ГЛАВА 15. ЗАБОЛЕВАНИЯ ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

К ПНС относят преганглионарные нервные корешки, ганглии сггинальных и черепных нервов, черепные нервы, спинальные нервы, сплетения и нервы конечностей, туловища и внутренних органов, т.е. структуры, обеспечивающие связь ЦНС (головного и спинного мозга) с остальными органами и тканями.

Доля поражений ПНС составляет около 50% в структуре неврологической патологии и около 7% в общей заболеваемости населения.

Патофизиологическую основу заболеваний ПНС составляют нарушение функции и часто - структуры двигательных и чувствительных нейронов и их отростков (рис. 15.1). Поражения нейронов подробно рассматриваются в курсе неврологии. Нейрохирурги обычно сталкиваются с повреждением нервных волокон.

Этиология

Причины повреждения нервных волокон разнообразны. Чаще это физические факторы - разрыв или разрушение участка нерва, его острое или хроническое сдавление, растяжение, реже - воздействие высокой или низкой температуры, электрического тока, вибрации, ультразвука, электромагнитного излучения, проникающей радиации или химического вещества (в частности, введенного инъекционно), острая или хроническая ишемия (роль ишемии не столь существенна, как представлялось ранее), воспалительный процесс, опухоль, гематома.

Патогенез

Большинство нервов содержат чувствительные волокна, поэтому при умеренной интенсивности воздействия этиологическо-

Рис. 15.1. Схема строения двигательного нейрона: 1 - ядро; 2 - ядрышко; 3 - сателлит ядрышка; 4 - дендрит; 5 - эндоплазматическая сеть с гранулами РНК (вещество Ниссля); 6 - синаптическое окончание; 7 - гранулы ДНК; 8 - аппарат Гольджи; 9 - митохондрии; 10 - нейрофибриллы; 11 - аксон; 12 - миелиновая оболочка; 13 - перехват Ранвье; 14 - ядро швановской клетки; 15 - миофибриллы; 16 - ядро мышечной клетки; 17 - мышечное ядро; 18 - аксоплазма с митохондриями; 19 - присинаптическая швановская клетка; 20 - саркоплазма с митохондриями; 21 - актиновые нити; 22 - миозиновые нити

го фактора возникают парестезии в зоне иннервации нерва и/или боль. При большей энергии повреждающего агента в зоне его воздействия нарушаются функция аксонов и их структура.

Нарушение целостности и даже стойкое расстройство функции при анатомической сохранности нервного волокна (например, при ишемии) ведет к дегенерации аксона дистальнее и на несколько сантиметров проксимальнее места повреждения. Такая дегенерация, названная по имени описавшего ее автора валлеровской, начинается примерно через сутки после нарушения перемещения аксоплазмы по волокну и завершается обычно к 3 неделям; в этот период электровозбудимость аксона сохранена, затем утрачивается (рис. 15.2). После завершения валлеровской дегенерации сохраняется внешняя оболочка группы аксонов - эпиневральная трубка.

Рис. 15.2. Валлеровская дегенерация; вверху - здоровая клетка со своим аксоном; ниже - начальные дегенеративные процессы в поврежденном аксоне; внизу - изменения в теле клетки и аксоне: дегенерация дистальной части аксона и его миелиновой оболочки, макрофагальная реакция; одновременно начали образовываться небольшие выросты в проксимальной части аксона - первые видимые признаки процесса регенерации (по Lundborg G., 1988)

Если аксон поврежден вблизи тела мотонейрона (например, отрыве спинно-мозгового корешка), мотонейрон гибнет. В остальных случаях в теле мотонейрона протекают репаративные процессы, и через несколько недель после повреждения начинается регенерация аксона (рис. 15.3). Скорость регенерации нервного волокна у человека - примерно 1 мм в сутки.

Обязательным условием успешной регенерации является анатомическая целостность эпиневральной трубки; при диастазе ее концов восстановления нерва не происходит, а регенерирующие аксоны, беспорядочно переплетаясь, формируют болезненное опухолевидное образование - неврому.

Клинико-морфологически выделяют 3 формы повреждения нервов.

• Нейропраксия - нарушение функции при сохранении анатомической целостности как оболочек, так и волокон нерва. При нейропраксии в большей степени страдают крупные миелиновые двигательные волокна, поэтому чувствительность в зоне иннервации может в той или иной степени сохраняться. Этиологическим фактором нейропраксии обычно бывает рас-

Рис. 15.3. Начало процесса регенерации; пролиферация шванновских клеток в дистальных и проксимальных от места повреждения частях аксона: 1 и 2 - проксимальное и дистальное окончания нерва в месте перерыва; 3 - прорастание регенерирующих нервных волокон; 4 - шванновская клетка; 5 - макрофаг; 6 - растущее окончание; 7 - фибробласт (по Lundborg G., 1988)

тяжение, сдавление и ишемия нерва («парез субботней ночи», «костыльный паралич» и т.д.). Развивается локальный блок проводимости, приводящий к нарушению функции нерва. Восстановление происходит в срок до 3 нед и обычно бывает полным.

•  Аксонотмезис - нарушение целостности нервных волокон, сопровождающееся выпадением функции, но с сохранением целостности невральных оболочек. Двигательные и чувствительные выпадения, как правило, полные. Их причинами обычно бывают более интенсивная компрессия, тракция, ишемия (сдавление жгутом, переломы, интраневральные инъекции, замерзание). Функция нерва чаще всего восстанавливается полностью, но восстановление зависит от расстояния, которое необходимо преодолеть регенерирующим волокнам: если оно превышает 50-55 см, развивающийся за 1,5 года фиброз дистальных отделов невральной трубки препятствует полноценному восстановлению.

•  Нейротмезис - полное нарушение целостности всех элементов нерва (волокон и оболочек) вследствие различных ранений, сложных переломов костей конечностей, ятрогенных повреждений, прорастания нервов злокачественными опухолями. Спонтанное восстановление практически невозможно; для восстановления целостности поврежденного нерва требуется хирургическое вмешательство.

Есть и другие классификации, имеющие значение для специалистов.

