения (эритроцитоз) и уменьшения (анемия) их содержания в единице объёма крови.
Качественные изменения эритроцитов в крови возникают при нарушении их созревания в костном мозге или повышении проницаемости костно-мозгового барьера, в результате чего увеличивается поступление в кровь незрелых клеток с низким содержанием гемоглобина (клетки физиологической регенерации) - ретикулоциты, нормоциты, сдвиг до базофильных нормоцитов, при изменении типа кроветворения с эритробластического на мегалобластический, когда в костном мозге и крови появляются мегалобласты и мегалоуциты (клетки патологической регенерации); вследствие приобретённых и наследственных нарушений обмена веществ, состава и структуры эритроцитов, в том числе синтеза гемоглобина (уменьшение образования или синтеза аномальных гемоглобинов), что ведёт к появлению в крови дегенеративных форм эритроцитов.
Дегенеративные формы могут появляться в виде:
а) анизоцитоза (изменение размера)
5. Эритроцитоз Эритроцитоз - состояние, характеризующее повышение количества эритроцитов у мужчин свыше 5, у женщин свыше 4,7 млн./мкл.
Классификация эритроцитоза:
I. Первичный
а) врождённый
б) приобретённый (болезнь Вакеза)
II. Вторичный
а) абсолютный
Причиной возникновения наследственного эритроцитоза может быть генетически обусловленный дефект глобина в молекуле гемоглобина или дефицит в эритроцитах 2,3-дифосфоглицерата, являющегося результатом оксигенации и дезоксигенации гемоглобина.
При этом повышается сродство гемоглобина к кислороду и уменьшается отдача его тканям.
Развивается тканевая гипоксия, стимулируется продукция эритрокоэтина, под влиянием которого усиливается эритротропоз. Кроме того, эритроцитоз наблюдается при последовательном повышении образования эритрокоэтина, что вызывает усиленную пролиферацию клеток эритроцитарного ростка костного мозга.