Диагностика

Клинические симптомы заболеваний ПНС подробно описаны в учебнике неврологии, вкратце мы на них остановимся при описании отдельных видов патологии. Из клинических симптомов в нейрохирургии существенное значение имеет симптом Тинеля (болезненность при перкуссии нерва дистальнее его повреждения, что указывает на неполное повреждение и/или благоприятно протекающий процесс регенерации).

В целях диагностики в нейрохирургии, помимо клинического обследования, широко используют электрофизиологические методы, которые сегодня позволяют проследить весь путь передачи не-

рвного импульса от коры головного мозга до мышечного волокна и от любого рецептора до коры. Однако в первые недели после повреждения электрофизиологические методы малоинформативны, поскольку не позволяют отдифференцировать функциональный, обратимый блок проведения импульса от анатомического повреждения нервного волокна.

С помощью современных методов нейровизуализации можно выявить объемные поражения ПНС, а также анатомические повреждения спинно-мозговых корешков и нервных сплетений. Но неинвазивных методов оценки структуры периферических нервов в клинической практике пока нет.

Лечение

Консервативное лечение нейропатий (как в до-, так и в послеоперационном периоде) направлено на снятие боли: назначаются различные анальгетики вплоть до наркотических; для предупреждения атрофии мышц используют массаж, электромиостимуляцию, пассивную гимнастику. При начинающемся восстановлении иногда применяют ингибиторы ацетилхолинэстеразы. В случае гиперестезии в зоне пораженных нервов эффективен габапентин, у многих больных этот препарат обеспечивает и уменьшение боли.

Препаратов, способствующих регенерации нервов, на сегодня не существует. Важно адекватное лечение заболеваний, способствующих развитию нейропатии (см. ниже). При нейропатии на фоне алкоголизма целесообразно назначение тиамина и других витаминов группы В; в остальных случаях при отсутствии признаков авитаминоза витаминотерапия не показана. Эффективность препаратов холина, «сосудорасширяющих», «нейрометаболических», «ноотропных» средств, физиотерапевтического и санаторнокурортного лечения не доказана.

Хирургическое лечение нейропатий преследует 3 главные цели:

•  устранение причинного фактора нейропатии (например, компримирующего агента);

•  устранение боли;

•  создание оптимальных условий для регенерации нервных волокон.

Радикулопатии

Предметом нейрохирургии могут быть монорадикулопатии, обусловленные сдавлением или травматическим повреждением нервного корешка. Следует иметь в виду, что при патологии нескольких корешков (например, при их травматическом отрыве или сдавлении грыжами межпозвонковых дисков на разных уровнях) следует говорить о множественной (моно)радикулопатии, но не о полирадикулопатии.

Краниальные монорадикулопатии проявляются невралгией соответствующего черепного нерва. Строго говоря, они не относятся к патологии ПНС, поскольку обусловленный сосудистой компрессией нервного корешка очаг демиелинизации находится в ЦНС. Принципы диагностики и лечения краниальных монорадикулопатий описаны в главе «Функциональная нейрохирургия».

Спинальные монорадикулопатии чаще всего обусловлены остеохондрозом позвоночника; показания к их хирургическому лечению и его принципы: приводятся в главе 13. Значительно реже спинальные монорадикулопатии возникают вследствие травмы; эти случаи рассматриваются ниже вместе с плексопатиями (поскольку обычно сочетаются с последними).

Ганглиопатии

Ганглиопатии чаще всего обусловлены вирусной инфекцией Variocella zoster. Показания к хирургическому лечению возникают крайне редко, в случае резистентности тяжелого болевого синдрома к консервативным методам лечения в течение нескольких месяцев. Производят химическую или радиочастотную деструкцию пораженного ганглия. Вмешательство выполняют обычно в амбулаторных условиях, под местной анестезией; противоболевой эффект развивается на операционном столе, но не всегда бывает полным и длительным. В этих случаях применяют другие методы, описанны:е в главе 14 «Функциональная нейрохирургия».

Плексопатии

Плексопатиями называют поражения нервных сплетений, из которых в силу анатомических особенностей чаще страдает плечевое.

Наиболее частая причина плексопатии плечевого сплетения - травма, сопровождающаяся тракцией руки и вывихом головки плечевой кости. Такой механизм травмы чаще встречается при дорожно-транспортных происшествиях, особенно у мотоциклистов, но может носить производственный, криминальный и ятрогенный характер. Довольно часто встречается повреждение плечевого сплетения во время родов («акушерский паралич»). Реже его причиной становятся проникающие ранения, перелом I ребра, гематома подключичной области.

Хроническая плексопатия плечевого сплетения может быть вызвана сдавлением последнего в межлестничном промежутке при шейном мышечно-тоническом синдроме, добавочными шейными ребрами, артериальной аневризмой или артериовенозной фистулой, опухолью и др.

Строение плечевого сплетения. Передний и задний спинно-мозговые нервные корешки соединяются в межпозвонковом отверстии и формируют спинно-мозговой нерв. Плечевое сплетение (рис. 15.4) формируется передними ветвями спинно-мозговых нервов с С_V по Th_I задние ветви этих нервов сразу отходят к лестничным мышцам. Затем от передних ветвей С_V-С_VII идут тонкие ветви, формирующие длинный грудной нерв. Далее передние ветви С_V и С_VI, соединяясь, образуют верхний, а С_VIII и Th_I - нижний первичные стволы плечевого сплетения; спинно-мозговой нерв С_VII формирует средний первичный ствол. Затем первичные стволы делятся и формируют вторичные стволы - задний, латеральный и медиальный. Один из наиболее важных ветвей плечевого сплетения - лучевой нерв - отходит от заднего вторичного ствола, а срединный и локтевой - от анастомоза латерального и медиального стволов. Иногда в формировании плечевого сплетения участвуют С_IV или Th_II спинно-мозговые нервы.

Патогенез. Характер повреждения плечевого сплетения зависит от особенностей травмирующего агента, его энергии, места приложения, направления и длительности действия. Для тракционной травмы высокой энергии, в первую очередь - мотоциклетной, характерны преганглионарные повреждения (отрыв спинно-мозговых корешков от спинного мозга). Такие повреждения спонтанно не восстанавливаются и часто характеризуются, помимо нарушений движений и чувствительности, мучительными болями. Тракционная травма меньшей энергии приводит к растяжению сплетения;

Рис. 15.4. Схема строения плечевого сплетения: 1 - верхний первичный ствол; 2 - средний первичный ствол; 3 - нижний первичный ствол; 4 - задний вторичный пучок; 5 - латеральный вторичный пучок; 6 - медиальный вторичный пучок; 7 - короткие ветви плечевого сплетения

возникающие неврологические нарушения чаще всего обратимы (как при «акушерском параличе»). При прямом воздействии травмирующего агента страдают отделы сплетения, расположенные в зоне приложения энергии, а при хронической травматизации - локализующиеся в зоне максимальной компрессии.

Клинические проявления определяются уровнем и распространенностью повреждения. При поражении всего плечевого сплетения возникают периферический паралич (парез) и анестезия (гипестезия) руки. Однако чаще наблюдаются частичные поражения - параличи Эрба и Клюмпке.

Паралич Эрба(Эрба-Дюшена) развивается при поражении верхнего первичного ствола или формирующих его корешков С_V-С_VI. Характеризуется параличом проксимальных мышц руки - дельтовидной, двуглавой, ромбовидной, плечелучевой, надостной и подостной, иногда - супинатора. Вследствие этого невозможны отведение верхней конечности в плечевом суставе и сгибание ее в локтевом. Движения в кисти и пальцах сохраняются. Больные жалуются на боли и парестезии по наружному краю плеча и предплечья. В этой зоне отмечается снижение чувствительности.

Паралич Эрба чаще возникает в результате тракционной травмы, в первую очередь - мотоциклетной и автомобильной, при которой головка плечевой кости форсированно отделяется от сустава.

Паралич Клюмпке (Дежерин-Клюмпке) развивается при поражении нижнего первичного ствола сплетения или формирующих его корешков С_VIII-Тh_I Характерны паралич мелких мышц кисти, сгибателей кисти и пальцев и раннее развитие их атрофии с формированием «когтистой лапы». Движения плеча и предплечья сохранены в полном объеме. Отмечается гипестезия на кисти и пальцах (зона локтевого нерва) и по внутренней поверхности предплечья.

Паралич Клюмпке чаще возникает в результате падения на отведенную руку, а также при опухоли верхушки легкого (синдром Панкоста).

Родовая травма плечевого сплетения («акушерский паралич») в развитых странах встречается примерно в 1 случае на 1000 живых новорожденных. Факторами риска являются большая масса плода, первые роды, тазовое предлежание и наложение акушерских щипцов. Биомеханика травмы - низведение плеча при фиксированных и отведенных в противоположную сторону голове и шейном отделе позвоночника. Чаще развивается паралич Эрба. В связи с невысокой энергией травмы и эластичностью тканей происходит только растяжение верхнего первичного ствола, приводящее к нейропраксии, и неврологические нарушения более чем в 90% случаев регрессируют самостоятельно, обычно в течение 1-х суток.

Диагностика. Как уже отмечалось, важна информация о механизме травмы. Обязательно полное обследование больного на предмет сочетанных и комбинированных повреждений, а также интеркуррентных заболеваний. При неврологическом исследовании, помимо оценки нарушений движений и чувствительности, проверяют симптом Тинеля (боль в зоне иннервации нерва при перкуссии области его повреждения).

Принципиальное значение для определения тактики лечения при поражениях плечевого сплетения имеет дифференцирование преганглионарного повреждения - отрыва нервных корешков от спинного мозга, при котором восстановление их невозможно, - с постганглионарным, при котором хирургическое вмешательство может быть показано. Для преганглионарного поражения характерны синдром Горнера, паралич иннервируемой длинным грудным нервом передней лестничной мышцы (возникает «крыловидная» лопатка), паралич ромбовидной мышцы и тяжелый нейропатический болевой синдром.

Электрофизиологическая диагностика повреждений плечевого сплетения в первые 3 нед малоинформативна, поскольку не позволяет отдифференцировать функциональные изменения от органических. Однако даже в остром периоде электрофизиологические методы могут использоваться для интраоперационной идентификации нервов и фасцикул.

Непосредственно отрыв корешков можно выявить при МРТ. Косвенным его признаком могут быть менингоцеле - заполнение спинно-мозговой жидкостью твердооболочечной воронки корешка, запустевающей после его отрыва (но в первые 3-4 нед заполненной образовавшимся при травме сгустком крови). Менингоцеле определяются при контрастной миелографии, обычной или компьютерно-томографической - рис. 15.5, б, в (проводимой в соответствии с вышесказанным не ранее чем через 4 нед после травмы).

• Лечение. Лечебная тактика определяется характером повреждения и сроком с момента травмы. Неотложное хирургическое вмешательство на плечевом сплетении показано в следующих случаях. При резаных ранах давностью до 72 ч без признаков нагноения. В этих случаях рану расширяют или делают новый разрез кожи, обнажают поврежденные отделы сплетения и сшивают их без натяжения конец в конец.

Рис. 15.5. Признаки преганглионарного поражения плечевого сплетения: а - МРТ, Т2-взвешенное изображение, отрыв корешка и затекание ликвора в межпозвонковое отверстие (стрелка); б - миелография в прямой проекции, затекание контрастного вещества в псевдоменингоцеле (стрелка); в - КТ-миелография, в месте отрыва корешка выявляется псевдоменингоцеле (стрелка)

•  При переломах I ребра, ключицы с отломками в проекции сплетения. В ходе открытого вмешательства, помимо остеосинтеза и/или удаления отломков, возможны выявление нарушения анатомической целостности нервных структур и их хирургическое восстановление.

•  При нарастании симптоматики поражения сплетения в посттравматическом периоде. Обычные причины такого ухудше-

ния неврологической картины - увеличивающаяся гематома, ложная аневризма или артериовенозная фистула. Устранение сдавления плечевого сплетения в ходе операции значительно улучшает конечный результат. При нагноившихся или значительно загрязненных ранах, колотых, огнестрельных и минно-взрывных повреждениях на любом этапе оказания медицинской помощи, включая специализированный, ограничиваются первичной хирургической обработкой раны. Вмешательство на плечевом сплетении (при наличии показаний) производят только после заживления раны (при огнестрельных и минно-взрывных ранениях - обычно через 2-5 мес, как и при закрытых травмах сплетения).

Большинство повреждений плечевого сплетения - закрытые. Оценить характер анатомических изменений (нейропраксия, аксонотмезис, нейротмезис) и соответственно перспективы восстановления в первые дни и недели после травмы в этих случаях бывает невозможно. Учитывая, что в большинстве таких ситуаций наблюдается спонтанное (полное или неполное) восстановление функции, при закрытых повреждениях плечевого сплетения применяют выжидательную тактику - наблюдение за больным в течение 2-5 мес.

Показания к операции в достаточно ранние сроки (2-3 мес) возникают преимущественно при полном преганглионарном повреждении (отрыве корешков от спинного мозга), для которого характерен тяжелый болевой синдром. В этом случае значительное промедление с операцией приводит к развитию комплексного регионарного болевого синдрома, намного более резистентного даже к хирургическим методам лечения. Поэтому больным с верифицированным полным преганглионарным повреждением корешков, сопровождающимся болевым синдромом, проводят DREZ- операцию или другое противоболевое вмешательство, принципы которых описаны в главе «Функциональная нейрохирургия».

В остальных случаях решение об операции принимают обычно через 3-5 мес после травмы. Тип микрохирургического вмешательства определяется характером и выраженностью анатомических изменений. При возможности иссекают невромы, рубцы и обеспечивают сопоставление поврежденных участков сплетения. Если невозможно наложить швы без натяжения, используют вставки из нервов-доноров (обычно - n.suralis), в случаях отрыва

корешков или массивных повреждений - имеющие меньшее функциональное значение сохранные невротизаторы - межреберные нервы, ветви шейного сплетения и др. Невротизатор мобилизуется, пересекается (функция его выпадает), и его проксимальный конец сшивается со стволом или ветвью сплетения дистальнее места его повреждения. При этом аксоны невротизатора прорастают по ходу нервного ствола, и появляются движения в иннервируемых им мышцах. Эти движения вначале возникают непроизвольно (например, если в качестве невротизатора использовался межреберный нерв, - при дыхании), но затем в ходе занятий лечебной физкультурой больной обучается управлять такими движениями.

Принципы консервативного лечения повреждений плечевого сплетения в до- и послеоперационном периоде не отличаются от используемых при других видах нейропатий. Те же принципы диагностики и лечения применяют при нейропатии и других сплетений (шейного, поясничного, крестцового).

Мононейропатии

В основе поражения отдельных нервов чаще всего лежит прямая травма либо хроническая компрессия нервного ствола. К мононейропатиям предрасполагают поверхностное расположение нерва или его прохождение в узких костных, мышечно-связочных каналах.

Нейропатия лицевого нерва

Лицевой нерв в пирамиде височной кости чаще проходит в костном канале. Однако у некоторых лиц канал лицевого нерва незамкнут, и участок нерва идет непосредственно под слизистой оболочкой пещеры сосцевидного отростка или вообще через ее полость. Поэтому при воспалительных процессах в пазухе и даже при ОРВИ лицевой нерв сдавливается из-за отека слизистой оболочки, в нем вследствие ишемии и, возможно, прямого воздействия вируса возникает зона демиелинизации.

Наряду с этим возможно нарушение функции лицевого нерва вследствие травмы (ЧМТ, челюстно-лицевой или ятрогенной), гнойно-воспалительного процесса в сосцевидном отростке, вирусной инфекции, боррелиоза, аутоиммунных процессов, опухоли и т.д.

Для оценки степени нарушения функции лицевого нерва применяют шкалу Хауса-Браакмана (см. главу 2 «Методы исследования в нейрохирургии»).

При неэффективности консервативных методов лечения могут использоваться хирургические. Среди них выделяют: 1) вмешательства на окружающих лицевой нерв структурах (декомпрессивные); 2) вмешательства на лицевом нерве; 3) корригирующие вмешательства на мягких тканях лица.

Декомпрессия лицевого нерва в костном канале в настоящее время практически не производится, поскольку в большинстве случаев нетравматического пареза лицевого нерва его канал исходно не закрыт и операция не улучшает прогноз. Исключением могут быть редкие ситуации сдавления нерва в канале гематомой при переломе височной кости. К декомпрессивным могут быть отнесены также операции, выполняемые по поводу опухолевого или воспалительного процесса, вызвавшего сдавление лицевого нерва.

Вмешательства на лицевом нерве выполняются обычно при неэффективности консервативного лечения в течение 2-4 мес, и редко - в остром периоде. В остром периоде показания к операции на лицевом нерве возникают при уверенности в его полном анатомическом повреждении - ятрогенном (при операциях на сосцевидном отростке, слюнной железе или на структурах мостомозжечкового угла) или травматическом. В этих случаях при возможности производят сшивание поврежденного нерва конец в конец или с использованием вставки из n. suralis. К сожалению, на сегодня эффективность этих операций невысока, поэтому часто выполняют менее сложные вмешательства - реиннервацию лицевого нерва дистальнее места повреждения другими нервами-донорами.

При параличе лицевого нерва и отсутствии уверенности в его полном анатомическом повреждении оптимальна выжидательная тактика - наблюдение на протяжении 2-4 мес. За это время при анатомически сохранном нерве его регенерация должна завершиться. Средств и методик, ускоряющих процесс регенерации нерва, на сегодня не существует. Целесообразно применение массажа лица, электростимуляции мышц и специальных «масок», предупреждающих развитие атрофии и растяжения мышц в период дисфункции лицевого нерва.

Если паралич лицевого нерва сохраняется на протяжении свыше 4 мес и отсутствует (вследствие валлеровской дегенерации) его электровозбудимость при стимуляции в области «гусиной лапки» или не наступает улучшение при грубом парезе (5 баллов по шкале

Хауса-Браакмана), сохраняющемся в течение 8-10 мес, возникают показания к реконструктивной операции на лицевом нерве.

Суть реконструктивных или пластических операций состоит в пересечении лицевого нерва у выхода у шилососцевидного отверстия и сшивании его дистального конца с нервом-донором - проксимальным концом подъязычного нерва, нисходящей ветвью шейной петли или через вставку из n. suralis - с нижними ветвями противоположного лицевого нерва. Недостаток таких операций - нарушение функции мышц, иннервируемых нервом-донором; движения мимических мышц в той или иной степени восстанавливаются, но симметрии лица достичь обычно не удается.

Корригирующие вмешательства на мягких тканях лица в первую очередь предусматривают борьбу с лагофтальмом, ибо сухость роговицы ведет к развитию кератита и бельма. С этой целью выполняют либо частичную «кровавую» блефарорафию (сшивание наружной 1/3-1/2 век), либо вшивание металлических пластин (предпочтительно из золота) под кожу верхнего века, что обеспечивает его опускание под силой тяжести.

При неполном нарушении функции лицевого нерва (3-4 балла по шкале Хауса-Бракмана) эффективны укорочение мимических мышц и иссечение отвисающих мягких тканей лица; косметический эффект таких вмешательств часто бывает весьма удовлетворительным.

Нейропатий периферических нервов Нейропатия лучевого нерва

Этиология. Нерв часто поражается во время сна, если больной спит, положив руку под голову или под туловище; при очень глубоком сне, часто связанном с опьянением или в редких случаях - с большой усталостью («сонный» паралич). Возможны сдавление нерва костылем («костыльный» паралич), при переломах плечевой кости, сдавлении жгутом, неправильно произведенной инъекции в наружную поверхность плеча. Реже причиной являются инфекция (сыпной тиф, грипп, пневмония и др.) и интоксикация (отравление свинцом, алкоголем). Самый частый вариант сдавления - на границе средней и нижней трети плеча у места прободения нервом латеральной межмышечной перегородки.

Клинические проявления. Клиническая картина зависит от уровня поражения лучевого нерва. При поражении в подмышечной ямке и

верхней трети плеча возникает паралич иннервируемых им мышц: при поднимании руки вперед кисть свисает («висячая» кисть); I палец приведен ко II пальцу; невозможны разгибание предплечья и кисти, отведение I пальца, наложение III пальца на соседние, супинация предплечья при разогнутой руке; ослаблено сгибание в локтевом суставе; утрачивается локтевой разгибательный рефлекс и снижается карпорадиальный; расстройство чувствительности I, II и частично - III пальцев, исключая концевые фаланги, выражено нерезко, чаще - в виде парестезий (ползание мурашек, онемение). При поражении лучевого нерва в средней трети плеча сохраняются разгибание предплечья, локтевой разгибательный рефлекс; отсутствует расстройство чувствительности на плече при наличии остальных симптомов, описанных выше. При поражении нерва в нижней трети плеча и в верхней трети предплечья может сохраняться чувствительность на задней поверхности предплечья, выпадает функция разгибателей кисти и пальцев и нарушается чувствительность на тыле кисти. Диагностические тесты позволяют обнаружить повреждение лучевого нерва:

•  в положении стоя с опущенными руками невозможны супинация кисти и отведение I пальца;

•  невозможно одновременное прикосновение к плоскости тылом кисти и пальцами;

•  если кисть лежит на столе ладонью вниз, не удается положить III палец на соседние пальцы;

•  при разведении пальцев (кисти прижаты друг к другу ладонными поверхностями) пальцы пораженной кисти не отводятся, а сгибаются и скользят по ладони здоровой кисти.

Нейропатия локтевого нерва

Этиология. Чаще всего причиной нейропатии локтевого нерва становится его компрессия в области локтевого сустава, возникающая у лиц, которые работают с опорой локтями о станок, верстак, письменный стол; нейропатия может возникнуть даже при длительном сидении с положением рук на подлокотниках кресел. Компрессия локтевого нерва на уровне локтевого сустава может локализоваться в локтевой борозде позади медиального надмыщелка или у места выхода нерва, где он сдавливается фиброзной аркой, натянутой между головками локтевого сгибателя запястья (синдром локтевого нерва). Изолированное поражение нерва наблюдается при переломах внутреннего мыщелка плеча и при над-

мыщелковых переломах. Компрессия нерва возможна и на уровне запястья, в том числе при фиксации рук возбужденного больного. Иногда поражение нерва наблюдается при сыпном и брюшном тифе и других острых инфекциях.

Клинические проявления. Появляются онемение и парестезии в области IV и V пальцев, а также по локтевому краю кисти до уровня запястья. По мере развития болезни наступает снижение силы в приводящих и отводящих мышцах пальцев. Кисть при этом напоминает «когтистую лапу». Вследствие сохранности функции лучевого нерва основные фаланги пальцев оказываются резко разогнутыми. Ввиду сохранности функции срединного нерва средние фаланги согнуты, V палец обычно отведен. Отмечается гипестезия или анестезия в области ульнарной половины IV и всего V пальца с ладонной стороны, а также V, IV и половины III пальца на тыле кисти. Атрофируются мелкие мышцы кисти - межкостные, червеобразные, возвышений мизинца и I пальца. Для постановки диагноза прибегают к специальным приемам:

•  при сжатии кисти в кулак V, IV и отчасти III пальцы сгибаются не полностью;

•  при плотно прилегающей к столу кисти «царапанье» мизинцем по столу невозможно;

•  в этом же положении кисти невозможны разведение и приведение пальцев, особенно IV и V;

•  при пробе бумага не удерживается выпрямленным I пальцем, не происходит сгибания концевой фаланги I пальца (функция, осуществляемая длинным сгибателем I пальца, иннервируемого срединным нервом).

Нейропатия срединного нерва

Этиология. Основные причины - сдавление нерва в карпальном канале поперечной связкой (карпальный туннельный синдром) и круглым пронатором в верхней трети предплечья (синдром круглого пронатора), более редкие - фиксация рук возбужденного больного, повреждения при инъекции в локтевую вену, резаные раны выше лучезапястного сустава на ладонной поверхности. На плече нерв может быть сдавлен «шпорой», расположенной на внутренней поверхности плечевой кости на 5-6 см выше медиального надмыщелка (обнаруживается на рентгенограммах).

Клинические проявления. Боли в I, II, III пальцах, обычно выраженные, болезненность на внутренней поверхности предплечья.

Страдает пронация, ослабляется ладонное сгибание кисти, нарушаются сгибание I, II и III пальцев и разгибание срединных фаланг II и III пальцев. Наиболее отчетливо выявляется атрофия мышц в области возвышения I пальца, в результате чего он устанавливается в одной плоскости со II пальцем; это приводит к развитию формы кисти, напоминающей «обезьянью лапу». Поверхностная чувствительность нарушается в области радиальной части ладони, на ладонной поверхности I, II, III пальцев и половины IV пальца. Основные тесты для выявления двигательных расстройств:

•  при сжимании кисти в кулак I, II и отчасти - III пальцы не сгибаются;

•  при прижатии кисти ладонью к столу царапающие движения II пальцем не удаются;

•  больной не может вращать I палец вокруг другого (симптом мельницы) при скрещенных остальных пальцах;

•  нарушено противопоставление I и V пальцев.

Лечение. Принципы лечения нейропатий периферических нервов сходны с используемыми при плексопатиях. Отличием является высокий удельный вес хронической компрессии - туннельных синдромов, принципы лечения которых будут изложены отдельно. Отличием от плексопатий является также более короткий период наблюдения, ибо при дистальных повреждениях расстояние, которое должны преодолеть регенерирующие аксоны, существенно меньше. Поэтому при отсутствии признаков восстановления функций решение об операции может быть принято уже через 1-1,5 мес после травмы.

Принципы хирургических вмешательств при травматических повреждениях периферических нервов

Цель операции - создать условия для прорастания аксонов вдоль футляров погибших нервных волокон. Необходимо точное анатомическое сопоставление концов поврежденных нервов без их натяжения. Непременное условие успеха этих вмешательств - использование микрохирургической техники: микроскопа, специальных инструментов, атравматичных игл с тончайшими нитями. Операции при повреждении периферических нервов должны осуществляться специалистами, имеющими достаточный опыт. Поэтому при оказании помощи пострадавшим с ранениями конечностей (когда чаще всего имеется повреждение нервов) не обя-

зательно одновременно производить операцию на поврежденных нервах, если нет необходимых условий для ее выполнения.

Характер операции в значительной степени определяется особенностями повреждения нерва. Так, при полном анатомическом перерыве нерва иссекают его края до появления нормальной его структуры. Края нерва должны быть сближены, чтобы при сшивании не было его натяжения. Это может быть достигнуто путем мобилизации нерва или перемещением его в новое, более короткое ложе. При этом надо иметь в виду, что нервный ствол может быть выделен без опасения нарушить его кровоснабжение на участке, длина которого равна 50 его диаметрам. Если сопоставление концов нерва невозможно, необходимо использовать трансплантаты - фрагменты нервов, имеющих меньшее функциональное значение. Для этой цели обычно используют поверхностные чувствительные нервы - поверхностный малоберцовый, срединный кожный нерв предплечья и некоторые другие.

Сшивание концов поврежденного нерва осуществляется таким образом, чтобы пораженные фасцикулы были сопоставлены друг с другом. Швы могут быть наложены на эпиневрий или на периневрий (рис. 15.6). Количество швов должно быть минимальным, но достаточным для правильного сопоставления отдельных фасцикул. Большое количество швов приводит к пролиферации соединительной ткани и затрудняет регенерацию нерва. При значительном расстоянии между концами нерва, как было указано ранее, применяется трансплантат, который располагается таким

Рис. 15.6. Виды шва нерва: эпиневральный (а) и периневральный (б)

образом, чтобы его внутренняя структура по возможности соответствовала структуре поврежденного нерва. В ряде случаев для этого приходится использовать несколько фрагментов взятого для трансплантации кожного нерва, который может быть значительно тоньше поврежденного.

После завершения операции необходима иммобилизация конечности на 8 нед.

При частичном повреждении нерва в его толще может сформироваться концевая неврома. Тогда производят иссечение невромы и рубцовой ткани. Восстановление поврежденной части нерва осуществляется с применением трансплантата.

При тупой травме нерва возможно повреждение составляющих его волокон при внешней анатомической непрерывности нерва. В подобных случаях целесообразно освободить нерв от окружающих его сращений (произвести невролиз) и дождаться срока, в течение которого наступает регенерация нерва.

При отсутствии признаков восстановления функции нерва могут возникнуть показания для иссечения пораженного участка и реконструкции его с помощью трансплантата.

В случае отрыва корешков от спинного мозга восстановить непрерывность пораженного нерва невозможно, и возникает необходимость в использовании других функционально близких нервов для хотя бы частичного восстановления утраченной функции. Так, при отрыве корешков плечевого сплетения от спинного мозга можно попытаться восстановить (хотя бы частично) важную функцию мышечно-кожного нерва руки с помощью межреберного нерва. С этой целью пересекают оба нерва и сшивают центральный конец межреберного нерва с периферическим концом мышечнокожного. После завершения перехода «прорастания» аксонов к мышцам необходимо «переучивание», чтобы межкостный нерв стал выполнять функцию мышечно-кожного нерва.

Эффект операции закрепляется восстановительным лечением (специальные упражнения, физиотерапевтические процедуры). В течение периода регенерации нерва необходима электростимуляция мышц в зоне иннервации, что позволяет предупредить их дегенерацию и склерозирование.

Эффект операции определяется многими факторами. Помимо технической возможности восстановления непрерывности нерва имеют значение время, прошедшее после травмы, длина поражен-

ного нерва, состояние кровоснабжения (например, одновременное ранение крупных сосудов приводит к нарушению кровоснабжения нерва и неблагоприятно сказывается на восстановлении его функций) и ряд других факторов.

Туннельные мононейропатии

Туннельные мононейропатии развиваются вследствие сдавления нерва, проходящего в узком канале, либо внешними силами, либо формирующими канал анатомическими структурами и патологическими образованиями. Чаще всего поражаются нервы, проходящие вблизи наиболее подвижных суставов - локтевого, лучезапястного, коленного и голеностопного.

Как уже говорилось, при остром сдавлении страдают преимущественно толстые, миелинизированные двигательные волокна, в них нарушается ток аксоплазмы и возникает блок проводимости, обычно обратимый. При хронической компрессии в равной степени страдают и безмиелиновые чувствительные волокна, при этом развивается локальная демиелинизация и затем, если сдавление своевременно не устранено, - валлеровская дегенерация поврежденных аксонов. Соответственно для острого сдавления характерно преобладание двигательных нарушений над чувствительными, для хронического - сочетание тех и других с болями, которые из-за локальной демиелинизации часто иррадиируют не только дистально, но и проксимально от места компрессии.

Туннельные синдромы намного чаще развиваются у больных:

•  с ревматоидным артритом и другими коллагеновыми заболеваниями (сужение канала происходит из-за узелков и утолщения связок); туннельная нейропатия одного или нескольких нервов развивается почти у 50% больных ревматоидным артритом;

•  подагрой (сужению канала способствуют тофусы и реактивные изменения);

•  сахарным диабетом (происходит накопление сорбитола в шванновских клетках);

•  акромегалией (сужение канала происходит вследствие пролиферации суставного хряща и надкостницы);

•  гипотиреозом (причина сужения канала - отложение гликогена в шванновских клетках);

•  амилоидозом (происходит отложение амилоида как при первичном, так и при вторичном - миеломная болезнь - амилоидозе);

•  рассеянным склерозом (нарушение обмена миелина);

•  алкоголизмом (нарушается синтез миелина вследствие дефицита тиамина).

Имеет значение генетическая предрасположенность (особенности обмена миелина, как и при нейропатиях черепных нервов). Намного (в 4 раза) чаще туннельные нейропатии развиваются у женщин, особенно на фоне беременности или приема пероральных комбинированных эстрогенно-гестагенных контрацептивов (патогенез неясен).

Нейропатия большого затылочного нерва

Большой затылочный нерв - чувствительный, парный, формируется корешком C_II, выходит между I и II шейными позвонками и идет почти вертикально вверх в 2,5 см от средней линии, иннервируя кожу затылочной и заднетеменной области.

Этиология. Причины нейропатии - травма самого нерва или шейного отдела позвоночника; атланто-аксиальная нестабильность (часто встречается при ревматоидном артрите); гипертрофия связки между позвонками C_I и C_II.

Клиническая картина характеризуется болями в зоне иннервации, усиливающимися ночью и при определенных положениях головы. Характерна резкая болезненность в триггерной точке на уровне верхней выйной линии.

Лечение - преимущественно консервативное, кроме случаев нестабильности шейного отдела позвоночника, когда показана хирургическая стабилизация. Внешняя иммобилизация с помощью шейного «воротника» показана только в до- и послеоперационном периоде при нестабильности сегмента C_I-C_II; в остальных случаях противопоказана (усиливает боли). Высокоэффективна «блокада» триггерных точек - введение в область максимальной пальпаторной болезненности 5-10 мл раствора любого местного анестетика с 4 мг дексаметазона или 25 мг гидрокортизона; однократная процедура часто приводит к исчезновению болей на годы. Определенную пользу приносят лечебная физкультура и электростимуляция шейных мышц с целью повышения их силы. К хирургическому вмешательству - декомпрессии области выхода или иссечению нерва - прибегают крайне редко.

Туннельные синдромы нервов руки

Чаще всего, примерно в 90% случаев, туннельные синдромы нервов рук представлены сдавлением срединного нерва в запястном (карпальном) канале.

Синдром запястного канала

Это - самый распространенный вид туннельной нейропатии. Характеризуется сдавлением срединного нерва в запястном канале.

Этиология. Чаще причиной данного вида нейропатии является повторная травматизация (при работе с инструментами, подъеме тяжестей, воздействии вибрации, а также у лиц, деятельность которых требует повторных сгибательных и разгибательных движений в кисти или длительного ее сгибания - письмо, работа на компьютере, игра на пианино или виолончели и др.). Реже синдром запястного канала возникает в результате кратковременного сдавления нерва, например при борьбе или фиксации рук возбужденных больных вязкой или наручником.

Клинические проявления. Появляются онемение и парестезии I, II, III пальцев кисти. В острой ситуации симптомы развиваются в течение нескольких часов, в хронической - онемение вначале носит преходящий характер, в дальнейшем становится постоянным. Часто отмечаются ночные боли, распространяющиеся с кисти на предплечье, иногда - до локтевого сустава. При поднятии руки вверх боли и онемение усиливаются. При перкуссии срединного нерва в зоне запястного канала возникает парестезия кисти (положительный симптом Тинеля). Сгибание кисти в течение 2 мин (признак Фалена) усиливает симптоматику. Наблюдаются умеренное снижение болевой и температурной чувствительности в первых 3 пальцах кисти, слабость мышцы, противопоставляющей первый палец, иногда - ее атрофия. Отмечаются электромиографические признаки денервации различной степени выраженности в мышцах, иннервируемых срединным нервом, снижение скорости проведения импульса по его ветвям к кисти.

Лечение. При консервативном лечении рекомендуют покой, прием нестероидных противовоспалительных средств, использование внешних ортезов, обеспечивающих иммобилизацию лучезапястного сустава в среднем между флексией и экстензией положении на 2-4 нед. Если эти мероприятия назначены на ранней стадии заболевания, эффективность лечения составит примерно

50%.

Более эффективно введение глюкокортикоидов (4 мг дексаметазона или 25 мг гидрокортизона) в карпальный канал; боли обычно проходят после 1 инъекции, а рецидив болей в течение года наблюдается менее чем в 30% случаев. Важная особенность: препарат вводится в канал без местного анестетика, возможна лишь анестезия кожи и подкожной клетчатки. Дело в том, что глюкокортикостероиды при интраневральном введении оказывают нейротоксическое действие, и если при нейропатии чувствительного нерва последствия будут незначительными, то при введении препарата в смешанный нерв возможна временная или постоянная дополнительная инвалидизация больного. Поэтому анестетик не используют, а при появлении болей или парестезий введение препарата не начинают или сразу прекращают.

В резистентных случаях, а также при невозможности для больного сменить профессию производят хирургическое вмешательство - рассечение карпальной связки прямым или эндоскопическим способом.

Синдром круглого пронатора

Это - своеобразная форма туннельного синдрома, при которой отсутствуют ночные боли. Развивается вследствие сдавления срединного нерва между головками круглого пронатора в результате либо прямой травмы, либо хронической травматизации при повторной пронации руки с фиксированным грузом (встречается у рабочих строительных и других специальностей, спортсменов и др.).

Клиническая картина. Возникают боль и слабость в мышцах предплечья и кисти, вынуждающие отпустить груз; характерны парестезии в области I и II пальцев. Боль и слабость быстро проходят при снятии нагрузки, но при повторении движения появляются вновь.

Лечение - преимущественно консервативное, наиболее эффективен покой. Показания к хирургической декомпрессии возникают при невозможности для больного отказаться от вида деятельности, вызывающей возникновение указанного синдрома.

Нейропатия «медового месяца»

Сдавление срединного (часто - и локтевого) нервов в области локтевого сустава при опоре на локоть. Проявляется признаками нарушения функции нерва (нервов), парестезиями, реже - болями. Симптомы часто двусторонние. Нарушения практически

всегда обратимы, специальное лечение не требуется, достаточно изменить позицию, при которой происходит сдавление нервных образований в области локтя.

Туннельные синдромы нервов ноги

Туннельные синдромы нервов ноги встречаются достаточно редко.

Нейропатия бедренного нерва

Может быть обусловлена сдавлением нерва в месте выхода в области паховой связки. Больные жалуются на боли в паху, которые иррадиируют по передневнутренней поверхности бедра и голени. С течением времени возникают чувствительные и двигательные нарушения, гипотрофия, а затем и атрофия четырехглавой мышцы бедра.

Невралгия наружного кожного нерва бедра

Проявляется мучительными болезненными ощущениями по передненаружной поверхности бедра (болезнь Рота) . Причина - сдавление нерва в канале, сформированном паховой складкой.

Синдром грушевидной мышцы

Седалищный нерв может сдавливаться спазмированной грушевидной мышцей. Боли жгучие, сильные, сопровождаются парестезиями, распространяются по наружной поверхности голени и стопы. Характерно усиление болей при внутренней ротации бедра, при ноге, согнутой в тазобедренном и коленном суставах. Пальпация грушевидной мышцы также усиливает боль.

Нейропатия большеберцового и малоберцового нервов

Общий малоберцовый нерв или его ветви, большеберцовый нерв могут поражаться на уровне головки малоберцовой кости. Компрессия возникает при неправильном положении конечности, в частности у лиц, которые любят сидеть, закинув ногу на ногу.

Клинически поражение общего малоберцового нерва проявляется слабостью тыльного сгибателя стопы, ослаблением поворота стопы кнаружи. Отмечается онемение наружной поверхности голени и стопы. Больные ходят, шлепая стопой. Снижена чувствительность в области наружной поверхности голени и стопы. Поражение передних ветвей большеберцового нерва ведет к слабости сгибания стопы и пальцев. Этот нерв может ущемляться в месте его прохождения за внутренней лодыжкой, а также на стопе в зоне предплюсневого канала. Появляются боль, покалывание вдоль подошвы и

основания пальцев стопы, онемение в этой области. В процесс может вовлекаться медиальная или латеральная ветвь подошвенного нерва. При поражении первой отмечаются неприятные ощущения в медиальной части стопы, при поражении второй - по боковой поверхности стопы. Возникают также расстройства чувствительности на медиальной или наружной поверхности стопы.

Лечение. Как и при туннельных синдромах нервов руки, назначают покой, нестероидные противовоспалительные препараты, вводят глюкокортикостероиды в канал нерва. При отсутствии эффекта от консервативной терапии рассматриваются показания для хирургической декомпрессии сдавленного нерва.

Опухоли периферической нервной системы

Опухоли ПНС - редкая патология. Они встречаются в любом возрасте, несколько чаще - у взрослых без половых различий. Чаще поражаются ветви бедренного, малоберцового, срединного и локтевого нервов. Гистологически опухоли ПНС представлены в основном нейрофибромами и шванномами. Нейрофибромы, особенно ассоциированные с нейрофиброматозом 1-го типа, могут широко инфильтрировать нерв и окружающие ткани; такие опухоли называют плексиформными нейрофибромами. В 5% случаев плексиформная нейрофиброма озлокачествляется, при этом возникает злокачественная опухоль оболочки периферического нерва.

Наиболее распространенным симптомом доброкачественной опухоли является наличие плотного новообразования, не спаянного с окружающими тканями, которое смещается при пальпации в стороны от проекции нерва, не смещается по его длиннику и остается неподвижным при сокращении прилежащих мышц. При пальпации могут возникать парестезии в зоне иннервации пораженного нерва. Перкуссия новообразования усиливает эти ощущения.

Для злокачественной опухоли оболочки периферического нерва характерны выраженный болевой синдром, неврологический дефицит, опухоль спаяна с окружающими тканями и не смещается при пальпации

Стандартом диагностики опухоли нервного сплетения является МРТ с контрастным усилением (рис. 15.7), при поражении доступного пальпации периферического нерва можно ограничиться физикальными методами исследования.

Рис. 15.7. Плексиформная нейрофиброма правого плечевого сплетения: МРТ; Т₁-взвешенное изображение с контрастным усилением

Лечение - хирургическое. При возможности опухоль удаляют с микропрепаровкой сохранных нервных волокон; если это невозможно, после удаления пораженной опухолью части нерва его сшивают конец в конец или с использованием аутотрансплантата. Небольшой чувствительный нерв обычно может быть иссечен с опухолью. Если опухоль поражает крупные нервные стволы или сплетения, иногда приходится ограничивать операцию частичным удалением новообразования или биопсией.

При злокачественной опухоли оболочки периферического нерва производят или блок-резекцию, или ампутацию конечности.

Необходимость лучевой терапии при злокачественных опухолях оболочки периферического нерва в связи с ее достаточно низкой эффективностью дискутируется. Могут применяться различные протоколы химиотерапии; отработанных и достоверно эффективных схем на сегодня нет. При доброкачественных опухолях периферических нервов лучевая и химиотерапия не используются.

Доброкачественные опухоли периферических нервов практически не оказывают влияния на продолжительность жизни больных. При злокачественной опухоли оболочки периферического нерва 5-летняя выживаемость составляет 35% (после радикальной блокрезекции или ампутации в N₀M₀ стадии - около 45%).